Ступені важкості тиреотоксикозу 2 страница



В основе диагностики врожденного гипотиреозалежит неонатальный скрининг. Стоимость скрининга и стоимость лечения ребенка-инвалида в поздно диагностируемых случаях врожденного гипотиреоза соотносится как 1:7-1:11. Наиболее принятый вариант скрининга подразумевает определение уровня ТТГ в высушенных пятнах крови на фильтровальной бумаге, взятой на 4-5 день жизни ребенка, когда происходит снижение уровня ТТГ, который в раннем неонатальном периоде ив норме значительно повышен. Проведение скрининга на более ранних сроках приводит к увеличению числа ложноположительным результатов. В том случае, если уровень ТТГ по данным неонатального скрининга превышает 100 мЕд/л, диагноз врожденного гипотиреоза не вызывает сомнений, и ребенку показано назначение заместительной терапии L-T4. При исходном уровне ТТГ 20-50 мЕд/л проводится повторное определение его уровня в сухом пятне цельной крови; если он повторно превышает 20 мЕд/л проводится определение ТТГ и свободного Т4 в сыворотке крови. Определение этиологии врожденного гипотиреоза в неонатальном периоде не является первоочередной задачей в силу ургентной необходимости проведения заместительной терапии, которая позволит сохранить приемлемый уровень развития интеллекта. Дифференциальная диагностика Врожденный гипотиреоз необходимо дифференцировать от транзиторной гипертиротропинемии, под которой подразумевают преходящее повышение уровня ТТГ, выявляемое при неонатальном скриниге на врожденный гипотиреоз. В случае если наряду с этим имеет место транзиторное снижение уровня Т4, говорят отранзиторном гипотиреозе. Причинами транзиторной гипертиротропинемии могут быть: йодный дефицит, недоношенность, низкий вес при рождении, внутриутробная гипотрофия, внутриутробные инфекции, прием матерью тиреостатиков во время беременности, аутоиммунные заболевания щитовидной железы у матери. Наиболее частой и изученной причиной транзиторной неонатальной гипертиротропинемии является дефицит йода. По мере утяжеления йодного дефицита увеличивается доля детей, у которых при скрининге на врожденный гипотиреоз выявляется транзиторная гипертиротропинемия. Прогноз В первую очередь зависит от времени начала заместительной терапии L-T4. Если это происходит на первой-второй неделе жизни - нарушения психического и физического развития практически полностью предотвращаются. Далее по мере увеличения времени от рождения ребенка до назначения заместительной терапии увеличивается риск развития и тяжесть олигофрении вплоть до тяжелейших форм. Гипотиреоз достаточно просто лечится приемом препаратов тиреоидного гормона. Наиболее эффективным и надежным из препаратов, используемых для заместительной терапии при гипотиреозе, является синтетический (получаемый искусственно) тиреоидный гормон. После начала лечения вам потребуется регулярно посещать врача с целью подбора точной дозы препарата. В большинстве случаев регресс симптомов гипотиреоза начинается уже в первую неделю приема препарата. Полное исчезновение симптомов обычно происходит на протяжении нескольких месяцев. Грудным и более старшим детям с гипотиреозом лечение необходимо в обязательном порядке. Пожилые больные и люди с ослабленным здоровьем могут реагировать на прием препарата медленнее. - Если гипотиреоз был спровоцирован лучевой терапией или возник вследствие удаления щитовидной железы, лечение скорее всего будет пожизненным. Пожизненное лечение может потребоваться и тогда, когда гипотиреоз возникает на фоне болезни Хашимото. В некоторых случаях, однако, функция щитовидной железы при тиреоидите Хашимото самопроизвольно восстанавливается. - Если гипотиреоз возник на фоне другой серьезной патологии, функция щитовидной железы чаще всего нормализуется по мере излечения основного заболевания. - Гипотиреоз может быть вызван приемом некоторых лекарственных средств. В таких случаях деятельность щитовидной железы нормализуется после отмены препарата. - При латентной (субклинической) форме гипотиреоза лечение может не требоваться, однако больной нуждается во врачебном наблюдении, цель которого – не пропустить признаков прогрессирования заболевания. На сегодня нет точных данных в пользу необходимости заместительного лечения при латентном гипотиреозе, и мнения ученых на этот счет расходятся. Принимая решение о необходимости лечения в подобных случаях, вы и ваш врач должны обсудить вопрос соразмерности пользы от приема препаратов и потенциальных рисков и финансовых затрат на лечение и контроль состояния. Люди, страдающие сердечными заболеваниями, нуждаются в особо тщательном подборе доз препаратов, так как избыточный прием гормона повышает риск возникновения загрудинных болей (стенокардии) или нарушения сердечного ритма (мерцательной аритмии). Лечение Врожденного гипотиреоза: Целью заместительной терапии является скорейшая нормализация уровня Т4 в крови, а в дальнейшем подбор дозы L-T4, которая обеспечит стойкое поддержание нормального уровня Т4 и ТТГ. Рекомендуемая начальная доза L-T4 составляет 10-15 мкг на кг массы тела вдень. В дальнейшем необходимо проведение регулярных контрольных обследований для подбора адекватной дозы L-T4. Начало лечения Ваш врач назначит вам препарат, содержащий действующий компонент под названием “левотироксин натрий” (например, Синтроид, Левоксил или Левотроид). Принимайте его в точности так, как назначено. Через 6-8 недель после начала приема необходимо показаться врачу, чтобы убедиться в адекватности назначенной дозы. Если получаемая доза слишком мала, у вас могут сохраняться признаки гипотиреоза: запоры, зябкость, вялость, увеличение массы тела. Признаками завышенной дозы может быть нервозность, нарушение сна, дрожь (тремор). При наличии заболеваний сердца избыточная доза гормона может вызывать нарушения сердечного ритма и боль за грудиной. Пациентов с сердечной недостаточностью вначале обычно ведут на небольшой дозе левотироксина, постепенно увеличивая ее по мере необходимости. Если на момент постановки диагноза гипотиреоз имеет тяжелое течение, лечение должно быть начато немедленно. Тяжелый нелеченный гипотиреоз может привести к редко встречающемуся, но опасному для жизни осложнению - гипотиреоидной (микседематозной) коме. Лечение микседематозной комы проводится в условиях палаты интенсивной терапии. Препарат тиреоидного гормона вводят внутривенно. При нарушении дыхания используют аппарат для искусственной вентиляции легких. Больного обследуют на наличие сопутствующих нарушений работы сердца (в том числе инфаркта миокарда) и назначают соответствующее лечение. Лечение гипотиреоза во время беременности имеет особенно важное значение, так как нелеченный гипотиреоз может приводить к повреждению развивающегося плода. - Если гипотиреоз возникает во время беременности, лечение следует начинать незамедлительно. Если же гипотиреоз был выявлен до наступления беременности, необходим контроль уровня тиреоидного гормона с соответствующей коррекцией принимаемой дозы препарата. При беременности потребность в дозе гормона может повышаться на 25-50%. - Лечение может требоваться и в тех случаях, когда гипотиреоз возникает после рождения ребенка (послеродовой гипотиреоз). При наступлении каждой новой беременности вам будет рекомендовано обследование на гипотиреоз. В некоторых случаях послеродовой гипотиреоз проходит сам по себе; в других случаях он остается на всю жизнь и требует пожизненного лечения. Поддерживающее лечение Лечение гипотиреоза чаще всего бывает пожизненным, поэтому важно принимать назначенный препарат в точном соответствии с рекомендациями. У некоторых людей гипотиреоз носит прогрессирующий характер, так что дозировка получаемого гормона требует постепенного увеличения по мере затухания функции щитовидной железы. У большинства больных, находящихся на лечении препаратами тиреоидного гормона, при отмене этих препаратов вновь развиваются признаки гипотиреоза. В таких случаях прием препарата должен быть возобновлен. Если гипотиреоз возникает как осложнение инфекции или другого тяжелого заболевания, то после выздоровления функция щитовидной железы в большинстве случаев восстанавливается. Для проверки работоспособности щитовидной железы прием препаратов тиреоидного гормона временно прерывают. У большинства пациентов такая отмена препаратов приводит к кратковременному возврату симптомов гипотиреоза (организм зачастую подает щитовидной железе сигнал о необходимости возобновить работу с некоторым запаздыванием). Если железа в состоянии вырабатывать достаточное количество гормона самостоятельно, дальнейшее лечение не требуется. Если же уровень гормона остается низким, прием препарата следует возобновить. При приеме препаратов тиреоидного гормона следует раз в полгода или год посещать лечащего врача для плановой проверки. Вам предложат сдать анализ на тиреотропный гормон (ТТГ), который покажет, соответствует ли уровень гормона норме. Лечение при ухудшении состояния Иногда симптомы гипотиреоза (вялость, запоры, зябкость, ухудшение памяти и способности к концентрации внимания) сохраняются, несмотря на лечение. Это происходит, когда доза принимаемого гормона недостаточна или препарат плохо всасывается из желудочно-кишечного тракта. Действие тиреоидного гормона может блокироваться при заболеваниях кишечника или приеме некоторых других медикаментов. Если вы принимаете карбонат кальция, холестирамин, сукральфат, гидроксид алюминия, сульфат железа или эстроген, врач может порекомендовать увеличение дозы тиреоидного гормона. Пищевые добавки с кальцием следует принимать не менее чем за 4 часа до (или через 4 часа после) очередного приема гормона. Избыточные дозы тиреоидного гормона могут вызывать нарушения сердечного ритма, а со временем – и остеопороз. При наличии сопутствующих заболеваний сердца завышенная доза гормона может вызывать стенокардию (боль за грудиной) или аритмию. Ваш лечащий врач будет контролировать содержание тиреоидного гормона в вашем организме по результатам анализа крови на тиреотропный гормон (ТТГ). В случае необходимости врач порекомендует снижение дозы. Основная цель скрининга на врожденный гипотиреоз - как можно раньше выявить всех новорожденных детей с повышенным уровнем ТТГ в крови. Отобранная группа детей с аномально высоким ТТГ требует в дальнейшем углубленного обследования, с целью правильной диагностики заболевания. Обследование и дальнейшее наблюдение детей осуществляется в II этапа (I этап -родильный дом, II этап - детская поликлиника). Начинается обследование с родильного дома. ЭТАП - РОДИЛЬНЫЙ ДОМ У всех новорожденных на 4-5 день жизни (у недоношенных детей на 7-14 день жизни) берется кровь (чаще из пятки) и в виде капель (6-8 капель) наносится на специальную пористую, фильтровальную бумагу. Все полученные и высушенные образцы крови отсылаются в специализированную лабораторию, где проводится определение ТТГ. Концентрация ТТГ зависит от метода определения. Пороговый уровень ТТГ подвержен колебаниям и устанавливается отдельно для каждой лаборатории в зависимости от выбранного метода определения. Уровень ТТГ до 20 мкЕд/мл - это вариант нормы. Все образцы с концентрацией ТТГ выше 20 мкЕд/мл (пороговый уровень) должны быть проверены повторно, концентрация ТТГ выше 50 мкЕд/мл позволяет заподозрить гипотиреоз, а уровни ТТГ выше 100 мкЕд/мл с высокой степенью вероятности указывают на наличие заболевания. Повторное определение концентрации ТТГ (в случаях его первоначальной концентрации более 20 мкЕд/мл) проводится по нижеприведенной схеме. Концентрация ТТГ: 20 - 50 мкЕд/мл Проводится повторное определение уровня ТТГ из того же образца крови (присланной из роддома) в дубликате с 6 стандартами. При повторном выявлении аналогично высокого уровня ТТГ проводится уведомление поликлиники по месту жительства ребенка о необходимости взятия крови из вены для определения концентрации ТТГ и Т4 в сыворотке крови. При получении уровней ТТГ (в сыворотке) свыше 10-20 мкЕд/мл (в зависимости от возраста), а уровней общего Т4 ниже 120,0 нмоль/л показано немедленное назначение заместительной терапии тиреоидными препаратами. При получении уровней ТТГ свыше 20 мкЕд/мл (20-50 мкЕд/мл), и уровней общего Т4 выше 120 нмоль/л проводится дальнейшее наблюдение за ребенком, лечение не назначается. Повторные осмотры с определением уровней ТТГ, Т4 проводятся через неделю, месяц если уровень ТТГ нарастает назначается заместительная терапия. Концентрация ТТГ 50 - 100 мкЕд/мл Если концентрация ТТГ превышает 50 мкЕд/мл (50,0 - 100,0 мкЕд/мл), то с большой долей вероятности можно заподозрить врожденный гипотиреоз. В этих случаях проводится повторное определение уровней ТТГ, Т4 в первоначальных образцах крови и в сыворотке крови (взятой у ребенка в поликлинике по месту жительства, по вышеуказанной схеме). Сразу же после взятия крови из вены, не дожидаясь результата, ребенку назначается заместительная терапия L-Тироксином с повторным осмотром врача через 7-10 дней. Если взятые до назначения лечения результаты ТТГ и Т4 оказываются в пределах нормы лечение следует прекратить, если ТТГ превышает нормальные показатели лечение следует продолжать, под регулярным наблюдением педиатра-эндокринолога. В случаях если концентрация ТТГ превышает 100 мкЕд/мл, вероятность врожденного гипотиреоза очень велика, и следует, не дожидаясь результатов повторных анализов сразу же начинать лечение. Концентрация ТТГ: более 100 мкЕд/мл Срочно проводится уведомление поликлиники по месту жительства ребенка. Сразу же после взятия крови из вены, не дожидаясь, результата назначается заместительная терапия L-Тироксином. Результаты подвергаются перепроверке как и в предыдущем случае, то есть если взятые до назначения лечения результаты ТТГ и Т4 оказываются в пределах нормы лечение следует прекратить, если ТТГ превышает нормальные показатели лечение следует продолжать, под регулярным наблюдением педиатра-эндокринолога. ЭТАП - ДЕТСКАЯ ПОЛИКЛИНИКА (ПЕДИАТРИЧЕСКИЙ УЧАСТОК) На этом этапе проводится динамическое диспансерное наблюдение за детьми с врожденным гипотиреозом, выявленным по результатам неонатального скрининга, проводятся контрольные исследования концентрации гормонов (ТТГ, ТЗ, Т4) в сыворотке крови в следующие сроки: контрольные заборы крови проводятся через 2 недели и 1,5 месяца после начала заместительной терапии. Дозировка L-Тироксина подбирается индивидуально, с учетом клинических и лабораторных данных. У детей первого года жизни необходимо преимущественно ориентироваться на уровень Т4, так как у детей с врожденным гипотиреозом (особенно в первые месяцы жизни) возможно нарушение регуляции секреции ТТГ по принципу обратной связи. Оценка только уровня ТТГ может привести к назначению излишне больших доз L-Тироксина. В случаях относительно высоких уровней ТТГ и нормальных уровнях общего Т4 (130.0-150,0 нмоль/л) или свободного Т4 (25.0-28.0 нмоль/л) доза L-Тироксина может считаться адекватной. Дальнейшие контрольные определения концентрации уровней ТТГ, ТЗ, Т4 следует проводить на первом году жизни каждые 3 мес. (в 3, 6, 9 и 12 месяцев жизни). Затем в возрасте 1 года проводится уточнение диагноза. Эта процедура проводится следующим образом (Virtanen M, 1988). Ребенку в возрасте 1 года на 2 недели L-Тироксин заменяют трийодтиронином в эквивалентной дозе с учетом того, что трийодтиронин примерно в 5 раз активнее L-Тироксина. Затем, по истечении двух недель лечения трийодтиронином все лечение отменяют на 1 неделю и на "чистом фоне" проводят забор крови для определения уровней ТТГ u T4. При получении нормальных показателей ТТГ, ТЗ u Т4 лечение не возобновляется, а контрольные осмотры с определением уровня гормонов в сыворотке крови проводятся через 2 недели, 1 и 6 месяцев после прекращения лечения L-Тироксином. При подтверждении диагноза "Врожденный гипотиреоз" - лечение L-Тироксином продолжают с постоянным контролем за адекватностью получаемой ребенком дозой препарата. Контрольные клинические осмотры с забором крови для определения уровней ТТГ, ТЗ и Т4 проводятся каждые 6 месяцев в возрасте 18 месяцев, в 2 года, 2.5 и 3 года. Кроме того, в возрасте б месяцев, в 2 и 3 года проводится рентгенография кистей для определения степени дифференцировки скелета. Критерии адекватности лечения врожденного гипотиреоза на первом году жизни: уровень Т4 (нормализуется через 1-2 недели после начала лечения); уровень ТТГ (нормализуется через 3-4 недели после начала лечения); нормальная прибавка роста и массы тела; отсутствие запоров; нормальное психическое развитие. Критерии адекватности лечения врожденного гипотиреоза после года: нормальный уровень ТТГ; нормальный уровень Т4; нормальная динамика роста; показатели дифференцировки скелета; отсутствие запоров; частота пульса; нормальное психическое развитие.          21.Приобретенный гипотиреоз у детей. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение.   Гипотиреоз - заболевание, обусловленное пониженной продукцией тиреоидных гормонов щитовидной железы и недостаточным содержанием их в крови. В детском возрасте гипотиреоз встречается чаще, чем другие расстройства функции щитовидной железы. Девочки болеют чаще мальчиков. Различают врожденный и приобретенный гипотиреоз. Этиология гипотиреоза Врожденный гипотиреоз развивается во внутриутробном периоде вследствие гипоплазии или аплазии щитовидной железы плода и резкого уменьшения объема ее функционирующей ткани. К. этому могут приводить различные вредные факторы, сказывающие неблагоприятное влияние на женщину во время беременности (нарушения питания и режима, токсико-инфекционные состояния и др.). Врожденный гипотиреоз может развиваться в связи с наследственными дефектами биосинтеза тиреоидных гормонов на различном уровне превращения их предшественников Нарушение функции щитовидной железы возможно также в связи в с внутриутробным ее повреждением. Приобретенный первичный гипотиреоз может возникать при инфекционно-воспалительных поражениях щитовидной железы (тиреоидит), травмах ее, субтотальной струмэктомии, а также при лечении тиреостатическими препаратами при диффузном токсическом зобе. Развитие вторичного гипотиреоза возможно при поражении гипоталамо-гипофизарной области (опухоли и др.). Бывают случаи гипотиреоза, обусловленные недостатком йода в организме. Патогенез гипотиреоза В основе патогенеза гипотиреоза лежит уменьшение массы железистой ткани щитовидной железы и недостаточная выработка тиреоидных гормонов. Большое значение в генезе приобретенного гипотиреоза придают аутоиммунному фактору. Антигенами являются тиреоглобулины, которые попадают в кровь после струмэктомии. Ответной реакцией на присутствие в крови тиреогенных белков служит нарастание титра аутоантител. Аутоиммунные процессы разыгрываются в ткани щитовидной железы и приводят к деструктивным изменениям ее паренхимы и снижению функциональной активности. Развитие вторичного гипотиреоза обусловлено нарушением синтеза тиреотропина, или тиротропин-рилизинг-гормона и недостаточным поступлением тиреоидных гормонов щитовидной железы в кровь. В результате дефицита тиреоидных гормонов возникают нарушения всех видов обмена веществ и изменения в тканях и органах. Задержка роста больных связана со снижением окислительных процессов и нарушением синтеза белка, развитие слизистого отека обусловлено задержкой воды и натрия хлорида, накоплением мукопротеинов в соединительной ткани и т. д. Классификация гипотиреоза Различают врожденный (микседема) и приобретенный пптгиреоз, первичный и вторичный; по течению - легкую, средней тяжести и тяжелую формы заболевания. Клиника гипотиреоза Клиника врожденного и приобретенного гипотиреоза характеризуется множеством разнообразных симптомов. Масса тела у детей с врожденным гипотиреозом при рождении больше обычной, часто отмечается медленное отторжение пупочного канатика, упорный запор. В возрасте первых шести месяцев уже можно заметить отставание в физическом ч умственном развитии. У таких детей замедлено развитие костей лица, зубы появляются с большим опозданием и располагаются беспорядочно, нос седловидный, лицо одутловатое, язык высунут изо рта, постоянное слюнотечение. Обращает на себя внимание тупое выражение лица. Круглое лицо и маленькие глаза, губы толстые, голос грубый, хриплый. Шея короткая. Кожа бледная с сероватым оттенком, грубая, сухая, легко шелушится. Волосы на голове редкие, утолщенные, растут медленно. Ногти ломкие. Подкожная клетчатка отечна или пастозна, в надключичных ямках и на тыльных поверхностях кистей отмечается скопление жира в виде «подушечек». Рост ребенка 9 - 11 лет может соответствовать росту 3 - 4-летнего ребенка. Руки короткие, пальцы тупые, кисть напоминает лапу. Живот выпячен, часто наблюдается пупочная грыжа. Дети вялы, интереса к окружающему не проявляют, взор фиксирован, выражение глаз безразличное. Если заболевание началось в раннем периоде, характерны недостаточное развитие мозга с дегенеративными изменениями нервных клеток и резкая задержка умственного развития, вплоть до полной деменции. Со стороны сердечно-сосудистой системы - расширение границ сердца, глухость тонов, брадикардия. На ЭКГ - низкий вольтаж всех зубцов, особенно комплекса QRS, увеличение времени внутрижелудочковой проводимости. Рентгенологически - отсутствие ядер окостенения в тазовых и бедренной костях у детей первого года жизни и позднее их появление у детей старшего возраста. Это лежит в основе нарушения процессов оссификации. Гипотиреоз у детей сопровождается пониженным содержанием азота, креатинина, кальция, фосфора и йода в моче; повышенным уровнем креатинина и холестерина в сыворотке крови, гипоальбуминемией и гиперглобулинемией. Основной обмен снижается до 25 - 35 %. Со стороны крови - умеренная анемия гипохромного типа, нейтропения, эозинофилия, моноцитоз. Уменьшается содержание связанного с белком йода (СБЙ) и бутанолэкстрагируемого йода (15ЭЙ); резко снижается кривая поглощаемости 131J щитовидной железой; при аутоиммунных формах повышается титр антител к тиреоглобулину. Такая клиника характерна для тяжелой формы гипотиреоза. При легкой форме симптомы гипотиреоза менее выражены.

Дата добавления: 2018-04-15; просмотров: 246; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:






Мы поможем в написании ваших работ!