Семиотика поражения мышечной системы
Врожденные аномалии мышц:недоразвитие грудинно-ключично-сосцевидной мышцы (развивается кривошея), аномалии развития диафрагмы (грыжи), недоразвитие или отсутствие большой грудинной или дельтовидной мышц.
Гипотрофия мышц может развиваться при ограничении подвижности в послеоперационном периоде, тяжелой соматической патологии (ювенильный ревматоидный артрит).
Атрофия мышц развивается при вялых параличах (невриты, полиомиелит), тяжелой патологии ЦНС (детский церебральный паралич), постепенно развивающаяся мышечная атрофия характерна для наследственных дегенеративных заболеваниях мышечной системы (миастении).
Гипертрофия мышц связана с систематическими занятиями спортом, при миотонии Томсена. Псевдогипертрофия обусловлена отложением жировой ткани между атрофичными мышечными волокнами (миопатия Дюшена).
Гипотония(уменьшения тонуса мышц) у детей может наблюдаться при патологии ЦНС (перинатальном поражении ЦНС, гипербилирубинемия в периоде новорожденности, недоношенность), рахите, гипотрофии, при водно-электролитных нарушениях (гипокалиемии), патологии щитовидной железы (гипотириоз), острой ревматической лихорадке, синдроме Дауна.
Гипертонус (повышение мышечного тонуса) наблюдается при патологии ЦНС (перинатальное поражение ЦНС, детский церебральный паралич, травмы головного и спинного мозга, энцефалит, столбняк).
Миалгиимогут наблюдаться при инфекционных заболеваниях (лептоспироз, бруцеллез, туляремия), миоглобинурии, склеродермии, воспалительных процессах (дерматомиозите, трихинеллезе), процессах оссификации в мышцах (токсоплазмоз, дерматомиозит, гиперпаратиреоз).
|
|
|
Основные заболевания, сопровождающиеся поражением мышц
Миопатии – обобщенное название гетерогенной группы заболеваний мышечной системы (скелетной мускулатуры), обусловленных нарушением сократительной способности мышечных волокон и проявляющихся мышечной слабостью, уменьшением объема активных движений, снижением тонуса, атрофией, иногда псевдогипертрофией. Мышечные дистрофии – наследственные миопатии (болезнь Дюшена). Воспалительные миопатии инфекционной этиологии (стрептококковый некротический миозит, грипп, энтеровирусная инфекция, трихинеллез) и идиопатические аутоиммунные заболевания (дерматомиозит, СКВ, ювенильный ревматоидный артрит).
Миотония– состояние мышц, при котором резко затруднено их расслабление после сильного сокращения (миотония Томсена).
Миастения – заболевание, характеризующееся нарастающей мышечной слабостью и патологической утомляемостью скелетных мышц, характеризующейся птозом, двоением в глазах, бульбарными симптомами, нарастающей слабостью мышц. Миастения может возникнуть в любом возрасте.
|
|
|
Параличи(парезы) могут быть центральными (спастический гипертонус) и периферическими (арефлексия, атония, атрофия).
КРОВЕТВОРЕНИЕ
Анатомо-физиологические особенности кроветворения
1. К рождению фетальный гемоглобин составляет 60-85% (в 6 мес – 2-3%), а взрослый – 15-40%.
2. У новорожденных плоские и трубчатые кости заполнены красным костным мозгом, к 12-15 годам кроветворение сохраняется только в плоских костях.
3. Для красной крови новорожденных характерны: повышенное содержание Hb (180-240 г/л) и эритроцитов (5,38 – 7,2 х 1012 /л), анизоцитоз, макроцитоз, наличие незрелых форм эритроцитов (ретикулоциты - 28- 48‰). Снижение Hb, эритроцитов, ретикулоцитов происходит к 7 дню жизни, достигая минимальных значений к 2,5-3 мес у доношенных детей (к 3-6 нед у недоношенных) с нормализацией показателей к году.
4. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) у новорожденных снижена 1-2 мм/час.
5. В первые дни жизни отмечается физиологический лейкоцитоз (18-20×109 /л), нейтрофилы составляют 60-70% всех клеток белой крови, лейкоцитарная формула сдвинута влево за счет палочкоядерных элементов, в меньшей степени метамиелоцитов (юных). На 5-й день жизни число нейтрофилов и лимфоцитов сравнивается (первый перекрест) и до 4-5 лет в формуле преобладают лимфоциты (до 60%).
|
|
|
6. В возрасте 5 лет происходит второй перекрест в лейкоцитарной формуле и постепенное увеличение количества нейтрофилов. В возрасте 12 лет гемограмма ребенка не отличается от гемограммы взрослого.
7. У новорожденных детей наблюдается относительно низкая активность
витамин-К-зависимых факторов (II, VII, IX, X) c последующей нормализацией.
8. Количество тромбоцитов к рождению не отличается от показателей взрослого, но функциональная активность их снижена.
9. У новорожденного лимфатические узлы имеют недоразвитую капсулу, размеры и количество ЛУ увеличиваются к концу первого полугодия жизни.К 12-13 годам ЛУ имеет законченное строение, впериод полового созревания они частично подвергаются обратному развитию. Максимальное количество ЛУ насчитывают к 10 годам.
Гемограмма здорового ребенка
Таблица 7.
| Новорожденные | 1-3 года | 4-6 лет | 7-12 лет | Взрослые | ||||
| Эритроциты х1012/л | 5,4-7,2 | 3,8-5,1 | ||||||
| Ретикулоциты ‰ | 28-48 | До 1 года – 5 – 30, после года – 5-10
| ||||||
| Лейкоциты х 109/л | 9,0-38,0 | 7,0-11,4 | 6,1-10,5 | 4,8-9,0 | 4,0-9,0 | |||
| Нейтрофилы % | 51,0-80,0 | 31,7-50,3 | 35,8-52,2 | 42,9-59,1 | 55,0-72,0 | |||
| Эозинофилы % | 1,0-4,0 | 1,0-4,0 | ||||||
| Базофилы % | 0-1,0 | 0-1,0 | ||||||
| Лимфоциты % | 21,0 | 38,1-57,9 | 33,5-50,5 | 31,7-46,5 | 21,0-35,0 | |||
| Моноциты % | 11,0 | 4,0-8,0 | ||||||
| СОЭ мм/час | 1,0-2,0 | 3,0-10,0 | 5,0-11,0 | 4,0-12,0 | 1,0-10,0 (м) 2,0-15,0 (ж) | |||
Наиболее часто регистрируемые изменения в гемограмме представлены в таблице 8.
Семиотика изменений крови
Таблица 8
| Изменения | Причины |
| Эритропения | – анемии; – злокачественных новообразованиях крови (лейкоз); – гипергидратация; |
| Эритроцитоз | – физиологический: у новорожденных; – при всех видах гипоксии (врожденные «синие» пороки сердца, легочно-сердечная недостаточность; – при эксикозах; |
| Ретикулоцитоз | – физиологический: у новорожденных; – гемолитические анемии; – постгеморрагические анемии; |
| Ретикулопения | Гипо- и апластическая анемии. |
| Нейтрофильный лейкоцитоз (>10´109/л). | – физиологический у новорожденных; – перераспределительный: активация симпатической нервной системы, эмоциональный, пищеварительный, миогенный, воздействие жары, холода, боли, физиотерапевтические процедуры; – при инфекциях, вызванных бактериями, грибами, простейшими, риккетсиями, спирохетами; – воспалительных процессах (острая ревматическая лихорадка, ревматоидный артрит, пиелонефрит, остеомиелит, пневмония и др.); – опухоли (лейкозы); |
| Лейкопения (< 4´109/л). | – инфекции (корь, краснуха, вирусный гепатит, брюшной тиф, бруцеллез); – гиперспленизм; – противоопухолевая химиотерапия, облучение; иммунодефицитные состояния; – болезни крови (лейкоз, гипо- и апластическая анемия); – прием лекарственных препаратов (цитостатики, сульфаниламиды и др.); |
| Нейтропения (до 1 года < 1 х109 /л, старше 1 года <1,5´109/л). | – инфекционные заболевания бактериальной (брюшной тиф и паратифы, бруцеллещ и др.), вирусной (грипп, корь, ветряная оспа, вирусный гепатит, краснуха и др.) этиологии, простейшими (малярия), риккетсиями (сыпной тиф); – сепсис; – заболевания крови (гипо- и апластические анемии, лимфопролиферативные заболевания); – доброкачественная транзиторная нейтропения; – иммунодефицитные состояния; – прием лекарственных препаратов (левомицетин, противотуберкулезные препараты, хинолоны, нитрофураны, НПВС); – прием цитостатиков, облучение; |
| Агранулоцитоз (<0,5·109/л). | – инфекционно-токсические заболевания: при тяжелых инфекциях, прежде всего брюшной тиф, сепсис; – рецидивирующие инфекции; – прием лекарственных препаратов (НПВС, сульфаниламиды, наркотические, противовосудорожные препараты); – заболевания крови (лейкозы, гипо- и апластические анемии) – гиперспленизм; – детский наследственный агранулоцитоз Костмана. |
| Эозинофилия (≥5%). | – аллергические заболевания (бронхиальная астма, поллинозы, атопический дерматит и др.); – глистные и протозойные инвазии (лямблиоз, аскоридоз, эхинококкоз, описторхоз, токсокароз и др.); – воспалительные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная склеродермия, узелковый периартрит и др.); – острый период инфекционных заболеваний (скарлатина, туберкулез и др.); – злокачественные опухоли; – лимфо- и миелопролиферативные заболевания; |
| Эозинопения | – инфекционные болезни (корь, сепсис, брюшной тиф). – при затяжных тяжелых гнойных процесса; – апластические анемии; – милиарный туберкулез; |
| Лимфоцитоз | – физиологический: у детей раннего возраста; – острые инфекционные заболевания вирусной (ОРВИ, инфекционный мононуклеоз, ЦМВИ, вирусный гепатит, ВИЧ-инфекция, краснуха и др.) и бактериальной (коклюш) этиологии; – заболевания крови (ОЛЛ, лимфосаркома); |
| Лимфопения | – при лихорадках инфекционной этиологии; – врожденные и приобретенные иммунодефицитные состояния; – лимфогранулематоз; – милиарный туберкулез, – апластическая анемия; – системная красная волчанка, – прием лекарственных препаратов (цитостатики, глюкокортикоиды); |
| Моноцитоз | вирусные инфекции (в том числе инфекционный мононуклеоз); |
| Моноцитопения | – тяжелые септические и инфекционные заболевания; – лейкозы; |
| Тромбоцитоз (> 400´109/л). | – воспалительные процессы (ревматоидный артрит, остеомиелит, туберкулез), – полицитемия; – состояние после спленэктемия; – анемии разного генеза (постгеморрагические, вит.В12 и железодефицитные, гемолитические); – физическое перенапряжение; – прием лекарственных препаратов (фолиевая кислота, кортикостероиды); |
| Тромбоцитопения (<150´109/л). | – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа); – заболевания крови (лейкозы, гистиоцитозы; гипо- и апластические анемии); – при метастазах в костный мозг; – гиперспленизм; – вирусных инфекциях (краснуха, цитомегаловирусная инфекция, менингококцемия и др.); – ДВС-синдром; – прием лекарственных препаратов(гепарин, цитостатики, фуросемид, сульфаниламиды, НПВС); – лучевая терапия; |
| Ускоренная СОЭ | – воспалительный процесс (инфекционные заболевания, злокачественные новообразования, системные заболевания); – избыточная инсоляция; – прием лекарственных препаратов (НПВС, стероидные гормоны); – анемии; |
| Сниженная СОЭ | – сгущение крови; – острые вирусные гепатиты; – приеме лекарственных препаратов (некоторые диуретики, снотворные средства); – ацидоз; |
Синдром анемии – патологические состояния, сопровождающиеся снижением уровня гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови.
Критерии анемии в зависимости от возраста ребенка (ВОЗ): 0-14 дней - Hb < 145 г/л, 15-28 дней - Hb <120 г/л, 1мес. – 6 лет - Hb < 110 г/л, у детей старше 6 лет - при Hb < 120 г/л. Количество эритроцитов < 4х1012 /л. Основным критерием анемии и степени ее тяжести является показатель Hb: легкая степень анемии – Hb 110-90 г/л, средней степени тяжести – Hb 90-70 г/л, тяжелая анемия – Hb ниже 70 г/л.
Причины синдрома анемии: падение Hb за счет острой кровопотери, гемолиз, дефицит железа, витаминов, нарушения дифференцировки клеток эритроидного ряда.
Клинические проявления: слабость, снижение аппетита, физическая и умственная утомляемость, головокружение, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами. Отмечается бледность кожных покровов и видимых слизистых, тахикардия, гипотония, расширение границ сердца, приглушение тонов и систолический шум при аускультации.
Традиционно анемии подразделяются на основе цветного показателя, функциональному состоянию эритропоэза, оценки среднего диаметра эритроцитов.
Анемии по цветному показателю (MCH-среднее содержание гемоглобина в эритроцитах):
- гипохромные - менее 0,86; МСH<27пг
- нормохромные - 0,86-1,05; МСН=27-31 пг
- гиперхромные – свыше 1,05; МСН>31 пг
Анемии по функциональному состоянию эритропоэза:
Регенераторные – число ретикулоцитов – 1-3%; гипорегенераторные – менее 1%; гиперрегенераторные – более 3%.
Анемии по среднему объему эритроцита:
Микроцитарные – 50-79 фл (по диаметру – менее 6,9 мкм); нормоцитарные – 80-94 фл (по диаметру – 7,0-7,8 мкм); макроцитарные – 95-150 фл (по диаметру – более 7,8 мкм).
В современных автоматических счетчиках определяют:
МСV– средний объем эритроцитов в фемолитрах – фл (1 фл = 10-15л), нормальные величины – 80-94 фл.
МСН– средний уровень гемоглобина в эритроците в пикограммах, который получают от деления уровня гемоглобина в литре крови на число эритроцитов в литре крови: нормальные величины 27-31 пг/эритроцит.
МСНС – средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах; расчет – деление уровня гемоглобина в г/% на гематокритное число: нормальные величины 32-36 г/л.
RDW – показатель распределения эритроцитов по объему, показатель степени анизоцитоза, нормальные величины 14,5%.
Железодефицитные анемии (ЖДА).В сыворотке крови наблюдается снижение уровня ферритина (менее 12 мкг/л), сывороточного железа (менее 14 мкмоль/л), коэффициента насыщения трансферрина железом (КНТ) (менее 15%), повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови (более 63 мкмоль/л) и уровня трансферриновых рецепторов (TfR). В периферической крови отмечается снижение уровня гемоглобина, цветного показателя, среднего содержания гемоглобина в одном эритроците, уменьшение среднего объема эритроцитов (гипохромия эритроцитов с уменьшением концентрации гемоглобина), а также микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз.
Гипо- и апластические анемии– это анемии, обусловленные угнетением кроветворной функции костного мозга. В анализе периферической крови у больных находят анемию, лейкопению, тромбоцитопению, увеличенную до 40-80 мм/ч СОЭ. Эритроциты обычно нормохромные, нормоцитарные (приобретенные анемии) и макроцитарные (наследственные), хотя макроцитов может быть до 40%. В миелограмме резко уменьшено количество миелокариоцитов, увеличено количество лимфоцитов, угнетены все три ростка костного мозга.
Гемолитические анемии– заболевания, для которых характерно укорочение продолжительности жизни эритроцитов и, вследствие этого, клинически – периодическая желтуха за счет непрямого (неконъюгированного) билирубина, разной степени выраженности увеличение селезенки; гематологически – анемия, обычно нормохромная, с активацией эритропоэза и повышенным ретикулоцитозом. При мембранопатиях отмечается снижение минимальной (норма – 0,48-0,52%) и повышение максимальной осмотической стойкости эритроцитов (норма – 0,36-0,40%). При иммунных гемолитических анемиях – положительная реакция Кумбса.
Геморрагический синдром.Проявляется повышенной кровоточивостью в виде кровотечений из слизистых оболочек, появления кровоизлияний в кожу и суставы.
Выделяют следующие типы кровоточивости:
Микроциркуляторный (петехиально-пятнистый, сосудисто-тромбоцитарный) тип характеризуется кожным геморрагическим синдромом в виде безболезненных петехий и экхимозов - атравматичных и несимметричных высыпаний. Эндотелиальные пробы положительные. Развиваются кровотечения из слизистых различной локализации (носовые, десневые, желудочно-кишечные, маточные, почечные), появляются сразу после травмы или операции. Данный тип кровоточивости характерен для тромбоцитопенических состояний и тромбоцитопатий, а также встречается при дефиците некоторых факторов свертывания (I, II, V, Х).
Гематомный (коагуляционый) тип характеризуется наличием глубоких и болезненных подкожных, межмышечных и внутримышечных «поздних» гематом (после внутримышечных инъекций), гемартрозов и кровотечений после травм. Кровотечения носят отсроченный (развиваются через 2 или более часов после травмы) и рецидивирующий характер, самостоятельно не восстанавливаются. После оперативных вмешательств – кровотечения длительные (более суток), после поверхностных порезов – непродолжительные. Данный тип кровоточивости отмечается при коагулопатиях, в основном, с нарушением внутреннего механизма свертывания крови (гемофилия).
Васкулитно-пурпурный тип – пятнисто-папулезная четко очерченная геморрагическая сыпь малинового цвета, симметричная, располагающаяся на разгибательной поверхности конечностей и ягодицах, носит рецидивирующий характер. Встречается при геморрагическом васкулите и других геморрагических вазопатиях.
Ангиоматозный тип характерен для различных форм телеангиоэктазий (болезнь Рандю-Ослера) и микроангиоматозов. Нет кожного геморрагического синдрома, но имеются упорные кровотечения одной или двух локализаций (носовые, реже- гематурия, легочные и желудочно-кишечные геморрагии). Кровотечения возникают из тех мест, где имеются телеангиоэктазии или ангиомы.
ОРГАНЫ ДЫХАНИЯ
Дата добавления: 2018-04-04; просмотров: 848; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!