Хронический миелолейкоз (С 92.1)
Хронический миелолейкоз–опухоль крови из клеток-предшественников миелопоэза, сохраняющих способность дифференцироваться до зрелых форм.
Классификация
| Формы хронического миелолейкоза | Наличие Рh хромосомы (Филадельфийская хромосома) | Стадии болезни |
| 1. «Ювенильная» (инфильтративная) 2. «Взрослая» | Рh хромосома не характерна Наличие Рh хромосомы характерно | 1. Развернутая – моноклоновая доброкачественная стадия 2. Терминальная – поликлоновая злокачественная 3. Бластный криз |
Критерии диагноза
1. Взрослая форма: в 2 раза чаще «ювенильной», в 40% диагностируется случайно, резкая спленомегалия (54%), гиперлейкоцитоз > 100х109/л, в лейкоформуле весь созревающий ряд, умеренная анемия, костный мозг – миелоцитарная реакция, ускорение СОЭ, кариотипирование - 95% - Ph1-хромосома
2. Ювенильная форма: преимущественно до 2-х лет, проявления напоминают острый лейкоз, анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз < 100 х109/л, лейкоцитарная формула – как при «взрослой» форме, увеличена СОЭ, повышено содержание НвF (30-70%), аномально высокий IgG, костный мозг – миелоцитарная реакция.
Лимфогранулематоз (С 81.0–81.9)
Лимфогранулематоз – первичное опухолевое заболевание лимфатической системы, морфологическим субстратом которого является полиморфноклеточная гранулема с наличием гигантских клеток Березовского – Штернберга – Рида, возникающее уницентрично и распространяющееся метастатическим путем.
|
|
|
Классификация
Стадия I - поражение лимфатических узлов одной области или одного внелимфатического органа.
Стадия II - поражение лимфатических узлов двух областей и боле по одну сторону лимфограмы или то же и локализованное поражение одного внелимфатического органа или локализации по ту же сторону диафрагмы.
Стадия III - поражение лимфатических узлов любых областей по обоим сторонам диафрагмы, сопровождаемое или локализованным поражением одного внелимфатического органа или поражением селезенки или поражением того и другого.
Стадия IV - диффузное поражение одного или более органов с поражением лимфатических узлов или без них.
Локализация поражения в 4 стадии, доказанная гистологический, обозначается, символом: L - легкие, H – печень, M – костный мозг, O – кости, P – плевра, D – кожа, подкожная клетчатка. Стадия А - (асимптоматическая) - без признаков интоксикации.
Стадия Б - (симптоматическая) – наличие одного из признаков: необъяснимая лихорадка выше 380 С, кожный зуд, необъяснимая потеря массы тела более 10% от исходной за 6 мес.; проливные ночные поты.
Различают также группы «а» - при отсутствии или наличии одного признака и «б» - при наличии 2 из 5 биологических признаков активности:
|
|
|
1. Увеличение СОЭ более 30 мм/ч.,
2. Гиперфибриногенемия более 4 г/л.,
3. Гипер d2 глоблинемия более 1,2 г/л.,
4. Церулоплазмин (медсодержащий) более 0,300 ед.
Гистологический вариант ЛГМ
§ Лимфогистиоцитарный
§ Склеронодулярный
§ Смешанно – клеточный
§ Диффузно – фиброзный
§ Ретикулярный
Критерии диагностики
1. Клинические симптомы: лимаденопатия - плотные безболезненные лимфатические узлы, без признаков воспаления, часто в виде конгломерата, увеличение происходит асимметричное, постепенно (наддиафрагмальные, шейные, медиастинальные и др.), спленомегалия, интермитирующая лихорадка выше 380 С, ночные обильные поты, потеря веса (более 10% за последние 6 мес.).
2. Лабораторно: умеренный нейтрофиллез и лимфопения, тромбоцитоз, СОЭ > 30 мм/час, гиперфибриногенемия 5 г/л, гипер-α2-глобулинемия 10 г/л, гаптаглобин > 2 г/л, повышение ЛДГ, церулоплазмин > 400 мг/л
3. Открытая биопсия лимфоузлов, гистологическое исследование - обнаружение гигантских клеток Березовского – Штернберга – Рида.
Лимфаденопатии
Лимфаденопатия – полиэтиологическое по происхождению увеличение периферических лимфатических узлов.
|
|
|
Классификация
Лимфадениты доброкачественные
| Гнойные | Вторичные обратимые |
| 1. Гнойный процесс кожи 2. Гнойный процесс подкожно – жировой клетчатки 3. Гнойный процесс костной системы 4. Гнойное воспаление лимфоузлов | 1. Инфекционный мононуклеоз 2. Болезнь кошачьей царапины 3. Цитомегалия 4. Туберкулёз 5. Сифилис 6. Саркоидоз 7. Болезнь Николя – Фавра 8. Коллагенозы |
Лимфадениты злокачественные
| Гемобластозы | Метастатическое поражение л/у | Пролиферативно-обменые лимфадениты |
| 1. Лимфогранулематоз 2. Ретикулосаркоматоз 3. Гигантофолликулярная лимфома 4. Саркома Беркита 5. Острый лейкоз 6. Лимфосаркома | 1. При опухоли Вильмса 2. При раке 3. При симпатобластозах | 1. Болезнь Гоше 2. Болезнь Нимана – Пика 3. Ретикулогистиоцитозы |
Гистиоцитозы (D 76.0–76.3)
Гистиоцитозы – состояния, характеризующиеся активацией и пролиферацией клеток системы мононуклеарных фагоцитов (СМФ). Гистиоцит – синоним макрофаг.
Патофизиологическая классификация
1. Реактивные или идиопатические гистиоцитозы:
А) синусовый гистиоцитоз
Б) саркоидоз
В) гранулематоз Вегенера
Г) лимфоматозный гранулематоз легких
|
|
|
Д) гистиоцитоз Х (ГХ)
2.Опухолевые гистиоцитозы
А) злокачественный гистиоцитоз (ЗГ)
3. Гистиоцитозы, обусловленные врожденными дефектами в метаболизме липидов (болезни накопления, врожденные ферментопатии).
Гистоцитоз Х (ГХ) – относится к заболеваниям иммунной регуляции и представляет собой аномальный иммунный ответ (пролиферация специфического подтипа антигенпредставляющих макрофагов (клеток Лангерганса) на неизвестный этиологический стимул.
Стадия А – множественные костные поражения
Стадия В – внекостные поражения: легкие, ткани, кости
Стадия С – с нарушением печени, легких, селезенки, гемопоэза.
Злокачественный гистиоцитоз (ЗГ) – заболевание клеток системы мононуклеарных фагоцитов (СМФ), которые подвергаются диффузной пролиферации и превращаются в неопластические макрофаги, составляющие морфологический субстрат опухоли.
Критерии диагностики
1. Клинические симптомы: лихорадка, локализованная лимфаденопатия; поражение костной системы: единичные или множественные очаги деструкции литического характера с дефектами (черепа, тазовых, бедренных костей, позвонков, ребер); кожные симптомы: сыпь чаще на коже туловища, волосистой части головы и в естественных складках, папулезная красного или коричневого цвета, с геморрагическим компонентом и корочками, может иметь себорейный характер, часто изъязвляется; поражение легких: диффузные мелкоочаговые инфильтраты, позднее «пчелиные соты», буллезные изменения с пневмотораксом (тахипноэ, цианоз, кашель, пневмоторакс, плевральный экссудат), гепатоспленомегалия.
2. Лабораторно: анемия, тромбоцитопения или панцитопения.
3. Ренгенологически: костные литические очаги со склеротическими ободками вокруг.
Дата добавления: 2018-06-27; просмотров: 419; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!