ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ КРОВЕТВОРЕНИЯ
Анемии
Анемия–состояние гипоксемии связанное со снижением гемоглобина в единице объема, при котором по сравнению с нормой увеличена интенсивность разрушения или снижена продукция эритроцитов (гемоглобинообразование), либо имеет место сочетание этих обстоятельств.
Степени тяжести анемий:
§ Легкая – уровень гемоглобина 110-90 г/л
§ Средней тяжести – уровень гемоглобина 90-70 г/л
§ Тяжелая – уровень гемоглобина менее 70 г/л
Патогенетическая классификация
Ι. Связанные с недостатком гемопоэтических факторов: преимущественно железодефицитная, преимущественно белководефицитная, преимущественно витаминодефицитая
ΙΙ. Постгеморрагические: острые, хронические
ΙΙI.Гипо- и апластические: наследственные, приобретенные
VI.Гемолитические: связанные с внутренними аномалиями эритроцитов (мембранопатии, ферментопатии, гемоглобинопатии); связанные с внешними воздействиями [аутоиммунные; повреждения (турбулентность крови при стенозе устья аорты, искусственных клапанах); инфекционные и паразитарные (малярия); отравления (тяжелыми металлами, змеиным ядом); дефицит витамина Е)
V. При различных заболеваниях
Критерии диагностики
Железодефицитная анемия (D 51.0 – D 53.9):гипохромные микроцитарные эритроциты, снижен уровень МСV, МСН, МСНС, высокий - RDW, снижение сывороточного железа, ферритина, повышение железосвязывающей способности сыворотки крови, высокий уровень FEP, гваяковая проба на скрытую кровь в кале положительна.
|
|
|
Фолиеводефицитная анемия ( D 52):анамнестически - недоношенность, инфекции, мальабсорбция, хронический гемолиз; макроцитарные эритроциты, высокий уровень МСV и RDW, мегалобластный костный мозг, низкое содержание фолатов в сыворотке крови и эритроцитах.
Витамина В12-дефицитная анемия (D 53): очень редко у детей, макроцитарные эритроциты, высокий уровень МСV и RDW, мегалобластный костный мозг, низкое содержание В12 в сыворотке, сниженная кислотность желудка; положительный тест Шиллинга.
Белководефицитная анемия: Квашиоркор (Е40) -тяжелое расстройство питания у детей
раннего возраста, вызванное длительным белковым голоданием, преимущественно углеводистой пищей; синдром депигментации и отека подкожной клетчатки.
Постгеморрагические анемии (…): анамнестически - острая, хроническая кровопотери; оценка кровопотери, ОЦК, определение Нв после восстановления ОЦК, тест на скрытую кровь.
Апластические анемии (D 61): наследственные (Фанкони, Даймонда-Блекфена), приобретенные (идиопатические) - множественные врожденные физические аномалии, отсутствие/уменьшение эритроидных предшественников в миелограмме.
|
|
|
Гемолитические анемии(D 55-59)врожденные, приобретенные.
Наследственные микросфероцитоз, б. Миньковского-Шоффара (D 58): генеалогический анамнез, перемежающаяся желтушность, спленомегалия гемолитические кризы, нормохромная анемия, ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина, сфероцитоз, уменьшение диаметра эритроцитов, гиперцеллюлярная миелограмма, изменение осмотической стойкости эритроцитов.
Анемия вследствие дефицита Г-6-ФД (D 55):желтушность, увеличение печени, ретикулоцитоз, гипергемоглобинемия.
Приобретенные иммунные (…): острое начало, лихорадка, бледность, желтуха, темная моча, гепатоспленомегалия, ретикулоцитоз, гипербилирубинемия, повышена ЛДГ, положительна проба Кумбса.
RDW –ширина распределения эритроцитов по объему (в норме 11,5-14,5%);
МСН – среднее содержание гемоглобина в эритроците; МСНС – средняя концентрация гемоглобина в одном эритроците; МСV – средний объем эритроцита.
Геморрагические диатезы
Геморрагические диатезы– группа болезней кровоточивости у детей системного характера, обусловленные нарушением трех звеньев гемостаза: сосудистого, тромбоцитарного и плазменного.
Классификация
I. Вазопатии:
Болезнь Шенлейна-Геноха (повышенная проницаемость и ломкость сосудов аллергического и анафилактического характера), наследственная семейная пурпура и прочие пурпуры (некротическая, гиперглобулинемическая и другие).
|
|
|
Болезнь Майоки (повышенная ломкость сосудов вследствие нейроваскулярной дисфункции). Наследственные геморрагические телеангиэктазии (порочное развитие сосудистой стенки и окружающей соединительной ткани), дизовариальная пурпура.
II. Тромбоцитопатии:
Геморрагическая тромбоцитопатическая болезнь Верльгофа (количественная и качественная недостаточность тромбоцитов и поражение сосудистой стенки) - а) острая форма, б) хроническая форма.
Наследственная геморрагическая тромбостения Гланцмана (качественные изменения тромбоцитов и поражение сосудов, снижение активности некоторых ферментов пластинок).
Наследственная тромбопатия Виллебрандта (функциональные поражения пластинок, снижение уровня сосудистого фактора Нильсона).
III. Коагулопатии:
Гемофилия А (недостаток в крови антигемофильного глобулина – VIII фактора) - а) наследственная, б) семейная, в) спорадическая.
Гемофилия В (недостаток в крови компонента тромбопластина плазмы – IX фактора) - а) наследственная, б) семейная, в) спорадическая.
|
|
|
Гемофилия С (недостаток в крови предшественника тромбопластина плазмы - XI фактора).
Гемофилия Д – болезнь Хагемана (недостаток XII фактора, контакта).
Типы кровоточивости (З.С.Баркаган, 1980)
I тип – гематомный – глубокие напряженные и болезненные кровоизлияния в суставы, в мышцы, подкожную клетчатку, под фасции (гемофилии).
II тип – петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) – появление на коже безболезненных петехий, экхимозов и более крупных поверхностных кровоизлияний, развивающихся незаметно для больного (тромбоцитопении, тромбоцитопатии).
III тип – васкулитно-пурпурный, геморрагии, обусловленные множественным очаговым воспалением, чаще иммунного генеза в микрососудах кожи, почек, кишечника, легких, на конечностях, ягодицах (геморрагический васкулит).
IV тип – микроциркуляторно-гематомный (смешанный) – болезнь Виллебранта и ДВС-синдром.
V тип – микроангиоматозный - при наследственной телеангиэктазии (болезнь Рандю-Ослера), проявляется упорными повторяющимися кровотечениями одной-двух локализаций, чаще носовыми. На коже, слизистых оболочках полости рта, на губах, в носу обнаруживаются телеангиэтазы.
Геморрагический васкулит
(болезнь Шенлейна-Геноха) (D 69.0)
Геморрагический васкулит– полиэтиотропное иммунокомплексное заболевание, характеризующиеся множественными микротромбоваскулитами, повреждающее сосуды кожи и внутренних органов.
Классификация
| Клинико-анатомические формы | Синдромы | Тяжесть процесса | Фазы активности болезни | Течение болезни |
| Невисцеральная | Кожный Суставной | Легкая Средней тяжести | Активная Стихания | Острое (до 1,5 мес.) Подострое (2 – 6 мес.) Хроническое рецидивирующее (6 мес. и более) |
| Висцеральная | Абдоминальный Сердечный Почечный | Легкая Средней тяжести Тяжелая | Активная Стихания | Острое (до 1,5 мес.) Подострое (2– 6 мес.) Хроническое, рецидивирующее (6 мес. и более) |
| Смешанная | 1. Кожный + суставной + почечный 2. Коный+суставной+абдоминаль. 3. Почечный+суставной+сердечный + абдоминальный 4. Кожный+суставной+сердечный+ почечный 5. Кожный+суставной+сердечный+ абдоминальный + почечный 6. Сердечный+почечный+др.сочет. | Легкая Средней тяжести Тяжелая | Активная Стихания |
Осложнения геморрагического васкулита
1.Кишечная непроходимость, перфорации, перитонит, панкреатит.
2.ДВС-синдром с тромбоцитопенией, снижением уровня антитромбина III, протеина С и компонентов системы фибринолиза, повышение ПДФ.
3.Постгеморрагическая анемия.
4.Тромбозы и инфаркты в органах, в том числе церебральные расстройства, невриты.
Критерии диагностики
1. Кожный геморрагический синдром: сыпь пятнисто-папулезная, симметричная на разгибательных поверхностях преимущественно нижних конечностях и ягодицах, реже на других частях тела, волнообразное течение.
2. Суставной синдром: преимущественно после кожного синдрома, поражаются голеностопные, коленные, лучезапястные суставы, отечность суставов и боль при движении.
3. Абдоминальный синдром: коликообразные боли в животе, повторная рвота с примесью крови, мелена.
4. Почечный синдром: гематурия, следовая протеинурия.
5. Лабораторно: гиперкоагуляция (укорочение времени свертывания крови), лейкоцитоз, ускорение СОЭ.
6. Увеличение циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).
Гемофилия (D 66.0–68.2)
Гемофилия – наследственная рецессивная, сцепленная с Х-хромосомой коагулопатия, обусловленная недостатком плазменных факторов свертывания крови (VIII, IX, XI, XII), проявляющаяся повышенной кровоточивостью по гематомному типу.
Классификация гемофилий
| Тип гемофилии | Дефицит плазменного фактора | Тип наследования |
| Гемофилия А (классическая гемофилия) | Дефицит VIII фактора антигемофильного | Рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой |
| Гемофилия В (болезнь Кристмаса) Крайне тяжелая форма Тяжелая форма Среднетяжелая Легкая форма | Дефицит IX фактора (плазменный компонент тромбопластина) | Рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой |
| Гемофилия С ( болезнь Розенталя) латентная, малая выраженная форма | Дефицит XI фактора (плазменный предшественник тромбопластина плазмы) | Аутосомно-доминантный тип или аутосомно-рецессивный тип наследования |
| Гемофилия Д (болезнь Хагемана) | Дефицит XII фактора (фактора Хагемана) контактный фактор | Рецессивно-аутосомный тип или аутосомно-доминантный тип наследования |
Критерии тяжести гемофилии
(уровень VIII и IX факторов в %)
§ Крайне тяжелая форма (0 – 1%)
§ Тяжелая форма (1 – 2%)
§ Средней степени тяжести (2 – 5%)
§ Легкая форма (более 5%)
Выделяют 3 стадии поражения суставов:
I – стадия гемартроза
II – стадия гемартрита
III – анкилоз
Критерии диагностики
1. Клинические симптомы: генеалогический анамнез, гематомный тип кровоточивости, ге мартрозы, поздние кровотечения.
2. Лабораторно: гипокоагуляция, удлинение времени свертываемости крови и плазмы, снижение потребления протромбина, снижение VIII и IX факторов свертывания.
Дата добавления: 2018-06-27; просмотров: 289; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!