Поражение нервной, сердечно-сосудистой систем и висцеральных органов у больных сифилисом



Нейросифилиспринято делить на две основные формы – ранний мезенхимный и поздний паренхиматозный. При мезенхимном нейросифилисе выделяют начальный период, наблюдающийся при свежих формах инфекции, и поздний, развивающийся спустя 3 года после заражения. С учётом этих данных все больные с активными формами сифилиса, а тем более – с поздними, нуждаются в тщательном неврологическом обследовании. Особое внимание следует уделять изучению рефлекторной сферы, состоянию зрачков, ликвора.

Паренхиматозные формы возникают спустя много (5-10-15 и более) лет после заражения, характеризуются медленным, длительным течением, дегенеративными изменениями в тканях.

Поражение сердечно-сосудистой системы не имеет специфических признаков. Могут встречаться миокардиты - одышка, лёгкая утомляемость, слабость, головокружение. Появляются аритмии.

В третичном периоде наиболее частым проявлением является сифилитический аортит. Он характеризуется уплотнением стенок аорты и колбообразным расширением её выходной части (до 5-6 см, норма 3,5 см).

У каждого пятого больного с сифилитическим аортитом возникает аневризма аорты, приводящая к прободению костей грудной клетки. Возможен разрыв аневризмы.

Следует помнить о поражении у больных ранними формами сифилиса желудка, печени, суставов, носящих доброкачественный характер и исчезающих на фоне специфической терапии.

Врожденный сифилис..До 1994 года случаи раннего врождённого сифилиса были редкостью. В настоящее время дети с врождённым сифилисом регистрируются значительно чаще: заболеваемость по стране возросла с 1992 года в 20 раз.

Врождённый сифилис – инфекция, существующая у ребёнка внутриутробно до окончательного отделения от организма матери, т.е. заражение новорожденного до рождения.

Код по МКБ-Х предусматривает нижеследующую классификацию врожденного сифилиса.

А50. Врожденный сифилис

А50.0 Ранний врожденный сифилис с симптомами (в возрасте до двух лет).

А50.1 Ранний врожденный сифилис скрытый

Врожденный сифилис без клинических проявлений с положительной серологической реакцией и отрицательным тестом спинномозговой жидкости в возрасте до двух лет.

А50.2 Ранний врожденный сифилис неуточненный

А50.3 Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз

А50.4 Поздний врожденный сифилис (ювенильный нейросифилис)

А50.5 Другие формы позднего врожденного сифилиса с симптомами

А50.6 Поздний врожденный сифилис скрытый

Врожденный сифилис без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательным тестом спинномозговой жидкости в возрасте двух и более лет.

А50.7 Поздний врожденный сифилис неуточненный

Согласно отечественной классификации, врожденный сифилис делят на:

- сифилис плода;

- ранний врожденный сифилис (в возрасте до 2-х лет);

- поздний врожденный сифилис (старше 2-х лет).

В свою очередь, ранний врожденный сифилис подразделяют на активный: а) грудного возраста (от 0 до 1 года); б) раннего детского возраста (от 1 года до 2-х лет) и скрытый ранний врожденный сифилис.

Поздний врожденный сифилис делят на: а) сифилис детей от 2 до 5 лет с признаками вторичного сифилиса; б) сифилис детей старше 5 лет и взрослых с признаками третичного сифилиса; в) скрытый поздний врожденный сифилис.

Сифилис детей грудного возраста. Для врожденного сифилиса детей грудного возраста специфичны (и не бывают при сифилисе приобретенном) нижеследующие «абсолютные» признаки:

1. Сифилитическая пузырчатка.

2. Диффузная инфильтрация кожи Гохзингера.

3. Сифилитический ринит.

4. Сифилитический остеохондрит.

5. Специфический менингит с гидроцефалией.

6. Хориоретинит.

Сифилитическая пузырчатка - наиболее ранняя сыпь у детей грудного возраста. Возникает в первые дни и недели жизни ребенка, а часто наблюдается уже при его рождении. Высыпания локализуются обязательно на ладонях и подошвах, но могут быть на сгибательных поверхностях предплечий и голеней, реже – на туловище. Пузыри расположены на инфильтрированном основании медно-красного цвета, диаметр их – от 0,5 до 1,0 см, они дряблые, содержат прозрачную жидкость, которая позднее может стать мутной, иногда – геморрагической. Пузыри сливаются между собой, подсыхают или лопаются, обнажая кровоточащую поверхность, затем покрывающуюся корками. В содержимом пузырей можно обнаружить большое количество бледных трепонем.

Диффузная инфильтрация кожи Гохзингера обнаруживается чаще всего на 8-10 неделе. Локализация – на подошвах, ладонях, вокруг рта и на подбородке, на ягодицах.

Вначале развивается диффузная эритема, затем уплотнение кожи. Кожа на ладонях и подошвах становится гладкой, блестящей, как бы покрытой лаком, особенно на пятках («зеркальные подошвы»). Наконец, на пораженных участках развивается пластинчатое шелушение. Вследствие плотности инфильтрата кожа теряет эластичность, и возникают трещины. При сосании, плаче и крике у ребенка образуются поверхностные и глубокие разрывы кожи на местах диффузной инфильтрации. Глубокие трещины вокруг рта заживают, формируются характерные линейные рубцы, располагающиеся радиарно.

Реже диффузная инфильтрация локализуется на ягодицах, бедрах, мошонке и половых губах. Кожа в этих местах мацерируется, образуются эрозии и изъязвления. Вокруг заднего прохода – трещины. Во всех этих элементах содержится большое количество бледных трепонем.

Сифилитический ринит нередко появляется уже при рождении ребенка или в 1-е четыре недели жизни. Сужение просвета носа приводит к затруднению дыхания, ребенок вынужден дышать через рот, в связи с чем сосание груди подчас невозможно. В дальнейшем возникает глубокий язвенный процесс с переходом на хрящ и кости. Эти изменения могут приводить к некрозу носовой перегородки с перфорацией и последующей деформацией.

Сифилитический остеохондрит. Наблюдается особенно часто в первые три месяца жизни ребенка и локализуется в зоне роста между диафизом и эпифизарным хрящом длинных трубчатых костей.

Различают три степени сифилитического остеохондрита. В норме на рентгенограмме на границе между хрящом эпифиза и диафизом кости можно видеть белую тонкую, узкую (шириной 0,5 мм) почти ровную линию обызвествления хряща. При остеохондрите 1-й степени эта линия становится шириной до 2 мм, принимает серовато-желтый оттенок, а на поверхности, обращенной к хрящу эпифиза, появляются отростки неправильной формы, отчего ровный в норме край ее становится зубчатым, зазубренным. Изолированный остеохондрит 1-й степени не может служить доказательством наличия у ребенка сифилиса.

2-я степень остеохондрита, вследствие недостаточного образования костной ткани, характеризуется расширением полоски до 3-4 мм, еще более выраженной неровностью ее краев.

При 3-й степени остеохондрита развивается и распадается грануляционная ткань, связь между хрящом и диафизом ослабляется до полного отделения. В этом случае возникает ложный паралич (болезнь Парро). При поражении верхней конечности она лежит вяло на кроватке, прикосновение к ней вызывает боль, а при пассивном движении – резкий крик и плач ребенка. Если ребенка приподнять, то пораженные верхние конечности «висят, как плети», при сидячем положении ручка оттянута кзади. Болевая чувствительность и подвижность пальцев сохранены, пораженные нижние конечности притянуты к животу, что создает впечатление контрактуры.

Помимо остеохондритов, при врожденном сифилисе грудного возраста могут встречаться периоститы – наслоения по диафизу длинных трубчатых костей, особенно большеберцовых. Отмечают явления остеосклероза – утолщения коркового слоя.

Специфический менингит с гидроцефалией. Характерным признаком раздражения мозговых оболочек является «беспричинный» крик ребенка днем и ночью, независимо от приема пищи. Могут отмечаться судороги, косоглазие, парезы. Нередко возникает гидроцефалия. При остро протекающей водянке явления раздражения мозговых оболочек начинаются внезапно, после чего наступает заметное увеличение размеров головы. При хронически протекающей водянке происходит постепенное нарастание объема черепа, причем явления со стороны нервной системы могут отсутствовать или появляться одновременно с нарастанием гидроцефалии.

Череп ребенка при сифилитической водянке имеет довольно характерный вид: в результате преждевременного окостенения, обусловливающего малую податливость теменных костей, голова принимает удлиненную форму, родничок выпячен, и края его уплотнены. Лобные бугры выдаются, глазные яблоки смещаются книзу, головная часть черепа заметно превалирует над лицевой частью.

Хориоретинит. Изменяются сетчатка и сосудистая оболочка глаза. Патогномоничным для сифилитического хориоретинита является наличие по периферии глазного дна точечных желтоватых пигментаций в виде «соли и перца». Зрение при этом страдает мало.

Следует отметить, что указанные проявления сифилиса детей грудного возраста редко встречаются вместе. Чаще всего отмечается сочетание двух симптомов или моносимптомное течение.

У ребенка можно обнаружить, наряду с описанными признаками, изменения, характерные для вторичного периода приобретённой инфекции (папулы, диффузное и мелкоочаговое облысение и др.).

Из внутренних органов наиболее часто поражаются печень и селезенка. В результате гепатоспленомегалии развивается «симптом паучка» – просвечивающиеся вены на коже живота вокруг пупка. Может поражаться сердце, почки и другие органы и системы.

Дети медленно прибавляют в массе тела, беспокойны, тревожно спят, почти беспрерывно стонут, издавая ночью пронзительный крик (симптом Систо).

Сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 2 лет). По клинической картине высыпаний на коже и слизистых оболочках этот период сифилиса у детей напоминает приобретенный вторичный рецидивный сифилис взрослых.

Самым характерным признаком врожденного сифилиса раннего детского возраста являются кондиломы заднего прохода, достигающие, как правило, больших размеров, местами эрозирующиеся.

На слизистой полости рта наблюдаются бляшки и эрозивные папулы.

Розеолезная сыпь отмечается очень редко.

Скрытый ранний врожденный сифилис. Подобный диагноз можно установить при наличии сифилитической инфекции у матери и стойких положительных реакциях на сифилис (РМП, ИФА, РПГА) у ребенка (от 0 до 2 лет) при отсутствии у него каких-либо проявлений сифилиса.

Поздний врожденный сифилис. К позднему врожденному сифилису относят поражения, которые проявляются у ребенка в возрасте свыше 2 лет со дня рождения. Поздний врожденный сифилис от 2 до 4-5 лет протекает практически так же, как у детей с сифилисом раннего детского возраста (от 1 до 2 лет). При этом наблюдаются немногочисленные папулезные высыпания, сгруппированные чаще в аногенитальной области (широкие кондиломы), крупных складках, в углах рта.

Поздний врожденный сифилис после 5 лет проявляется другими симптомами, соответствующими клиническим проявлениям третичного периода приобретенного сифилиса.

Однако, кроме указанных поражений, у больных поздним врожденным сифилисом встречаются клинические симптомы, которые никогда не наблюдаются при приобретенном сифилисе. Это так называемые достоверные (безусловные)признаки, доказывающие, что сифилитическая инфекция у больного является врожденной, а не приобретенной. Достоверные признаки включают триаду Гетчинсона:

1. Дистрофия зубов.

2. Паренхиматозный кератит.

3. Лабиринтная глухота.

Зубы Гетчинсона. Оба передних верхних резца (постоянные зубы) имеют бочкообразную форму или форму отвертки. Зубы при этом шире на уровне шейки (в пределах 2 мм), чем на режущем крае. На свободном крае зуба видны полулунные выемки.

Паренхиматозный кератит. При этом появляются помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм.

Помутнение роговицы может быть выражено в различной степени. При диффузном поражении оно захватывает всю роговицу в виде молочного или серовато-красного «облака», особенно интенсивного в центре глаза. При очаговом процессе имеются лишь небольшие облаковидные пятнышки. Значительно выражена инъекция прикорнеальных сосудов и сосудов коньюнктивы. Исход зависит от выраженности процесса. Если помутнение небольшое, то после лечения зрение восстанавливается. В тяжелых случаях наблюдается полная потеря зрения.

Лабиринтная глухота. Развивается между 8 и 15 годами жизни. Вначале отмечаются головокружение, шум и звон в ушах, нарушается костная проводимость, а позднее развивается глухота на одно или оба уха.

Наличие хотя бы одного из достоверных признаков, подтвержденного положительными серологическими реакциями, свидетельствует о позднем врожденном сифилисе.

Вероятными (относительными) признаками являются те, которые могут подтвердить врожденный характер заболевания при наличии других дополнительных данных (сведения о перенесенном раннем врожденном сифилисе, сифилисе у матери, положительных серологических реакциях на сифилис).

К вероятным признакам относят саблевидные голени, рубцы Робинзона-Фурнье, деформацию носа (седловидный, лорнетовидный, бараний), ягодицеобразный череп. Эта группа признаков связана со специфическими процессами, возникающими в тканях под непосредственным влиянием бледной трепонемы.

Саблевидные голени являются следствием перенесенного в грудном возрасте остеохондрита, который, наряду с ранними периоститами в области метафиза, исчезающими бесследно, стимулирует более быстрый, опережающий рост большеберцовой кости, по сравнению с малоберцовой. Из-за этого возникает своеобразное искривление кпереди голени в виде серпа, клиника сабли.

Рубцы Робинзона-Фурнье – радиарные рубцы вокруг углов рта и на подбородке. Они свидетельствуют о перенесенной диффузной инфильтрации Гохзингера.

Деформации носаформируются после перенесенного сифилитического ринита, в результате разрушения носовой перегородки диффузным мелкоклеточным инфильтратом, а также атрофии слизистой и хряща. Эта форма называется седловидной или лорнетовидной.

Ягодицеобразный череп является результатом перенесенной сифилитической гидроцефалии с остеопериоститом костей черепа. Обращают на себя внимание выступающие лобные бугры с расположенной между ними бороздкой.

Наконец, у больных поздним врожденным сифилисом нередко встречаются признаки, возникновение которых связано не с непосредственным воздействием возбудителя сифилиса, а с нарушением трофики, или в результате других тяжелых инфекций и интоксикаций. Поскольку эти признаки не специфичны только для сифилиса, их называют дистрофиями. К ним относят нижеследующие.

1. Различные дистрофии зубов:

- диастема Гаше – широко расставленные верхние резцы;

- бугорок Карабелли – пятый добавочный бугорок на жевательной поверхности 1-го моляра верхней челюсти;

- кисетообразные первые моляры.

2. Олимпийский лоб – несимметричное увеличение лобных и теменных бугров.

3. Готическое небо – высокое твердое небо.


Дата добавления: 2018-02-28; просмотров: 318; Мы поможем в написании вашей работы!






Мы поможем в написании ваших работ!