Герпетиформный дерматит Дюринга



Хронический доброкачественный дерматоз, проявляющийся полиморфизмом морфологических элементов, их группировкой и зудом.

Код по МКБ-Х: L13.0

Этиопатогенез.В патогенезе имеют значение синдром мальабсорбции, обусловленный повышенной чувствительностью организма по отношению к белкам злаков (глютену), и аутоиммунные реакции. Воспалительную реакцию вызывают иммунные комплексы – глиадин-IgA, фиксирующиеся в области верхних отделов сосочков дермы. В субэпидермальной зоне образуются скопления нейтрофилов, эозинофилов, высвобождаются ферменты, что приводит к отслоению эпидермиса от дермы.

Клиника. Заболевание начинается в любом возрасте и продолжается годами с ремиссиями от нескольких месяцев до нескольких лет.

На фоне эритем или внешне здоровой кожи возникают напряженные везикулы, пузыри, иногда с геморрагическим содержимым, сгруппированные, а также папулы, волдыри – истинный полиморфизм. После заживления пузырей остается пигментация. Высыпания сопровождаются зудом, экскориациями. Локализация симметричная, разгибательные поверхности локтевых, коленных суставов, ягодицы, крестцовая и лопаточные области, лицо.

Диагноз.Отрицательный симптом Никольского. Большое количество эозинофилов (20% и более) в содержимом пузыря, иногда и в крови. Отложение IgA и С3 – фракции комплемента в сосочках.

Дифференциальный диагноз. С вульгарной пузырчаткой, пемфигоидом, распространенной формой герпеса.

Лечение. Медикаментозная терапия проводится препаратами сульфонового ряда (диаминодифинилсульфон – ДДС, диуцифон, дапсон) по 0,05-0,01 г 2 раза в день циклами 5-7 дней с одно- или двухдневными перерывами, 3-5 курсов. При неэффективности лечения – 10-20 мг преднизолона внутрь в сутки. Токсическое влияние препаратов сульфонового ряда уменьшает прием аскорбиновой кислоты, метилурацила, препаратов железа.

Наружная терапия: прокол пузырей и нанесение анилиновых красителей.

Лечение слизистой оболочки полости рта:

1. Обезболивающие препараты выбора: 5-10% раствор анестезина в персиковом масле, анестезин в глицерине, мазь 5% пиромикаина, 3% «Пирометкол», «Перилен Ультра», «Камистад», гель «Лидоксор», аэрозоли 10% лидокаина, «Гипозоль».

2. Антибактериальные препараты в сочетании с глюкокортикостероидами выбора: мази «Гиоксизон», «Оксизон», «Оксикорт», «Ируксол», гели «Мундизаль-гель», «Холисол», паста «Периодонтон», аэрозоли «Оксициклозоль» и «Левовинизоль».

Поликомпонентная адгезивная паста ex temporo (в соотношении 1:1:1:1): мази 1% гидрокортизоновая или 0,5% преднизолоновая + гель «Лидоксор» + дентальная адгезивная паста «Солкосерил» + облепиховое масло. Наносить за 10-15 минут до еды и после приема пищи.

3. Кератопластические препараты выбора: масляные растворы витамина А (аевит), витамина Е (эвитол), бальзам Шестаковского, каротолин, масло шиповника, облепиховое, мази «Солкосерил», «Актовегин», 5-10 % метилурациловая, 5% бутадионовая, аэрозоли «Ливиан», «Винизоль», «Гипозоль».

Консультирование.Обратить внимание на диету: из рациона исключают продукты, богатые глютеном, соль, содержащую йод, морскую рыбу. Подчеркнуть длительность заболевания и его благоприятный прогноз для жизни.

 

Буллезный пемфигоид

Хронический доброкачественный дерматоз, встречающийся чаще у пожилых людей или детей.

Код по МКБ-Х: L12.1

Этиопатогенез.Этиология неизвестна. Патогенез: выработка аутоантител к антигенам буллезного пемфигоида (ВР 230 и ВР 180), находящимся в области нижних отделов клеточных мембран и полудесмосом базальных эпидермоцитов.

Клиника.На здоровой коже или слегка гиперемированном основании появляются пузыри крупных размеров, чаще – с прозрачным, но иногда с геморрагическим содержимым. Пузыри имеют плотную покрышку, напряженные, вследствие чего долго не вскрываются. При вскрытии пузырей эрозии относительно быстро заживают. Пузыри появляются чаще на сгибах и складках тела, иногда в области десен и щек.

Диагноз. Симптом Никольского отрицательный, Асбо-Хансена – редко положительный, отсутствует периферический рост эрозий.

Акантолитические клетки Тцанка отсутствуют, а в содержимом пузыря может быть большое количество эозинофилов (до 80-90%). Прямая РИФ выявляет линейное отложение IgG и С3 – фракции комплемента в области эпидермо-дермального соединения.

Дифференциальный диагноз.С вульгарной пузырчаткой, буллезной формой токсикодермии и буллезной формой красного плоского лишая.

Лечение.Кортикостероиды перорально: от 60 до 100 мг преднизолона в сутки до исчезновения высыпаний, без поддерживающей терапии. При отсутствии эффекта – метотрексат, азатиоприн и другие иммунодепрессанты. Наружное лечение аналогично больным вульгарной пузырчаткой.

    Лечение слизистой оболочки плости рта:

1. Обезболивающие препараты выбора: 5-10% раствор анестезина в персиковом масле, анестезин в глицерине, мазь 5 % пиромикаина, 3% «Пирометкол», «Перилен Ультра», «Камистад», гель «Лидоксор», аэрозоли 10% лидокаина, «Гипозоль».

2. Антибактериальные препараты в сочетании с глюкокортикостероидами выбора: мази «Гиоксизон», «Оксизон», «Оксикорт», «Ируксол», гели «Мундизаль-гель», «Холисол», паста «Периодонтон», аэрозоли «Оксициклозоль» и «Левовинизоль».

Поликомпонентная адгезивная паста ex temporo (в соотношении 1:1:1:1): мази 1% гидрокортизоновая или 0,5% преднизолоновая + гель «Лидоксор» + дентальная адгезивная паста «Солкосерил» + облепиховое масло. Наносить за 10-15 минут до еды и после приема пищи.

3. Кератопластические препараты выбора: масляные растворы витамина А (аевит), витамина Е (эвитол), бальзам Шестаковского, каротолин, масло шиповника, облепиховое, мази «Солкосерил», «Актовегин», 5-10 % метилурациловая, 5% бутадионовая, аэрозоли «Ливиан», «Винизоль», «Гипозоль».

Консультирование.Указать на доброкачественный характер заболевания и благоприятный исход для жизни.

 

Болезни соединительной ткани

Эти дерматозы характеризуются дезорганизацией соединительной ткани кожи и слизистой оболочки полости рта.

 

4.2.1. Красная волчанка.Аутоиммунное заболевание соединительной ткани с неясной этиологией, проявляющееся на коже эритемой, гиперкератозом и атрофией. Включает: дискоидную форму, диссеминированную и глубокую.

Код по МКБ-Х: L93

Этиопатогенез. Патогенез этих форм лежит в развитии аутоиммунных реакций, возникших на клеточные компоненты соединительной ткани (ДНК, РНК, нуклеопротеиды), отложении иммунных комплексов на границе эпидермиса и дермы, фиксирующих комплемент с образованием мембраноповреждающего комплекса.

Клиника. Дискоидная форма– триада симптомов: эритема, гиперкератоз, атрофия. Локализация чаще всего на лице в виде бабочки, захватывающей крылья носа и щеки. Могут поражаться ушные раковины, верхняя часть кожи грудной клетки, волосистая часть головы.

Вначале появляется гиперемированное пятно, увеличивающееся в размере и инфильтрирующееся в бляшку с приподнимающейся каемкой по периферии и шелушением в центре. На фоне эритемы – телеангиэктазии, формируется фолликулярный гиперкератоз. При снятии чешуйки (болезненность) на ее внутренней поверхности видны шипики (симптом «дамского каблучка»). В дальнейшем – гиперкератоз по всей поверхности очага. Разрешение очагов вначале центральной части, затем по периферии. Формируется рубцовая атрофия.

Диссеминированная форма. Возникают множественные эритематозные очаги диаметром до 2-х см, на их поверхности – телеангиэктазии, мелкопластинчатые чешуйки. Очаги имеют четкие границы, форма овальная, кольцевидная. Локализация чаще на верхней поверхности туловища, волосистой части головы, кожи лица, на кистях. Отсутствуют фолликулярный кератоз и рубцевание.

Глубокаяформа красной волчанки формируется под бывшими дискоидными очагами или самостоятельно. В подкожной клетчатке возникают глубокие узлы, не спаянные с окружающими тканями, болезненные. Кожа под узлами вишневого цвета. Узлы могут изъязвляться, оставляя втянутые рубцы. Помимо указанной выше локализации, узлы могут быть на бедрах, ягодицах.


Дата добавления: 2018-02-28; просмотров: 210; Мы поможем в написании вашей работы!






Мы поможем в написании ваших работ!