Системная красная волчанка (М32.1)

⇐ ПредыдущаяСтр 8 из 40Следующая ⇒

Системная красная волчанка(СКВ) – системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунной регуляции, определяющее образование органонеспецифических антител к антигенам ядер клеток и иммунных комплексов, определяющих развитие иммунного воспаления в тканях многих органов.

Классификация (В.А.Насонова, 1972-1986)

Характер течения

1. Острый (внезапное начало, быстрая генерализация, полисиндромальная клиническая картина с поражением почек, и/или ЦНС, высокая иммунологическая активность) 2. Подострый (постепенное начало, поздняя генерализация, волнообразное течение, прогноз более благоприятный) 3. Первично-хронический, с моносиндромным началом, поздней и клинически малосимптомной генерализацией и относительно благоприятным прогнозом

Активность

1. Высокая активность (III степень) - высокая лихорадка, выраженные изменения со стороны внутренних органов (нефрит с нефротическим синдромом, эндомиокардит, экссудативный перикардит и/или плеврит), тяжелое поражение ЦНС, кожи (дерматит), опорно-двигательного аппарата (острый полиартрит и/или полиомиелит), СОЭ более 45 мм/ч, АНФ и АН к ДНК в высоком титре, значительное снижение общей гемолитической активности комплемента и его компонентов С3, С4. 2. «Волчаночный криз» - функциональная недостаточность какого-либо органа на фоне высокой активности патологического процесса. 3. Умеренная активность (II степень) - субфебрильная лихорадка, полиартрит или полиартралгии, дерматит, умеренная реакция стороны серозных оболочек, нефрит без нефротического синдрома и нарушения почечных функций, СОЭ повышена (25-45 мм/ч), АНФ, АТ к ДНК, ЦИК в умеренном титре. 4. Низкая активность (I степени) - общее состояние не нарушено, лабораторные показатели изменены мало, признаки поражения внутренних органов определяются при комплексном обследовании, неяркие проявления кожного и суставного синдромов. 5. Ремиссия - отсутствие клинических и лабораторных признаков активности процесса.

Критерии диагностики

(Американская коллегия ревматологов, 1997)

Критерии	Определение
Высыпания в скуловой области	Фиксированная эритема – плоская или приподнимающаяся на скуловых дугах с тенденцией к распространению на назолабиальные складки
Дискоидные высыпания	Эритематозные приподнимающиеся бляшки с кератическим шелушением и фолликулярными пробками, на старых очагах – атрофические рубчики
Фотосенсибилизация	По данным анамнеза кожные реакции представляют результат реакции на инсоляцию
Язвы полости рта	Язвы во рту или носоглоточной области, безболезненные
Артрит	Неэрозивный артрит двух или более периферических суставов, с болезненностью, припухлостью, выпотом
Серозит	Плеврит, перикардит
Поражение почек	Стойкая протеинурия более 0,5 г/сут или цилинндрурия (эритроцитарные, гемоглобиновые,зернистые, смешанные цилиндры)
Неврологические нарушения	Судороги, психоз, не связанные с приемом лекарств
Гематологические нарушения	Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, лейкопения (<4х10⁹/л), лимфопения (<1,5х10⁹/л), тромбоцитопения (<100х10⁹/л)
Иммунные нарушения	Антитела к нативной ДНК в повышенных титрах, антитела к Sm-антигену, наличие АФЛ
Антинуклеарный фактор	Повышение титра антинуклеарного фактора в тесте иммунофлюоресценции

Чувствительность данных критериев составляет 78-96%, специфичность – 89-96%. При наличии у больного 4 или более признаков в любом сочетании диагноз СКВ считается достоверным, при наличии 3 признаков – вероятным.

Ювенильный дерматомиозит(М 33.9)

Ювенильный дерматомиозит (идиопатический) – тяжелое прогрессирующее системное заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры, кожи и сосудов микроциркуляторного русла, нередко осложняющее кальцинозом и гнойной инфекцией.

Классификация (L. Rider и F. Miller, 1997)

Ювенильный дерматомиозит
Ювенильный полимиозит
Миозит в рамках перекрестных синдромов
Миозит мышц орбиты и глаз
Миозит, ассоциирующий с опухолями
Фокальный или нодулярный миозит
Пролиферативный миозит
Миозит «с включениями»
Амиопатичесий дерматомиозит («дерматомиозит без миозита»)
Эозинофильный миозит
Гранулематозный миозит

Критерии диагностики

1. Симметричная прогрессирующая слабость мышц плечевого/тазового пояса, передних сгибателей шеи, в сочетании с дисфагией или поражением дыхательной мускулатуры.

2. Дерматологические проявления: гелиотропная окраска кожи век с периорбительным отеком, чешуйчатый эритематозный дерматит на тыльной поверхности кистей, над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми, коленными, локтевыми суставами, лица, шеи, верхней половины грудной клетки.

3. Гистология мышц: некроз мышечных фибрилл, фагоцитоз, регенерация с базофилией, крупные ядра и ядрышки в сарколемме, перифасциальная атрофия, вариабельность размера миофибрилл, воспалительный экссудат.

4. Повышение концентрации мышечных ферментов (КФК, альдолаза, АСТ, АЛТ, ЛДГ).

5. Электромиография: короткие, мелкие полифазные моторные единицы, фибрилляции;.

Диагноз определенный – при наличии 1-го и любых 3 из последующих 4 критериев; вероятный - при наличии 1-го и любых 2 из последующих 4 критериев; возможный - при наличии 1-го и 1 из последующих 4 критериев.

Для установления диагноза ЮДМ необходимо наличие типичного кожного синдрома в сочетании с 2-я любыми другими критериями.

Дата добавления: 2018-06-27; просмотров: 660; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 3 4 5 6 789 10 11 12 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!