Электрофорез гемоглобина при серповидноклеточной анемии
| Вид гемоглобина | Нормальные значения | Возможные изменения при серповидноклеточной анемии |
| HbA | Более 95%. | Менее 50%. |
| HbA2 | Менее 2%. | В норме или снижено. |
| HbF | 1 – 1,5 %. | В норме или слегка повышено. |
| HbS | Отсутствует. | 50% и более. |
При серповидноклеточной анемии метод УЗИ может выявить:
- увеличение селезенки и печени;
- наличие инфарктов во внутренних органах (в селезенке, печени, почках и других);
- нарушение кровообращения во внутренних органах;
- нарушение кровотока в конечностях.
Рентгенологическое исследование позволяет выявить:
- деформацию и расширение тел позвонков ;
- деформацию и истончение костей скелета
- наличие остеомиелита
Основные методы лечения серповидно-клеточной анемии направлены на снятие симптоматики (то есть, лечение является симптоматичным) и лечение сопутствующих или фоновых заболеваний. Симптоматика при острых кризах блокируется с помощью антибиотиков и гидратации (вливания жидкости). В более запущенных состояниях применяются обезболивающие препараты, кислород.
Принципами лечения серповидноклеточной анемии являются:
- правильный образ жизни;
- повышение количества эритроцитов и гемоглобина;
- кислородотерапия;
- устранение болевого синдрома;
- устранение избытка железа в организме;
- профилактика и лечение инфекционных заболеваний.
Образ жизни пациентов с серповидноклеточной анемией
Если у человека диагностирована серповидноклеточная анемия, ему следует соблюдать определенные рекомендации, которые позволят облегчить течение заболевания и минимизировать риск развития осложнений.
Пациентам с серповидноклеточной анемией рекомендуется:
|
|
|
- проживать на высоте не более 1500 метров над уровнем моря;
- проживать в зоне с умеренным климатом (исключающим воздействие экстремально низких или высоких температур);
- употреблять не менее 1,5 литров жидкости ежедневно;
- исключить прием алкогольных напитков и наркотиков;
- отказаться от курения (как самому больному человеку, так и членам его семьи);
- избегать тяжелых физических нагрузок;
- выбирать профессию, не связанную с тяжелой физической работой или воздействием высоких/низких температур.
Соблюдение перечисленных выше правил может предотвратить появление любых симптомов серповидноклеточной анемии у людей с гетерозиготной формой заболевания, однако пациентам с гомозиготной формой требуются и другие лечебные мероприятия.
Повышение количества эритроцитов и гемоглобина
Одним из основных факторов, определяющих тяжесть течения заболевания, является анемия (недостаток эритроцитов и гемоглобина в крови), развивающаяся на фоне усиленного разрушения красных клеток крови. Устранение анемии может предотвратить появление определенных симптомов заболевания и улучшить состояние пациента в целом.
|
|
|
Повышение количества эритроцитов и уровня гемоглобина
| Название препарата | Механизм леченого действия | Способ применения и дозы | Оценка эффективности лечения | |||
| Немедикаментозные методы | ||||||
| Эритроцитарная масса | Перелитые донорские эритроциты в течение некоторого времени (обычно не более 100 дней) могут транспортировать дыхательные газы в организме больного. Данный метод используется крайне редко, ввиду возможности развития тяжелых побочных реакций. | Основным показанием для переливания донорских эритроцитов является резкое снижение уровня гемоглобина ниже 70 г/л (например, при гемолитическом кризе). В таком случае устанавливается катетер в одну или сразу в несколько центральных вен (в яремные, расположенные на шее или в подключичные), и производится переливание эритроцитарной массы. Целевой уровень гемоглобина при этом составляет не менее 100 г/л. | Критериями эффективности лечения являются:
| |||
| Медикаментозные методы
| ||||||
| Гидроксимочевина | Препарат из группы цитостатиков (используется в лечении опухолей). Механизм действия данного медикамента связан с повышением уровня фетального гемоглобина (HbF) в эритроцитах. Это облегчает течение заболевания и предотвращает развитие многих осложнений. | Начальная доза препарата составляет 15 миллиграмм на килограмм массы тела в сутки (мг/кг/сут). При отсутствии эффекта доза может быть увеличена в два раза. Во время лечения следует раз в 2 недели сдавать общий анализ крови, так как возможно развитие побочных реакций, наиболее опасной из которых является угнетение кроветворения в красном костном мозге. | Основным показателем эффективности лечения является увеличение концентрации фетального гемоглобина, определяемое методом электрофореза. Обычно доля HbF не превышает 20 – 25%, однако этого достаточно, чтобы значительно облегчить течение тяжелых форм заболевания. | |||
Кислородотерапия
|
|
|
Частота и выраженность гемолитических кризов определяет тяжесть клинического течения серповидноклеточной анемии. Как уже говорилось, развитию гемолитического криза предшествуют различные состояния, сопровождающиеся гипоксией. Применение кислорода в первые минуты или часы после начала гемолиза предотвращает образование и последующее разрушение серповидных эритроцитов. Это облегчает течение заболевания, уменьшает риск развития осложнений и улучшает качество жизни пациента.
Пациент с развивающимся гемолитическим кризом должен быть госпитализирован как можно скорее. Непосредственно в машине скорой помощи ему дается кислородная маска, которая обеспечивает подачу кислорода со скоростью 4 – 6 литров в минуту. После поступления в стационар кислородотерапия продолжается на протяжении нескольких часов или дней.
Устранение болевого синдрома
Как говорилось ранее, закупорка кровеносных сосудов приводит к развитию ишемии пораженного органа, что сопровождается сильнейшей болью. С целью устранения болевого синдрома применяются наркотические анальгетики (обезболивающие средства), так как ишемические боли не купируются другими медикаментами. Вначале препараты вводятся внутривенно (быстрее наступает обезболивающий эффект). После купирования острого приступа боли переходят на таблетированные формы препаратов.
Дата добавления: 2018-04-15; просмотров: 1247; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!