Фосфорилазная недостаточность
При возникновении в периоде новорожденное™ сопровождается прогрессирующей вялостью и респираторными расстройствами, что приводит к смерти в возрасте 13—14 месяцев.
Миотоническая дистрофия | пйовз-,:
1 ВСЗМ^' 1 •
Миотоническая дистрофия является мул ьтис истомным заболеванием и наследуется по аутосомно-доминантномутипу. Симптомы обычно начинают появляться поздно, у детей старшего возраста и взрослых и включают слабость мышц, катаракту, эндокринопатию, алопецию и миотонию (42).
Матери, страдающие миотонической дистрофией, ощущают нарастающую слабость и миотонию во время беременности, которая усиливается к24—28 неделям гестации. Чаще всего беременность завершается потерей плода из-за спонтанного аборта или неонатальной гибелью ребенка. Роды бывают затяжными и сочетаются с многоводием.
Состояние выживших новорожденных оказывается крайне тяжелым из-за респираторных расстройств и перинатальной асфиксии. Дети, оставшиеся в живых, обычно отстают в умственном и физическом развитии. Для них характерны: двусторонний паралич лицевого нерва, деформация суставов, генерализо-ванный артрогрипоэ, трудности глотания и срыгивания.
Инфантильный миозит
встречается редко, сопровождается мышечнойгипотонией и респираторными расстройствами, которые связывают с воспалительной миопатией как реакцией на преднизолон (преднизолон-реактивная миопатия). Пораженные дети нуждаются в реанимации и интубации в течение 12 дней. Основными симптомами являются выраженная гене ради зеванная слабость, иногда с вовлечением лицевых мышц, отсутствие или резкое снижение сухожильных рефлексов. ЭМГ демонстрирует явления миопатии, а мышечная биопсия — воспалительную реакцию (43).
|
|
|
Таким образом, помимо хорошо известных нозологических форм, сопровождающихся мышечной гипотонией, существует целая группа малоизвестных заболеваний и потому редко диагностируемых. Они могут проходить под другими диагнозами и, как правило, драматичны по своему исходу.
N. В. Для выявления редких форм патологии особое внимание следует обращать на те клинические ситуации, при которых имеется сочетание таких признаков как слабое шевеление плода, выраженная мышечная гипотония, отсутствие сухожильных рефлексов и бульбариые расстройства.
| • - задержка психомо-'.' позже. При мы- -: • :,ч миопатии, при .- чакопление глико-"^•вастах оказывается -Лается прогрес-'^водитксмерти 1 заболеванием и -д начинаютпо- -:чают слабость -' нарастающую .г-сяк24—28не-.-т.е&ей плода из-за ^ бывают затяжны- :- тяжелым из-за оставшиеся в —"яниххарактер-
-аеов, генерализо- -^ лреспмратор-:-атией как ре-:=женные дети -•• симптомами --ением лице-.; ЭМГдемон- -: эеакцию(43). эорм,сопро- -элоизаестных -'-"ьподдруги- • ———ание следу- *«» имеется соче-яыоаженнаямы- -ав» бульварные |
Судороги
Судороги, возникающие у новорожденных детей, всегда свидетельствуют о существовании патологических состояний, вызывающих нарушение функций головного мозга. Сведения о частоте неонатальных судорожных состояний весьма приблизительны, что связано с трудностями их распознавания. Тем не менее, считается, что они встречаются с частотой 5:1000 новорожденных. Особенно часто (20—25%) судороги возникают у новорожденных, госпитализированных в отделения интенсивной терапии и реанимации. В отделениях физиологии новорожденных они не превышают 0,8%. Риск возникновения судорог в 4 раза выше у тех новорожденных, масса тела которых менее 2500 г, и в 10 раз выше у новорожденных с массой тела менее 1500 г по сравнению с доношенными детьми (44,45,46,47,48,49,50).
Этиология судорожных состояний у новорожденных детей весьма разнообразна. В 60% случаев судороги ассоциируются с перинатальной гипоксией и возникающими при этом повреждениями головного мозга: ГИЭ, внутричерепные кровоизлияния (субарахноидальные, субдуральные, внутрижелудочковые), метаболические (гипогликемия, гипокальциемия,гипомагнезиемия и др.), врожденные нарушения обмена веществ, внутричерепные инфекции и др. В таблице 9.5-1 представлены сведения об этиологии, времени возникновения и прогнозе неонатальных судорог (49). Из таблицы следует, что 80—90% судорог у новорожденных обусловлены асфиксией, инфарктом мозга, внутричерепными кровоизлияниями и метаболическими расстройствами,
|
|
|
Таблица 9.5-1 Этиология, время возникновения и прогноз неонатальных судорог
| Этиология | Время возникновения
| Прогноз | |
| 0—3 сутки | После 3-х | исходов | |
| жизни | суток жизни | развития) | |
| — Гипоксически-ишемическая | |||
| энцефалопатия | + | 40-50 | |
| — Внутричерепное | |||
| -- субарахноидальнее | + | 90 | |
| — субдуральное | + | + | |
| — внутрижелудочковое | + | 10 | |
| -инфаркт мозга | + | + | 50 |
| — гипогликемия | + | 50 | |
| — гипокальциемия | |||
| — с ранним началом | + | 50 | |
| — с поздним началом | + | 90-100 | |
| — гипомагнезиемия | + | 60 | |
| — гипонатриемия | + | + | 60 |
| — гипернатриемия | + | + | 60 |
|
|
|
| 35- МорозовВ.Г., ХавинсонВ.Х. — Пептидные биорегуляторы — Санкт-Петербург, -Наука", 1996. 36. 0№/'\5 А.М. — Тпе го1е оГ пеиго1горЫсз т гЬе аеуе1орюд пеп/оиз зу51ет — ^. МеигоЬю!., 1994,25:1334-1345. 37. НоНгтап О.М., МоЫеуУУ.С. — ЫеигсДгорЫс Тас1огз апй пеиго1од1С 015еазе —\Л/ез1егп и.Меа., 1994, 161:246—253. 38. М1зсЬе! Р.Е., моЫеу УУ. — МеигоТгорпк: ТасЮгз. 1п: РеДаШсз апа Реппа1о1оду Тпе заепгШс Ваз1з. ЕЙ. Р.0.01исКтап М.Р., Неутап. Агпо1а, 1996, 368—371, 39. КлюшникТ.П. —Нейротрофические факторы как возможное эффекторное звено при терапии с использованием фетальных клеток и тканей. В кн.: Трансплантация фе-тальных тканей и клеток. Межд. ин-тбиол. мед.. 1996, 103—108. - Возможности и перс- |
| 40. Барашнев Ю.И., Рымарева О.Н,, Воеводин С.М., Сухих Г.Т. • |
| повреждений у новорожденн! ловека. М., 1996, |
| < детей — В кн.; Трансплантация фет |
| и перинатальных :льныхтканейче- |
| 41. Кулаков В.И., Барашнев Ю.И., Рымарева О.Н., Алферова В.В., Воеводин С.М., Фи-сенко А.П. — Фетальные ткани мозга человека в лечении гипоксически-ишемичес-кой энцефалопатии у новорожденных и детей раннего возраста. В кн.: Трансплантация фетальных тканей и клеток. М.,1998,32—36. 42- Барашнев Ю.И., Бубнова Н. И., Сорокина 3-Х., РымареваО.Н., Гудимова В. В.— Пери-натальная патология головного мозга: предел безопасности, ближайший и отдаленный прогноз — Рос. вест. перинат. и педиатр., 1998, 4, 6—12. 43. Рымарева О.Н. — Ранняя реабилитация детей с перинатальными повреждениями нервной системы — Автореф, канд.дис,, М,, 2000 г, 44- Кулаков В. И., Барашнев Ю.И. —Перинатальная патология: истоки и пути снижения — Акуш. и гинек,, 1994, 6, 3—8, 45. Бессонова Ю.В. — Индикаторы перинатальных повреждений головного мозга плода и новорожденного ребенка — Автореф. дис.канд. мед. наук, М., 1996, 24. 46. Барашнев Ю.И., Буркова А.С., Бессонова Ю.В., Сигизбаева И.К. — Роль антенаталь-ной кардиотокографии в прогнозировании церебральных повреждений у новорожденных в раннем неонатальном периоде—Акуш. гинек., 1998, 2,17—20. 47. Саркисов Д.С. — Структурные основы надежности биологических структур — Арх,-патол., 1994,5,4—7, 10.2. Минимальные мозговые дисфункции (ММД) Каждый невропатолог в своей повседневной практике весьма часто наблюдает детей, обладающих довольно высоким интеллектуальным развитием, но имеющих целый комплекс симптомов малой неврологии. Среди них особенно частыми оказываются гиперактивность, эмоциональная лабильность, импульсивность, быстрая утомляемость, отвлекаемость и др. Эти особенности поведения и характера доставляют много неприятностей как самому ребенку, так и его родителям, школьным педагогам и др. (1,2). Такие психоневрологические нарушения очень часто удается связать с недоношенностью и перенесенной при рождении асфиксией. Пытаясь вскрыть истинные причины таких рас- |
| 1 |
| стройств, исследователи тами экспериментовна жвыявлено определенное с и неонатальную асфикси": будимость, склонность к : (гигантские пирамиды 4-' терса, клетки нижней ог.-^ уменьшения размеров --снижение роста мозгов^ токи капилляров.Такиг.' : нарушений питания и ---ной патоморфологиче:' фиксию, но умерших с' задержкидифференц.-;: -сов миелинизации,на". ведении проспективнь-ми патогенетической 1_-:-ребенок первых лет >.--. рования ММД. Наибо--: внутриутробного раз=. -кими игинекологиче^-действиям, а береме--рождением ребенка -составляют не менее - Заслуживает в-.' давшиеся внеонатал=-ются и в последующе',' риантов: 1. Синдром гипес= новномв виде - : -ти, атакже ра;:- • ся на одном г^^.1. 2. Синдром гиг:: кратковремеь-: моженностыс ;- 3. Нарушение о^_-координацие.' - .: 4. Изменения во:' „ выков и неуме- 5. Речевые дне-; • речи. Принимая вс г.- " большое значена -ию (тест Бейл." При электроэние^ -аруживаются с-т':1 -дет о задержке с': активирующих чсс- -••1 гипервозбу^.- -->|х структур гс- |
(
| ^анкт-Петербург, "На-~У51ет — Ц. ЫеигоЬю!.. : 21с с1!зеазе — У\/е51егп : апс1 Реппато1оду Тпе : г 3-371. . : векторное звено при - Трансплантация фе- "-^апии перинатальных ' - стальных тканей че- ' .^имова В.В. — Пери---.тъскайший и отдален- .."в.ми повреждениями ."^ и пути снижения — "; аного мозга плода ;36,24. - ^оль антенаталь- --„эний у новорож- "-20, | ||.-к> структур — Арх.- ^м (ММД) :эма часто на-з-м развитием, ••них особенно -:сть, импуль--чности пове-:ебенку,таки ;:элегические перенесенной гмы таких рас |
стройств, исследователи сопоставляли клинические наблюдения с результатами экспериментов на животных, перенесших асфиксию (3, 4, 5, 6, 7). Было выявлено определенное сходство.Для животных, испытавших внутриутробную и неонатальную асфиксию, бывает характерна повышенная двигательная возбудимость, склонность к судорожным состояниям и пр. В мозгу этих животных (гигантские пирамиды 4-го поля коры, крупные клетки красного ядра, ядра Дей-терса, клетки нижней оливы идр.) выявляются значительные изменения в виде уменьшения размеров нервных клеток и их ядер. Наряду с зтим отмечается снижение роста мозговых капилляров и изменения соотношения нервных клеток и капилляров. Таким образом, перенесенная асфиксия создает условия для нарушений питания и нормального функционирования нейронов. Всей сходной патоморфологической картиной обладает и мозг детей, перенесших асфиксию, но умерших от других причин.На первый план выступают признаки задержки дифференцировки слоев в коре головного мозга, нарушений процессов миелинизации, наличие "очагов опустошения» и пр. (8, 9, 10, 11). При проведении проспективных исследований, когда врач располагает всеми звеньями патогенетической цепи: беременная женщина —»плод —> новорожденный —> ребенок первых лет жизни, удается довольно часто проследить генез формирования ММД. Наиболее благоприятные условия создаются при нарушениях внутриутробного развития, когда беременная женщина страдает соматическими и гинекологическими заболеваниями, подвергается лекарственным воздействиям, а беременность, тем не менее, завершается преждевременным рождением ребенка. Действительно, среди детей с ММД недоношенные дети составляют не менее 40% (12, 13, 14) с оценкой по шкале Апгар б—7 баллов.
Заслуживает внимание то, что общие неврологические симптомы, наблюдавшиеся в неонатальном периоде, в значительном проценте случаев сохраняются и в последующем (15,16). При этом можно выделить пять клинических вариантов:
1. Синдром гиперактивности с дефицитом внимания, проявляющийся в основном в виде повышенной возбудимости, агрессивности, импульсивности, а также рассеянным вниманием и невозможностью сконцентрироваться на одном предмете или действии.
2. Синдром гипоактивности с дефицитом внимания, характеризующийся кратковременностью сосредоточения внимания и сочетающийся с затор-моженностью реакций, вялостью.
3. Нарушение общей и тонкой моторики, определяющейся несовершенной координацией, неупорядоченностью движений, а также их избытком.
4. Изменения восприятия, связанные с отсутствием у ребенка должных навыков и неумением ориентироваться в различных ситуациях.
5. Речевые дисфункции в виде нарушений импрессивной и экспрессивной
речи.
Принимая во внимание очень деликатный характер изменений при ММД большое значение следует придавать не только психологическому тестированию (тест Бейли), но и оценке биоэлектрической активности головного мозга. При электроэнцефал о графическом обследовании очень часто (более 80%) обнаруживаются субклинические признаки патологии ЦНС- В ряде случаев речь идет о задержке формирования корковой ритмики и дисбалансе тормозных и активирующих неспецифических систем мозга (Рис- 10.2-1). У детей с явлениями гипервозбудимости чаще обнаруживаются признаки нарушений диэнцефаль-ных структур головного мозга (Рис. 10.2-2).
| 30 Гд уАул^\А^ эог^ ^^уЛл^Л Во второй фазесна о-т-форм: генералиэ:- |
Рис. 10.2-1. Электроэнцефалография ребенка с минимальной мозговой дисфункцией.
Признаки дисбаланса активирующих систем умеренно выражены: генерализован-но повышены индекс, амплитуда и ритмичность 5-составляющей ЭЭГ во сне и во время бодрствования, снижены амплитуда и продукция ритма сонных веретен во второй фазе
Таким образом, выявляемые особенности ЭЭГ позволяют подтверждать и уточнять механизм формирования ММД (Рис.10.2-3).
Детальное наблюдение за динамикой психофизического развития детей в постнатальном периоде свидетельствует о том, что наряду с отчетливой компенсацией выявленных мозговых дисфункций существует и явная тенденция к декомпенсации. Прежде всего это относится к тем детям, у которых в периоде новорожден н ости наблюдаются такие неврологические знаки как синдром угнетения или гипервозбудимости, гипо- или гиперрефлексия, мышечная гипо- или гипертония, гипертензионный синдром и др. В этом отношении большая роль принадлежит семье и методам воспитания. Чрезмерно строгое воспитание, как
| Дефицит внииэ-ч' сгиперактивьс.:" Дефицит внима-ч' с гипоактивнос'™ Нарушение об'_-." и тонкой мотора.' Изменение вое"::,!.. |
| 84,6 | %
| ||||
| 73,0%
| |||||
| 1,5 | % | ||||
| 9,6% | |||||
| П | 1,9% | ||||
Рис.10.2-3. и функциональной
| Минимальна нарушенит г Вредные фян-ведя ктяовкль» отпечаток«а В то же е::—!..'" риоде жизни, ье — антов дисфун"-_. ных, а в послед - рологическихг = : шении требою - тив, семья, ое функции ман.- . рессивностью тиков, ранни?,' Приобсу>„ вывод о том, чтс - факторы, как из; дефектам раз= Выделе- стройств у нг. :воевремен1-'_. "оинадлежит |
активности к
озга у детей 1 -го года »
1 — задержка формирования электрокорковой ритмики !1 — склонность к судорожным состояниям III — признаки дисфункции диэнцефальных структур IV — дисбаланс тормозных и активирующих структур V— очаговые изменения ЭЭГ
и бессистемное мягкое не способствует коррекции нарушений психического и моторного развития этих детей. Наиболее благоприятные условия для воспитания ребенка с ММДсоздаются в любящих семьях. В «чрезмерно стимулирующих» и «строгих» семьях чаще встречается такая форма нарушений как дефицит внимания в сочетании с гиперактивностью. Гипоактивность характерна для детей, родители которых недостаточно занимаются с ними («недостаточно стимулирующая" семья). В этих семьях дети особенно часто имеют речевые дисфункции. Следовательно, имеющиеся функциональные расстройства нервной системы у детей могут быть не только нивелированы, но и усилены под влиянием семьи и окружающей среды. На рис. 10.2-4 показана определенная взаимосвязь между структурой ММД на2-м году жизни и характером неврологических расстройств в неонатальном периоде. Так, у детей с негрубыми морфологическими изменениями головного мозга, диагностированными при нейросонографии (ишемические очаги, субэпендимальные кровоизлияния, дилатация боковых желудочков) особенно часто наблюдается дефицит внимания с гиперактивностью (81%), нарушения общей итонкой моторики (81%), изменения восприятия (группа 1 -я). У новорожденных с наличием неврологических симптомов общего характера (синдромугнетения или возбуждения, мышечная гипотония или гипертония и т.п.) без морфологических нарушений головного мозга (группа 2-я), эти же ММД встречаются значительно реже ко 2-му году жизни. Эта зависимость частоты ММД становится особенно ощутимой, если детей 1 -и и 2-й групп срав-нитьсдетьми 3-й, контрольнойгруппы.
»
| » функциональной |
| Дефицитвнимания с гиперактивностью
| т | 1 81.0% "" |
| л | ^^^^^^•^^^^ й5 ^% | |
| ]^^^ 39.5% | ||
| Дефицит внимания с гилоактивностью | I | |ГЕ№%" " \\\\\\\\\\^ 25,0% :-1:^-::::Щ-13 6% |
| Нарушение общей и тонкой моторики
| т | |
| и | '^^^^^^^^1 Й71%~ | |
| Изменение восприятия | 1 I | ^^Я^оГ |
| Речевые дисфункции
| I И Ш
| ^^^^% |
| ^Ж1'&»\Ия.т | ||
| 1 1 группа Ы^Щ И группа |
| "сихического и ; .'я для воспита-....'=р10 стимулирую-_ений как дефицит ^актернадляде- -аточностиму-евыедисфунк-:?. нервной сис-: под влиянием ^я взаимосвязь :"ических рас-: элегическими ^осонографии :-ация боковых '.'перактивнос- -.'я восприятия --омов общего -:тония или ги-.-"а (группа 2-я), ?-а зависимость ичя 2-Й групп срав- |
Рис. 10.2-4. Структура минимальных мозговых дисфункций на втором году жизни.
Минимальные мозговые дисфункции являются полиэтиологическим нарушением и часто в своей основе имеют биологический субстрат. Вредные факторы, действовавшие в перинатальном периоде, не приведя к тяжелым повреждениям нервной системы, накладывают свой отпечаток на последующее постнатальное развитие.
В то же время негативные факторы, действовавшие в перинатальном периоде жизни, не являются специфичными для формирования отдельных вариантов дисфункции, а скорее служат факторами риска развития у новорожденных, а в последующем и у детей старших возрастных групп,малых психоневрологических расстройств. Они обнаруживаются или усугубляются при повышении требований, предъявляемых жизненными ситуациями (детский коллектив, семья, обучение в школе и др.), к этим детям. Особенно ярко мозговые дисфункции манифестируют в подростковом периоде. Это нередко проявляется агрессивностью, ассоциальным поведением, склонностью купотреблению наркотиков, ранним сексуальным контактам и др.
При обсуждении генеза нам представляется наиболее аргументированным вывод о том, что в их основе лежит недоношенность и связанные с ней такие факторы, как нарушения внутриутробного развития, незрелость, склонность к дефектам развития и церебральным нарушениям.
Выделение таких детей в особую группу и ранняя реабилитация расстройству них носят конкретный и весьма оптимистический характер в плане своевременной их коррекции и оздоровления детей и подростков. Большая роль принадлежит нетолько назначению соответствующих медикаментов (транкви-
| очень час-" -; • менения I.':. никающие -. нениях по;-- П определен^ -осмотрне=; и психоло". туса разно:: -вышениес. и не дают „: находками др.^направ' туальных р=: новой для ;.= -признаков г-_ Вди=. дений,ско-_ -мы и «сред-. тей. Всвяг,-детям,вра---дения моз'= -. переводит^-ребенку рс„ детей мож=' яний(чувс-= идр.).Си--: пая утомляв обспедова--но сохрани: педагогов . Все это В1>'- осоё • • пристраст-. врач был и -развития и ситуациях к не*/.-положение,Пен: имеющиеся у — ко в особых ус -: -термией). Это': готовность!" бований(ад=--; дения режиме -паютсрывкок"-диняемых об_". Таким о^. ние придаете? •• • — Индика-:; . малый с^: 1500 г,с-- |
лизаторы, седативные средства и др.), нои психологической коррекции, правильному воспитанию в семье и школе.
Комплексное обследование детей 1-го года жизни должно включать осмотр педиатра, невропатолога и психолога. При обнаружении отклонений в психоневрологическом статусе рекомендуется тестирование с помощью психоло-гических тестов и проведения ЭЭГ. При этом особого внимания заслуживают дети с задержкой психомоторного развития, дефицитом внимания, гипо- или гиперактивностью, нарушением общей и тонкой моторики, изменением восприятия и речевыми дисфункциями.
ММД встречаются часто,их проявление настолько красноречивы, что диагностика не представляет больших трудностей. Однако интерпретация наблюдаемых "малых" неврологических расстройств чрезвычайно трудна, т.к. их происхождение неоднозначно. В практической деятельности следует принимать во вниманиете "подводные камни", которые могут быть основой для ошибочных заключений и неоправданных рекомендаций.
ММД у детей чаще всего связывают с акушерскими дефектами только потому, что у врачей отсутствует выбор причин. Необходимость формулировки диагнозакак бы подталкивает врача к «подтасовке», к определенному допуску без достаточно убедительных аргументов. Попытка обоснования диагноза является, по существу, "ловушкой в ритуальной охоте» за иллюзорным органическим фактором. Эта "охота" и приводит к гипердиагностике ММД.
Особенно часто ловушка подстерегает увлеченных авторов при ретроспективных исследованиях. Попытка оценить влияние перинатальных факторов спустя многие годы после рождения ребенка (своеобразная переоценка ценностей) нередко сопровождается использованием шаблонных схем мышления. Это особенно очевидно при проведении проспективных исследований, начиная от периода новорожден ности до различных сроков постнатального развития. При этом оказывается, что перинатальные вредные воздействия не всегда коррелируют с последующими проблемами обучения, воспитания и поведения. Исключение составляют лишь те дети, чей индекс интеллектуального развития (Ю) ниже 85. Это позволяет авторам сделать вывод, что у большинства детей с ММД сре-довые факторы, в частности, падения, травмы головы, вирусные энцефалиты, играют большую роль, чем репродуктивные.
У детей с ММД врачи нередко выявляют такие легкие неврологические де-фициты, как неполное отведение рук, легкие хореиформные движения, тремор языка, недостаточность бокового зрения, нистагмоидные подергивания глаз, трудности при пользовании ножницами, при письме и пр. В оценке этих ММД большое значение придаетсяих воспроизводимости при повторном обследовании. Только стойкие неврологические знаки, неоднократно воспроизводимые, можно считать патологией. Нестойкие неврологические феномены — атрибуты ММД, бесследно исчезают по мере роста ребенка. Они обычно свидетельствуют лишь о незрелости мозговых структур.
Оценивая частоту и характер ММД, следует принимать во внимание возраст ребенка. У новорожденных функционируют в основном мозговой ствол и подкорковые образования. Поврежденная, но еще не функционирующая, кора головного мозга не в силах сигнализировать исследователю о тех или иных своих дефектах. По мнению одних авторов, ММД наблюдается только у детей до 7 лет, другие уверяют, что к этому возрасту, наоборот, ММД становятся более заметными в связи с возрастными нагрузками (обучение в школе и др.). Эти противоречия объясняются большимивариациями компенсации. Кроме того,
| --эской коррекции, пра- • должно включать ос-' -чин отклонений впси- - с помощью психоло- —ия заслуживают дети :чип, гипо- или гипер-"ением восприятия и • ^асноречивы, что ди- •: интерпретация на- -=.чайно трудна, т.к. их :-^ следует принимать -эвой для ошибочных : -сектами только по-:;ть формулировки - -деленному допуску - "ия диагноза явля-: :-*ым органическим .^"эров при ретрос-' -:"альных факторов -"ереоценка ценно-=-:' мышления. Это - -^й, начиная от : развития. При ' ~егда коррели- -дения. Исклю- - изития (10) ниже д детей с ММД сре-"тмые энцефалиты, - згическиеде- - ения, тремор --кивания глаз, --"ке этих ММД '.-'ом обследо-:: низводимые, - —атрибуты €.'детельству- -имание воз-' :':вой ствол и • :/ющая, кора '"и иныхсво-. детей до 7 - := более за-.:'«" "• _; |. Эти про- --ж1»»<ооме того, |
очень часто нет общего синдрома поражения мозга, но есть специфические изменения мозговой ткани, реагирующей на специфические воздействия, и возникающие только в определенных ситуациях. Они нередко проявляются в отклонениях поведения.(Рис. 10.2-5, 6, 7, 8, 9).
Подвергается справедливой критике и набор методик, используемых для определения состояния ЦНС новорожденных и детей более старшего возраста. Это осмотр невропатологом, краниография, электроэнцефалография, психиатрическое и психологическое обследование. Выявляемые изменения неврологического статуса разнообразны: легкие нарушения черепной иннервации (парез VI, VII пар), повышение сухожильных рефлексов. Отклонения на ЭЭГ, как правило, неспецифичны и не дают достаточных оснований для коррелятивной связи с неврологическими находками. Психологические тесты (шкала Векслера, тест Бендера, тест Бейли и др.), направленные на выявление визуально-двигательных, вербальных и интеллектуальных расстройств, также не всегда проясняют ситуацию и нередко служат основой для заблуждений. При этом бываеттрудно ограничить варианты нормы от признаков задержки развития, низкого культурного уровня и пр.
В дискуссиях по проблемам ММД высказывается ряд весьма здравых суждений, с которыми трудно не согласиться. Существует мнение, что так называемый "средний человек» обладает довольно большими вариациями возможностей. В связи с этим диагноз ММД может приносить не пользу, а вред родителям, детям, врачам и педагогам- Родителям небезразлично, есть ли у ребенка повреждения мозга. Диагноз ММД (хотим мы этого или не хотим) как бы автоматически переводит ребенка в категорию дефективных. Меняется отношение к данному ребенку родителей и школьных педагогов. Необратимость изменений здоровья детей может способствовать возникновению у родителей депрессивных состояний (чувство вины, тревога, ожидание судорог, умственной отсталости у ребенка и др.). Ситуация в школе (неуспеваемость, недисциплинированность, повышенная утомляемость и отвлекаемость и пр.) может быть поводом для специального обследования, назначения различных лекарственных средств, перевода умственно сохранного ребенка во вспомогательный класс. Под давлением родителей и педагогов школы врачи назначают те или иные фармакологические препараты. Все это вместе не сглаживает, а усугубляет расстройства.
Особо желанные дети, «доставшиеся" с большим трудом, оцениваются пристрастно, и оценка часто не совпадает с мнением «со стороны». Родители и врач были готовы к поражению, но родился живой ребенок без видимых пороков развития и существенных церебральных нарушений. В таких неординарных ситуациях к нему применяется как бы иная шкала оценки, искажающая истинное положение. Пока ребенок мал и к нему предъявляются сниженные требования, имеющиеся у него дефекты не манифестируют или становятся очевидными только в особых условиях (инфекционные заболевания с интоксикацией или гипер-термией). Этого оказывается достаточно, чтобы выявить скрытую судорожную готовность (1). По мере роста ребенка и предъявления к нему повышенных требований (адаптация к коллективу детского сада, школы, необходимость соблюдения режима, дисциплины, длительного сосредоточения и пр.) нередко наступают срыв компенсаторных возможностей и появление гаммы нарушений, объединяемых общим термином — ММД.
Таким образом, при решении этой деликатной проблемы огромное значение придается методологическому подходу.
— Индикаторами перинатальных неврологических проблем следует считать
малыйсрок гестации (30 и менее недель), массу телапри рождении ниже
1500 г, оценку по шкале Апгар на 1 минуте жизни ниже 7 баллов.
„-,„, 545
| 3, Вготаг = : Согте«а& 4 МгсЬое1- . Ргеэегп®: а '111 Меж Огйан- ' 5. Ргес^г -буз1ег- - - 6. РгеНЕ ^ 1980- 7. ВеНпопс- -Меж Ус.-- 8. Найбе-г -пей': N61.- 9. Наас= . 11. ЗсоП О' -Реппат:. 12. Бараш—^ рожден-з нек., 15?- 13. Бараш^=: • Рос.ве=- 14.Лицев А ? функци*' • - 15. Вау1еу Г< - 16. ВаПеуд!- -Мои^пеэ- 17. Белоусо=г : ти — Рос = - Согласи: :. '"• состояние огрзши""^"^ нымижизнер-; .' дении ВТЭК ' -тей-инвалидсг ется в каждо,'' :2),Такимоб^.: 800 тыс., т.е. затель состав стояниями, о'. |
Рис. 10.2-9. Кровоизлияния в субталамическую область.
Гемосидерин в клетках глии (зернистые шары). Глиозная пролиферация у ребенка 3-х месяцев жизни (увеличение 135 х).
— К признакам физиологической незрелости относятся умеренное снижение спонтанной двигательной активности (не более 1—2 нед.), мышечная гипотония (не более 2 нед.), снижение физиологических и сухожильных рефлексов (до 1—2 нед.), легкий и непостоянный тремор и атетоз конечностей (1—2 нед.), мелкий и непостоянный горизонтальный нистагм (до 1 нед.).
— Использование объективных методов для оценки состояния головного мозга у новорожденных (нейросонография, допплерометрия. метод вызванных корковых потенциалов, электроэнцефалография, магнитно-резонансная томография и др.), что позволит выявлять как большие, так и малые повреждения головного мозга (внутрижелудочковые кровоизлияния, пери-вентрикулярныелейкомаляции, субэпендимальные кровоизлияния и кисты, кисты сосудистых сплетений, очаги ишемии в паренхиме мозга, особенности мозгового кровотока и др.).
— Пролонгированное клинике-лабораторное катамнестическое наблюдение с использованием ЭЭГи психометрии(12,13,14).
Литература
1. Лебедев Б-В-, Барашнев Ю.И. — Особенности развития детей, перенесших асфиксию при рождении — Вопр. охр. мат. и детства, 1959, 1 ;29—33.
2. С1етегП5 3,0. ~ М1п1та1 Вгат Оу5^ипс1юп \п СЫНгеп: Тегтто1оду апс1 Иеп^исагюп — У/азЫпдЮп, 1966.
548
| лей,и рук-та в кула- |
ребральным параличом (ДЦП), Эта группа заболеваний неоднородна по своему происхождению, она лишь объединяет больных детей, имеющих нарушения в двигательной и интеллектуальной сфере.
Детский церебральный паралич
Под этим широко распространенным термином подразумевается группа патологических состояний, возникающих в результате внутриутробных, родовых и послеродовых поражений головного мозга и проявляющихся в форме двигательных, речевых и психических нарушений. На первый план в клинической картине выступают центральные параличи определенных групп мышц, расстройства координации, гиперкинезы. Двигательные расстройства, особенно у недоношенных детей, сочетаются с умственной недостаточностью, дефектами зрения и слуха (7).
Дата добавления: 2018-02-28; просмотров: 264; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!