Полная транспозиция магистральных артерий

Коарктация аорты (…)

Коарктация аорты - врожденное сегментарное сужение аорты, в сочетании с ОАП (детский тип), изолированная коарктация (взрослый тип).

Критерии диагностики

1. Клинические симптомы:   у детей раннего возраста – задержка роста и прибавки массы тела, у старших - головная боль, ощущение пульсации в головы, интенсивный систолический шум между лопатками на уровне 2-го грудного позвонка, пульс на бедренной артерии ослаблен или не прощупывается, высокое АД на руках и низкое на ногах.

2. Инструментально: ЭКГ- перегрузка левого желудочка с явлениями ишемии; рентгенологически - узурация нижних краев ребер, шаровидная или «овоидная» форма сердца

Ювенильный ревматоидный артрит (М08.0 - М08.9)

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – артрит неустановленной причины, длительностью более 6 недель, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой патологии суставов.

Классификация

Критерии диагностики

(Американская коллегия ревматологов)

- дебют заболевания до 16 лет;

- поражение одного или более суставов, характеризующееся припухлостью, выпотом, или наличием двух признаков (ограничение функции, болезненность при пальпации, повышение местной температуры);

- длительность суставных изменений от 6 недель до 3 месяцев;

- исключение всех других ревматических заболеваний.

1. Клинические симптомы: при системном варианте (любой возраст, начало острое, лихорадка фебрильная, чаще по утрам, сопровождается ознобом, падение температуры – проливным потом); при полиартикулярном варианте (возраст от 8 до 15 лет, чаще у девочек, подострое начало); при олигоартикулярном варианте (возраст от 1 до 5 лет, чаще у девочек, подострое начало, иридоциклит).

Объективно - системный вариант (на коже сыпь пятнистая или пятнисто-папулезная, не сопровождается зудом, не стойкая, усиливается на высоте лихорадки, локализуется преимущественно в области суставов, на лице, боковых поверхностях туловища, ягодицах, конечностях); поражение внутренних органов сердца, (миокардит, перикардит); легких (пневмонит, плевропневмонит, фиброзирующий альвеолит); полисерозит (перикардит, плеврит, перигепатит, периспленит, серозный перитонит); васкулит (ладонный капиллярит, подошвенный капиллярит, локальные ангионевротические отеки, чаще области кисти, цианотическая окраска ладоней и стоп, мраморность кожных покровов); глаз – увеит; лимфаденопатия; гепатоспленомегалия;

- суставной синдром при системном варианте (артральгии, миалгии, олигоартрит, полиартрит, коксит, асептический некроз тазобедренных суставов, амиотрофия, стойкие деформации и контрактуры); при полиартикулярном варианте (полиартрит симметричный с поражением коленных, лучезапястных, голеностопных, мелких суставов кистей, стоп; с формированием анкилозов, деструктивного артрита); при олигоартикулярном варианте (асимметричный с поражением преимущественно нижних конечностей – пяточные области, суставы стоп, поясничный отдел позвоночника, с развитием энтезопатий, течение очень агрессивное, быстрое формирование деструктивного процесса, наступление инвалидизации);

2. Лабораторно: лейкоцитоз 30-50 Г/л, п/я лейкоциты – 25-30%, возможно до миелоцитов, СОЭ до 50-80 мм/ч, гипохромная анемия; повышение концентрации СРБ, IgМ и IgG, положительный антинуклеарный фактор (АНФ), наличие НLА DR4 (при серопозитивном варианте), НLА А2, НLА В27 в сыворотке крови.

3. Инструментально: ЭКГ - признаки перегрузки левых и/или правых отделов сердца при миоперикардите; УЗИ - увеличение размеров паренхиматозных органов; дилатация левого желудочка, снижение фракции выброса левого желудочка,  суставов наличие выпота, эрозий, утолщений, неровности, прерывистости кортикального слоя суставных поверхностей по данным; рентгенологически - усиление сосудисто-интерстициального рисунка легких, явления фиброзирующего альвеолита, сотового легкого; наличие стадийности изменений в суставах (1 ст. – эпифизарный остеопороз, 2 ст. - эпифизарный остеопороз, разволокнение хряща, сужение суставной щели, единичные эрозии, 3 ст. – деструкция хряща и кости, формирование костно-хрящевых эрозий, подвывихи в суставах, 4 ст. - деструкция хряща и кости, формирование костно-хрящевых эрозий, подвывихи, фиброзный или костный анкилоз); КТ - грудной клетки (выпот, гидроперикард и др.), суставов (выпот в полость сустава и синовиальной сумки, разряжение костной структуры, эрозивные дефекты на поверхностях костей и др.); МРТ суставов - сужение суставной щели, неровность суставных поверхностей.

Мы поможем в написании ваших работ!