Ювенильная системная склеродермия (М 34.9)
Ювенильная системная склеродермия–хроническое заболевание соединительной ткани, в возрасте до 16 лет характеризующееся прогрессирующими фиброзно-склеротическими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно.
Классификация
| Диффузная склеродермия | - Генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища, синдром Рейно; - раннее развитие висцеральной патологии (интерстициальное поражение легких, поражение ЖКТ, миокарда, почек); - редукция капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков; - антитела к топоизомеразе-1 (АТ Scl-70) |
| Лимитированная склеродермия | - Длительный период изолированного синдрома Рейно; -повреждение кожи преимущественно на лице, кистях и стопах; -позднее развитие легочной гипертензии, поражение ЖКТ, телеангиэктазии, кальциноз (CREST- синдром: кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазии); -выявление антицентромерных антител; - расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков |
| Перекрестные формы (Overlap –синдром) | - сочетание ССД с одним или несколькими диффузными заболеваниями соединительной ткани (дерматомиозит, РА. СКВ) |
Критерии диагностики
(Американская коллегия ревматологов)
|
|
|
1. Основной критерий: проксимальная склеродермия (склеродермическое поражение кожи, выходящее за пределы метакарпофаланговых суставов).
2. Малые критерии: склеродактилия, дигитальные язвочки или рубчики ногтевых фаланг, двусторонний базальный фиброз легких.
Для диагноза необходимо наличие основного или не менее 2 малых критериев.
Диагностические признаки (Гусева Н.Г., 1997)
1. Основные признаки: склеродермическое поражение кожи, синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики, суставно-мышечный синдром (с контрактурой), остеолиз, кальциноз, базальный пневмофиброз, крупноочаговый кардиосклероз. склеродермическое поражение пищеварительного тракта, нефропатия. наличие специфических антинуклеарных антител (анти-Scl-70, антицентромерные антитела), капилляроскопические признаки.
2. Дополнительные признаки: гиперпигментация кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения, полиартралгии. полимиалгии, полимиозит, полисерозит (чаще адгезивный), хроническая нефропатия.
Достоверный диагноз – сочетание 3 любых основных признаков или 1 основной + 3 вспомогательных.
Геморрагический васкулит (Д 69))
(б. Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз, аллергическая пурпура)
|
|
|
Геморрагический васкулит-иммунокомплексное асептическое воспаление стенок микрососудов, характеризующееся множественными микротромбами сосудов кожи, кишечника, клубочков почек, нередко сочетается с артралгиями или артритом.
Классификация
| Фазы болезни | активная, стихания |
| Клинические формы | простая, смешанная, смешанная с поражением почек |
| Клинические синдромы | кожный, суставной, абдоминальный, почечный |
| Степень тяжести | легкая, среднетяжелая, тяжелая |
| Характер течения | острое, хроническое, рецидивирующее |
Критерии диагностики
1. Клинические симптомы:
- кожный синдром у всех больных - пятнисто-папулезная, геморрагическая, симметричная, сливная, волнообразная сыпь, преимущественно на нижних конечностях, ягодицах, вокруг крупных суставов, оставляет пигментацию;
- суставной синдром – артралгии, обратимый артрит, преимущественно крупных суставов, болезненность, отек, сохраняется от нескольких часов до нескольких дней;
- абдоминальный синдром – умеренные или схваткообразные боли в животе, тошнота, рвота, жидкий стул с примесью крови;
- почечный синдром – гематурия различной степени, реже гломерулонефрит, преимущественно гематурической, может нефротической формы.
|
|
|
2. Лабораторно: умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом, эозинофилией, тромбоцитоз,
повышение концентрации ЦИК, удлинение времени свертывания крови, фибриногенемия.
ПАТОЛОГИЯ БРОНХО-ЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ
Бронхиты (J 20.0-J 20.9; J40-J43)
Бронхит – воспалительное поражение бронхов любого калибра различной этиологии (инфекционной, аллергической, токсической), сопровождающееся гиперсекрецией слизи, бронхоспазмом, кашлем, а при поражении мелких бронхов – одышкой.
Классификация
| Генез | Форма | Течение | Этиология | Локализация | Характер воспаления |
| Первичный Вторичный | Простой Обструктив- ный Облитери- рующий | Острый Рецидиви- рующий Хронический | Вирусный Бактериальный Вирусно-бактериальный Аллергический Воздействие физич. и химич. факторов | Локальный Односторонний Двусторонний Диффузный | Катаральный Гнойный Катарально-гнойный Фибринозно-некротический |
Критерии диагностики
Дата добавления: 2018-06-27; просмотров: 334; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!