Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
1. Исключение других возможных заболеваний со схожей картиной (ДВС-синдром, тяжелые заболевания печени).
2. Тромбоцитопения, чаще выраженная.
3. Умеренное повышение концентрации креатинина.
4. Разнообразные неврологические проявления.
5. Лихорадка.
6. Активированное частично тромбиновое время, протромбиновое время в пределах нормы.
7. Анемия, шизоциты в мазке периферической крови, повышение количестве ретикулоцитов, непрямого билирубина.
Острый ДВС-синдром
Снижение количества тромбоцитов менее 180-150 Ч 109/л.
Удлинение активированного частично тромбинового времени, тромбинового времени, протромбинового времени.
Снижение концентрации фибриногена, факторов V, VIII, XIII.
Повышение концентрации продуктов деградации фибрина, фибриногена, фибринмономерных комплексов.
Шизоциты в мазке периферической крови.
Примеры формулировки диагноза
1. Аутоиммунная тромбоцитопения (болезнь Верльгофа)
2. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), кожно-суставная форма.
3. Гемофилия, тип А.
ОНКОГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Онкогематологические заболевания − злокачественные новообразования, морфологическим субстратом которых являются трансформированные кроветворные клетки.
Онкогематологические заболевания классифицируются в соответствии с линией дифференцировки: миелоидные, лимфоидные, гистиоцитарные/дентритные и из тучных клеток. Каждое заболевание характеризуется комбинацией морфологических, иммунофенотипических, генетических признаков и клинических проявлений.
|
|
|
ХРОНИЧЕСКИЕ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
По МКБ Х: C 92.1 − хронический миелоидный лейкоз
Хронические миелопролиферативные заболевания – это группа нозологических форм, которые развиваются вследствие клональной пролиферации стволовой кроветворной клетки либо миелоидных клеток-предшественниц и характеризуются увеличением продукции клеток миелоидного ряда (гранулоцитов, эритроцитов и тромбоцитов).
Миелопролиферативные заболевания
1) хронический миелолейкоз;
2) хронический нейтрофильный лейкоз;
3) хронический эозинофильный лейкоз/гиперэозинофильный синдром;
4) истинная полицитемия;
5) сублейкемический миелоз;
6) эссенциальная тромбоцитемия;
7) хроническое неклассифицируемое миелопролиферативное заболевание.
Чаще всего встречаются хронический миелолейкоз, истинная полицитемия и сублейкемический миелоз.
Хронический миелолейкоз – клональное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся поражением гемопоэза на уровне стволовой кроветворной клетки, увеличением продукции гранулоцитов в костном мозге и периферической крови и наличием филадельфийской (Ph) хромосомы и/или химерного гена BCR/ABL.
|
|
|
Критерии для определения стадии хронического миелолейкоза
(ВОЗ, 2001)
I. Хроническая фаза: нет признаков других фаз заболевания; нет симптомов (после лечения).
II. Фаза акселерации (при наличии одного и более признаков):
1) 10-19% бластов в крови или костном мозге;
2) количество базофилов в периферической крови ≥ 20%;
3) персистирующая тромбоцитопения (< 100 Ч 109/л), не связанная с лечением, или персистирующий тромбоцитоз > 1000 Ч 109/л, резистентный к терапии;
4) нарастающие спленомегалия и лейкоцитоз, резистентные к терапии (удвоение количества лейкоцитов < 5 дней);
5) новые хромосомные изменения (появление нового клона).
В костном мозге: скопления пролиферирующих малых, диспластичных мегакариоцитов, а также значительный ретикулиновый и коллагеновый фиброз или выраженная дисплазия гранулоцитарного ростка, обычно появляются вместе с одним из вышеперечисленных признаков фазы акселерации.
III. Бластный криз:
1) ³ 20% бластов в крови или костном мозге;
2) развитие хлором (экстрамедуллярной пролиферации бластов);
|
|
|
3) большое количество агрегатов бластных клеток в трепанобиоптате.
Диагностические критерии эссенциальной тромбоцитемии
(ВОЗ, 2001)
По МКБ Х: D 75.2 − эссенциальный тромбоцитоз
Критерии включения
1. Длительный тромбоцитоз ³ 600 Ч 109/л.
2. Данные биопсии костного мозга свидетельствуют о пролиферации преимущественно мегакариоцитарного.
Критерии исключения
1. Нет истинной полицитемии:
– нормальная масса эритроцитов или гемоглобин < 185 г/л у мужчин и < 165 г/л у женщин;
– положительное окрашивание на железо костного мозга, нормальный ферритин сыворотки или нормальный средний объем эритроцитов (MCV);
– если предшествующий критерии не выполняются, тогда при лечении железом не повышается масса эритроцитов или уровень гемоглобина до критериев истинной полицитемии.
2. Нет хронического миелолейкоза:
– нет Ph-хромосомы или гена BCR/ABL.
3. Нет сублейкемического миелоза:
– нет коллагенового фиброза;
– ретикулиновый фиброз минимальный или полностью отсутствует.
4. Нет миелодиспластического синдрома:
– нет del(5q), t(3;3)(q21;q26), inv(3)(q21;q26);
– нет выраженной гранулоцитарной дисплазии, возможно присутствие незначительного количества микромегакариоцитов.
5. Нет реактивного тромбоцитоза, обусловленного:
– воспалением или инфекционным заболеванием;
– новообразованием;
– предшествующей спленэктомией.
Дата добавления: 2018-10-26; просмотров: 168; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!