Диагноз гипотиреоза
Диагноз гипотиреоза при типичной клинике не труден. В сомнительных случаях распознаванию болезни может помочь терапевтический тест - реакция больного на специфическое лечение. Больные с гипотиреозом очень чувствительны к тиреоидину и реагируют даже на малые дозы. При ежедневном приеме 30 - 180 мг тиреоидина через 3 - 4 недели наблюдается снижение массы тела за счет выделения излишней межтканевой жидкости, заметное снижение уровня холестерина в крови, повышенное выделение креатинина с мочой, исчезновение серовато-бледной окраски кожи, повышение температуры тела и активности ребенка. Прием тиреоидина в течение двух месяцев и более положительно сказывается на ускорении роста и развитии костей, улучшении оссификации. Снижение уровня холестерина в плазме крови во время лечения может служить относительным диагностическим признаком.
Дифференциальный диагноз гипотиреоза
Дифференциальный диагноз проводится с хондродистрофией, рахитом, кретинизмом, болезнью Дауна, гипофизарным нанизмом, гаргоилизмом.
Прогноз гипотиреоза
Прогноз заболевания зависит от своевременности лечения: начатое в годовалом возрасте и позже в 40 % случаев малоэффективно, интеллектуальный коэффициент больных детей остается ниже 50 %; начатое до шести месяцев позволяет у половины больных достигать интеллектуального коэффициента 90 % и более (М. А. Жуковский).
Лечение гипотиреоза
Большое значение имеет заместительная терапия. Результаты лечения во многом зависят от срока заболевания, степени гипофункции щитовидной железы, возраста больного к началу лечения и рациональности заместительной терапии. Заместительная терапия проводится высушенным препаратом щитовидной железы - тиреоидином (внутрь после еды, лучше в 2 приема). Дозу определяют индивидуально с учетом степени тиреоидной недостаточности, переносимости препарата, а также под контролем показателей СБЙ и БЭЙ. Во всех случаях лечение независимо от возраста ребенка начинают с малых доз и постепенно повышают их до индивидуально необходимых. Для детей раннего возраста начальная доза тиреоидина может быть 15 - 20 мг/сут. Если улучшение не наступает, дозу увеличивают каждые 7 - 10 дней на 10 - 15 мг до достижения эутиреоидного состояния. Практика показывает, что доза тиреоидина 45 - 60 мг/сут достаточна для ребенка в возрасте до года с выраженной формой гипотиреоза. Детям в возрасте 1 - 3 лет начинают лечение с 30 - 40 мл/сут и постепенно доводят до 45 - 150 мг, иногда до 180 мг; для детей до 5 лет ориентировочно лечебная доза тиреоидина составляет в среднем 200 мг/сут (Е. П. Тихонова, 1973). При достижении эффекта, когда рост заканчивается, уменьшаются или исчезают симптомы гипотиреоза, лечение следует продолжать поддерживающими дозами с постепенным их снижением. Контроль за лечением необходимо проводить систематически, не реже одного раза в месяц. Признаки передозировки препарата: повышенная возбудимость, тахикардия, артериальная гипертензия. При тяжелых формах гипотиреоза комбинируют тиреоидин и трийодтиронина гидрохлорид. Введение в организм обоих тиреоидных гормонов более физиологично и эффективно (В Р. Клячко). Существенное значение в комплексном лечении недостаточности щитовидной железы имеют витаминотерапия (ретинол, аскорбиновая кислота, пиридоксин, цианокобаламин и др.), назначение сердечных средств и небольших доз диуретиков, полноценное питание, достаточное пребывание на свежем воздухе, лечебная физкультура, педагогическое воспитание. При постинфекционной гипоталамо-гипофизарной недостаточности с развитием вторичного гипотериоза показана противовоспалительная терапия.
Ендемічний зоб - це збільшення щитоподібної залози (ЩЗ), що зустрічається у значної кількості людей, що мешкають у географічних районах з недостатністю йоду в навколишньому середовищі. По данным исследований, распространённость эндемического зоба у детей и подростков составляет 15-25%. Фактическое среднее потребление йода жителем Украины составляет лишь 40-60 мкг в день при суточной потребности 100-200 мк
Критерії діагностики(обстеження проводиться амбулаторно):
1. Клінічні:
- Анамнез: проживання в ендемічному районі.
- Пальпація ЩЗ: щитоподібна залоза безболісна, м'яко-еластична, рухлива, поверхня рівна.
2. Параклінічні (обов‘язкові):
- УЗД щитоподібної залози (при виявленні зобу ІІ ступеня чи вузлових форм).
При дифузному зобі: - зміна ЕХО-щільності, як убік підвищення, так і зниження, - груба зернистість, часто з дрібними кистозними включеннями.
При вузловому зобі: - наявність об'ємного утворення (одного чи декількох) з вираженою капсулою.
Лікування.
Проводиться амбулаторно
Мета лікування:
- зменшення і нормалізація об‘єму щитоподібної залози;
- підтримання еутиреозу.
Лікування ендемічного еутиреоїдного зобу:
1. Препарати калію йодиду:
- дітям до 6 років - 100 мкг 1 раз у день, від 6 до 12 років - 150 мкг 1 раз у день, старше 12 років - 150-200 мкг 1 раз у день,
- При відсутності ефекту (якщо на тлі лікування за 6 міс. зоб не зменшився або зменшився менше, ніж на 50%) перейти на комбіновану терапію: калію йодид 100 мкг/добу + Л-тироксин у дозі 50-100 мкг (прийом починати з дози 25 мкг 1 раз у день ранком, з поступовим збільшенням дози 1 раз у тиждень по 25 мкг по сприйняттю до лікувальної дози).
2. При зобі ІІ і ІІІ ступенів починати лікування з комбінації препаратів: Калію йодид 100 мкг/добу + Л-тироксин (дозу – див.вище).
3. Одночасно із прийомом Л-тироксину – продукти збагачені кальцієм або препарати кальцію у віковій дозі.
Тривалість курсу лікування при використанні кожної з трьох схем повинна складати від 6-ти місяців до 2-х років, до нормалізації розмірів щитоподібної залози
Надалі при нормалізації об‘єму щитоподібної залози для профілактики рецидиву зобу - постійна йодна профілактика
Острый тиреоидит (острый гнойный тиреоидит) - острое воспаление щитовидной железы бактериальной этиологии.
Этиологическим фактором острого тиреоидита может стать любое инфекционное заболевание. После перенесенной пневмонии, острого тонзиллита, синусита или отита бактерии могут проникать в щитовидную железу гематогенным (с током крови) или лимфогенным (по путям лимфооттока) путём вызывая развитие острого воспалительного процесса
Острый тиреоидит развивается в результате попадания инфекции в ткань щитовидной железы через кровь (гематогенно). В клетках железы происходит классическая картина неспецифического воспаления. Чаще возникает процесс в одной доле щитовидной железы, поражение может носить очаговый и диффузный характер. Гнойное воспаление может привести к образованию абсцесса (гнойника) щитовидной железы. При поражении клеток щитовидной железы воспалением может развиться гипотиреоз (снижение ее функции).
Критерии диагностики:
1. Клинические:
анамнез:
- Перенесенная гнойная инфекция (острый тонзиллит, отит, пародонтит и т.д.), сепсис, иммунодефицит. Возбудитель (Staphylococcusaureus, стрептококки, Escherihiacoli, реже грибы) попадает в ЩЖ гематогенно или лимфогенно).
- Проникающие травмы щитовидной железы.
- Пороки развития щитовидной-язычного протока (щитовидной-язычный свищ, киста).
клиника:
- Повышение температуры тела до фебрильных цифр.
- Быстрое увеличение щитовидной железы (часто асимметричное) с характерным уплотнением и болезненностью при пальпации, с иррадиацией боли в ухо, затылок, нижнюю челюсть.
- Увеличение шейных лимфоузлов
- Кожа над щитовидной железы красная, горячая, может определяться флюктуация.
2. Параклинические:
а.) обязательные
- В общем анализе крови - лейкоцитоз со сдвигом влево, умеренное ускорение СОЭ.
- На УЗИ щитовидной железы - нечетко очерченные участки снижение эхогенности аюбо анэхогенного.
- Обычно сохраняется эутиреоза. Возможно незначительное преходящее повышение уровня Т3 и Т4 (деструктивного характера)
- При пункционной биопсии проводят морфологическое и бактериологическое исследование пунктата (с определением чувствительности флоры к антибактериальным препаратам). При биопсии можно получить гнойное содержимое.
б.) дополнительные
- При сцинтиграфии щитовидной железы с Тс 99m или I 123 - "холодные" участки.
Лечение:
- Консервативное - проводится в эндокринологическом отделении в остро м периоде болезни
- Антибактериальная терапия в возрастной дозировке. В начале лечения - антибиотики широкого спектра действия, в соответствии с чувствительностью флоры, высеяна с биоптата
- Не стероидные противовоспалительные препараты коротким курсом в возрастной дозировке
- Симптоматическое, при транзиторному тиреотоксикозе - - адреноблокаторы.
- Продолжительность лечения - 3-4 недели
- Хирургическое лечение - при абсцедировании - вскрытие и дренирование абсцесса, устранение анатомического дефекта.
Критерии эффективности лечения
- Выздоровление пациента: отсутствие клинических и параклинических проявлений болезни (лабораторных, УЗИ щитовидной железы).
- Отсутствие рецидивов.
- Отсутствие осложнений.
Аутоиммунный тиреоидит (АИТ) - хроническое заболевание, в детском и подростковом возрасте отличается рядом особенностей клинической картины и течения, обусловленных недавним дебютом заболевания и поэтому минимальными морфо-функциональными изменениями щитовидной железы (ЩЖ) на начальных стадиях иммунопатологического процесса.
Причины развития тиреоидита:
· Подострый тиреоидит.
· Послеродовый период может вызвать аутоиммунный тиреоидит в результате снижения иммунитета.
· Нарушения иммунитета.
· Наследственная предрасположенность (генетика).
· Другие аутоиммунные заболевания(ревматизм, аутоиммунный гепатит,гломерулонефрит и другие).
· Тяжелый сахарный диабет.
· Перенасыщение йодом.
Иммунные нарушения приводят к формированию патологических Т-клеток (лимфоцитов) к «своим» клеткам щитовидной железы. Эти аутоиммунные антигены могут стать «убийцами» для следующих клеток:
· фолликулярные клетки, вырабатывающие Т3 и Т4,
· клетки гипофиза, вырабатывающие ТТГ (увеличивая или уменьшая его выработку),
· рецепторы эпителиальных клеток, реагирующих на ТТГ.
Данные патологические изменения влияют на регуляцию функции и производство гормонов щитовидной железы. Это поражение может проявляться как увеличением, так и уменьшением размеров железы, однако, в любом случае, снижает ее функцию. Хронический аутоиммунный тиреоидит является одной из распространенных причин рака щитовидной железы.
Классификация:
1. По функциональному состоянию щитовидной железы:
- гипотиреоз
- Еутиреоз
- Тиреотоксикоз
2. По размерам ЩЖ:
- Гипертрофическая форма
- Атрофическая форма
3. По клиническому течению:
- Латентный
- Клинический
4. По нозологической форме:
- АИТ как самостоятельное заболевание
- АИТ в сочетании с другими заболеваниями щитовидной железы (подострый тиреоидит, узловой зоб, ДТЗ)
- Как компонент аутоиммунного полиэндокринный синдрома
Симптомы. Типичные симптомы тиреоидита Хашимото таковы: Зоб; Чувство сдавленности в области шеи, за ушами; Болезненные ощущения при пальпации щитовидной железы; Тиреотоксикоз; Гипотиреоз; Обмороки; Микседема. Для тиреоидита Хашимото или зоба Хашимото симптомы могут быть различны, так как для каждого конкретного случая характерно индивидуальное протекание аутоиммунных процессов Цитоморфологические признаки АИТ: облигатный - лимфоплазмоцитарная инфильтрация (незрелые лимфоидные элементы до зародышевых центров, плазмоциты) и факультативные (соединительнотканные элементы, войлокоподибни структуры, онкоцитарная инфильтрация b - клетками Ашкенази-Гюртля).
Лечение.
Проводится амбулаторно.
1. Санация очагов инфекции
2. Назначение любых препаратов и методов с целью влияния на аутоиммунный процесс не показано из-за отсутствия доказательств их эффективности на собственное аутоиммунный процесс в щитовидной железы (иммунодепрессантов, иммуномодуляторов, глюкокортикоидов, плазмафереза, препаратов тиреоидных гормонов и т.д.)
3. Терапия левотироксином показана:
- Детям, имеющим явный гипотиреоз (повышение уровня ТТГ и снижение уровня вТ4)
- Детям с субклиническим гипотиреозом (нормальные уровни вТ4 и повышенные уровни ТТГ, подтвержденные двукратным исследованием)
- Детям со значительным увеличением объема ЩЖ (более чем на 30% от верхней границы нормы) при нормальных показателях вТ4 и уровне ТТГ выше 2 мЕд / л
для ликвидации и / или предупреждения прогрессирования роста зоба;
для профилактики синдрома компрессии и (псевдо) узлообразование;
как подготовку к репродуктивного периода и до беременности.
Критерием адекватности терапии левотироксином является достижение нормального уровня ТТГ и стойкое сохранение его на оптимальном уровне (0,5-2,0 мЕд / л).
4. Детям, имеют диффузный зоб с неоднородной структурой при отсутствии антител к ТПО рекомендуется назначение йодида калия в дозе 200 мкг / сутки сроком от 6 до 12 месяцев. При положительном эффекте терапии (зоб уменьшился или исчез) зоб трактуется как эндемический (йододефицитный) и прием йодида калия продолжается. При отсутствии эффекта (зоб прогрессирует) назначается терапия левотироксином.
Пациенты с АИТ, проживающих в районах йодного дефицита, могут получать физиологические дозы йода (100-200 мкг / сут)
Синдром Уотерхауза—Фридериксена (острая недостаточность коры надпочечников)
Это состояние, характеризующееся быстрым развитием тяжелых нарушений водно-электролитного обмена, острой недостаточностью кровообращения, неврологическими и диспепсическими явлениями в результате внезапного выпадения функции коры надпочечников.
Этиология.Часто острая недостаточность коры надпочечников развивается у новорожденных и лиц молодого возраста. Заболевание может быть вызвано кровоизлиянием в кору надпочечников в результате тяжелых родов, сопровождающихся асфиксией или наложением щипцов, гестозом беременных, эклампсией. Кровоизлияние в кору надпочечников возможно при инфекционных заболеваниях (гриппе, кори, скарлатине, дифтерии), сепсисе, геморрагическом диатезе, гемофилии и других заболеваниях крови, тромбозе надпочечных вен, обширных ожогах. Острая недостаточность коры надпочечников развивается при удалении гормонально-активной опухоли коры надпочечников (в случае функционально неполноценного оставшегося надпочечника).
Клиника.Характерной особенностью острой недостаточности коры надпочечников является внезапное молниеносное ее развитие у здорового человека под влиянием инфекционного токсического воздействия или травмы. Клиника заболевания складывается из симптомов острой недостаточности коры надпочечников и основного заболевания, вызвавшего ее. В зависимости от преобладания симптомов поражения той или иной системы различают желудочно-кишечную, менингоэнцефалитическую, сердечно-сосудистую и смешанную формы. При желудочно-кишечной форме на первый план выступают такие симптомы, как резкая боль в животе, холодный пот, тошнота, неукротимая рвота, понос, метеоризм; быстро развивается обезвоживание организма, снижается температура тела, падает артериальное давление, возникают коллапс и смерть. При сердечно-сосудистой форме основным симптомом является быстрое развитие острой недостаточности кровообращения, проявляющейся цианозом, холодным потом, тахикардией, нитевидным пульсом, коллапсом. Менингоэнцифалитическая форма характеризуется внезапным развитием коматозного состояния, которому в ряде случаев предшествуют головная боль, бред, судороги. Чаще всего наблюдается смешанная форма заболевания. Независимо от формы характерно быстрое развитие заболевания, сопровождающегося внезапным падением артериального давления, коллапсом, который развивается в ряде случаев на фоне тяжелого сепсиса с высокой температурой тела, ознобом, цианозом, геморрагической сыпью на коже верхней части грудной клетки, живота, на слизистой оболочке рта и конъюнктивы (при инфекционном или токсическом генезе заболевания). Характерными сиптомами острой надпочечниковой недостаточности во время оперативного вмешательства являются резкий и быстрый сосудистый коллапс и признаки угнетения дыхания.
Дифдиагностика.Следует дифференцировать желудочно-кишечную форму и острые хирургические заболевания органов брюшной полости (острый аппендицит, перфоративную язву желудка, острый панкреатит). Менингоэнцефалитическую форму следует дифференцировать от других коматозных состояний, тромбоза и кровоизлияния в мозг. В диагностике помогает тщательно собранный анамнез, неврологическое исследование, наличие гипогликемии (при тромбозе и инсульте нередка гипергликемия), гипонатриемии, а также данные исследования спинномозговой жидкости.
Лечение. Лечение при острой недостаточности коры надпочечников направлено в первую очередь на замещение дефицита кортикостероидов, коррекцию водно-электролитического обмена (борьбу с дегидратацией тканей нарушение натрий-калиевого равновесия), повышение артериального давления, устранение гипогликемии, борьбу с инфекцией. Внутривенно капельно вводят 125—500 мг гидрокортизона или 60—120 мг преднизолона, 2—3 мл 5%-ного раствора глюкозы на изотоническом растворе, натрия хлорида 10 мл 5%-ного раствора аскорбиновой кислоты. В дальнейшем гидрокортизон вводят в/м по 50—75 мг каждые 6 ч, одновременно ДОКСА по 10 мг 2—3 раза в день в/м. При снижении артериального давления в систему добавляют норадреналин или мезатон, строфантин, п/к вводят камфору, кордиамин. Необходимо применение больших доз антибиотиков, особенно при менингококковом сепсисе. По мере улучшения состояния больного и нормализации артериального давления дозы вводимых гормонов постепенно уменьшают. Поскольку большие дозы ДОКСА в сочетании с в/в введением жидкости могут привести к развитию отеков, в том числе к отеку легких, параличей (вследствие усиленной потери калия), а введение больших доз глюко-кортикоидов — к развитию психоза, необходим строгий контроль за общим состоянием больного с целью своевременной корреляции возникающих осложнений кортикостероидной терапии. Прогноз. Острая недостаточность коры надпочечников, особенно при несвоевременном лечении, нередко приводит к смерти. Исход заболевания во многом определяется его этиологией и степенью обратимости поражения коры надпочечников.
Аддисонический криз
Тяжелым проявлением аддисоновой болезни является острая недостаточность коры надпочечников, которая при отсутствии своевременного лечения заканчивается смертью. Причиной развития криза могут быть различные стрессовые ситуации (инфекции, интоксикации, психические и физические перенапряжения, оперативные вмешательства), перерыв в приеме кортикостероидов. Аддисонический криз может развиться остро, внезапно (за несколько часов) или постепенно (в течение нескольких дней). При кризе наблюдается обострение всех симптомов заболевания. Отмечается тяжелая адинамия, снижается аппетит, вплоть до анорексии, появляются тошнота, боль в животе, рвота, понос, нарастает дегидратация, снижается масса тела, резко усиливается пигментация, снижается артериальное давление, появляются запах ацетона изо рта и ацетонурия, нередко — клонические судороги. При отсутствии лечения состояние резко ухудшается: неукротимая рвота, дегидратация, коллапс, затемнение сознания и кома, которая может закончиться летальным исходом. Во время криза наблюдается снижение уровня сахара в крови, увеличение остаточного азота и мочевины в крови, лейкоцитоз, увеличение скорости оседания эритроцитов, появление в моче гиалиновых и зернистых цилиндров, белка. Выделение с мочой продуктов метаболитов андрогенов и глюкокортикоидов уменьшается.
