Классификация, клиника и лечение врожденных пороков развития конечностей.
Частичное недоразвитие и деформации конечностей:
А) врожденная косолапость
Б) врожденная кривошея
В) врожденная косорукость
Г) артрогрипоз
Дефекты развития пальцев:
А) эктродактилия
Б) полидактилия
В) синдактилия
Отсутствие и недоразвитие конечностей:
А) эктромиелия
Б) гемимиэлия
В) фокомиелия
Причины возникновения врожденных деформаций опорно-двигательного аппарата до последнего времени еще достаточно не изучены и остаются не вполне ясными. Тем не менее ученые считают, что образованию пороков развития способствуют различные факторы: в основном это экзогенные, эндогенные и генетические.
Экзогенные факторы, как наиболее распространенные, могут быть физическими, химическими, радиоактивными, инъекционными и пищевыми.
Из физических факторов считают, что термические воздействия на организм могут вызвать задержку развития плода из-за нарушения окислительных, ферментативных и метаболических процессов.
Определенное значение в возникновении различных пороков имеют радиоактивные факторы. Это подтверждается фактором рождения детей с различными аномалиями и после взрыва атомных бомб в Хиросиме и Нагасаки и радиоактивными поражениями при аварии на атомных электростанциях.
Из химических факторов можно отметить вредное действие алкоголя, снотворных и ряд других медикаментозных препаратов и химических веществ, особенно у женщин, работающих на химическом производстве.
|
|
|
Перенесенные матерью инфекции во время беременности являются опасными для развития плода. Токсоплазмоз и особенно вирусные инфекции (грипп, краснуха, паротит и др.) помимо развития различных пороков внутренних органов могут вызвать врожденные спастические параличи, косолапость и ряд других нарушений.
Факторы питания также играют большую роль. Недостаток белков и витаминов, а также солей кальция и фосфора, железа, селена и йода могут способствовать рождению детей с различными пороками.
Эндогенные факторы
Сюда прежде всего относятся:
Врожденные пороки развития матки (инфантильность, двурогая форма матки)
Воспалительные процессы эндо и миометрии и заболевания матки (миомы, полипы и др.)
Токсикоз беременности может привести к порокам развития плода
Функциональные расстройства матки (нарушение кровообращения, застойные явления и т.п.)
Генетические факторы
Давно замечено, что некоторые аномалии опорно-двигательного аппарата могут передаваться по наследству вследствия изменения постоянного числа хромосом (23 пары), повреждения или нерасхождения их при делении клеток.
Врожденные дефекты развития конечностей можно разделить условно на 3 группы:
|
|
|
Частичное недоразвитие и деформации конечностей (врожденная косолапость, кривошея, косорукость, артрогрипоз)
Дефекты развития пальцев (эктро-, поли-, синдактилия)
Отсутствие и недоразвитие конечностей (эктромелия, гемимелия, фокомелия).
Рассмотрим подробнее каждую группу.
А. Врожденная косолапость
Врожденная косолапость (ВК) занимает первое место среди других врожденных деформаций и составляет 35,8%. Она встречается преимущественно у мальчиков и чаще бывает двухсторонней.
Слайд № 1
Основными клиническими призаками ВК являются:
Эквинус – подошвенное сгибание стопы в голеностопном суставе
Супинация – поворот подошвенной поверхности стопы кнутри с опусканием наружного края стопы, главным образом предплюсны и плюсны.
Аддукция стопы – приведение стопы в переднем отделе при одновременном увеличении свода стопы – полая стопа.
Слайд № 2
По тяжести течения различают три степени врожденной косолапости:
При 1-ой степени косолапости – изменения происходят в мышцах, связках и они выражены незначительно, эквинусного положения стопы нет. Положение стопы исправляется легко.
При 2-ой степени косолапости – изменения со стороны мягких тканей более выражены. При исправлении положения стопы ощущается пружинящее сопротивление и полностью исправить деформацию одномоментно невозможно.
|
|
|
Слайд № 3
3-ая степень косолапости – встречается редко. Наблюдаются выраженные изменения как со стороны мягких тканей, так и со стороны костей стопы. Корригировать косолапость 3-ей степени без оперативного вмешательства на костях не возможно.
Этиология и патогенез. Причиной возникновения ВК большинство ученых считают нарушение нормального развития зародыша вследствие порока первичной закладки. В пользу этой теории говорит факт сочетания ВК с другими аномалиями развития.
Патологическая аномалия Как уже было отмечено, что наиболее тяжелые изменения при ВК обнаруживаются в мягких тканях – в мышцах и связках:
в результате постоянного эквинуса сморщивается икроножная мышца;
от супинации и приведения переднего отдела стопы укорачиваются передняя и задняя большеберцовые мышцы, короткий и длинный сгибатели пальцев;
малоберцовые мышцы, наоборот растягиваются;
Костные изменения наступают значительно позднее. Вследствие эквинуса и супинации стопы развитие таранной кости нарушается, шейка ее удлиняется и поворачивается во внутрь.
|
|
|
Пяточная кость подтягивается кверху, ее внутренняя поверхность приближается к медиальной лодыжке, передняя часть ее поворачивается также во внутрь.
Симптоматика и диагноз. При ВК размеры стопы уменьшаются, она повернута внутрь, передний отдел стопы приведен, вся стопа находится в положении подошвенной флексии. Степень деформации может быть различной. Деформации, как правило, сопутствует атрофия голеней. После того, как дети начинают ходить, появляется огрубение кожи по наружному краю стопы, потом на этом месте образуется натоптыш со слизистой сумкой. При двусторонней косолапости из-за поворота стоп внутрь при ходьбе они переносятся одна через другую.
Л е ч е н и е
Лечение ВК нужно начинать как можно раньше. До 3-4 недельного возраста с этой целью проводится редрессирующая гимнастика следующим образом: разноименной рукой удерживают голень ребенка на уровне лодыжек, а второй рукой дозированными редрессирующими движениями устраняют поочередно приведение, супинацию и эквинус стопы. После редресации стопу фиксируют мягким бинтом по Финк-Эттингену. Важнейшим фактором при этом является правильное бинтование стопы. Поэтому приводим подробное описание наложения повязки (диапозитив).
Ребенка укладывают на спину и сгибают ножки в коленном и тазобедренном суставах под прямым углом. Ход бинта идет стыла стопы через внутренний край ее на подошву, поднимается вверх по наружной поверхности голени, перекидывается через переднюю поверхность бедра, огибает подколенную ямку в направлении к наружной поверхности голени, затем спускается спирально вниз до стопы. Описанная пассивная коррегирующая гимнастика и бинтование проводится без особого насилия, чтобы ребенок не испытал боли. Продолжительность гимнастики 3-5 минут с перерывами для поглаживания и массирования стопы и голени 3-4 раза в день.
Гимнастику и наложение мягкого бинта осуществляет мать после обучения. В качестве мягкого бинта используют полосу фланели длиной до 2 метров и шириной 5-6 см. Лечение считается законченным при достижении положения гиперкоррекции стопы. Указанный метод лечения приводит к полному выздоровлению только при легких формах деформации через 2-3 месяца бинтования.
При средних и тяжелых формах болезни вышеописанный метод применяют как подготовительный момент, предшествующий основному виду консервативного лечения ВК при помощи гипсовых повязок.
С 4-х недельного возраста следует применять этапные гипсовые повязки. Очередность устранения компонентов деформации стопы та же, что и у новорожденных при ручной редрессации.
Первую гипсовую повязку накладывают на стопу и голень до коленного сустава в том положении, которое достигается без всякого насилия, чтобы не вызвать у ребенка болевых ощущений.
Через 7 дней повязку меняют. К этому времени мягкие ткани и кости становятся податливыми. Это позволяет при последующей редрессации уменьшить степень деформации и закрепить достигнутый успех наложением очередной гипсовой повязки. Последующие гипсовые повязки должны быть наложены по Финк-Этингену через 14 дней. В среднем для выведения стопы из прочного положения необходимо наложить 10-15 гипсовых повязок.
После достижения положения гиперкоррекции стопы больной остается в гипсовой повязке еще 3-4 месяца. Повязка меняется один раз в месяц. Затем гипсовую повязку снимают. Назначают массаж ног, теплые ванночки, лечебную физкультуру, коррегирующие шины на ночь. (диапозитив).
Для предупреждения рецидива деформации назначаются обычные неортопедические шнурующиеся ботинки с подбитым по всех поверхности подошвы, включая и каблук, пронатором. Набойка состоит в приподнятом, утолщенном на 1 см латеральным краем подошвы, которая сходит на нет в середине подошвы. Такую обувь необходимо носит в течение 2-х лет.
ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Когда консервативным путем не удается полностью исправить порочное положение стопы, то у детей с 2-х летнего возраста прибегают к операции по Зацепину. Суть ее заключается во вмешательстве на мягких тканях стопы и сухожилиях мышц голени.
Операция проводится из двух разрезов по внутренней и задней поверхности голеностопного сустава под общим наркозом. Из внутреннего разреза рассекают дельтовидную связку, фиксирующую стопу в положении супинации, удлиняют сухожилия задней большеберцовой мышцы, длинного сгибателя пальцев и большого пальца. Рассекают связки между таранной и пяточной костями.
Из разреза по задне-внутреннему краю ахиллова сухожилия Z-образно удлиняют ахиллово сухожилие в сагитальном направлении, причем от пятки отсекают медиальную его половину, а латеральную на вверху около перехода мышцы. В сухожилие, таким образом место прикрепления ахиллово сухожилия смещается латерально. Под ахилловым сухожилием рассекают заднюю фасцию голени.
При резко выраженном своде стопы из маленького продольного разреза по внутренней части подошвенной поверхности производят подкожное рассечение плантарного аппоневроза.
После этого стопу выводят из порочного положения, рану послойно зашивают и накладывают лонгетно-циркулярную гипсовую повязку до верхней трети бедра.
Через 2 недели повязку меняют и стопу фиксируют в положении легкой гиперкоррекции на 6 месяцев. Этого времени бывает достаточно для трансформации измененных костей, исправления деформации и дальнейшего нормального развития скелета стопы. Так как ребенок растет, через каждый месяц гипсовую повязку меняют, сохраняя положение гиперкоррекции стопы.
После снятия гипсовой повязки назначаются ванны, массаж, гимнастика, тепловые процедуры, а также обычная, неортопедическая обувь с подбитым пронатором в течение последующих 2-х лет.
При тяжелых формах косолапости производится операция на костях стопы с клиновидной резекцией костей. Также операции показаны только у детей старшего возраста, у которых рост скелета можно считать практически законченным.
Б. Врожденная кривошея
Врожденная кривошея занимает по частоте 3-е место после врожденной косолапости и врожденного вывиха бедра и составляет от 5 до 12%.
Этиология и патогенез. До настоящего времени причина врожденной кривошеи окончательно не выяснена. Существует ряд теорий, объясняющих возникновение врожденной кривошеи. Большинство ученых считают, что врожденная мышечная кривошея возникает вследствие врожденного порока развития грудинно-ключично-сосковой мышцы.
Клиника. Заболевание характеризуется укорочением грудинно-сосоковой мышцы на стороне поражения. Первые ее признаки появляются в конце второй и в начале третьей недели жизни новорожденного в виде утолщения и уплотнения указанной мышцы.
В это время становится заметным наклон головы в больную сторону и поворот ее в здоровую сторону, уменьшение объема движений в шейном отделе позвоночника. У детей старшего года уплотнение грудинно-ключично-сосковой мышцы значительно увеличивается, она более напряжена и четко контурирует под кожей.
С годами мышца становится мало растяжимой, начинает отставать в росте от мышцы противоположной стороны. Поэтому наклон головы и поворот ее увеличивается, нарастает асимметрия лица, черепа, отмечается более высокое стояние надплечья на стороне поражения, в шейно-грудном отделе позвоночника развивается сколиоз.
Лечение.
Лечение В.М.К. следует начинать с 2-х недельного возраста. Оно заключается в коррегирующих гимнастических упражнениях, проводимых матерью 3-4 раза в день по 5-10 минут.Для этого охватывают голову лежащего на спине ребенка и осторожно поворачивают в больную сторону и наклоняют ее в здоровую сторону. Делать это надо возможно нежнее без применения силы, т.к. в результате чрезмерного растяжения грудинл-ключично-сосковой мышцы могут наступить еще более глубокие изменения.
Для увеличения растяжимости укороченной кивательной мышцы. Одновременно назначается массаж здоровой грудинно-ключично-сосковой мышцы. Проводится разминание пострадавшей мышцы.
Назначается УВЧ-терапия на область поврежденной мышцы.
Для удержания головы ребенка в достигнутом положении гиперкоррекции рекомендуется ношение картонно-ватного воротника Шанца. Можно уложить ребенка в специально изготовленную гипсовую кровать.
При нерезко выраженной форме мышечной кривошеи современное консервативное лечение приводит к полному излечению ребенка на первом году жизни.
При более тяжелой степени деформации консервативное лечение нужно продолжить до 3-х летнего возраста.
У детей 2-3 летнего возраста эту деформацию можно исправить этапной гипсовой повязкой, фиксирующей туловище, шею, голову с последующим применением физиотерапевтических процедур, массажа и лечебной физкультуры.
Оперативное лечение
Начиная с 3-4 летнего возраста при безуспешности консервативного лечения прибегают к оперативному лечению. У детей старше 5 лет можно воспользоваться местной анестезией, младших лучше оперировать под наркозом.
При В.М.К. методом выбора является операция пересечения и частичной резекции обеих ножек грудино-ключично-сосцевидной мышцы на протяжении 3 см. Если имеются фасциальные тяжи, их также пересекают.
После операции накладывается гипсовый полукорсет с головодержателем в положении головы гиперкоррекции. Через 1 месяц гипсовый корсет снимают, накладывают съемный мягких ошейник на 3-6 недель. Параллельно проводится:
Гимнастика 2 раза в день в течение года.
Массаж мышц шеи
Физиотерапевтические процедуры (парафиновые аппликации).
Необходимо постоянно следить за правильным положением головы ребенка
Прогноз: При раннем лечении благоприятный. При отсутствии лечения наступает тяжелая деформация: стойкий наклон головы, выраженная ассиметрия лица.
Врожденная косорукость.
Частичные или полные дефекты лучевой или локтевой костей вызывает тяжелый врожденный порок развития, известный под названием косорукости. Чаще встречается лучевая косорукость (слайд № 15 и 16).
При врожденном дефекте лучевой кости кисть, не имея со стороны лучевой кости точки опоры, отклоняется в ладонно-лучевую сторону. Деформация иногда выражена сильно: кисть становится почти под прямым углом к предплечью. Деформация может быть двусторонней и односторонней.
Отсутствие или недоразвитие лучевой кости обычно сопровождается недоразвитием костей запястья, первой пястной кости и первого пальца. Поэтому резко страдает функция кисти и больные с двусторонней и резко выраженной лучевой косорукостью, как правило, беспомощны. При локтевой косорукости больные приспосабливаются к самообслуживанию лучше, а иногда выполняют несложные трудовые процессы и редко обращаются за врачебной помощью.
Лечение. Лечение косорукости вследствие недоразвития лучевой кости представляет большие трудности.
В раннем детском возрасте применяют осторожные редрессирующие манипуляции, массаж и коррегирующие шины. Поэтапно достигают разгибания и локтевого отведения кисти в лучезапястном суставе. Устранением указанной контрактуры кисти закрытым путем следует заниматься как можно раньше.
Предложено много различных костно-пластических операций:
Резекция дистального конца локтевой кости, вставление ее освеженного конца в кости запястья для образования артродеза сустава в прямом положении кисти. Эта операция рекомендуется детям старше 10 лет.
Замена отсутствующей лучевой кости ауто- или гомотрансплантатом.
Применение дистракционных аппаратов для исправления косорукости с последующей заменой недоразвитой лучевой кости костным аутотрансплантатом.
Врожденная косорукость сопровождается недоразвитием мышц плеча, предплечья и кисти, поэтому детям следует рекомендовать усиленную гимнастику и массаж, а на ночь – съемную шину.
Ношение лечебных аппаратов, фиксирующих кисть в правильном положении, способствует правильному развитию предплечья.
Г. Арторогрипоз
Арторогрипоз относится к наиболее тяжелым врожденным заболеваниям опорно-двигательного аппарата. Он выражается в множественных деформациях и контрактурах суставов конечностей с недоразвитием мышц в сочетании с косолапостью и косорукостью. Это заболевание нередкое и составляет 1-3% от общего числа ортопедических заболеваний детского возраста.
Этиология и патогенез.
Этиология и патогенез артрогрипоза изучены не до конца. В возникновении артрогрипоза ведущее место занимает нарушение эмбриогенеза с его задержкой и извращениями под воздействием тератогенных (чудовище, уроды) агентов. Кроме этого происходит первичное поражение двигательных нейронов передних рогов спинного мозга с последующей денервационной атрофией мышц конечностей.
При артрогрипозе поражаются конечности. У большинства больных имеются сочетанные деформации верхних и нижних конечностей, реже в патологический процесс вовлекаются только верхние или нижние конечности.
Клиника артрогрипоза. Она довольна характерна и выражается наличием контрактур верхних и нижних конечностей, косолапостью, косорукостью, недоразвитостью мышц и нервов конечностей.
Верхние конечности ротированы внутрь, выявляется сглаженность контуров локтевых суставов, резкое ограничение движений в них, а также стойкая контрактура лучезапястных суставов. Руки висят вдоль туловища, укорочены. Надплечье имеет заостренную форму, дельтовидная мышца атрофированна.
Пронационная контрактура верхних конечностей является типичной для артрогрипоза, которая нарастает сверху вниз. Грудные мышцы ретрагированы и держат плечи в приведенном к туловищу положении. Отведение плеч резко ограничены и едва достигает 5-10 градусов. Плечи всегда непропорционально тонкие, цилиндрических очертаний, лишены обычного рельефа и в направлении к локтевому суставу расширены.
Из-за пронации всей верхней конечности движения в локтевом суставе происходят не в сагитальной, а во фронтальной плоскости. Оба предплечья у большинства больных фиксированы в положении разгибания под углом 160-155 градусов и внутренней ротации.
Кисть фиксирована в лучезапястном суставе в положении сгибания и ульнарного приведения, хватательная функция кисти нарушена. Тяжесть поражения верхних конечностей и их функциональные возможности зависят не столько от степени деформации суставов, сколько от состояния мышц.
Изменения в нижних конечностях:
Наблюдается ограничение движений в тазобедренных суставах. Бедра согнуты к животу и полностью не разгибаются, ротированы кнаружи; нередко в одном или обоих суставах бывает врожденный вывих бедра.
Коленные сустава имеют сглаженные контуры, движения в них ограничены, отсутствует полное разгибание и сгибание. Чаще всего при несколько согнутом положении в коленном суставе наблюдаются качательные движения.
Стопы деформированы по типу эквино-варусной косолапости, но как правило, эта деформация уже у новорожденных имеет крайнюю степень выраженности с тяжелой контрактурой в голеностопном суставе, не поддающейся одномоментной коррекции.
Несмотря на такое тяжелое врожденное уродство, дети становятся на ноги, но значительно позднее здоровых и даже приучаются к пользованию верхними конечностями. Поражает исключительная приспособляемость этих детей и их огромное стремление к нормальной деятельности.
Лечение артрогрипоза.
Такое сложное заболевание, как артрогрипоз, требует длительного лечения. На протяжении первых трех лет жизни ведущее значение имеют консервативные методы лечения: т.е. этапные гипсовые повязки, массаж, ФТЛ, ЛФК.
При безуспешности консервативных методов лечения в 3-4 летнем возрасте для устранения некоторых деформаций следует применять хирургические методы: вправление вывихов, рассечение и удлинение параартикулярных тканей, пластические и реконструктивные операции (артролиз, деротационные остеотомии, применение компрессионно-дистракционных апппаратов). Лечение должно предусматривать как устранение деформаций суставов, так и укрепление ослабленных мышц.
В заключении следует отметить, что упорное систематическое лечение больных артрогрипозом никогда не бывает безрезультатным. Большинство самых тяжелых больных, годами прикованные к постели, удается поставить на ноги и приобщить к нормальной жизни.
ДЕФЕКТЫ РАЗВИТИЯ ПАЛЬЦЕВ
Дефекты развития пальцев могут проявится в различных вариантах:
Уменьшение их числа – эктродактилия
Увеличение их числа – полидактилия
Сращение пальцев между собой – синдактилия
Эктродактилия встречается реже, чем полидактилия и синдактилия. Нередко она сочетается с недоразвитием соответствующих костей пястья и плюсны, а также может наблюдаться одновременно с недоразвитием одной из костей предплечья или голени. Как редкая аномалия встречается кисть в виде клешни, имеющей 2 пальца, либо вся кисть раздвоена и пальцы расположены на двух сторонах кисти. Лечение эктродактилии в раннем возрасте не проводится. В подростковом возрасте в зависимости от формы дефекта могут быть применены пластические операции с целью улучшения функции кисти или стопы.
Полидактилия чаще встречается в виде шестипалости, но описаны случаи, когда на одной руке насчитывалось 10 пальцев. Наиболее часто наблюдается добавочный мизинец. Иногда он висит на кожной ножке и не способен к активным движениям, в других случаях представляет собой нормально функционирующий палец с обычным пястно-фаланговым суставом.
Разновидностью полидактилии является так называемое раздвоение большого пальца. Раздвоение может касаться только ногтевой фаланги или всего пальца. Тогда общим для обоих пальцев является только суставная пястно-фаланговая полость.
Удалить добавочный палец можно в первые месяцы жизни. Перед операцией должна быть хорошо изучена рентгенограмма, помогающая составить план операции. Оставлять во время операции эпифиз основной фаланги добавочного пальца не следует, так как образующийся впоследствии костный выступ потребует повторной операции. Добавочные пальцы рудиментарного типа удаляются очень легко. При хорошо развитом добавочном пальце, когда трудно решить какой из пальцев лишний, удаляют расположенный снаружи, что меньше деформирует кисть.
Синдактилия. Сращение средних пальцев между собой носит название синдактилии и имеет весьма разнообразные формы. Эта аномалия, несомненно, является результатом остановки развития в раннем периоде внутриутробной жизни.
Пальцы в начале развития плода соединены между собой кожными мостиками по типу перепонки. Примерно к концу второго месяца утробной жизни пальцы разъединяются. Если этого разъединения не произойдет, образуется та или иная разновидность синдактилии. Таким образом, правильнее говорить о неразделении пальцев, чем об их сращении. Синдактилия встречается в самых различных формах. Можно однако, выделить четыре формы синдактилии: перепончатая, кожная, костная, концевая.
Перепончатая форма представляет собой наиболее легкую, неполную синдактилию. Пальцы соединены между собой кожной складкой в виде перепонки, доходящей до середины основных фаланг. Эти перепонки почти не стесняют движений пальцев.
Кожная форма встречается наиболее часто. При ней два соседних пальца, чаще всего III и IV пальцы кисти, сращены между собой от основания до кончиков пальцев, кожный покров одевает пальцы как варежка и раздвигание их может быть резко ограничено, а сгибание и разгибание их возможно только совместно.
При костной форме синдактилии кроме сращения мягких тканей, наблюдается еще соединение концевых фаланг пальцев. Ногти при этом также бывают сращены и деформированы, а иногда имеется один большой обезображенный ноготь.
Концевая форма синдактилии обычно сочетается с недоразвитием концов некоторых пальцев, которые спаяны вместе и напоминают положение руки акушера.
Спайка обычно кожная, но иногда бывают спаяны также и концевые фаланги. Межпальцевые складки при этой форме синдактилии развиваются правильно. На рентгенограмме определяется дефект развития скелета пальцев различного характера.
Лечение:
Лечение синдактилии заключается:
В разделении пальцев хирургическим путем с замещением дефекта местными тканями.
Или закрытие дефекта кожного покрова пальцев свободными тонкими или полнослойными кожными аутотрансплантантами.
Выбор сроков оперативного лечения синдактилии чрезвычайно важен для получения хороших результатов и зависит от ее формы.
Раннее вмешательство может быть предложено только при кольцевой форме синдактилии, т.к. после разъединения концов сросшихся пальцев развитие их идет более правильно. Поэтому операцию, которая заключается в рассечении перемычек можно сделать в первые месяцы жизни ребенка. Кожная пластика при этом не производится и небольшие дефекты кожи пальцев эпителизируются самостоятельно под мазевой повязкой.
Длительное существование сращения отражается на развитии пальцев, вызывает вторичные деформации их, поэтому многие авторы рекомендуют оперировать детей в 4-5 летнем возрасте. Однако опыт Ленинградского детского ортопедическиого института имени Г.И.Турнера показал целесообразность проведения этой операции уже в возрасте 1-2 лет.
ОТСУСТВИЕ И НЕДОРАЗВИТИЕ КОНЕЧНОСТЕЙ.
Отсутствие и недоразвитие конечностей бывает трех типов: эктромелия, гомимелия, фокомелия.
Эктромелией называют полное отсутствие одной или нескольких конечностей. Встречается отсутствие одной из конечностей, двух верхних конечностей или двух нижних конечностей и, наконец, наиболее редко отсутствие всех четырех конечнстей.
Гомимелией называют отсутствие дистальной части конечности, проксимальный конец которой развит нормально. В этих случаях конечность имеет ампутированный вид. Эта форма наблюдается на плече, предплечье, бедре и голени.
Фокомелия – это порок развития, при котором наблюдается недоразвитие проксимальных к туловищу отделов конечности. При этом пороке дистальные отделы руки или ноги начинаются непосредственно от туловища. Конечности напоминают ласты тюленя, откуда и произошло название.
Этиология и патогенез аномалий развития конечностей изучены недостаточно. Считают, что в основе пороков развития конечностей лежат неправильная закладка и ненормальное развитие эмбриона, а также нарушения формирования сегментов конечностей в процессе развития.
Следует помнить, что дефекты развития конечностей не только ведут к косметическим нарушениям, но и значительно затрудняют функцию. Но приспособительная способность детей к имеющимся дефектам очень важна и они ловко совершают ряд тонких движений незначительными остатками конечностей.
Лечение пороков развития конечностей представляет трудную задачу. При врожденной частичной ампутации лечение сводится к рациональному протезированию и обучению пользованию порочными конечностями.
Верхние конечности снабжаются биоэлектрическими или косметическими протезами или специальными рабочими приспособлениями. Нередко с успехом можно снабдить детей с двухлетнего возраста протезами на нижние конечности и поставить их на ноги.
В заключение следует отметить, что вышеупомянутые пороки развития опорно-двигательного аппарата встречаются в нашей практике не редко, они трудно поддаются лечению, доставляют не мало забот, как родителям, так и врачам. Большое значение для раннего выявления и лечения их имеет совместное выявление указанных пороков акушерами и травматологами-ортопедами
Отрадно отметить, что в настоящее время все большее число детей с врожденными заболеваниями выявляют в родильных домах. В этом важная роль принадлежит и Вам – будущим врачам.
Нельзя забывать о том, что в оздоровлении и долечивании этих детей большое значение имеет санаторно-курортное лечение и их следует активнее направлять в детские санатории для восстановительного долечивания.
ВРОЖДЕННЫЙ ВЫВИХ БЕДРА
Частота и статистические данные
Врожденный вывих бедра является тяжелой деформацией опорно-двигательного аппарата и встречается в среднем у 3-5 детей на 1000 новорожденных.
Односторонние вывихи встречаются в 60%, двусторонние – в 40% случаев. Левосторонние ВВБ бывают 1,5-2 раза чаще правосторонних.
У девочек ВВБ наблюдаются приблизительно в 5 раз чаще, чем у мальчиков.
Этиология и патогенез
ВВБ развивается под влиянием ряда неблагоприятных внутренних и внешних факторов на основе дисплазии тазобедренного сустава.
Дисплазия – это врожденное недоразвитие всех элементов тазобедренного сустава и мягких тканей, окружающих т/б сустав.
По вопросу о причинах развития Д.Т.С. имеется большое количество различных теорий, но они в настоящее время объективно себя не оправдали.
Наибольшим признанием в настоящее время пользуются две теории.
Теория нарушения развития первичного зачатка эмбриона
Порок первичной закладки плода
Согласно первой теории во внутриутробной жизни плода происходит задержка развития нормально заложенного тазобедренного сустава. Вышеуказанные нарушения развития плода в настоящее время объясняют гормональными нарушениями, в частности нарушением метаболизма эстрогенов: эстрадиол (самый активный), эстрон (фолликулин), эстриол, лютестерон или прогестерон (гормон желтого тела яичника). Эстрадиол и прогестерон участвуют в регуляции менструального цикла.
Доказано, что эти гормоны избирательно действуют на соеденительнотканные элементы, понижая их эластичность.
При повышенном их содержании в крови матери эстрогены могут отрицательно влиять на эластичность связок, на тонус мышц в области тазобедренного сустава плода. И это способствует нарушению развития тазобедренного сустава плода.
Имеет значение своеобразный «ортопедический» национальный фактор. Тугое бинтование (грузины) приводит к росту числа случаев ВВБ в 20 раз, т.е. до 9% от числа новорожденных.
В племени Африки, где принято носить ребенка на спине с разведенными ножками случаи ВВБ вообще не описаны.
Патологические изменения
Недоразвитие т/б сустава при ВВБ проявляется замедленным формированием вертлужной впадины и ее уплощением. Вследствие этого крыша вертлужной впадины на стороне вывиха оказывается более скошенной, чем на здоровой стороне.
Головка бедренной кости имеет небольшие размеры и отстает в росте вследствие замедления ее окостенения.
В дальнейшем головка бедра под действием сокращения мышц не удерживается в недоразвитой вертлужной впадине и смещается кверху и кнаружи.
На скошенной части вертлужной впадины иногда образуется «борозда скольжения» головки. А на месте упора сместившейся головки в теле или крыле подвздошной кости формируется неглубокое углубление – это новая вертлужная впадина. По мере смещения головки кверху капсула сустава вытягивается и приобретает форму песочных часов с узким перешейком в средней части. Она гипертрофируется, мышцы окружающие тазобедренный сустав атрофируются в них развивается миофиброз. Это приводит к снижению их эластичности и силы сокращения.
Симптоматика и клиника
Диагноз ВВБ у новорожденных нередко представляет большие трудности в связи с тем, что у них вывиха как такового еще нет, а имеются лишь явления дисплазии и поэтому требует специальных знаний и опыта.
Клинические признаки ВВБ до начала ходьбы ребенка самостоятельно не проявляются, поэтому при обследовании грудных детей следует обращать внимание на следующие признаки:
Анамнез родов – при ножном или тазовом предлежании плода, как правило, выше риск развития ВВБ.
Клинические признаки:
Ассеметрия кожных складок на бедре
Для определения кожных складок на бедре ребенка необходимо уложить на спину или живот и сложить вместе вытянутые ножки. В N на передне-внутренней и задне-внутренней поверхности бедер у ребенка первых месяцев жизни имеются три складки: паховая, аддукторная и подколенная. Они располагаются на общем уровне на обеих бедрах. Ассиметрия кожных складок отчетливо бывает выражена при одностороннем вывихе. На стороне вывиха складки выражены лучше, они делаются глубже, число складок больше и они располагаются проксимальнее, чем на здоровой стороне. Этот симптом хорош тем, что его замечают сами матери и рано приносят детей на обследование, необходимо признать, что этот симптом встречается только у 65% больных и он не является ведущим, но в комплексе с другими симптомами помогает диагностировать наличие патологии в области тазобедренного сустава.
Наружная ротация конечностей
Наружная ротация конечности может встретиться на стороне вывиха. Этот симптом определяется по положению стопы и особенно хорошо он заметен во время сна ребенка.
Нередко на это впервые обращают внимание родители. Как и предыдущий симптом атипичная наружная ротация н/конечности встречается не у всех больных детей (в 13,5% случаев) и не является патогномантичным симптомом.
Укорочение конечности
Укорочение конечности на стороне вывиха, характерное для детей более старшего возраста, у новорожденных встречается редко и только при высоких вывихах бедра.
Выявляется укорочение конечности следующим образом: ребенка кладут на спину, ножки его сгибаются в коленных и тазобедренных суставах, подошвенные поверхности стоп должны стоять рядом и опираться на стол, на котором лежит ребенок. На больной стороне коленной сустав будет ниже, чем на здоровой. Следует помнить, что этот признак, имеет значение при одностороннем ВВБ, может быть не выражен при двустороннем вывихе и при спазии тазобедренного сустава.
Симптом ограничения отведения бедер
Этот симптом является из ранних признаков ВВБ и наблюдается с первых дней жизни новорожденного.
Ограничение отведения определяется следующим образом: ребенка укладывают на спинку, ножки сгибают в тазобедренных и коленных суставах до прямого угла, а затем отводят. У здорового ребенка с нормально развитыми т/бедренными суставами легко удается отвести ноги в тазобедренных суставах почти до поверхности стола, на котором лежит ребенок. Ограничение отведения объясняется развивающейся контрактурой приводящих мышц бедра. При высоких вывихах у детей старшего грудного возраста головка бедренной кости при отведении бедра упирается в подвздошную кость и препятствует полному отведению.
С ростом ребенка и смещением бедра вверх степень ограничения отведения бедер нарастает.
Ограничение отведения является ведущим, но не патогномоничным симптомом ВВБ.
«Симптом соскальзывания», «щелчка», «вправления и вывихивания» «Путти-Маркса», «Ортолани» является наиболее ранним и достоверным признаком ВВБ у новорожденных и грудных детей, однако симптом встречается не постоянно.
Этот выявляют при положении ребенка на спине. Ноги его сгибают в коленных и тазобедренных суставах до 90 градусов. Большие пальцы врача располагаются на внутренней поверхности бедер, а другие - на наружной стороне, причем кончик III пальца надавливает на большой вертел. Бедра несколько сдвигаются к зади и осторожно медленно отводятся в обе стороны. В определенный момент отведения (когда головка бедра подводится к заднему краю вертлужной впадины и вправляется в нее) слышится характерный звук. Этот момент ощущается пальцами в виде толчка. При обратном приведении бедер головка вновь вывихивается из вертлужной впадины, что также сопровождается толчком и характерным звуком.
Этот симптом характерен для новорожденных и часто даже у нелеченных детей исчезает к 7-10 дню. Иногда этот симптом сохраняется до 1-2 месяцев.
Когда ребенок начинает ходить, диагноз ВВБ представляет меньшие затруднения. Одним из первых симптомов, заставляющих думать о наличии ВВБ является:
позднее начало ходьбы и нарушение походки;
Дети с односторонним врожденным вывихом бедра начинают ходить на полгода позднее, а при двустороннем вывихе примерно на год позже здоровых ребят. При одностороннем вывихе во время ходьбы туловище наклоняется в сторону больного сустава, при двустороннем вывихе получается раскачивающая походка, получившее название «утиной». Несмотря на имеющуюся хромоту дети болевых ощущений не испытывают – ребенок остается веселым и проводит на ногах целый день.
Симптом Дюшена-Тренделенбурга (1850-1895)
Этот симптом недостаточности ягодичных мышц, который является классическим признаком сформированного ВВБ.
В норме при опоре на здоровую ногу ягодица другой стороны приподнимается. При стоянии на больной ноге, вследствие слабости ягодичных мышц, а также отсутствия должного упора бедренной кости в вертлужную впадину, таз перекашивается в здоровую сторону.
Симптом «низведения бедра», «скольжения», «поршня».
Этот симптом описал в 1826 году Дюлюитрен.
В горизонтальном положении, лежа на спине, больного подтягивают одной рукой за нижнюю треть бедра, второй рукой фиксируют таз и при этом отмечается относительное удлинение конечности. При подталкивании в верх - укорочение ее.
Рентгенодиагностика
Окончательный диагноз ВВБ ставится на основании данных R-графии т/б суставов. Первый снимок производится в 3-х месячном возрасте.
На R-граммах для ВВБ характерны следующие 3 признака: (триада Путти).
ненормальная, повышенная скошенность крыши вертлужной впадины;
смещение проксимального конца кнаружи и кверху относительно вертлужной впадины;
позднее появление и недоразвитие ядра окостенения головки бедра.
Для R-диагностики наиболее часто пользуются схемой Хильгентрейнера.
Согласно этой схеме проводится горизонтальная линия через оба У-образных хряща – нижние точки костной части подвздошной кости. Соответственно краю суставной впадины проводится касательная линия до пересечения с горизонтальной линией. Угол С, образованной этими двумя линиями, называют ацетабулярным углом или ацетабулярным индексом. Затем определяется расстояние И от горизонтальной линии до наивысшей точки проксимального конца бедра и расстояние d от дна суставной впадины до вертекальной линии, соединяющей горизонтальную линию с наивысшей точкой проксимального конца N C = 20-25-30 градусов; h = 1 см; d = 1,5 см.
Уменьшение расстояния h указывает на то, что проксимальный конец бедра по отношению суставной впадины смещен кверху, а увеличение расстояния d указывает, что проксимальный конец бедра смещен кнаружи.
Лечение дисплазии и ВВБ
Лечение детей с ВВБ следует начать независимо от возраста сразу же, как только установлен диагноз, т.к. с каждым месяцем жизни усложняются методы лечения и ухудшается функциональный результат запоздалой терапии.
Лечение у новорожденных и детей первых недель жизни.
Если при осмотре новорожденного в родильном доме обнаружены вышеперечисленные ранние признаки ворожденной дисплазии тазобедренного сустава (перечислить). Лечение желательно начать в родильном доме с обучения матери приемам ЛГ (лечебной гимнастики).
Для этого ноги ребенка служат в коленном и т/бедренном суставах, приближают коленный сустав к животу и бедра отводят до плоскости стола, на котором на спинке лежит ребенок. Затем ножки приводят в обратное положение и выпрямляют. Это один вид упражнений.
Следующее упражнение – при согнутых и разведенных ногах делают вращательные движения бедер в положении некоторого сжатия их по оси для приближения головок ко впадинам. При этом ладони матери лежат на коленных суставах ребенка и сила их действия направлена друг к другу.
Эти упражнения делают 6-7 раз в сутки, во время пеленания ребенка по 15-20 повторений в каждый раз.
3)Широкое пеленание применяется для нахождения ног в разведенном положении. Для этого между согнутыми и отведенными ногами ребенка подкладывают небольшую подушку (подушечка Фрейка).
4)Только после R-ского исследования решается вопрос о методе лечения – дисплазии или ВВБ (т.е. через 3 месяца после рождения)Для лечения незначительно выраженной дисплазии применяются специальные отводящие спицы Виленского. Шина к ногам фиксируется кожаными манжетами в области н/3 голеней и разведении ног достигается металлической раздвижной распоркой. Срок лечения легких дисплазий на распорке Виленского 3 месяца.
5)При выявлении выраженной дисплазии или сформированного врожденного вывиха бедра применяют шину-лифт ЦИТО, стремена Павлика, шину Шнйдерова, Розена и других.
Сущность всех этих предложений заключается в фиксации нижних конечностей в положении отведения бедер и сгибания до прямого угла в т/бедренных и коленных суставах. В таком положении бедер головки бедренных костей противопосталяются вертлужным впадинам.
Каждые 7-10 дней упомянутые фиксирующие приспособления снимают, не изменяя положения ног, проводят массаж мышц н/конечностей и ЛФК.
Следует избегать приведения бедер, что может вызывать вывих вправленной головки. Ребенка моют, фиксирующие средства подвергают гигиенической обработке и накладывают вновь.
В такой фиксации ребенок находится в течение 4 месяцев. Этот срок бывает достаточным для самостоятельного вправления головки, развития крыши вертлужной впадины и формирования нормального т/бедренного сустава.
R-графия проводится через 4 месяца и, если отмечается формирование более глубокой вертлужной впадины (на основании ацетабуляторного угла), фиксирующие приспособления снимают. В редких случаях лечение продолжается до 6 месяцев.
Лечение детей от 3 месяцев до 1 года
Если до 3-го месяца врожденный вывих не диагностировался и лечение не проводилось, то из-за обособленного развития головки бедра и вертлужной впадины на стороне вывиха происходит задержка в развитии головки и шейки бедра, а также и уплощение впадины с отставанием в развитии ее корочки. Каждый месяц эти изменения делает более выраженными.
В этом возрасте еще возможно сопоставление головки и впадины без особого насилия, поэтому используются шины полужесткого характера (ш.Волкова,ш-кроватка Полонского, ш.Гневковского).
Полиэтиленовая ш. Волкова состоит из кроватки с углом отведения бедер на 70 С и съемной передней крыши. В шине сделаны многочисленные вентиляционные отверстия, внутри она обклеена поролоном. Шина предназначена для лечения как самых маленьких, так и детей старше 1 года, имеется 4 размера этой шины.
Вышеописанным методом детей в возрасте от 6 до 12 месяцев необходимо сохранять фиксацию до 5-6 месцев. R-контроль состояния головок бедренных костей проводится сразу после наложения шины, через 2,5-3 месяца и перед снятием.
Лечение врожденного вывиха бедра после года
По истечении первого года жизни для лечения врожденного вывиха бедра уже требуется проведение активного вправления.
В 1896 г. Лоренц впервые предложил метод вправления и фиксации вправленного ВВБ. Это было крупнейшим достижением в деле лечения ВВБ.
Но следует отметить, что метод одномоментного закрытого вправления нередко дает осложнения: перелом шейки или диафиза бедренной кости во время смещения, эпифизеолиз, асептический некроз головки бедра, параличи или порезы седалищного нерва, контрактуры и тугоподвижность суставов. Поэтому этот метод в настоящее время оставлен и применяется редко.
В 1920 году Зеленин М.Г. предложил метод безнаркозного постепенного вправления ВВБ.
Метод заключается: в наложении этапной гипсовой повязки в отведенном положении бедер. Согнутые в коленных и тазобедренных суставах ноги постепенно разводятся до положения крайнего отведения и накладывается коксидная гипсовая повязка. Смену гипсовой повязки в среднем производят один раз в 2 недели, когда после предыдущего этапа ослабевает напряжение приводящих мышц бедра. Вправление происходит постепенно и безболезненно.
В 1953 году Сомервилл предложил другой метод.
Суть метода: Для вправления вывихнутой головки применяется постоянное вытягяжение в течение 4 недель путем наложения липкопластырного наложения или гипсовых сапожков. Ноги подвешиваются в вертикальном положении по Шеде, тяга устанавливается по оси конечностей и ноги постепенно отводят. Через месяц вытяжение снимают. Расслабленные мышцы позволяют без наркоза вправить вывих.
После вправления вывиха производяться R-контроль и ноги фиксируются или гипсовой повязкой в положении отведения, разгибания и ротации внутрь или фиксируют в полиэтиленовой шине Волкова на 4 месяца при одностороннем или на 6 месцев при двухстороннем вывихе бедра.
После того, как ребенок привыкнет находится в шине, переднюю крышку на животе снимают и приподнимают туловище ребенка в вертикальное положение. Такие «приседания» рекомендуются 3 раза в день по 6-10 раз, как спциальная лечебная гимнастика. Во время такой гимнастики происходит вращение головок бедер в тазобедренных суставах и это способствует более раннему и полному доразвитию тазобедренного сустава.
ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ВВБ
У детей в возрасте после 3 лет консервативное вправление ВВБ представляет определенные трудности, поэтому в последние годы большинство ортопедов считает, что 3 года является наилучшим возрастом для открытого вправления.
Показания к открытому вправлению ВВБ являются:
Неудачная попытка бескровного вправления;
Повторный вывих или подвывих, независимо от того, когда он наступил;
Упущение благоприятного времени для бескровного лечения.
При оперативном лечении врожденного вывиха бедра применяются следующие виды оперативных вмешательств;
Простое оперативное вправление выиха бедра. Эта методика проводится при хорошо сформированной впадине и правильно развитой головке. Такая операция может быть предпринята только у детей младшей возрастной группы, когда нарушения в развитиии компонентов сустава выражены нерезко.
Открытое вправление вывиха бедра с углубление вертлужной впадины. Эта методика предложена Богдановым после вскрытия суставной капсулы и ее частичного иссечения , произвдят очищение вертлужной впадины от мягких тканей и углубляют ее с помощью булав. Затем вправляют головку бедра. Рану зашивают послойно. Накладывается кокситная гипсовая повязка.
Открытое вправление вывиха с капсулярной артопластикой. Данный метод предложен Колонна в 1920 году. Суть операции в следующем: после вскрытия сустава в месте перешейка растянутой капсулы иссекают остатки капсулы между перешейком и впадиной. Капсулу оставленную на головке бедра перевязывают литаптурой. Вертлужную впадину хорошо углубляют острыми булавами и головку бедра окутанную остатками капсулы вставляют вертлужную впадину.Для артропластики могут применять ауто-гомокожу, амниотаческие оболочки и др. ткани.
Метод Заградничека. Этот метод применяется при высоком расположении головки бедренной кости, когда низведение и вправление ее в вертлужную впадину из-за сильного напряжения приводящих мышц бедра невозможен. Сначала производится поперечная остеотомия бедра на 5-6 см ниже малого вертела. Верхний конец бедра после остеотомии становится подвижным и безпрепятственнонизводится до уровня вертлужной впадины. После вправления головки бедра производится ручная тяга за периферический отдел конечности и определяют смещение отломков по длине. Соответственно величине этого смещения производится резекция диафиза бедра. Фрагменты свободно сопоставляются и их скрепляют штифтом, введенным в костно-мозговой канал бедренной кости.
Обычно операцию Заградничека сочетают с методом Колонна. Метод Колонна-Заградничека дает более лучшие результаты.
При выраженном недоразвитии вертлужной впадины операцию по Заградничеку можно дополнить созданием «навеса» крыши вертлужной впадины и остеотомией по Хиари (это применяется реже) для предупреждения релаксации головки бедренной кости.
В настоящее время разработана методика вправления головки бедра у детей старше 3-х лет с использованием аппарата Илизарова (Гафаров и Ахтямов,Казань НИЦ ВТО).
Оперативные вмешательства у детей старше 8 лет и подростков
В этом возрасте даже оперативное вправление ВВБ представляет трудную задачу, т.к. к этому возрасту в головке бедра и вертлужной впадине наступают выраженнные изменения. Поэтому в этом возрасте у детей, а также у взрослых производятся паллиативные операции.
К ним относятся:
Образование навеса по Кениге;
Остеотомия по Шанцу;
Остеотомия бедра по Лоренцу;
Неоартроз по Вредену;
Транспозиция по Во-Лами.
Дата добавления: 2019-07-17; просмотров: 789; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!