Порок развития обонятельного анализатора
Аринэнцефалия - порок развития, возникающий на 6 неделе гестации, когда от ге1епсерпа1оп отделяется закладка обонятельных нервов, В результате вместо двух полушарий большого мозга образуется единый 1е1епсерпа1оп, не разделенный на левое и правое полушарие, с единым обширным желудочком. При этом обнаруживается аплазия обонятельных луковиц, борозд, трактов и пластинок. Иногда нарушается и центральный отдел обонятельного анализатора. Этот порок почти всегда сочетается с резко выраженной внутренней гидроце-фалией, с аномалией развития промежуточного мозга и подкорковых ядер, зрительных бугров, полосатых тел. При этом образуется один глаз (циклопия), содержащий два хрусталика и 2 соска зрительных нервов. Аринэнцефалон встречается в виде изолированного порока, а чаще входит в симптомокомплекс ряда хромосомных и генных синдромов (синдромы Патауи Меккеля), Частота порока довольно высока — 1: 2500 новорожденных. Дети с аринэнцефалией нежизнеспособны и обычно погибают в течение первой недели жизни.
193
Пороки развития конечного мозга, обусловленные ' нарушениями миграции и дифференцировки нервных клеток
К этой группе врожденных пороков развития мозга относят: шизэнцефа-лию, пахигирию, полимикрогирию, лиссэнцефалию, улегирию, нейрональную гетеротопию.
Шизэнцефалия относится к тяжелым кортикальным уродствам. Она проявляется сложной агенезией части церебральной стенки или ее расщеплением. Порок возникает не позже конца 2 месяца гестации.Удетей шизэнцефалией обычно наблюдаются тяжелые судороги, диагностируется спастика и грубая задержка неврологического развития. Возможны менее тяжелые или односторонние формы шизэнцефалии, которые иногда описывают как "семейная порэнцефалия", При этом в клинической картине обнаруживается гемипарез и судороги.
|
|
|
Пахигирия (или макрогирия) - анатомическая аномалия, при которой обнаруживается утолщение ряда извилин мозга, отсутствие вторичных и третичных извилин и уменьшенное образование корковых слоев (не более 4). Пахигирия может быть распространенной или ограниченной какой-либо зоной мозга или его долей. Крайней степенью пахигирии является агирия, когда извилины отсутствуют полностью. При морфологическом исследовании серое вещество головного мозга имеет дефектное развитие, белое вещество представлено в виде тонкого слоя, отмечается гетеротопия нервных клеток. Нервные клетки имеют незрелый вид и далеко отстоят друг от друга, их ядра оказываются увеличенными по отношению к объему клетки, цитоплазма обеднена веществом Нис-сля. Пахигирия обычно сочетается с такими аномалиями как гетеротопия серого вещества полушарий, краевой и перивентрикулярный глиоз, уменьшение клеток Пуркинье в мозжечке и др. Время возникновения этой врожденной аномалии 3—5 месяц гестации, совпадающий с фазой активной миграции нервных клеток. Возможна комбинация пахигирии с лиссэнцефалией. Клиника пахигирии выражается в задержке неврологического развития, мышечной гипотонии и в последующем появлении спастических двигательных расстройств.
|
|
|
Микрогирия и полигирия (или полимикрогирия) - порок развития головного мозга, при котором извилины конечного мозга являются мелкими и неправильно расположенными. Обычно микрогирия обнаруживается с двух сторон и сопровождается нарушениями послойного строения коры. Серое вещество в аномальных извилинах не имеет четкого разделения на слои и количество их не превышает 2— 4. Нервные клетки аномальны по своему строению. Микрогирия нередко сочетается с другими врожденными аномалиями головного мозга, особенно с хромосомными и врожденными пороками развития. Вторичная микрогирия может наступать вокруг порэнцефалических полостей и атрофических процессов. Анатомический дефект связывают с нарушением процессов миграции (20—24 неделя гестации). Клинические проявления характеризуются общей слабостью, тяжелой гипотонией, судорогами. В других случаях у больныхдетей имеется и целый ряд иных расстройств (гепатомегалия, множественные кортикальные кисты в коре почек и др.), Полимикрогирия может сочетаться с цитомегаловирусной инфекцией или аномалией сосудов, а также с синдромом Целльвегера (Рис. 3.1 -7).
|
|
|
Лиссенцефалия (агирия) - врожденный порок, при котором уменьшено количество или отсутствуют вовсе борозды и извилины, а также послойная архитектоника коры больших полушарий головного мозга. В белом веществе находят очаги клеток, по морфологическим признакам относящиеся к III слою коры. Нередко агирия является одним из признаков множественных уродств. Продолжи-
194
Рис. 3.1 -7. Улегирия в сочетании с гидроцефалией
тельность жизни таких детей не более 1 года. Неврологические нарушения выявляют вскоре после рождения в виде микроцефалии, мышечной гипотонии, тяжелых судорог, массивных миоклонических спазмов с гипсаритмическим характе-эом ЭЭГ. В последующем диагностируется задержка психомоторного развития. Время возникновения лиссэнцефалии - не позднее, чем 3—и месяц гестации.
|
|
|
Нейрональнаягетеротопия относится к врожденным порокам развития, связанных с нарушениями процессов миграции нервных клеток в эмбриональном периоде (5 месяц гестации). При гистологическом исследовании мозга в белом его веществе обнаруживают островки серого вещества. Этот порок находят при многих врожденных синдромах. На его основе у выживших детей в последующем может возникать интеллектуальная недостаточность, а также нейро-фиброматоз и мышечная дистрофия.
Дата добавления: 2018-02-28; просмотров: 535; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!