Тромбоцитопении (D 69.0 – D 69.4)
Тромбоцитопении – нарушение гемостаза различного генеза, обусловленное количественной недостаточностью тромбоцитов (менее 150 х 109/л).
Классификация тромбоцитопенической пурпуры
| Тип | Форма | Период | Течение |
| А.Врожденный
Б.Приобретенный | I.Неимунная II.Аутоиммунная (болезнь Верльгофа) III.Изоиммунная IV.Медикаментозная (аллергическая) гетероиммунная V.Трансиммунная | 1. Гематологический криз по тяжести: а) легкий б) среднетяжелый в) тяжелый | I. Острое (до 6 – 12 мес.) II. Хроническое: а) с редкими рецидивами б) с частыми рецидивами в) непрерывно рецидивирующие |
| 2. Клиническая ремиссия 3. Клинико-гематологи-ческая ремиссия |
Критерии диагностики
§ 1. Клинические симптомы: спонтанность возникновения геморрагического синдрома, петехиально-пятнистый тип кровоточивости, полиморфность, несимметричность, полихромность пурпуры, симптомы «жгута» и «щипка», носовые и маточные кровотечения, спленомегалия.
§ 2. Лабораторно: снижение тромбоцитов менее 150 Г/л, удлинение времени длительности кровотечения, снижение ретракции кровяного сгустка, в миелограмме - увеличение мегакариоцитов.
Тромбоцитопатии (D 69.1)
Тромбоцитопатии – нарушение гемостаза различного генеза, обусловленное качественной неполноценностью тромбоцитов (функциональной, морфологической, биохимической).
Классификация
|
|
|
| I Наследственные формы | С нарушением функции тромбоцитов: а) формы с нарушением агрегационной функции тромбоцитов (тромбоцитостения Гланцмана, эссенциальная атромбия); б) формы с нарушением реакции высвобождения (аспириноподобный синдром, эссенциальная атромбия II типа); в) болезни недостаточного пула хранения (дефицит гранул тромбоцитов и их компонентов) – синдром Хержманского-Пудлака ,синдром Чедиака-Хигаси; г) с нарушением в других плазменных звеньях гемостаза (болезнь Виллебрандта). |
| II Приобретенные формы | При гемобластозах, В12 дефицитной анемии, уремии, ДВС синдроме, циррозах, опухолях, паразитарных болезнях печени, блокаде тромбоцитов макро- и паропротеинами (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема, моно- и поликлоновые гаммапатии и др.), цинге, гормональных нарушениях, лекарственные и токсигенные, лучевой болезни, массивной гемотрансфузии, тромбозах и гигантских ангиомах (тромбоцитопатия потребления). |
Критерии диагностики
1. Клинические симптомы: при наследственной форме - генеалогический анамнез, спонтанная рецидивирующая и индуцированная различными внешними факторами кровоточивость, полиморфность пурпуры, несимметричность, полихромность, симптомы «жгута» и «щипка»,
|
|
|
несоответствие выраженности геморрагического синдрома степени тромбоцитопении, наличие геморрагий при уровне тромбоцитов более 70 Г/л.
2. Лабораторно: нормальное/субнормальное количество тромбоцитов, снижение адгезии и агрегации тромбоцитов.
Острый лейкоз (С 91.0–95.9)
Острый лейкоз – опухолевая трансформация клона клеток предшественников костномозгового кроветворения системного характера, мультифакториальной этиологии, проявляющаяся анемией, геморрагией, гиперплазией ретикуло-эндотелиальной системы.
Классификация
I. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). По иммунологическим маркерам (выделение вариантов и субвариантов):
1. Ни Т-,ни В- клеточный ОЛЛ (включает 4 субварианта: «нулевой», Ja-подобный, «общий», пре В)
2. Т-клеточный ОЛЛ.
3. В-клеточный ОЛЛ.
II. Острый нелимфобластный лейкоз (ОНЛ).По морфологии (ФАБ классификация):
1. М0 – ОНЛ (острый недифференцируемый лейкоз)
2. М1,2 ОМЛ (острый миелобластный лейкоз)
3. М3 – ОМЛ (острый промиелоцитарный лейкоз)
4. М4 – ОММЛ (острый миеломонобластный лейкоз)
5. М5 – ОМнЛ (острый монобластный лейкоз)
6. М6 – ОЭ (острый эритромиелоз).
Стадии острого лейкоза
|
|
|
- Начальная стадия (ретроспективная)
- Стадия развернутой клинической картины (1-й острый период)
- Полная клинико-гематологическая ремиссия
- Рецидив II, III, IV и т. д. острого периода: костно-мозговой рецидив, экстрамедулярный, смешанный (костно-мозговой и экстамедулярный)
- Терминальная стадия
- Выздоровление – полная клинико-гематологическая ремиссия на протяжении 5 лет
и более лет.
Цитохимическая характеристика острых лейкозов
| АВ | MP0 > 3 | SBB > 3 | CAE | ANB | PAS | AP |
| L1 | - | - | - | -/+ | +B | -/+ |
| L2 | - | - | - | -/+ | +A | -/+ |
| L3 | - | - | - | -/+ | - | + |
| M1 | + | + | -/+ | -/+ | -/+ | +/- |
| М2 | + | + | +/- | -/+ | + | +/- |
| M3 | + | + | + | -/+ | + | +/- |
| M4 | + | + | +/- | + | + | + |
| M5 | -/+ | -/+ | -/+ | + | + | + |
MPO - миелопероксидаза
SBB - судан черный
PAS - периодическая Шифф - кислота (реакция на гликоген)
САЕ - хлорацетат эстераза
ANB - альфа нафтил бутиратэстераза
AP - кислая фосфатаза
Критерии диагностики
1. Клинические симптомы: быстрая утомляемость, лихорадка, боли в костях, кровоточивость из слизистых полости рта, носовые кровотечения, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия,
увеличение яичек у мальчиков, синдром сдавления, лейкемоиды и геморрагии на коже.
2. Лабораторно: нормохромная анемия, тромбоцитопения, количество лейкоцитов может быть нормальным, сниженным или повышенным, бластные клетки, гипорегенераторная
|
|
|
миелограмма - гиперклеточный костный мозг, с суженными ростками нормального кроветворения и инфильтрацией бластными клетками от 25% до тотального замещения, спинномозговая пункция - наличие бластных клеток в ликворе.
Дата добавления: 2018-06-27; просмотров: 388; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!