Лекция 7 Хронические тубулярные и гломерулярные болезни почек
Это группа заболеваний, хар-ся наличием хр воспалительного процесса в почках, приводящего к развитию и прогрессированию ХПН или к так называемой хронической болезни почек.
Хроническая болезнь почек (ХБП)
- наличие повреждения почек или снижения уровня функции почек в течение 3-х месяцев и более, независимо от диагноза.
- все больные после трансплантации почки, вне зависимости от уровня скорости клубочковой фильтрации, наличия или отсутствия маркеров почечного повреждения.
Алгоритм диагностики ХПБ
Маркеры почечного повреждения
- микроальбуминурия
-явная паротеинурия
- изменения в осадке общего анализа мочи
- данные визуализирующих методов исследования, в т.ч. и биопсии.
Присутствуют
|
Установить нозологию и ХБР
|
Определить стадию ХБП
Отсутствуют
|
Скорость клубочковой фильтрации
А)Меньше 60 мл/ч – ХБП
Б) Больше 60 мл/ч – анализ факторов риска
Стадии ХБП
| стадия | описание | Классификация по тяжести | |
| СКФ мл/мин | Дополнительные данные | ||
| 1 | Почечное повреждение с нормальным или повышенным СКФ | >или = 90 | Альбуминурия, протеинурия, гематурия |
| 2 | Почечное повреждение незначительным повышением СКФ | 60-89 | Альбуминурия, протеинурия, гематурия |
| 3 | Умеренное повышение СКФ | 30-59 | ХПН, начальная почечная недостаточность |
| 4 | Выраженное повышение СКФ | 15-29 | ХПН, выраженная (поздняя) почечная недостаточность |
| 5 | Почечная недостаточность | <15 | Почечная недостаточность, уремия, стадия почечной болезни |
Факторы риска развития ХБП
|
|
|
Немодифицируемые:
Пожилой возраст, мужской пол, исходно низкое число нефронов (низкая масса тела при рождении), расовые и этнические особенности, наследственные факторы (анамнез по ХБП)
Модифицируемые: СД, АГ, системные инфекции, инфекции и конкременты мочевых путей, обструкция нижних мочевых путей, лекарственная токсичность, высокое потребление белка, дислипопротеидемия, табакокурение, ожирение/метаболический синдром, гипергомоцистеинемия, беременность.
Нозология ХБП
Хронические гломерулонефриты
Хронические пиелонефриты
Хронические тубулоинтерстициальные нефриты
Хронический гломерулонефрит
- групповое понятие, включающее заболевания клубочков почек с общим, чаще всего иммунным механизмом поражения и постепенным ухудшением почечных функций с развитием почечной недостаточности.
Эпидемиология
При первичном хр гл заболеваемость составляет 13-50 случаев на 10.000 населения в год. Развивается в любом возрасте, наиболее часто у детей 3-7 лет и взрослых 20-40 лет. ХПН развивается в течение 10-20 лет в зависимости от клинико-морфологической формы. Смертность зависит от формы ХГН, прогрессирования ХПН. Летальный исход возможен от уремии и ее осложнений.
|
|
|
Патогенез
Иммуновоспалительные реакции:
Образование циркулирующих ИК (образуются либо в сыворотке крови, либо в почечной ткани и состоят из антигена и антитела к нему и комплемента) отложение их на базальной мембране клубочка и повреждение ее (наиболее частый механизм). Образование аутоантител к базальной мембране капилляров клубочков, их фиксация там и повреждение базальной мембраны (более редкий механизм).
Классификация ХГН
Этиопатогенез
1 Первичный(идиопатический) ХГН
2 Вторичный ХГН, связанный с другим заболеванием, как исход острого стрептококкового нефрита, реже других инфекций и инвазий, при системных заболеваниях (болезнь Шенлейна-Геноха, узелковом периартериите, синдрома Вегенера, ревматоидном артрите, СКВ)
3 Особые формы нефрита: постэклампсический, генетический(семейный), радивционный.
Морфогенез
- пролиферативный эндокапиллярный
- пролиферативный экстракапиллярный
- мезангиопролиферативный
- мембранозный
- фибропластический
Клинические формы
1.Латентная – частая форма ХГН (до 50% случаев). Проявления: слабо выраженный мочевой синдром (умеренные протеинурия и эритроцитурия), незначительное повышение АД, течение медленнопрогрессирующее (10-20 лет и более).
|
|
|
2 Гематурическая – относительно редкиц вариант ХГН (до 20-30%). Проявления: гематурия различной степени, болезнь Берже (или IgA-нефропатия) у молодых мужчин после перенесенных вирусных инфекций, проявляющуюся эпизодами гематурии, иногда транзиторной гипертензией).
3 Гипертоническая (20-30% случаев). Проявления: АГ, минимальные изменения в анализах мочи, течение медленное неуклонно прогрессирующее с обязательным исходом в ХПН.
4 НефротическаЯ (10-20%). Проявления: периодически рецидивирующий или персистирующий нефротический синдром (массивная протеинурия, гипоальбуминемия, отеки, гиперлипидемия), АГ нет, постепенное прогрессирование ХПН.
5 Смешанная (10%). Проявления: нефротический синдром + АГ и(или) гематурия и(или) азотемия.
Фаза
Обострение (активная фаза, рецидив), активность 1,2,3 степени
Ремиссия (неактивная фаза)
Дифф диагностика
- хронический пиелонефрит
- острый гломерулонефрит
-ТИН
- алкогольное поражение почки
- амилоидоз
Диабетическая нефропатия
- поражение почек при диффузных заболеваниях соединительной ткани
|
|
|
- АФС
- наследственный нефрит (синдром Альпорта)
Лечение
Показания к госпитализации:
- подозрение на ХГН
- впервые выявленный нефритический, нефротический или изолированный мочевой синдром
- необходимость уточнения диагноза, исключение альтернативных заболеваний
- обострение хр гломерулонефритов.
При обострении: постельный режим, диета стол 7а. Физиотерапия не показана.
1.Иммуносупрессивная терапия:
1.ГКС (преднизолон):
Перорально: доза 1-1,5 мг/кгв сутки в течение 6-8 недель с последующим снижением.
Пульс-терапия преднизолоном при высокой активности: 1000 мг в/в капельно 1 раз в сутки 3 дня подряд.
Цитостатики
- Циклофосфамид по 2-3 мг/кг в сутки внутрь
- Хлорамбуцил по 0,1-0,2 мг/кг в сутки внутрь
- Азатиоприн по 1,5-3 мг/кг в сутки внутрь
- Циклоспорин (альтернативный препарат) при отсутствии эффекта или противопоказаниях к ГКС и/или цитостатикам по 2,5-3,5 мг/кг в сутки внутрь
3.Комбинированная иммуносупрессивная терапия (ГКС+цитостатики) показана пациентам с тяжелым течением
4.Препараты аминохолинового ряда при ХГГН с изолированным мочевым синдромом: делагил 250 мг, плаквенил 200 мг в сутки.
2.Лечение антикоагулянтами и антиагрегантами
Показания:
- нефротическая форма (при СКФ не мене 35 мг/кг) при отсутствии эффекта от ГКС и цитостатиков
- ХГН с выраженными отеками, умеренной АГ, при начинающейся ХПН
- склонность к тромбозам при ХГН
Противопоказания: гематурическая форма
Гепарин 5000-10000 ЕД под кожу живота 4 раза в день в течение 6-8 недель с постепенным снижением дозы и переводом на антикоагулянты непрямого действия (фенилин, клопидогрель)под контролем времени свертывания 1-2 месяца.
Антиагреганты используются более часто: курантил 225-800 мг в сутки 8-12 месяцев.
3.НПВС
Показания:
- латентная форма с минимальной протеинурией и умеренной гематурией при сохраненной функции почек и нормальной АД
- нефротическая форма умеренно выраженная (общий белок крови не выше 55 г/л, альбуминов не меньше 30 г/л) при небольших отеках и невозможности назначения ГКС и цитостатиков.
Индометацин25 мг 2 раза в день с увеличением дозы каждые 4 дня до 150 мг в сутки.
Ибупрофен 200 мг 2 раза в день с увеличением дозы до 1200 мг в сутки.
4.Симптоматическое лечение
- антигипертензивные препараты
- диуретики
- коррекция гематурического синдрома: аминокапроновая кислота, дицинон, препараты для укрепления сосудистой стенки (аскорутин, витамин С).
5.Эфферентная терапия:
Плазмоферез или гемасорбция 1-2 раза в неделю. При выраженных отеках гемодиализ в режиме ультрафильтрации.
6.Хирургическое лечение
При терминальной ХПН – трансплантация почки.
Амбулаторное ведение больного: Наблюдение у нефролога, терапевта или ВОПа в течение года после обострения. Ежеквартальное обследование: измерение АД, ОАК, ОАМ, суточная протеинурия (при нефротическом синдроме), конфентрация креатинина и/или мочевины в крови, уровень липидов (при исходном повышении).
Хронический пиелонефрит
В большинстве случаев, это микроорганизмы комменсалы, способные длительное время находиться в межуточной ткани почки в неактивном состоянии ( в виде L-формы и так называемых бактериальных пленок – протопластов (микробных ассоциаций), невосприимчивых к АБ, которые способны при снижении защиты организма переходить в исходное состояние и вызывать обострение.
Новое определение: это генетически обусловленное иммунное инфекционно-опосредованное восходящее неспецифическое очаговое воспаление с преимущественно тубулоинтерстициальной ткани в сочетании с поражением мочевыводящих путей.
Это необратимое самопрогрессирующее иммуноопосредованное инфекционно-зависимое заболевание.
В основе лежит:
1) генетически обусловленное нарушение местного иммунитета, приводящее к повышению чувствительности к определенным возбудителям. 2) нарушение уродинамики развитие воспаления, захватывающего все структуры почечной ткани и слизистой оболочки мочевыводящих путей.
Патогенез
Генетический дефект: больше рецепторов к слизистой оболочке МВП микроорганизму-комменсалу; связь хр пиелонефрита с определенными HLA-антигенами.
Вторичный иммунодефицит: вирусные заболевания, стрессы, переохлаждения, гиперинсоляция, прием лекарств для реализации генетического фактора.
Нарушения уродинамики: пиелоренальный рефлюкс, повышение давления в мочевыводящей системе.
Выработка ИК на слизистой оболочке мочевыводящих путей с поступлением их в мочу и
Заброс ИК (при рефлюксе) в сосочковую зону почки с развитием очагового воспалительного процесса.
Распространение воспаления на почечную ткань, включая клубочки.
Исход: развитие интерстициального фиброза с гибелью клубочков, прогрессирования ХБП.
Эпидемиология
Женщины составляют 67% болеющих пиелонефритом. 70% пациентов это лица от 20 до 40 лет. 10% = заболевают в возрасте до 10 лет. В дальнейшем пиелонефрит встречается с одинаковой частотой во всех возрастных группах.
Клиника:
Синдромы:
1)мочевой:
- лейкоцитурия – показатель активности (остроты) процесса)
-гематурия – чаще микрогематурия (до 3-8 эритроцитов в поле зрения)
- протеинурия – чаще минимальная ((до 1 г) редко массивная протеинурия как проявление нефротического синдрома
- цилиндрурия встречается гораздо реже, чем при гломерулонефрите.
2)поллакиурический
- жажда (вследствие нарушения процесса концентрирования мочи из-за воспалительного отека или при развитии нефросклероза)
- снижение относительной плотности мочи
- полиурия
-электролитные потери.
3)интоксикационный
- недомогание, утомляемость
- субфебрилитет
- изменения в лейкоцитарной формуле (токсическая) зернистость нейтрофилос, ускорение СОЭ.
4) гипертензионный не является специфичным для хронического пиелонефрита в начале заболевания, является маркером развития нефросклероза.
- анемический: связан с нарушением выработки почками эритропоэтина, характерен для поздних стадий.
Клинические формы:
1)гипертоническая. Проявления:
- на первый план в клинической картине выступает синдром АГ
-мочевой синдром выражен незначительно и порой непостоянно.
- при налисии у больного АГ всегда необходимо исключать хр пиелонефрит как ее причину.
2)анемическая форма. Проявления:
- доминирует анемия, обусловленная нарушением продукции эритропоэтина и влиянием интоксикации.
- чаще выраженная анемия наблюдается при развитии ХПН
- изменения в моче могут быть незначительными и постоянными.
3)септическая – развивается в период выраженного обострения хорнического пиелонефрита. Проявления: высокая температура, озноб, тяжелая интоксикация, гиперлейкоцитоз, бактериемия.
4)гематурическая – редкая форма. Проявления: макрогематурия. Необходимо тщательное обследование больного и исключение всех возможных причин гематурии: туберкулез, злокачественная опухоль почки и мочевого пузыря, мочекаменной болезни, выраженного нефроптоза, Ig-A-нефропатии, миеломной почки.
5) нефротическая
6)латентная (изолированный мочевой синдром)- скудная клиническая симптоматика. Проявления: немотивированная слабость, озноб, иногда никтурия, неинтенсивные боли в поясничной области, которые нередко объясняют остеохондрозом.
7) рецидивирующая – характеризуется чередованием обострений и ремиссий. Проявления:
-в периоде обострения клиническая симптоматика отчетливая, присутствуют изложенные ранее клинические симптомы
- выраженное обострение может осложниться папиллярным некрозом
- в периоде обострения усугубляется течение ХПН
- после купирования обострения начинается фаза ремиссии, клинико-лабораторные проявления постепенно затихают.
Диагностика
- ОАК, ОАМ, по Нечипоренко, по Зимницкому
- бак исследование (более 100000 бактерий в 1 мл), в т.ч. в моче бактерий, покрытых антителами
- исследование антигенов системы HLA
- рентген (замедление выведения контрастного вещества на стороне поражения, локальные спазмы чашечно-лоханочной системы)
- термография (повышение температуры в пояснично-крестцовой области при активном процессе)
- радионуклидная рентгенография: асимметрия выведения препарата
- радионуклидное сканирование: динамическая сцинтиграфия почек (выявление крупно и мелкоочаговых дефектов наполнения)
- эхография почек
- биопсия почек, в случае необходимости дифф диагностики с гломерулонефритом, амилоидозом.
Дифф диагноз
- хронический гломерулонефрит
- амилоидоз почек
Туберкулез почек
- некротический папиллит
- интерстициальный нефрит
- гипоплазия почек
- поликистоз почек
- бессимптомная бактериурия
Лечение
Обострение заболевания является показанием к госпитализации.
1)Диета: строгая не требуется, при АГ- ограничение соли до 3-4 г. При отсутствии задержки мочи рекомендуется не менее 1,5-2 л.
2)АБ терапия: ЛЕЧЕНИЕ НЕ ДОЛЖНО БЫТЬ НАПРАВЛЕНО НА СТЕРИЛИЗАЦИЮ МОЧЕВЫХ ПУТЕЙ!!!! ЭТО БЕСПОЛЕЗНАЯ ЗАДАЧА!!!
Используются АБ препараты максимально коротким курсом: фторхинолоны,, цефалоспорины 2 и 3 поколения, защищенные аминопенициллины, котримоксазол, препараты налидиксовой кислоты, препараты нитроксолина.
3) Уросептики растительные: толокнянка, зверобой, шалфей, ромашка, шиповник, березовые почки, ягоды можжевельника. Можно использовать пасту «Фитолизин».
4)Препараты, улучшающие микроциркуляцию: трентал, курантил.
5)Растительные иммуномодуляторы: женьшень, элеутерококк.
6)Санаторно-курортное лечение: в период ремиссии.
Анальгетическая нефропатия
Хронический интерстициальный нефрит, протекающий с некрозом сосочков почки. Наблюдается чаще у женщин старше 40 лет, страдающих мигренью или люмбалгией, и длительно принимающих НПВС или анальгетики. У 80% больных диагностируется в стадии почечной недостаточности.
Механизм повреждающего действия анальгетиков:
- нарушение внутрипочечной гемодинамики вследствие нарушения синтеза локально-почечный простогландинов, поддерживающий почечный кровоток
- нарушение процессов окисления в эпителии канальцев в интерстициальной ткани
-прямое токсическое действие лекарств на мозговой слой почки
Морфологическое исследование:
- признаки хр интерстициального нефрита
- некроз почечных сосочков
- специфическая коричневая пигментация почечных сосочков и мочевыводящих путей
- микроангиопатия сосудов мочеточника (диагностический признак злоупотребления анальгетиками).
Проявления:
- умеренный мочевой синдром
- гематурия, небольшая протеинурия, абактериальная лейкоцитурия
- выраженная протеинурия – плохой диагностический признак – возможность скорого (через 1-2 года) развития терминальной почечной недостаточности
- снижение относительной плотности мочи, полиурия, никтурия, ночные судороги
- некроз почечных сосочков с макрогематурией, иногда с повторными эпизодами обструктивной ОПН с быстрыми спонтанным восстановлением функции почек
- рецидивы заболевания с почечной коликой, атаками острого пиелонефрита
Исход:
- постепенное развитие ХПН, которая прггрессирует медленно, сопровождается выраженной остеодистрофией и тяжелым метаболическим ацидозом
- часто развивается АГ, которая приобретает злокачественное течение и может сочетаться с солевым истощением (вследствие потери хлорида натрия с мочой)
Диагностика АН
- стойкая асептическая лейкоцитурия
- эпизоды почечной колики с макрогематурией
- полиурия, анемия, не соответствующая тяжести ХПН
- уменьшение размеров и массы обеих почек в сочетании с неровными контурами
- кальцификация сосочков, выявляемая при КТ
Внепочечные признаки злоупотребления анальгетиками:
- поражение органов пищеварения: язвы желудка и 12-перстной кишки, токсический (лекарственный) гепатит с преимущественным холестатическим синдромом
- поражение ССС: ранний АС с прогрессирующей ИБС, АГ
- нарушения системы крови: гипохромная анемия, иногда лейкоцитопения
- психосоматические расстройства: психастения
- преждевременное старение, ранее поседение ( больные выглядят старше своих лет)
- кожный синдром
Лечение
- полный отказ от злоупотребления анальгетика
- коррекция водно-электролитных нарушений
- Лечение АГ
- лечение инфекции мочевыводящих путей
- замедлить прогрессирование может низкокалорийная диета без изменения количества белка
Лекция 8 Цирроз печени
Цирроз печени – это хроническое полиэтиологическое прогрессирующее заболевание,характеризующееся значительным уменьшением количества функционирующих гепатоцитов вследствие некроза паренхимы, фиброза, узловой регенерации с перестройкой сосудистой системы печени и развитии портальной гипертензии и печеночной недостаточности.
Классификация:
1 Этиологический вариант:
· Алкогольный
· Вирусный (гепатит В С Д)
· Аутоиммунный
· Токсический, лекарственный
· Генетический (гемохроматоз, болезнь Вильсона, недосататочность Альфа1 антитрипсина, муковисцидоз, порфирии и др)
· Кардиальный
· Первичный или вторичный билиарный
· Вследствие окклюзионных процессов в системе воротной вены
· Криптогенный
2 Морфологический вариант:
· Микронодулярный
· Макронодулярный
· Смешанный микронодулярный (макронодулярный)
· Постнекротический после подострых массивных некрозов
3 Активность и фаза:
· Неактивная фаза (АЛТ норма)
· Активная фаза (повышение АЛТ)
ü Минимальная активность (до 3 раз)
ü Умеренная (от 3 до 5)
ü Выраженная( более чем в 5 раз)
4 Стадии печеночной недостаточности :
· Компенсированная (класс тяжести А)
· Субкомпенсированная (класс в)
· Декомпенсированная (класс С)
5 Стадия портальной гипертензии:
· Компенсированная (расширение воротной вены, спленомегалия)
· Субкомпенсированная ( + ВРВ пищевода, желудка)
· Декомпенсированная ( + асцит, отеки, гидроторакс ,ПСЭ)
Схема кровоснабжения печени:
· Вортная вена
· Печеночная артерия
· Сегментарные сосуды
· Междольковые сосуды
· Вокругдольковые сосуды
· Синусоидные капилляры
· Центральная вена
· Печеночная долька
· Собирательная вена
· Печеночные вены
Схема формирования цирроза печени:
1. Нормальная долька
2. Мелкоузловой цирроз
3. Крупноузловой цирроз
Клинические проявления:
При компенсированном циррозе:
Отсутствие клин проявлений или слабо выраженные и (или) неспецифические правления
· Увеличение и уплотнение печени
· Слабость
· Абдоминальный дискомфорт
· Умеренная спленомегалия
· Телеангиоэктазии , сосудистые звездочки в области верхнего плечевого пояса или лица
· Эритема ладоней
· Красный язык
· Гинекомастия
· Дис\аменорея
· Расширение венозного рисунка на коже живота
· Нарушение оволосения на груди
При декомпенсированном циррозе:
· Желтуха
· Асцит
· Психо-неврологические симптомы
· Кровотечение из верхних отделов жкт
· Кровоточивость
· Боли в животе
· Лихорадка
· Нарушение статуса питания
Инструментальные данные (УЗИ , сцинтиграфия печени, ФГДС)
· Увеличение размеров печени, изменение структуры ее ткани и сосудистого рисунка
· Расширение сосудов портальной системы (v. Portae, Lienalis, mesenterica)
· Увеличение селезенки
· Асцит
· Снижение поглощения и неравномерное накопление печенью радиофармпрепарата
· Венозные коллатерали (пищевод, желудок, эктопические локализации)
· Портальная гипертензионная гастропатия.
| признаки | 1 балл | 2 балла | 3 балла |
| Асцит | Нет | Легкий | выраженный |
| Энцефалопатия | Нет | 1и 2 ст | 3 и 4 ст |
| Сывороточный альбумин г\л | >35 | 28-35 | <28 |
| Сывороточный билирубин мкмоль\л при ПБЦ | <34 17-67 | 34-51 68-169 | >51 >170 |
| ПТИ % МНО | >70 <1,7 | 40-70 1,7-2,2 | <40 >2,2 |
| Класс А: 5-6 баллов, В: 7-9 баллов, С: 10-15 баллов | |||
Средняя продолжительность жизни для класса А- 65 лет(смерть от внепеченочной причины) при класса С -2 месяца (смерть от печеночных причин)
Лечение цирроза печени
· Полное питание с суточным калоражом 35-40 ккал/кг/сут, потреблением белка 1,2-1,5 г/кг/сут.
· При операциях, инфекционных осложнениях, кровотечениях, мальнутриции – повышение энергетической ценности рациона до 45 ккал/кг/сут и содержание белка до 1,8 г/Кг/сут в том числе за счет примененения высокоэнергетических смесей для энтерального питания
· При недостаточности питания (мальнутриция)- смеси для энтерального питания общего назанчения либо на основе разветленных аминокислот.
Лечение цирроза печени
Гепатопротекторы:
· При наличии признаков активности : Силимарин 210-420 мг/сут
· При холестазе:
ü Урсодезоксихолевая кислота 10-12 мг\кг внтурь
ü Адеметионин 800-1600 мг в сут внутрь или в/в
Осложнения цирроза печени
ü Асцит
ü Портосистемная энцефалопатия
ü Кровотечения (варикозное, желудочное, кишечные)
ü Гидроторакс (чаще провосторонний)
ü Отеки
ü Синдром гипонатриемии
ü Гепаторенальный синдром
ü Портальная гипертензионная гастропатия
ü Геморрагический синдром
ü Нарушение статуса питания
Асцит:
· Умеренный
· Напряженный
· Рефрактерный
Принципы лечения асцита
1. Медленноеуменьшение количества асцитической жидкости
2. Контроль диуреза ежедневно
Дата добавления: 2018-06-27; просмотров: 717; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!