БОЛЕЗНИ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ
АНЕМИИ
По МКБ Х: D 50 – железодефицитная анемия, D 50.0 – железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая) D 50.1 – сидеропеническая дисфагия, D 50.8 – другие железодефицитные анемии, D 50.9 – железодефицитная анемия неуточненная, D 51 – витамин В12–дефицитная анемия, D 52 – фолиеводефицитная анемия, D 53 – другие анемии, связанные с питанием, D 55 – анемия вследствие ферментных нарушений, D 56 – талассемия, D 57 – серповидно-клеточная анемия, D 58 – другие наследственные гемолитические анемии, D 59 – приобретенная гемолитическая анемия, D 62 – острая потгеморрагическая анемия.
Анемия – клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением ниже нормы концентрации гемоглобина и в большинстве случаев – эритроцитов и гематокрита в единице объема крови. Критериями ВОЗ для диагностики анемии у мужчин является уровень гемоглобина менее 130 г/л и гематокрит менее 39%, у женщин – гемоглобин менее 120 г/л и гематокрит менее 36% (у беременных гемоглобин менее 110 г/л).
Первая классификация анемий по М.П. Кончаловскому (1915)
1. Постгеморрагические
2. Вследствие нарушения кровообразования.
3. Гемолитические.
Клинико-патофизиологическая классификация анемий
(Идельсон Л.И., 1985)
I. Острая постгеморрагическая
II. Железодефицитные
1. Хронические постгеморрагические
2. Анемии, обусловленные недостаточным исходным уровнем
|
|
|
железа (у новорожденных и детей младшего возраста).
3. Анемии, обусловленные повышенными потребностями организма в железе.
4. Анемии, обусловленные нарушением процессов всасывания железы и поступления его с пищей.
5. Анемии, обусловленные нарушением транспорта железа.
III. Анемии, обусловленные нарушением синтеза или утилизации порфиринов.
1. Наследственные.
2. Приобретенные.
IV. Анемии, обусловленные нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные)
1. Анемии, обусловленные дефицитом витамина B12.
2. Анемии, обусловленные дефицитом фолиевой кислоты.
3. Анемии, обусловленные наследственным нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых или пиримидиновых оснований.
V. Гемолитические
1. Наследственные анемии, обусловленные нарушением мембраны эритроцитов (микросфероцитоз, элиптоцитоз, стоматоцитоз и др.).
2. Наследственные анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов.
3. Талассемии.
4. Приобретенные анемии, обусловленные воздействием антител (аутоиммунные; пароксизмальная холодовая гемоглобинурия и др.).
5. Болезнь Маркиафавы-Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).
6. Прочие анемии (обусловлены механическим повреждением эритроцитов; дефицитом витамина Е).
|
|
|
VI. Анемии, обусловленные угнетением пролиферации клеток костного мозга.
1. Гипопластические.
2. Апластические.
VII. Анемии, связанные с нарушением процесса деления эритрокариоцитов
1. Наследственные дизэритропоэтические анемии.
2. Приобретенные дизэритропоэтические анемии.
VIII. Порфирии
1. Эритропоэтические.
2. Печеночные.
Патогенетическая классификация анемий (ВОЗ)
I. Постгеморрагические (острые, хронические);
II. Обусловленные нарушением продукции эритроцитов (обусловленные недостаточностью эритропоэза):
А. Нарушение пролиферации и дифференцировки клеток-предшественниц эритропоэза (апластическая анемия).
Б. Нарушение пролиферации и развития пронормоцитов и нормоцитов:
1. нарушение синтеза гемоглобина:
а) дефицит синтеза гема (железодефицитная анемия);
б) нарушение синтеза глобина (талассемии).
2. Нарушение синтеза ДНК (мегалобластные анемии, обусловленные дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты).
3. Неизвестные или множественные механизмы (сидеробластные анемии, анемии при хроническом воспалении, системных заболеваниях крови, системных заболеваниях соединительной ткани, метастазах злокачественных опухолей в костном мозге)
|
|
|
4. Нарушение синтеза эритропоэтина (болезни почек).
III. Анемии, развившиеся в результате повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические):
1. Анемии, обусловленные внеэритроцитарными факторами:
1.1. Иммунные гемолитические анемии:
– изоиммунные гемолитические анемии;
– аутоиммунные гемолитические анемии.
1.2. Гемолитические анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов (микроангиопатические, вызванные инфекцией).
2. Анемии, обусловленные эритроцитарными факторами:
2.1. Эритроцитопатии (наследственные и приобретенные) – гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов:
– микросфероцитарная гемолитическая анемия;
– овалоцитарная гемолитическая анемия;
– стоматоцитарная гемолитическая анемия;
– обусловленная нарушением структуры липидов мембраны эритроцитов (акантоцитоз).
2.2. Эритроцитарные энзимопатии – гемолитические анемии, обусловленные дефицитом ферментов эритроцитов:
– ферментов гликолиза;
– ферментов пентозофосфатного шунта;
– ферментов глютатионовой системы.
2.3. Гемоглобинопатии – гемолитические анемии, связанные с нарушенным синтезом глобина:
|
|
|
– талассемии;
– обусловленные носительством аномальных гемоглобинов (HbS, HbC, HbD, HbE и др.);
– обусловленные носительством аномальных нестабильных гемоглобинов.
3. Гемолитическая анемия, обусловленная соматической мутацией клеток-предшественников миелопоэза:
– пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
Комментарий
Несмотря на различные подходы к классификации анемий, тем не менее, очевидно, что анемии это патологические состояния, прежде всего характеризующиеся снижением количества эритроцитов и (или) содержания гемоглобина в единице объема крови.
Во всех случаях анемий необходимо выяснять этиологические и патогенетические механизмы, способствующие их развитию с одновременной оценкой степени и выраженности анемии. В связи с этим различают легкую, средней тяжести и тяжелую форму малокровия. Возможно разделение анемий по цветовому показателю на нормо-, гипо- и гиперхромные анемии. Для оценки лечебной эффективности прогноза малокровия существенное значение имеет определение состояния костномозгового кровообращения. Различают гиперрегенераторные, гипо- и арегенераторные (апластические) анемии.
Многие анемии характеризуются не только количественными изменениями состава красной крови. Часто им сопутствует ряд качественных изменений в структуре, размере и форме эритроцита, а также строение молекулы гемоглобина. Это отражается на транспортной функции крови и состоянии тканевого дыхания.
При определенной степени анемизации наблюдается кислородное голодание органов и тканей, развивается их дистрофия, а значительные нарушения тканевого обмена несовместимы с жизнью.
Дата добавления: 2018-10-26; просмотров: 216; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!