Билет №176. Приобретённые гемолитические анемии. Виды, этиология, патогенез. Роль иммунопатологических факторов в патогенезе гемолитических анемий.
Приобретённые гемолитические анемии:
o Механическая гемолитическая анемия – результат соударения эритроцитов в кровотоке с сосудистой стенкой или различными препятствиями, что приводит к повреждению красных кровяных клеток. По этиологии различают несколько видов МГА:
- Маршевая гемоглобинурия – разрушение эритроцитов в результате длительного сжатия сосудов мелкого калибра. Наблюдается у спортсменов при беге на длительные дистанции, совершаемом на твердой поверхности, не предназначенной для их обуви;
- Шистоцитоз, или анемия, вызванная соударением с сердечными протезами. Такая анемия наблюдается у пациентов с искусственными клапанами сердца, жесткость которых повреждает эритроциты при мощном околосердечном токе крови;
- Ангиопатическая анемия. Как правило, это злокачественная гипертензия или артериосклероз, т.е., сосудистые изменения, вызывающие повреждение эритроцитов о стенку сосуда. Чурилов также относит к ангиопатическим анемиям преэклампсию, эклампсию и HELLP-синдром у беременных, но это спорно, т.к. сейчас полностью доказан иммунопатологических механизм этих патологий;
- Тромбо-геморрагический синдром, обычно – ДВС или различные тромбоцитопенические пурпуры (см. билет про гемостазопатии)
- Гемолико-уретический синдром – когда вирусные агенты приводят к аномальным изменениям эндотелиоцитов и фактора фон Виллебранда, на них садятся агрегаты тромбоцитов, о которых разбиваются и в которых застревают эритроциты. Уретический – потому что выраженнее всего такой процесс наблюдается в почках;
|
|
|
o Токсикоанемии – гемолитические анемии, вызапнные воздействием экзогенных агентов:
- В результате воздействия на ткани высоких температур (ожоговый гемолиз), ионизированного излучения и т.п.;
- Химический гемолиз при отравлениях фенилгидразином, соединениями мышьяка, ядами кобры или гюрзы;
- Инфекционный гемолиз при малярии, бартонеллёзе и т.д.; при воздействии стрептококковых и клостридиальных гемолизинов;
o Иммунозависимые гемолитические анемии, которым посвящен билет №177
177. Иммунные гемолитические анемии. Понятие об аутоиммунных и изоимунных гемолитических анемиях, примеры. Гемолитическая болезнь новорожденных (эритробластоз плода). Картина крови.
ГА- состояния, возникающие в результате преобладания разрушения Er над их производством.
Картина крови
- Анемия (гипохромная, гиперрегенераторная, нормобластическая; полихроматофилия, ретикулоцитоз, нормо-, эритробластоз)
- Сниженная осмотическая стойкость Er
- Билирубин повышен
- Hp понижен сыворотки
- ЛДГ повышен сыворотки (в N 70-240 IU/ml), особенно при внутрисосудистом гемолизе
|
|
|
АГА с неполными тепловыми агглютининами
У больного:
- Общие признаки анемии.
- Общие признаки гемолиза
- Повышение температуры
кровь: анемия, микросфероцитоз, ретикулоцитоз 2% - 90 %,
осм. Стойкость- ê, кислотная устойчивость +,
гипо- или нормохромия,
СОЭ ускорена.
КМ: гиперплазия эритроидного ростка
Моча: темного цвета, белок - до 2.6%
Серология: прямой тест Кумбса «+»
АГА С ТЕПЛОВЫМИ ГЕМОЛИЗИНАМИ
У больного:
Общие признаки анемии.
Общие признаки гемолиза
Желтуха.
Сплено- и гепатомегалия.
Моча: Черная (гемосидеринурия), Большое содержание белка,
Бензидиновая проба Грегерсена положительна с мочой (!)
Возможные осложнения:
- Тромбозы периферических вен,
- Боли в животе, связанные с тромбозами мелких мезентериальных сосудов.
Серология (поиск тепловых гемолизинов):
Прямая проба Кумбса «— »
Сахарозная проба «+»
АГАП «+»
АГА С ПОЛНЫМИ ХОЛОДОВЫМИ АГГЛЮТИНИНАМИ (гемолитический акроцианоз Франка)
Клиника:
в ответ на охлаждение дистальных участков тела
· внезапный гемолиз с гемоглобинурией,
· Акроцианоз,
· Феномен Рейно,
· Гангрена кончиков пальцев.
|
|
|
Особеннности диагностики:
Агглютинация эритроцитов сразу после взятия крови (следует использовать подогретые пробирки),
СОЭ ускорена при комнатной температуре и нормальна при 37оС
Серология:
· Прямой тест Кумбса «+»
· Непрямой тест Кумбса «+»
· Моноклональные холодовые агглютинины
(Ig M)
ПХГ
(Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия)
Патогенез
· Самая редкая форма АГА.
· Холодовые иммуноглобулины (Ig G = битермический гемолизин) известны как битермические (двухфазные) Доната – Ландштейнера.
· При низких температурах антитела связываются с Er и сорбируют комплемент.
· Когда температура повышается, происходит активация комплемента и формирование «комплекса мембранной атаки».
· В норме эти антитела в организме не встречаются.
Клиника
Через несколько часов после охлаждения возникает острый массивный гемолиз с ознобом, гемоглобинурией, лихорадкой , мышечными болями, болями в животе, рвотой, появлением черной мочи.
Моча
Черная, содержит большое количество белка. Проба Грегерсена с мочой (+).
Серология: Непрямой тест Кумбса (+).
Проба Доната – Ландштейнера (+).(спонтанный гемолиз крови пациента при ее охлаждении до 4 оС с последующим согреванием до 37 оС. )
|
|
|
ГБН – эритробластоз плода вызывает несовместимость плода и матери по резус – фактору. При развитии в организме резус-отрицательной матери беременности резус+ плодом возможна сенсибилизация ее организма эритроцитами плода.
Антирезусные АТ, образующиеся у матери, относятся к IgG. Они способны переходить через интактную плаценту, связываться с АГ, активировать систему комплемента и таким образом приводить к развитию ГБН, чаще при повторной беременности.
При резус - несовместимости преобладает внутриклеточный гемолиз и эритроциты (ЭЦ) погибают в макрофагах (МФ) селезенки и печени.
Эффективной мерой предупреждения резус- сенсибилизации может служить профилактическое введение анти-D иммуноглобулинов резус – женщинам сразу после рождения резус+ ребенка. Таким образом, можно устранить попавшие в кровоток матери резус+ ЭЦ плода прежде, чем наступит сенсибилизация. При АВО - конфликтах аллоантитела принадлежит к IgM и не форсируют неповрежденный плацентарный барьер , задерживаясь в «плацентарном колодце», поэтому конфликты между плодом и матерью по системе АВО вызывают тяжелые последствия только при поврежденной плаценте. Материнские АТ против АГ ГКГС плода могут вызвать и неонатальную лейкопению.
Дата добавления: 2019-03-09; просмотров: 418; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!