Диагностические критерии хронического миеломоноцитарного лейкоза (ВОЗ, 2001)
1. Моноцитоз > 1 Ч 109/л.
2. Нет Ph-хромосомы или гена BCR/ABL.
3. < 20% бластов (включая миелобласты, монобласты и промоноциты) в крови и в костном мозге.
4. Дисплазия одного или нескольких миелоидных ростков. Если миелодисплазия отсутствует или минимальна, диагноз хронического миеломоноцитарного лейкоза может быть поставлен при наличии следующих признаков:
– в клетках костного мозга имеются приобретенные клональные цитогенетические изменения или
– моноцитоз персистирует не менее 3 месяцев и
– исключены все другие причины моноцитоза.
Диагностические критерии атипичного хронического миелолейкоза
(ВОЗ, 2001)
1. Лейкоцитоз, обусловленный зрелыми и незрелыми нейтрофилами.
2. Выраженный дисгранулопоэз.
3. Нет Ph-хромосомы или гена BCR/ABL.
4. ³ 10% промиелоцитов, миелоцитов и метамиелоцитов.
5. Нет или минимальная абсолютная базофилия; < 2% базофилов.
6. Нет или минимальный абсолютный моноцитоз; < 10% моноцитов.
7. Гиперклеточный пунктат костного мозга с пролиферацией и дисплазией гранулоцитарного ростка; может быть дисплазия эритроидного и мегакариоцитарного ростков.
8. < 20% бластов в крови и в костном мозге.
Диагностические критерии ювенильного миеломоноцитарного лейкоза (ВОЗ, 2001)
1. Возраст до 14 лет.
2. Моноцитоз > 1 Ч 109/л.
3. < 20% бластов (включая промоноциты) в крови и в костном мозге.
4. Нет Ph-хромосомы или гена BCR/ABL.
|
|
|
5. А также 2 или более из ниже перечисленных критериев:
– гемоглобин F увеличен непропорционально возрасту;
– незрелые гранулоциты в крови;
– лейкоцитоз >10 Ч 109/л;
– клональные хромосомные аберрации (моносомия 7 хромосомы);
– гиперчувствительность миелоидных предшественников к ГМ-КСФ in vitro.
Диагностические критерии неклассифицируемого миелодиспластического /миелопролиферативного заболевания (ВОЗ, 2001)
Имеются клинические, лабораторные и морфологические признаки одного из вариантов миелодиспластического синдрома (рефрактерной анемии, рефрактерной анемии с кольцевидными сидеробластами, рефрактерной цитопении с мультилинейной дисплазией, рефрактерной анемии с избытком бластов), количество бластов крови и костного мозга < 20%
И
имеются выраженные миелопролиферативные симптомы, например, количество тромбоцитов ³ 600 Ч 109/л, ассоциировано с пролиферацией мегакариоцитов или лейкоцитоз ³ 13 Ч 109/л, может быть выраженная спленомегалия
И
в анамнезе нет предшествующего хронического миелопролиферативного заболевания или миелодиспластического синдрома, цитотоксического лечения или применения колониестимулирующих факторов, которые могут объяснить миелодиспластические или миелопролиферативные симптомы; нет Ph-хромосомы или образования BCR/ABL гена, del (5q), t(3;3)(q21;q26) или inv(3)(q21;q26)
|
|
|
ИЛИ
у больного имеются симптомы и миелопролиферативного и миелодиспластического заболевания, и он не может быть отнесен к другой категории миелодиспластического синдрома, хронического миелопролиферативного заболевания или миелопролиферативного / миелодиспластического заболевания.
Миелодиспластические синдромы:
рефрактерная анемия;
рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами;
мультилинейная цитопения с мультилинейной дисплазией;
рефрактерная анемия с избытком бластов.
миелодиспластический синдром, связанный с изолированной делецией 5q хромосомы;
неклассифицируемый миелодиспластический синдром.
ОСТРЫЕ МИЕЛОИДНЫЕ ЛЕЙКОЗЫ
По МКБ Х:C 91.0 – острый лимфобластный лейкоз, C 92.0 – острый миелоидный лейкоз, C 92.4 – острый промиелоцитарный лейкоз, C 92.5 – острый миеломоноцитарный лейкоз, C 93.0 – острый моноцитарный лейкоз, C 94.0 – острая эритремия и эритролейкоз, C 94.2 – острый мегакариобластный лейкоз, C 94.5 – острый миелофиброз, C 92.3 – миелоидная саркома
Острые лейкозы – группа клональных заболеваний системы крови, первично поражающих костный мозг, морфологическим субстратом которых являются злокачественно трансформированные бластные клетки, неспособные к нормальной дифференцировке до зрелых клеточных форм, составляющие ≥ 20% в крови или в костном мозге.
|
|
|
Классификация острых лейкозов
(ВОЗ, 2001)
Острый миелоидный лейкоз с рецидивирующими генетическими нарушениями:
1. острый миелоидный лейкоз с t(8;21)(q22q22);
2. острый миелоидный лейкоз с анормальными эозинофилами в костном мозге inv(16)(p13;q22) или t(16;16)(p13;q22);(CBFb/MYH11);
3. острый промиелоцитарный лейкоз с t(15;17)(q22;q12);
4. острый миелоидный лейкоз с нарушением 11q23;
Острый миелоидный лейкоз с мультилинейной дисплазией:
1. с предшествующим миелодиспластическим синдромом или миелопролиферативным, миелодиспластическим заболеванием;
2. без предшествующего миелодиспластического синдрома.
Острый миелоидный лейкоз и миелодиспластический синдром, связанный с лечением:
1. алкилирующими препаратами;
2. ингибиторами топоизомеразы II типа;
3. другими препаратами.
Острые миелоидные лейкозы не упомянутые ранее:
1. острый миелоидный лейкоз с минимальной дифференцировкой;
2. острый миелоидный лейкоз без созревания;
|
|
|
3. острый миелоидный лейкоз с созреванием;
4. острый миеломоноцитарный лейкоз;
5. острый монобластный и моноцитарный лейкоз;
6. острый эритроидный лейкоз;
7. острый мегакариобластный лейкоз;
8. острый безофильный лейкоз;
9. острый панмиелоз с миелофиброзом;
10. миелоидная саркома.
Острый лейкоз неопределенной линии:
1. недифференцированный острый лейкоз;
2. билинейный острый лейкоз;
3. бифенотипический острый лейкоз.
Комментарий
Таким образом, лейкозы это опухолевые заболевания кроветворной системы, при которых первичной локализацией опухолевого процесса является костный мозг.
Лейкозу, как патологическому процессу, свойственны особенности, присущие и другим опухолям, в частности неуправляемая клеточная гиперплазия пораженного ростка кроветворной ткани. При этом разрастание опухолевых клеток происходит не только в местах нормального кроветворения, но и в жировом, обычно неактивном, костном мозге трубчатых костей и экстрамедуллярных очагах кроветворения (селезенке, лимфатических узлах, в скоплениях лимфоидной ткани и других органах). Течение патологического процесса сопровождается выходом опухолевых клеток в кровеносное русло. Все лейкозы обозначаются в соответствии с названием клеток, отражающих их цитоморфологическую сущность. Следует иметь в виду, что разделение острого и хронического лейкоза также основано на цитоморфологическом признаке (степени зрелости клеток), а не на особенности клинического течения болезни.
Дата добавления: 2018-10-26; просмотров: 246; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!