Патофизиологическая классификация
Тромбоцитопении и тромбоцитопатии
Идиопатичекая тромбоцитопеническая пурпура.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
Тромбоцитопатии.
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Болезнь Рандю-Ослера
Инфекционно-токсическое поражение сосудов (бактериальный эндокардит)
Авитаминоз С
Коагулопатии
Гемофилия А.
Гемофилия В.
Болезнь Виллебранда.
ДВС-синдром.
Классификация геморрагических диатезов
I. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови (коагулопатии)
1. Нарушение тромбопластинообразования или I фазы свертывания (гемофилии А, В, С).
2. Нарушение тромбинообразования, или II фазы свертывания крови (гемофилоидные состояния).
3. Нарушение фибринообразования, или III фазы свертывания крови (гипо- и фибриногенемия).
4. Геморрагический диатез, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови.
II. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тром-боцитопоэза (тромбоцитопатии)
1. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).
2. Симптоматические тромбоцитопении (лейкозы, геморрагическая алейкия, лучевая болезнь и т.д.).
3. Геморрагическая тромбоцитемия.
III. Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой стенки (вазопатии)
1. Геморрагический тромбоваскулит (болезнь Шенлейна-Геноха).
2. Геморрагическая пурпура, связанная с инфекционно-токсическими, дистрофическими и нейро-эндокринными воздействиями на сосудистую стенку.
|
|
|
3. Геморрагический ангиоматоз (болезнь Ослера).
4. С-авитаминоз (скорбут).
IV. Множественные дефекты системы типа ДВС-синдрома.
Комментарий
Геморрагические диатезы – это синдром, объединяющий группу различных заболеваний, характеризующихся врожденной или приобретенной кровоточивостью. Основными причинами повышенной кровоточивости являются: 1) коагулопатии – группа заболеваний, обусловленных дефицитом или молекулярными дефектами плазменных факторов свертывания крови; 2) тромбоцитопении и тромбоцитопатии – заболевания, обусловленные количественными и качественными изменениями тромбоцитов; 3) вазопатии – заболевания, связанные с дефектом сосудистой стенки; 4) сочетание перечисленных факторов.
Самые распространенные геморрагические диатезы являются следствием недостаточного образования тромбоцитов, их повышенного разрушения или качественной неполноценности. Геморрагические диатезы, связанные с патологией сосудов, в настоящее время рассматриваются как тромбоваскулиты или васкулиты иммунной природы. Причиной их могут быть инфекционные и аллергизирующие факторы: ангина, грипп, скарлатина, лекарственная и пищевая аллергия, прививки, а также чрезмерная инсоляция и переохлаждение. Часто геморрагический васкулит является синдромом коллагенозов, гломерулонефрита, туберкулеза, сепсиса, бактериального эндокардита и других заболеваний.
|
|
|
Геморрагические диатезы, связанные с нарушением свертывающих свойств плазмы крови, обусловлены наследственной патологией вследствие дефицита факторов свертывания крови.
Критерии некоторых диагнозов
Гемофилия А
Гематомный тип кровоточивости.
Удлинение активированного частично тромбинового времени, времени свертывания крови, иногда тромбинового времени при нормальном протромбиновом времени и времени кровотечения.
Снижение концентрации фактора VIII в сыворотке крови пациента.
Болезнь Виллебранда
1. Удлинение времени кровотечения и активированного частично тромбинового времени.
2. Нормальное количество тромбоцитов и нормальное протромбиновое время.
3. Снижение содержания антигена фактора Виллебранда.
4. Снижена ристомицин- и АДФ-индуцированная агрегация тромбоцитов.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
|
|
|
Петехиально-пятнистый тип геморрагического синдрома.
Снижение количества тромбоцитов.
Удлинение времени кровотечения.
Нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов в костном мозге.
Отсутствие признаков заболеваний, прежде всего опухолей кроветворной ткани, миелодиспластического синдрома и апластической анемии, проявляющихся тромбоцитопенией.
Дата добавления: 2018-10-26; просмотров: 181; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!