Пороки развития конечного мозга, возникшие в результате его неразделения

К этой группепороков могут быть отнесены: прозэнцефалия, голопрозэн-цефалия и ателэнцефалия.

— Прозэнцефалия - врожденный порок, обусловленный неполным разде­лением мозгового пузыря на большие полушария.

— Голопрозэнцефалия - порок развития, при котором конечный мозг не раз­делен и представлен полусферой. Единственная вентрикулярная полость открыта и свободно сообщается с субарахноидальным пространством. Значительные изменения отмечаются и в промежуточном мозге. Базаль-ные ядерные группы частично или полностью не разделены и смещены, Всегда отсутствуют обонятельные луковицы и тракты. Резко гипоплазиро-ван гипокамп. Извилины крупные и неправильно размещены, нарушена цитоархитектоникакоры. Считается, что этот порок развития возникает не позднее 5—6 недели гестации. Его возникновение является, по-видимо­му, следствием как недостаточного разделения конечного мозга, так и не­закрытия краниального отдела медуллярной трубки. Все пороки, относя­щиеся к прозэнцефалической группе, обычно сопровождаются различны­ми и нередко очень грубыми нарушениями строения лица и лицевого че­репа (цебоцефалия, этмоцефалия, циклопия). В ряде случаев они встре­чаются (рис.3.1 -4) при хромосомных заболеваниях (синдром трисомии 13,

синдромах 13о- и 18р). В популяции прозэнцефалия выявляется с часто­той 1:16000. Аномалии других органов при этом пороке наблюдаются при­близительно в 75% случаев в виде врожденных дефектов сердца, скелета, мочеполового и желудоч но-кишечного тракта и пр. В периоде новорожден-ности у детей часто возникают приступы апноэ, судороги, тонические спаз­мы, пойкилодерма. Нередко обнаруживается гидроцефалия.

: 'о выпячивания обыч-

^- 5ытекаетликвор(лик-

-_5ния происходит уве~ 'гэт явления гидроце-^ -ства. Спустя2—3 дня

~- нарушений спинного

_э двигательных рас-'•'. недержание мочи и

_ы жизни. У выживших '.'-енный размер голо-

."ачение симптомат^

:=мых разнообразных "утренней поверхно-^эзды принимают ра-

-эсти, где должно на-

-:''.1 отсутствии комис-:~-1 III желудочка оста-~^ 11—12 неделя гес-

^-:'о тела клиническая ^^тов на протяжении

^--- умственная отста-- лвается при хромо-:омии -8,18; —син-

: зга, деления

- _^фалия, голопрозэн----^,'1 неполным разде-

•: -ечный мозг не раз-

- з --окулярная полость : =-э<м пространством. ":--ном мозге. Базаль-

-;зделены и смещены. ' -- Резко гипоплазиро-.Е^ещены, нарушена

- :=ззитиявозникаетне

-. -зляется, по-видимо-

-т--огомозга,таки не-

Зсе пороки, относя-. -:хдаются различны-= "ица и лицевого че-^:-.- случаев они встре-:-'^дромтрисомии 13,

Рис. 3.1-4. Циклопия новорожденного кролика при аллоксановом диабете матери

(из экспериментальных исследований автора)

— Ателэнцефалия проявляется отсутствием больших полушарий и подкор­ковых ядер головного мозга при сохранности черепа. Возникновение это­го грубого порока наступает до 5 недели гестации.

К голопрозэнцефалии относится ряд других пороков развития, сопровож­дающихся полным отсутствием структур конечного мозга, диэнцефалических об­разований. В эту же группу входят смешанные пороки лица и переднего мозга.

Этиология голопрозэнцефалии часто связана с хромосомными аберраци­ями (трисомия 13—15; дилеция 13, трисомия 18 и др.).

Пороки развития вентри куля р ной системы и субарахноидального пространства

К этой группе врожденных пороков головного и спинного мозга относят:

синдром Денди-Уоркера, синдром Арнольда-Киари, врожденную гидроцефалию, гидроанэнцефалию и порэнцефалию.

Синдром Денди-Уоркера - порок развития, связанный с атрезией отвер­стий Люшка и Мажанди. Для него характерна триада морфологических призна­ков: внутренняя гидроцефалия, частичная или полная аплазия червя мозжечка и кистозное расширение IV желудочка. Нередко этот порок развития сочетается с другими аномалиямиголовного мозга: микро- и полигирией, агирией, пахиги-

189

рией, агенезией мозолистого тела, гетеротопией клеток коры в белое вещество. Время возникновения связывают с 15—17 неделей гестации, т.е. с критическим периодом формирования ликворных путей. В связи с чем синдром Денди-Уор-кера нередко сопровождается и сообщающейся гидроцефалией.

— Синдром Арнольда-Киари. Среди дисрафических расстройств особое место занимает аномалия Арнольда-Киари, для которой свойственно со­четание гидроцефалии со вр1па Ыл'аа. Эта патология связывается с тем, что закладка спинного мозга в нижнем отделе срастается с задней стен­кой позвоночного канала, и в процессе роста плода не происходит подтя­гивания нижнего отдела спинного мозга вверх. При этом продолговатый мозг и отчасти мозжечок втягиваются через большое затылочное отвер­стие в позвоночный канал. В крайних случаях нижняя часть продолговато­го мозга обнаруживается на уровне III—IV шейных позвонков. В результате вклинения мозга в большое затылочное отверстие Люшки сдавливаются и ликвор может выходить из желудочковой системы только через отверстие Мажанди. Вместе с тем, из-за сдавления субарахноидальных пространств в окружности продолговатого мозга поступление ликвора от отверстия Ма-жанди к поверхности больших полушарий оказывается затрудненным, что и ведет к постепенно развивающейся гидроцефалии.

—- Врожденная гидроцвфалия - порок развития, в основе которого лежит чрезмерное накопление в вентрикулярной системе или в субарахноидаль-ном пространстве спинномозговой жидкости и, как следствие, атрофии мозгового вещества. По своей этиологии врожденная гидроцефалия мо­жет быть результатом воздействия на ранние стадии эмбриогенеза раз­личных тератогенных агентов, внутриутробной инфекции или является на­следственной патологией (сцепленной с Х-хромосомой). Частота порока-0,5:) 000 новорожденных.

Выделяют три патогенетических механизма возникновения врожденной гидроцефалии:

— Избыточная продукция и накопление ликвора вследствие воспалительных заболеваний мозга и его оболочек;

— Нарушение процессов резорбции ликвора;

— Препятствия на пути движения ликвора. Окклюзия может возникать в раз­личных участках желудочковой системы и субарахноидальных пространств мозга: окклюзия одного или обоих отверстий Монро, блокада полости 111 же­лудочка, стеноз или окклюзия сильвиева водопровода, окклюзия отверстий 1\/желудочка, нарушение проходимости субарахноидальных пространств. В большинстве случаев наступает изоляция боковых желудочков мозга от спи-нального субарахноидального пространства, и в результате происходит рас­ширение боковых желудочков и 111 желудочка. Эти ситуации расцениваются как несообщающиеся или закрытые (внутренние) формы гидроцефалии. В случае отсутствия окклюзии речь идет о сообщающейся или открытой (на­ружной) форме гидроцефалии, при которой сохраняется связь с субарахно-идальным пространством спинного мозга. Для внутренней гидроцефалии характерно накопление жидкости в боковых желудочках, а при наружной во­дянке - в субарахноидальном и субдуральном пространствах. В клинических проявлениях на первый план выступают: увеличенный раз­мер головы, расхождение швов и истончеиие черепных костей, выбухание род­ничков,несоответствие между размерами лицевого и мозгового черепа. Следует

190

-ы в белое вещество. ..-.', т.е. с критическим

:.1ндромДенди-Уор-:алией.

' -засстройств особое

-: эй свойственно со-

- связывается с тем, '^ется с задней стен-

- е происходит подтя-этом продолговатый :е затылочное отвер-

• часть продолговато-;=онков. В результате

-: -ики сдавливаются и : 'эхо через отверстие

-альных пространств = ^ра от отверстия Ма-':= затрудненным, что

:-ове которого лежит ".' в субарахноидаль-

• бедствие, атрофии з= гидроцефалия мо-

-• эмбриогенеза раз-

• -.'и или является на-: •• Частота порока ~

-:зения врожденной

-^е воспалительных

-е- возникать в раз-

-=.-аных пространств " :<5да полости 111 же-:'<люзия отверстий '—^х пространств. В

-:чков мозга отспи-~з~в происходит рас-^-.'и расцениваются

-•'=• гидроцефалии. В '-'- илиоткрытой (на-: - связь с субарахно-г--ей гмдроцефалии ' а при наружной во-;-ствах.

:• увеличенный раз­бей. выбухание род-

-:"о черепа,Следует

иметь в виду, что у новорожденных детей размер головы может быть не изменен, но желудочковая система расширеназа счет атрофии белого вещества больших полушарий. При врожденной гидроцефалии в отличие от приобретенной обнару­живаются грубые изменения цитоархитектоники (недостаточная дифференциров-ка нейронов коры, кора представлена беспорядочно расположенными клетками разной степени дифференцировки и др.). В то же самое время клинические про­явления врожденной гидроцефалии в значительной мере зависят от ее форм:

— при гидроцефалиях, обусловленных папилломами сосудистых сплетений в боковых желудочках мозга, характерно довольно острое течение с мо­мента рождения;

— при гмдроцефалиях, связанных с врожденным токсоплазмозом, увеличение окружности головы начинается в первые дни и недели жизни, и к 2—7 меся­цам жизни окружность головы превышает возрастную норму на 4—8 см. Явления спастического тетрапареза наступают рано - к 2 месяцам жизни;

— при гидроцефалиях, связанных с окклюзией отверстий IV желудочка (отвер­стия Мажанди и Люшка), патологический процесс возникает внутриутробно (на 5—6 месяце гестации) и обнаруживается уже при рождении ребенка;

— гидроцефалии, обусловленные окклюзией сильвиева водопровода, явля­ются самой тяжелой формой, обнаруживаемой при рождении. Уже в пер­вые дни жизни наблюдается значительное увеличение окружности головы, расхождение всех черепных швов, истончение их краев, напряжение род­ничков и набухание подкожных вен головы (Рис, 3-1-5). Как правило, обна­руживается грубая неврологическая симптоматика в виде выраженного тет-рапареза, псевдобульбарного паралича, атрофии зрительных нервов, внут­ричерепной гипертензии (> 250 мм водного столба). При аутопсии боль­шие полушария мозга представлены двумя растянутыми мешками. Изви­лины больших полушарий уплощены, обонятельные тракты и зрительные нервы истончены, подкорковые ядра уплощены и др.;

Рис. 3.1 -5. Ребенок с врожденной внутренней гидроцвфалией (а) и его головной мозг (б)

191

— при гидроцефалиях, связанных с окклюзией сильвиева водопровода в ре­зультате гипоксически -травматических повреждений, неврологическая симптоматика проявляется по мере нарастания внутричерепной гипертен­зии. По мере нарастания водянки и прогрессирующей атрофии мозга по­являются пирамидные расстройства, а в последующем — явления нижне­го парапареза и спастической диплегии. Постоянно присутствующими сим­птомами при окклюзии сильвиева водопровода являются симптом Грефе и симптом «заходящего солнца".

При сообщающейся форме гидроцефалии часто происходит спонтанная компенсация патологического процесса. Имеется определенная зависимость тя­жести остаточных явлений от интенсивности и продолжительности внутричереп­ной гипертензии. Чем активнее и продолжительнее оказывается гипертензия, тем тяжелее потери мозгового вещества за счет атрофии. Если гидроцефалия ком­пенсируется рано и увеличение окружности головы не превышает 5 см, то исход заболеванияможет быть относительно благоприятным и развитие ребенка может соответствоватьвозрасту. В тех ситуациях, где рост окружности головы превы­шает 5—10 см, возможность возникновения грубых остаточных психоневрологи­ческих расстройств довольно велика (около 40%). Среди них задержка психомо­торного развития, спастический тетрапарез, атонически-астатическая форма ДЦП, атаксия, эпилептический синдром, атрофия зрительного нерва и пр.

Лечение врожденной гидроцефалии в значительной мере определяется не только этиологией заболевания,но и активностью патологического процесса. В тех случаях, когда в возникновении гидроцефалии основная роль принадлежит инфекции (менингоэнцефалит, токсоплазмоз) терапия носит противовоспали­тельный характер, приопухолевых процессах - гидроцефалия требует нейрохи­рургического вмешательства. В случае гипоксически-травматических повреж­дений с возникновениемострой внутричерепной гипертензии консервативное лечение включает: внутримышечные инъекции 25% раствора сернокислой маг­незии из расчета 0,2 мл на 1кг массы тела ребенка, пероральный прием диакар-ба (не более 50 мг/сутки),разгрузочные спинномозговые пункции с выпускани-ем 10—30 мл ликвора. При окклюзионных формах гидроцефалии используют различные методы хирургического вмешательства, в основе которых создание окольных путейоттока ликвора в подпаутинное пространство или в другие поло­сти тела. В последние годы отдается предпочтение применению клапанных сис­тем для отведения ликвора из желудочков мозга в кровяное русло или в брюш­ную полость (операция вентрикуло-артериального или вентрикуло-перитонеаль-ного шунта).Исход заболевания во многом определяется тяжестью первоначаль­ных изменений мозга, уровнем внутричерепной гипертензии иее продолжитель­ностью, а также временем начала и эффективностью терапии. При всех клини­ческих ситуациях у больных с врожденной гидроцефалией имеютсяте или иные отклонения в психоневрологическом развитии (задержка развития, двигатель­ные расстройства, судороги и пр.). При сочетании врожденной гидроцефалии с другими порокамиразвития тяжесть последствий усугубляется (20).

Гидранэнцефалия- порок развития, при котором полностью или почти полностью отсутствуют большие полушария мозга при сохранности костейсво­да черепа и кожных покровов головы. Окружность головы может быть обычной и несколько увеличенной. Полость черепа заполнена ликвором. Сохранными ос­таются продолговатый мозг и мозжечок, в то время как средний мозг представ­лен рудиментарными остатками. Порок связывают с нарушениями кровоснаб­жениямозга на ранних этапахэмбриогенеза с последующей резорбцией. Неис-

ключается, что гидранэнцефалия является крайней степенью гидроцефалии. В пользу этого предположения могут служить такие находки как стеноз или атре-зия сильвиева водопровода. Порок может быть совместим с жизнью из-за со­хранности стволовых структур, смерть наступает при присоединении инфекции.

Порэнцефалия - представляет собой врожденный дефект в виде полос­тей в ткани конечного мозга, сообщающихся с желудочковой системой и суб-арахноидальным пространством. Снаружи полость прикрыта мозговыми оболоч­ками, внутри - выстлана эпендимой. При ложной порэнцефалии полость возни­кает вторично как результат некроза мозговой ткани после инсульта или травмы (Рис. 3.1-6).

Рис. 3.1-6. Порэнцефалия

---

Дата добавления: 2018-02-28; просмотров: 516; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!