Дифференциально-диагностические критерии хронического эозинофильного лейкоза и идиопатического гиперэозинофильного синдрома
(ВОЗ, 2001)
Критерии включения
1. Персистирующая эозинофилия ³ 1,5 Ч 109/л.
2. Увеличено количество эозинофилов в костном мозге.
3. Миелобласты < 20% в крови или костном мозге.
Критерии исключения
1. Исключены все причины реактивной эозинофилии, обусловленной:
– аллергией;
– паразитарным заболеванием;
– инфекционным заболеванием;
– болезнью легких (PIE-синдром − простая легочная эозинофилия, болезнь Лёфлера; гиперэозинофильная пневмония, гиперэозинофильная бронхиальная астма и т.п.);
– системным васкулитом (узелковый периартериит, синдром Черджа-Строс и т.п.).
2. Нет хронического миелолейкоза:
– нет Ph-хромосомы или гена BCR/ABL.
3. Нет сублейкемического миелоза:
– нет коллагенового фиброза;
– ретикулиновый фиброз минимальный или полностью отсутствует.
4. Нет миелодиспластического синдрома:
– нет del(5q), t(3;3)(q21;q26), inv(3)(q21;q26);
– нет выраженной гранулоцитарной дисплазии, возможно присутствие незначительного количества микромегакариоцитов.
5. Нет реактивного тромбоцитоза, обусловленного:
– воспалением или инфекционным заболеванием;
– новообразованием;
– предшествующей спленэктомией.
Кроме того:
1. Исключаются все новообразования с вторичной реактивной эозинофилией: Т-клеточные лимфомы, включая грибовидный микоз, синдром Сезари; лимфома Ходжкина; острый лимфобластный лейкоз/лимфома; мастоцитоз.
2. Исключаются другие новообразования, при которых эозинофилия является частью неопластического клона: хронический миелолейкоз (обнаружение Ph-хромосомы или гена BCR/ABL); острый миелоидный лейкоз, в т.ч. с inv(16), t(16;16)(p13;q22); другие миелопролиферативные заболевания (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, сублейкемический миелоз).
|
|
|
3. Исключается Т-клеточная популяция с аберрантным фенотипом и патологической продукцией цитокинов.
4. Если исключаются заболевания, которые могут вызывать эозинофилию, нет патологической Т-клеточной популяции и нет признаков клонального миелопролиферативного заболевания, тогда диагностируется идиопатический гиперэозинофильный синдром.
5. Если соблюдены все критерии исключения, и если обнаружены клональные хромосомные изменения в эозинофилах или доказана клональность другим способом, или если содержание бластов в крови > 2% или в костном мозге > 5%, но <20%, тогда ставится диагноз хронического эозинофильного лейкоза.
Диагностические критерии хронического нейтрофильного лейкоза
(ВОЗ, 2001)
Хронический нейтрофильный лейкоз − редкое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся длительным нейтрофилезом периферической крови, гиперклеточностью костного мозга, обусловленной пролиферацией нейтрофильных гранулоцитов, и гепатоспленомегалией.
|
|
|
Критерии включения
1. Лейкоцитоз ³ 25 Ч 109/л:
– сегментоядерные нейтрофилы и палочки >80%;
– незрелые гранулоциты (промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты) < 10%;
– миелобласты < 1%.
2. Гиперклеточный костный мозг:
– увеличено абсолютное количество нейтрофилов;
– миелобласты < 5% клеточного состава костного мозга;
– созревание нейтрофилов нормальное.
3. Гепатоспленомегалия.
4. Нет причин для физиологического нейтрофилеза:
– нет инфекционного или воспалительного процесса;
– нет злокачественной опухоли;
– при наличии опухоли имеются проявления клонального поражения миелоидного ростка по данным цитогенетического или молекулярно-генетического исследований.
5. Нет Ph-хромосомы или гена BCR/ABL.
6. Нет признаков другого миелопролиферативного заболевания:
– нет истинной полицитемии, т.е. нормальная масса эритроцитов;
– нет сублейкемического миелоза, т.е. нет патологической пролиферации мегакариоцитов, нет ретикулинового или коллагенового фиброза, нет выраженного пойкилоцитоза эритроцитов;
– нет эссенциальной тромбоцитемии, т.е. тромбоциты < 600 Ч 109/л, нет пролиферации зрелых гигантских мегакариоцитов.
|
|
|
7. Нет миелодиспластического или миелодиспластического / миелопролиферативного заболевания:
– нет дисплазии гранулоцитарного ростка;
– нет других миелодиспластических изменений миелоидной ткани;
– моноцитоз < 1 Ч 109/л.
Миелодиспластические / миелопролиферативные заболевания:
хронический миеломоноцитарный лейкоз;
атипичный хронический миелолейкоз;
ювенильный миеломоноцитарный лейкоз;
неклассифицируемое миелодиспластическое/миелопролифератив-ное заболевание.
Дата добавления: 2018-10-26; просмотров: 238; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!