Болезни «красной» крови (Анемии)
Общая нозология анемий. Анемии представляют собой заболевания, характеризующиеся уменьшением содержания эритроцитов и/или гемоглобина в единице объёма крови. Общая классификация анемий основана на этиологических и патогенетических принципах. Помимо этого их подразделяют и по другим показателям:
1.По цветовому показателю, отражающему содержание гемоглобина в эритроците, различают нормохромные (Цв.п.=0,86-1,1), гипохромные (Цв.п.<0,86) и гиперхромные (Цв.п. >1,1) анемии.
2.По среднему диаметру эритроцита (СДЭ) различают нормоцитарные (СДЭ = 7-8мкм), микроцитарные (СДЭ <7 мкм), макроцитарные (СДЭ >9 мкм) и мегалоцитарные (СДЭ >12 мкм) анемии.
3.По состоянию функционального напряжения или истощения эритропоэза различают регенераторные (ретикулоцитоз до 1%), гиперрегенераторные (ретикулоцитоз более 1%) и гипорегенераторные, характеризующиеся исчезновением ретикулоцитов (менее 0,2%) и появлением дегенеративных форм эритроцитов: анизоцитов (разных размеров) и пойкилоцитов (разных форм). Крайним проявлением недостаточности гемопоэза является панцитопения – уменьшение содержания в периферической крови всех форменных элементов.
Острая постгеморрагическая анемия (ОПГА)
Острая постгеморрагическая анемия является осложнением массивных кровотечений 2-3 степени тяжести (кровопотеря 20 - 30%) и проявляется обычно на 4 - 5 сутки. К этому времени в крови нарастает содержание клеток физиологической регенерации эритроцитов – ретикулоцитов (>1%). По этой причине анемию относят к гиперрегенераторной. Цветовой показатель, обычно, не снижается и ее считают нормохромной. В отдельных случаях она может носить гипохромный характер. Общее количество лейкоцитов и тромбоцитов в единице объема крови сниженается из-за компенсаторной гемодилюции.
|
|
|
Принципые терапии ОПГА заключаются в срочном восстановлении ОЦК плазмозаменителями, поддержании деятельности сердечнососудистой системы и переливании цельной одногруппной крови или эритроцитарной массы для устранения гипоксии. Эритропоэз стимулируют эритропоэтином, препаратами железа, пиридоксином, цианокобаламином, аскорбиновой кислотой.
Железодефицитные анемии (ЖДА)
Этиология ЖДА. На долю ЖДА приходится 80% всех зарегистрированных случаев малокровия, что составляет примерно 300 млн. человек (ВОЗ). В 80-90% случаев она возникает при повторных необильных, скрытых кровотечениях и носит название хроническая постгеморрагическая ЖДА. Наиболее частыми причинами подобных кровотечений являются геморрой, эрозии слизистой пищевода, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки. У женщин в этиологии доминируют дисфункциональные маточные кровотечения - метроррагии, а у девочек в подростковом периоде - появление менструальных кровотечений и угнетение синтеза гема возросшей продукцией эстрогенов. Из-за интенсивного истощения депо железа, не восполняемого извне, ЖДА обнаруживается у 90% женщин к концу беременности.
|
|
|
Патогенез ЖДА. По мере истощения лабильного депо железа в гепатоцитах, все более угнетается синтеза гема в гемоглобине. Одновременно снижается активность большой группы железосодержащих внутриклеточных ферментов: дегидрогеназ, цитохромов, каталаз и пероксидаз, что ухудшает эффективность клеточного дыхания, сопряженного с ним синтеза макроэргов и антиоксидантную защиту клеток.
Принципы терапии ЖДА заключаются в устранении основного заболевания, вызвавшего железодефицит. В качестве патогенетической терапии используются препараты железа, стимуляторы эритро- и гемопоэза, витамины группы В.
В12 и фолиево-дефицитная (мегалобластная) анемия
Этиологией мегалобластной, пернициозной (злокачественной) анемии Аддисона-Бирмера(ПА)является дефицит цианокобаламина, обусловленный отсутствием фактора Кэстла, необходимого для всасывания витамина.
|
|
|
Патогенез. При всем многообразии причин мегалобластной анемии основу ее патогенеза составляет нарушение превращения неактивной фолиевой кислоты в ее активный метаболит - тетрагидрофолиевую (фолиниевую) кислоту. Этот процесс осуществляется группой В12-зависимых внутриклеточных ферментов. Далее тетрагидрофолат используется всеми клетками организма для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов.
При мегалобластной анемии дефектная ДНК образуется не только в гемопоэтических, но и во всех клетках организма. Наиболее ярко эта аномалия проявляется в быстро пролиферирующем эпителии полости рта, языка, желудочно-кишечного тракта, шейки матки, влагалища, яичников и яичек, тормозя их физиологическую регенерацию.
Заболевание ПА носит хронический характер. В период обострений больные бледные с желтушностью слизистых и склер. Язык гладкий, блестящий, ярко красный «лакированный» с признаками воспаления (Гунтеровский глоссит). Такие же воспалительно-атрофические или эрозивные изменения появляются в слизистой рта, глотки, пищевода, желудка, кишечника. Патология ЖКТ проявляется ахлоргидрией, диареей (реже - запоры), стеатореей. В сердце и печени развивается жировая дистрофия. Из-за снижения темпов регенерации ухудшается заживление ран. Вследствие лейкопении часто возникают и тяжело протекают инфекционные заболевания. Тромбоцитопения обусловливает появление точечных кровоизлияний в кожу, слизистыеи серозные оболочки.
|
|
|
Принципы фармакотерапии ПА заключаются в парентеральном введении витамина В12 в комплексе с витаминами В2, В6, РР, А, С, фолиевой кислотой до наступления гематологической ремиссии. Показаны препараты железа с хлороводородной кислотой.
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии (ГА) - группа заболеваний, характеризующихся повышенным внутрисосудистым (комплементзависимым) и/или внесосудистым (макрофаги селезенки, лимфоузлов) разрушением эритроцитов. Различают приобретённые и наследственные ГА.
Дата добавления: 2019-09-08; просмотров: 102; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!