Принципы лечения гемохроматоза
- исключение провоцирующих факторов
- кровопускания
- Десферал или другие комплексообразующие (хелатирующие) препараты
- гепатопротекторы
- при вторичных гемахроматозах – лечение основного заболевания
- лечение СД
Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова)
- наследственное аутосомно-рецессивное щаболевание (чаще болеют молодые женщины), хар-ся повышенным всасыванием меди в кишечнике и снижением синтеза в печени церулоплазмина
- сопровождается отложением меди в тканях и органах (ЦНС, печень, почки, роговица)
- лечение: D-пеницилламин, унитиол, цинка сульфат, гепатопротекторы.
Лекция 10 Неинфекционные диареи
Диарея в клинической практике:
· острая (длительность до двух недель) и хроническая (длительность более двух недель);
· инфекционная и неинфекционная;
· воспалительная и невоспалительная;
· первичная (связанная с патологией кишечника) и вторичная (связанная с патологией других органов пищеварения, например, при панкреатите);
· по ведущему патогенетическому механизму: осмотическая (жидкость в просвет кишки поступает по законам осмоса, в результате попадания в просвет кишки неабсорбируемых осмотически активных веществ) и секреторная (в результате активного транспорта ионов в просвет кишки);
· чаще диарейный синдром имеет смешанный характер с преобладанием осмотического или секреторного компонента.
|
|
|
Причины осмотической диареи:
I. Экзогенные:
· Прием слабительный средств (Mg(OH)2, Mg SO4, Na2SO4, Na2HPO4), антацидов, содержащих Mg или длительный прием ряда ЛС (колхицин, ПАСК, холестирамин, лактулоза);
· Употребление продуктов, содержащих сорбитол, маннитол, ксилит (конфеты, жевательная резинка, пищевые добавки).
II. Эндогенные:
· Наследственные: дефицит дисахаридаз (лактазы, трегалазы), нарушения всасывания в тонкой кишке (гипобеталипопротеинемия, врожденная лимфангиоэктазия, муковисцедоз);
· Приобретенные: дефицит дисахаридаз после перенесенного энтерита, нарушения всасывания при злоупотреблении алкоголем (энтеропатия, хронический пакреатит), тиреотоксикоз, недостаточность белка в питании.
Причины секреторной диареи:
I. Экзогенные:
· Прием ЛС: слабительных средств (фенолфталеин, бисакодил, сенна, касторовое масло), фуросемид, тиазидные диуретики, теофиллин, холиномиметики, ингибиторы холинэстеразы, хинидин, хинин, колхицин, мизопростол, препараты золота;
· Токсины: мышьяк, ФОС, этанол, бактериальные энтеротоксины
II. Эндогенные:
· Желчные кислоты, длинноцепочечные жирные кислоты;
· Гормонпродуцирующие опухоли (ВИПома, медулярный рак щитовидной железы – кальцитонин и простагландины), мастоцитома (гистамин) и др.
|
|
|
Энтеропатии
Это общее название невоспалительных хронических заболеваний кишечника, в основе которых лежат различные ферментопатии.
Ферментопатии – патологические состояния, развивающиеся вследствие отсутствия или нарушения активности каких-либо ферментов.
Ферментопатии:
· Врожденные (первичные);
· Приобретенные (вторичные).
Врожденные ферментопатии –обусловлены мутациями генов, ответственных за выработку ферментов в кишечнике:
· Глютеновая энтеропатия (целиакия);
· Дисахаридазная недостаточность;
· Врожденная лактазная недостаточность;
· Врожденные синдромы мальабсорбции:
o Моносахаридов;
o АК;
o Липидов;
o Витаминов;
o Элетролитов.
Приобретенные ферментопатии –связаны со снижением активности ферментов, обеспечивающих пищеварение и всасывание нутриентов.
Развиваются на фоне воспалительных или дегенеративных изменений слизистой оболочки тонкой кишки:
· Энтериты;
· Болезнь Крона;
· Туберкулез кишечника;
· Болезнь Уиппла;
· Амилоидоз кишечника;
· Резекция тонкой кишки;
· Хронические панкреатиты;
· Дисбактериоз кишечника;
· Системная склеродермия;
· Аллергические и аутоиммунные заболевания;
|
|
|
· Лучевая болезнь;
· Злоупотребление слабительными.
Целиакия –болезнь, когда хлеб становится ядом.
Целиакия (синонимы: кишечная или нетропическая спру, идиопатическая стеаторея, болезнь Ги-Гертера-Гейбнера) –энтеропатия, у генетически предрасположенных лиц, проявляющаяся при употреблении пищи, содержащей проламин, ранее называвшийся глютеном (группа белков, содержащаяся в злаках: пшеница, рожь, ячмень).
Нарушение переваривания проламина приводит к образованию токсичных для энтероцитов продуктов, повреждающих слизистую оболочку тонкой кишки с развитием атрофического еюнита.
Распространенность целиакии в мире 1:100-300.
Отношение «мужчины-женщины» - 1:2.
HLA DQ2 и DQ8 в 98% случаев.
Аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью:
· У родителей в 14%;
· У близнецов в 70%;
· У HLA-идентичных лиц в 30%.
Целиакия - клинические варианты:
· Явная (классическая) – клиника энтеропатии с синдромом мальабсорбции, положительные серологические тесты, гистологически гиперрегенераторная атрофия.
· Атипичная – проявления энтеропатии отсутствуют или минимальны, преобладают атипичные проявления (анемия, запор, артралгии, дерпессия, хроническая усталость, периферическая нейропатия, мозжечковая атаксия, эпилепсия, задержка полового созревания у детей, рецидивирующий афтозный стоматит), положительные серологические тесты, гистологически гиперрегенераторная атрофия.
|
|
|
· Стертая (скрытая) – клинические проявления отсутствуют, положительные серологические тесты, гистологически гиперрегенераторная атрофия.
· Латентная – клинические проявления отсутствуют, положительные серологические тесты, гистологически повышено число межэпителиальных лимфоцитов при сохраненном строении ворсинок и крипт, HLA DQ2/DQ8.
Ассоциированные с целиакией заболевания:
· Определенная ассоциация:
o Герпетиформный дерматит Дюринга;
o Селективный дефицит IgА;
o СД 1 типа;
o Аутоимунный тиреоидит;
o Синдром Шегрена;
o Микроскопический колит;
o Ревматоидный артрит;
o IgА – нефропатия.
· Возможная ассоциация:
o Аутоимунный гепатит;
o Первичный билиарный цирроз;
o Язвенный колит;
o Болезнь Крона;
o СКВ;
o Полимиозит;
o Васкулиты.
Диагностика глютеновой энтеропатии:
Сероиммунологическая диагностика:
o ЕМА IgA, IgG (антиэндомизиальные ат)
o tTg IgA, IgG (ат к тканевой трансглютаминазе)
o AGA IgA, IgG (антиглиадиновые ат)
Эндоскопическая диагностика:
o 12-п.к.: фестончатость, уплощение, исчезновение складок, мозаичный рисунок, видимый сосудистый рисунок.
Морфологическая диагностика (гистологические изменения слизистой оболочки тонкой кишки при целиакии): повышенная инфильтрация эпителия межэпителиальными лимфоцитами и лимфоплазмоцитарная инфильтрация – собственной пластинки слизистой оболочки; гиперрегенераторная атрофия слизистой оболочки.
Гистологическая классификация целиакии:
| Стадия | Гистологические изменения |
| Marsh I | Повышенная инфильтрация эпителия ворсинок межэпителиальными лимфоцитами |
| Marsh II | Повышенная инфильтрация эпителия ворсинок межэпителиальными лимфоцитами + гиперплазия крипт |
| Marsh IIIA | Частичная атрофия ворсинок + гиперплазия крипт |
| Marsh IIIB | Субтотальная атрофия ворсинок + гиперплазия крипт |
| Marsh IIIC | Тотальная атрофия ворсинок + гиперплазия крипт |
Лечение целиакии:
· Пожизненная аглютеновая диета, предусматривающая исключение продуктов из пшеницы, ячменя, ржи.
· Разрешены: овес (не является токсичным для 95% больных), рис и кукуруза.
· Для коррекции дефицита клетчатки больше употреблять овощей и фруктов.
· При выявлении дефицита железа и фолатов – диетическая коррекция или назначение препаратов железа и фолиевой кислоты.
· При выявлении остеопении и остеопороза – Витамин Д и кальций.
· Пациентам с тяжелой энтеропатией может потребоваться госпитализация для проведения перентерального питания, внутривенного введения альбумина, коррекция водно-электролитного баланса.
· В редких случаях требуется назначение глюкокортикостероидов (до 20 мг преднизолона в день).
· При лечении герпетиформного дерматита Дюринга, кроме аглютеновой диеты, используют диафенилсульфон и дапсон (в дозе 50-100 мг в день).
Вторичная энтеральная недостаточность (синдром мальдигестии и мальабсорбции):
· Энтерогенная (энтериты, болезнь Крона, инфекционные, паразитарные, сосудистые и другие заболевания кишечника).
· Гастрогенная (язвенная болезнь, гастриты, рак желудка).
· Панкреатогенная (панкреатиты, муковисцедоз, рак, опухоли островкового аппарата).
· Гепатогенная (острые и хронические заболевания печени, внутрипеченочный и внепеченочный холестаз).
· Пострезекционная (вследствие операций на ЖКТ).
· Эндокринная (СД, гипер- и гипотиреозы, гипопаратиреоидизм).
· Медикаментозная (неомицин, холестирамин, ПАСК, метилдопа, антациды, этиловый спирт, метформин).
Дата добавления: 2018-06-27; просмотров: 274; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!