Тромбоцитопатиии тромбоцитопении

Тромбоцитопатии. Эта патология может быть наследственной и приобретенной.

Из наследственных тромбоцитопатий-гемофилий наиболее распространенной является болезнь Виллебранда. Патология обусловлена дефицитом плазменного фактора Виллебранда (ФВ), что затрудняет адгезию тромбоцитов с коллагеном и другими белками внеклеточного матрикса, обнажающимися при повреждении эндотелия сосудов. В результате тормозится процесс агрегации тромбоцитов, а через него и весь последующий каскад тромбообразования. Заболевание характеризуется склонностью к кровоизлияниям, которые легко провоцируются антиагрегантами, хирургическими и стоматологическими вмешательствами. Лечение болезни Виллебранда осуществляется внутривенным введением свежезамороженной донорской плазмы, содержащей ФВ или его коммерческого аналога. В ряде случаев эффективен десмопрессин, мобилизирующий эндогенный ФВ из эндотелиального депо.

Приобретенные тромбоцитопатии наиболее часто развиваются при подавлении костномозгового гемопоэза и являются его частным случаем. Они могут возникать как осложнение лекарственной терапии аспирином и другими НПВС, ингибирующими циклооксигеназный каскад синтеза простагландинов, дефицит которых тормозит дегрануляцию факторов агрегации – АДФ, серотонина, ионов Са. Аспириновый блок необратим и продолжается в течение пяти суток - времени жизни тромбоцитов. Другие НПВС тормозят секрецию проагрегантов на 24 часа. По этой причине на эти сроки следует отложить проведение хирургических и других инвазивных процедур после отмены препарата.

Принципы терапии приобретенных тромбоцитопатий заключаются в лечении основного заболевания, отмене НПВС; введении проагрегантов: растворов АДФ, инфекундина, мембранола.

Тромбоцитопении. Формально тромбоцитопения регистрируется при снижении количества тромбоцитов в крови <150 тыс./мкл, однако спонтанные кровотечения возникают лишь при их содержании - 20 тыс./мкл и менее. Различают тромбоцитопению распределения и разведения, продуктивную тромбоцитопению итромбоцитопению потребления.

Тромбоцитопения разведения развивается при возмещении массивной кровопотерибольшими объемамисолевых растворов и плазмозаменителей (до 2 литров и более).

Тромбоцитопения распределения развивается при спленомегалии, когда селезеночный пул тромбоцитов может увеличиться до 90%, против 30% в норме.

Продуктивная тромбоцитопения возникает в результате подавления костномозгового гемопоэза лучевой и цитостатической химиотерапией, вирусами (ВИЧ, гепатит С, Эпштейна – Барр). Она сопутствует мегалобластной анемии и другим миелодиспластическим и миелопролиферативным синдромам. В самостоятельной форме она возникает крайне редко и проявляется в виде амегакариоцитарной тромбоцитопении.

Тромбоцитопения потребления (ИТП) обусловлена, главным образом, аутоиммунной деструкцией тромбоцитов в острой форме у детей и – хронической у взрослых.

Хроническая ИТП ассоциируется с системными аутоиммунными заболеваниями (системная красная волчанка, гемолитическая анемия Эванса), однако она нередко возникает и при применении ряда лекарств(гепарин, хинин и хинидин, препараты золота, дигоксин, рифампицин, сульфаниламиды и др.). В этих случаях тромбоцитопения развивается на пике сенсибилизации через 2 – 3 недели после приема препаратов. Тромбоциты фагоцитируются слезеночными и другими макрофагами, а возникший тромбоцитарный дефицит частично компенсируется костным мозгом, усиливающим продукцию мегакариоцитов и, так называемых, стрессовых тромбоцитов. Стрессорные тромбоциты крупнее нормальных и обладают большей гемостатической эффективностью, что и объясняет отсутствие угрожающих кровотечений без провоцирующих воздействий. У больных чаще всего возникают петехии, легкая кровоточивость десен, усиливается меноррагия. Возникновение геморрагических пузырьков на слизистых и носовое кровотечение, как правило, являются предвестниками обострения болезни и обильнойкровопотери.

Острая ИТП вызывается вирусной инфекцией, а сенсибилизация обусловлена адсорбцией на мембранах тромбоцитов иммунных комплексов, содержащих вирусные антигены. Поскольку вирусы из организма рано или поздно удаляются, заболевание у 80% больных проходит спонтанно.

Принципы терапии ИТП заключаются в устранении причинных факторов болезни (лечение основной патологии, отмена лекарств), предотвращении «потребления» тромбоцитов в процессах агрегации и тромбообразования (трансфузия тромбоцитов, пересадка костного мозга, антиагреганты, антикоагулянты) и подавлении аутоагрессии (иммуносупрессоры). Иммуносупрессивная терапия глюкокортикоидами не всегда эффективна - примерно у 80% взрослых с ИТП возникают рецидивы при снижении дозы стероидов. В таких случаях приходится прибегать к спленэктомии.

3. Задания для контроля самоподготовки

(выполняется в рабочей тетради)

Выполните тестовые задания, выбрав один или более правильный ответ из предложенных вариантов, или подберите соответствие. Проверьте правильность выполнения тестов по предлагаемому ключу. В случае наличия ошибок выполните письменно работу над ошибками.

1. Какие анемии относятся к дисгемопоэтическим?: а – железодефицитная б – В₁₂-дефицитная в – гемолитическая г – апластическая д – острая постгеморрагическая

2. Для какой анемии характерен мегалобластный тип кроветворения?: а – хронической постгеморрагической б – гемолитической в – В₁₂- и фолиеводефицитной г – острой постгеморрагической д - железодефицитной

3. Какие изменения в организме характерны для мегалобластной анемии?: а – демиелинизация нервных волокон б – лейкопения и тромбоцитопения в – повышение содержания свободного билирубина в плазме г – снижение цветового показателя д - гиперрегенерация

4. Какие изменения в организме характерны для гемолитической анемии?: а – повышение содержания пигментов в желчи и кале б – повышение цветового показателя в – желтуха г – гемоглобинурия д – гемосидероз органов

5. Для иммунного агранулоцитоза характерно: а – подавление пролиферации и дифференциации стволовой клетки б – тромбоцитопения в – лейкопения г – уменьшение количества только гранулоцитов д - панцитопения

6. Для миелотоксического агранулоцитоза характерно: а – снижение противоинфекционного иммунитета б – развитие геморрагического синдрома в – образование антилейкоцитарных антител г – язвенно-некротические поражения слизистых д - уменьшение количества только гранулоцитов

7. Какие изменения цветового показателя характеризуют ЖДА?: а – анемия гиперхромная б – анемия нормохромнаяв – анемия гипохромная

8. Какие функциональные нарушения характерны для ЖДА?: а – незавершенный фагоцитоз б – жировая дистрофия миокарда в – гемическая гипоксия г –увеличение сократительной способности миокарда д - брадикардия

9. Какие изменения цветового показателя характеризуют пернициозную анемию?: а – анемия гиперхромная б – анемия нормохромнаяв – анемия гипохромная

10. Отметьте причины приобретенных гемолитических анемий: а – наличие в крови «тепловых и холодовых» агглютининов б – резус-конфликт плода и матери в – наличие сердечных клапанных протезов г – наследственные изменения в структуре мембран д – нарушение структуры и синтеза гемоглобина

Форма контроля внеаудиторной работы студентов: проверка выполнения заданий в рабочей тетради и их рейтинговая оценка.

Занятие № 7.

Тема: Болезни сердечнососудистой системы. Гипертоническая болезнь.

Цель занятия: сформировать систему знаний об эссенциальной артериальной гипертензии.

В результате изучения темы занятия студент должен

Знать:

- роль наследственных и приобретенных факторов в этиологии и патогенезе артериальной гипертензии;

- понятие о симптоматических гипертензиях;

- стадии развития гипертонической болезни. Особенности патогенеза 1, 2, и 3 стадий;

- формы гипертонической болезни: норморенинная, гиперренинная, гипоренинная и особенности их патогенеза;

- типы гипертонических кризов, особенности их этиопатогенеза и терапии;

- принципы профилактики и терапии гипертонической болезни.

Уметь:

- выявлять основные патогенетические механизмы ГБ для выбора правильной стратегии ее лечения.

1. Алгоритм самоподготовки к занятию

1. Изучите учебный материал указанной темы по основной и дополнительной литературе, конспекту лекции.

2.Ответьте на вопросы самоконтроля (тестовые задания)

3.Выпишите в глоссарий новые медико-биологические термины.

2. Теоретический блок информации

Гипертоническая болезнь

Гипертоническая болезнь (ГБ, первичная артериальная гипертензия, эссенциальная артериальная гипертензия) – хроническое заболевание, обусловленное первичнымии разнообразными рассогласованиями прессорных и депрессорных механизмов регуляции АД. Ею болеют 20 – 30% населения экономически развитых стран, причем на ее долю приходятся 90 – 95% всех случаев артериальной гипертензии. Остальные 5-10% составляют вторичные, симптоматические гипертензии, сопутствующие основному заболеванию: тиреотоксическому зобу, гломерулонефриту, феохромоцитоме, болезни Конна и др.

Согласно ВОЗ показатели АД в покое оцениваются следующим образом:

◊- АД=100/60 мм рт.ст. – 139/89 мм рт.ст. – норма (последний показатель более характерен для пожилого возраста);

◊- АД=140/90 мм рт.ст.-159/94 мм рт.ст. – пограничная гипертензия (группа риска ГБ, хотя такой подъем АД у молодых людей часто совпадает с началом I стадии болезни);

◊- АД=160/95 мм рт.ст. и выше - гипертоническая болезнь.

Основу этиологии ГБ составляет сочетание ряда факторов риска: наследственной предрасположенности к гипертензии, атеросклероза, психоэмоционального перенапряжения и избыточного употребления с пищей натрия хлорида. Два последних фактора играют провоцирующую роль, демаскируя скрытый наследственный субстрат патологии.

Наследственная предрасположенность, на основании последних исследований, состоит в аномальной сборке мембранных белков, выстилающих натриевые и кальциевые каналы нейронов сосудодвигательного центра и миоцитов артерий

Патогенез ГБ представляет собой стадийный процесс, характеризующийся прогрессирующим нарастанием АД и полиорганных морфофункциональных нарушений.

Патогенез ГБ в I стадию болезни обусловливается возросшей активностью симпатоадреналовой системы и стимуляцией катехоламинами адренергических рецепторов эффекторных органов. Активация β1-адренорецепторов миокардиоцитов инициирует высокую пейсмейкерную активность клеток синусового узла, частый сердечный ритм и увеличенный минутный выброс крови. Активация a1-адренорецепторов миоцитов артериол запускает механизм их сокращения и сужения просвета, а β2-адренорецепторов – расслабления и расширения. В системном, суммарном итоге катехоламиновой стимуляции сосудов превалирует эффект сужения, хотя сосуды мозга, коронаров, почек, скелетных мышц расширяются - в них больше β2-адренорецепторов.

В результате формируется гиперкинетический тип кровообращения с характерным увеличенным минутным выбросом сердца и ускоренным артериальным кровотоком. Возникает гипертензия, преимущественно систолического типа с повышением АД до160/95 – 179/104 мм рт.ст. Вклад в формирующуюся гипертензию интегративной прессорной системы пока еще невелик. Стадия характеризуется отсутствием органических изменений в органах и относительной легкостью лекарственной коррекции.

В I стадию ГБ выделяют две фазы: транзиторную и лабильную.

Транзиторная фаза характеризуется подъемом АД до160/95 мм рт.ст. и полной его нормализацией по мере прекращениядействия провоцирующих гипертензию факторов. В этом заслуга, главным образом, пропорциональной депрессорной системы и в меньшей степени - интегральной.

Лабильная фаза характеризуется подъемом АД до 179/104 мм рт.ст. и отсутствием полной его нормализации, несмотря на высокое напряжение пропорциональной и интегральной депрессорных систем.

Патогенез II стадии ГБ – стадии стойкой гипертензии обусловлен, главным образом, чрезмерной активацией интегральной прессорной системы и снижением эффективности депрессорных механизмов.

В основе активации ренин-ангиотензинной системыпри ГБ лежит механизм «переключения почки», направленный на уменьшение гломерулярной фильтрации, возросшей при гиперкинетическом кровообращении и угрожающей организму опасными солевыми потерями. Снижение активности депрессорных систем в эту стадию ГБ присходит, главным образом, по следующим причинам:

1 – усиленного разрушения брадикинина из-за высокой активности АПФ;

2 – ослабленного в условиях нарастающей циркуляторной гипоксии циклоксигеназного механизма образования почечных вазодилататорных Ρg А и Е.

В результате усиления интегративных прессорных и снижения депрессорных механизмов гипертензия в эту стадию ГБ приобретает все более вазоконстрикторный характер, проявляющийся ростом диастолического давления. Для неё характерно высокое и стойкое значение АД, достигающее 200/114 мм рт.ст. и наличие функционально компенсированных органических изменений внутренних органов.

Дальнейший прогресс ГБ и переход ее в ΙΙΙ стадию обусловлен нарастающим снижением активности гуморальных депрессорных систем: калликреин-кининовой, простагландиновой, предсердной и гипоталамической. В результате все больший вклад в формирование гипертензии вносит увеличение ОЦК, из-за усиленияальдостеронзависимой реабсорбции натрия и воды.

В зависимости от приоритета ведущего механизма формирования стабильной артериальной гипертензии выделяют три формы ГБ: норморенинную, гиперенинную и гипоренинную.

Норморенинная форма ГБ встречается примерно в 50% ее случаев. Она характеризуется нормальным соотношением в плазме крови ренина и альдостерона. В целом, патогенез и его динамика, этой наиболее распространённой формы ГБ, соответствуют вышеизложенной.

Гиперренинная форма ГБ встречается примерно в 20% всех ее случаев. Она характеризуется повышенной концентрацией в плазме ренина и ангиотензина II в сравнении с альдостероном. Специфика ее патогенеза состоит в ранней активации ангиотензина ΙΙ, стойкого спазма артериол и повышения ПСС. По этим причинам данную форму ГБ называют вазоконстрикторной . Крайне тяжёлый вариант гиперренинной формы ГБ с очень высоким подъемом диастолического давления прогностически очень неблагоприятен и носит название «злокачественной» гипертензии. Наиболее часто он встречается в молодом возрасте.

Гипоренинная форма ГБ встречается в 30% всех случаев эссенциальной гипертензии. Она характеризуется изменением плазменного соотношения ренин/альдостерон в пользу альдостерона. Ей не свойственен выраженный артериолоспазм, а повышение АД обусловлено, главным образом, задержкой в организме натрия и воды и увеличением ОЦК. Эту форму артериальной гипертензии иначе называют «объёмной».

Принципы терапии ГБ.

Немедикаментозное лечение показано всем больным и заключается в оптимизации режимов труда и отдыха, соблюдении диеты, снижении избыточной массы тела, отказе от курения и алкоголя. В рацион включают соки, обладающие мочегонным и антиоксидантным действием. Немедикаментозное лечение способствует нормализации АД почти у половины пациентов с начальной стадией артериальной гипертензии, или снижению доз применяемых лекарственных средств.

Медикаментозное лечение ГБ должно быть по возможности ранним с обязательным учётом формы и стадии болезни.

На Ι стадии ГБ используют «ступенчатую» терапию, состоящую из трех этапов.

Первый этап – монотерапия диуретиками (предпочтительны натрийуретики тиазидовой группы), β-адреноблокаторами (особенно при гиперкинетическом типе ГБ в сочетании с ИБС и тахиаритмиями) или блокаторами медленных кальциевых каналов (особенно при повышении диастолического давления в сочетании с брадикардией и ИБС).

Второй этап – комбинация диуретика с β-адреноблокатором или блокатором медленных кальциевых каналов, реже – диуретика с миотропным вазодилататором или симпатолитиком.

Третий этап - блокаторы АПФ или антагонисты рецепторов ангиотензина ΙΙ, более сложные комбинации, иногда центральные α-адреномиметики.

На II стадии ГБ гипотензивные средства вводятся непрерывно на протяжении многих лет. Практически используются теже группы средств, что и при Ι стадии, только больные получают одновременно несколько препаратов.

В III стадию болезни лечение принципиально такое же, однако помимо гипотензивных, часто назначают и другие средства, устраняющие возникшие осложнения и нормализующие метаболизм внутренних органов. На всех стадиях заболевания применяют антигипоксанты, гиполипидемические препараты и ангиопротекторы.

Гипертонические кризы

При любой форме ГБ и ΙΙ – ΙΙΙ стадиях ее развития может произойти резкое обострение заболевания в виде гипертонических кризов. Они характеризуются остро возникающим и чрезвычайно высоким подъёмом АД. Наиболее часто гипертонические кризы развиваются в результате стрессирования, злоупотребления солёной и острой пищей, алкоголем, а также после резкого прекращении приёма гипотензивных препаратов

В начале ΙΙ стадии ГБ, как правило, развивается гиперкинетический тип криза. Его патогенез обусловлен активацией симпатоадреналовой системы, сопровождающейся резким увеличениемсердечного выброса при нормальном или даже пониженном общем периферическом сосудистом сопротивлении.

Для конца ΙΙ и всей ΙΙΙ стадии ГБ характерен гипокинетический тип криза. Его патогенез обусловлен активацией прессорной и снижением активности депрессорной интегративной системы. Он характеризуется стойким артериолоспазмом, повышением ПСС и снижением сердечного выброса. Криз развивается медленно и, при недостаточно эффективном лечении, может длиться несколько дней.

В эти же стадии ГБ может развиваться эукинетический тип криза. Он возникает, как правило, на фоне высокого исходного АД. Его патогенез носит смешанный характер и обусловлен активацией всех прессорных механизмов и снижением активности депрессорных.

Купирование гипертонических кризов, по мере возможности, должно быть основано на индивидуальной оценке уровня АД, показателей центральной гемодинамики и клинических проявлений. Для достижения быстрого эффекта используют, как правило, внутривенное и внутримышечное введение лекарственных средств.

При кризах с гиперкинетическим типом кровообращения применяют сосудорасширяющие препараты, преимущественно центрального нейротропного действия.

При гипокинетическом кризе предпочтение отдают препаратам, обладающим мощным центральным и периферическим сосудорасширяющим действием в сочетании с натрийуретиками.

При эукинетическом применяют центральные и периферические вазодилататоры в сочетании с натрийуретиками.

3. Задания для контроля самоподготовки

(выполняется в рабочей тетради)

1. Укажите фактор риска возникновения эссенциальной гипертензии: а – гипертиреоз б - гломерулонефрит в - психоэмоциональное перенапряжение. г - избыточное потребление соли д - феохромоцитома

2. Отметьте факторы, способствующие увеличению минутного выброса сердца: а – активация β-адренорецепторов миокарда б – активация ангиотензиновых рецепторов сосудов в – активация М-холинорецепторов миокарда г – активация парасимпатической нервной системы д - блокада β-адренорецепторов миокарда

3. Нормализация АД в транзиторную фазу ГБ происходит в результате: а – активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы б - активации нейронов кардиоингибирующего центра продолговатого мозга в - блокады калликреин-кининовой системы г - увеличения выработки альдостерона д – увеличения выработки ангиотензина II

4. Подъем АД в I стадию ГБ обусловлен: а – активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы б – активацией симпатоадреналовой системы в – активацией системы почечных ростагландинов г – активацией парасимпатической системы д – все верно

5. Подъем АД во II стадию ГБ обусловлен: а – активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы б – активацией симпатоадреналовой системы в – активацией системы почечных ростагландинов г – активацией парасимпатической системы д – все верно

6. Ведущим патогенетическим звеном гипокинетического криза при ГБ является: а – резкое повышение периферического сосудистого сопротивления б - резкое увеличение объема циркулирующей крови в -резкое увеличение ударного и минутного объема сердца г - все верно

7. Ведущим патогенетическим механизмом гиперкинетического криза является: а – резкое повышение периферического сосудистого сопротивления б - резкое увеличение объема циркулирующей крови в - резкое увеличение ударного и минутного объема сердца г - все верно

8. Укажите причины возникновения симптоматических гипертензий: а – гипертиреоз б - гломерулонефрит в - психоэмоциональное перенапряжение. г - избыточное потребление соли д - феохромоцитома

9. Отметьте факторы, способствующие увеличению ОЦК: а – простагландин Е₂ б – предсердный натрийуретический фактор в – альдостерон г – АДГ д - гипоталамический натрийуретический фактор

10. Отметьте факторы, способствующие увеличению периферического сосудистого сопротивления: а – катехоламины б – ΝО в – ангиотензин II г – брадикинин д - аденозин

Занятие № 8

Тема: Болезни сердечнососудистой системы. Ишемическая болезнь сердца. Сердечные аритмии.

Цель занятия: сформировать систему знаний о коронарной болезни сердца и о нарушениях ритма сердца.

В результате изучения темы занятия студент должен

Знать:

- особенности энергетики и кровоснабжения миокарда;

- основные устранимые, плохо устранимые и неустранимые факторы риска ИБС;

- основные механизмы патогенеза ИБС;

- клинические формы ИБС (стенокардия покоя, стенокардия напряжения, инфаркт миокарда) и их основные отличия.

- принципы профилактики и лечения стенокардии;

- периоды развития инфаркта миокарда, его осложнения и принципы терапии;

- классификацию аритмий;

- ионные и электрофизиологические нарушения, характеризующие повышение и понижение автоматизма, возбудимости, проводимости и сократимости миокарда;

- ионные и электрофизиологические нарушения, характеризующие образование эктопических очагов возбуждения и очагов повторного входа;

- этиологию, патогенез и принципы терапии синусовой тахикардии и синусовой брадикардии;

- этиологию, патогенез и принципы терапии экстрасистолий;

- этиологию, патогенез и принципы терапии пароксизмальной тахикардии;

- этиологию, патогенез и принципы терапии сердечных блокад.

Уметь:

- выявлять основные патогенетические механизмы ИБС для выбора правильной стратегии ее лечения.

- выявлять основные патогенетические механизмы сердечных аритмий для выбора правильной стратегии их купирования.

1. Алгоритм самоподготовки к занятию

1. Изучите учебный материал указанной темы по основной и дополнительной литературе, конспекту лекции.

2.Ответьте на вопросы самоконтроля (тестовые задания)

3.Выпишите в глоссарий новые медико-биологические термины.

2. Теоретический блок информации

Дата добавления: 2019-09-08; просмотров: 183; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 2 3 4 5 678 9 10 11 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!