Классификация сидеробластических анемий
A. Первичные формы сидеробластических анемий:
I. Первичная приобретенная генуииная сидеробластическая анемия
II. Наследственная сидеробластическая анемия:
а) вид, связанный с полом, развивающийся за счет недостатка аминолевулин-синтстазы и копропорфириногеноксидазы (I тип по Гейльмейеру);
б) аутосомальный вид (поражающий лиц обоего пола) (II тип по Гейльмейеру),
Б. Анемия, поддающаяся пиридоксинотерапии
B. Вторичные формы сидеробластических анемий
I. Вызываемые токсическими веществами или медикаментами, в том числе, свинцом, гидразидом изоникотиновой кислоты, циклосерином, спиртом и пр.
II. Сопутствующие иным заболеваниям, в том числе, воспалительным (ревматизм, коллагеноз, заражение почек), крови (миелофиброз, истинная полицитемия, лейкемия, гемолитическая анемия, злокачественная анемия и пр.), прочим болезням (поздняя порфирия кожи, резецированный желудок, миксэдема и др.).
Общая гематологическая характеристика сидеробластических анемий:
1) Гипохромия или/и эритроцитный диморфизм.
2) Ретикулоцитопения.
3) Эритробластоз — костномозговой мегалобластоз.
4) Кольцевые сидеробласты.
5) Неполноценное кроветворение: внутрикостномозговое расплавление крови при высоких показателях косвенной гипербилирубинемии и уробилиногена в фекалиях, гиперсидеремия, клиренс и интенсивность и скорость метаболизма, высокий показатель Fe59, слабое-включение Fe59 в эритроциты, депонирование железа в запасах.
|
|
|
6) Нормальная продолжительность жизни эритроцитов.
7) Отсутствуют аномальные гемоглобины.
173. Железодефицитные анемии. Этиология патогенез, виды и характеристик по основным принципам классификации, картина крови. Особенности этиологии и патогенеза хлороза.
Показатели Fe в гемограмме:
Ферритин сыворотки – запас железа в организме
Fe сыворотки – то количество трансферрина, которое уже связало железо
ОЖСС-количество железа, которое может связаться с трансферрином
Ненасыщенная (латентная) железосвязывающая способность сыворотки = ОЖСС- Fe сыв. 3:1
ЖДА:
Низкие уровни ферритина,
ØНизкие уровни ЖС,
ØВысокая ОЖССС,
ØНизкая концентрация Hb,
ØНизкое значение Ht,
ØГипохромия, микроцитоз
Классификация:
· Истинные
· Ложные (нарушение включения железа в гем)
По механизму развития:
· неадекватное поступление железа с пищей,
· мальабсорбция железа,
· хроническая кровопотеря (кровотечения из ЖКТ: пептическая язва, диафрагмальная грыжа, гастриты)
· расход железа на эритропоэз эмбриона и плода в ходе беременности,
· расход железа при лактации,
· потеря железа вследствие внутрисосудистого гемолиза с гемоглобинурией,
|
|
|
· нарушение включения железа в синтез гема ("ложные" железодефицитные),
· комбинации указанных факторов.
Картина крови:
При тяжелой ЖДА эритроциты меньше, чем в норме (микроциты) и их более светлая центральная часть расширена (гипохромия) так, что гемоглобин остается лишь тонким кольцом по периферии клетки (кольцевидные).
Гематокрит снижен, Содержание Hb колеблется от 20-30 до 100-110 г/л.
Количество Er - может быть сниженным до 1.5 - 2 Т/л. Это связано с
· снижением пролиферативная активность эритрона,
· возрастанием неэффективного эритропоэза,
· укорочением продолжительности жизни Er.
ЦП снижен. Нормальное или ê содержание ретикулоцитов.
Лейкоциты. Тенденция к ê, чаще в результате умеренного снижения содержания нейтрофилов
Тромбоцитоз у взрослых в 50 – 75% случаев ЖДА как результат хронической кровопотери.
При этом считается, что тромбоцитоз характерен для больных, активно кровоточащих.
У младенцев и детей тромбоцитопения отмечена в 28 % процентах случаев ЖДА, а тромбоцитоз - в 35 %.
Тромбоцитопения имеет место при более тяжелом течении анемии.
Показатели железа:
· ферритин ê - менее 10 нг/мл,
· железо сыворотки, ê
|
|
|
· ОЖССС = TIBC (Total Iron-Binding Capacity) é ,
· значительно é латентная, железосвязывающая способность сыворотки
Симптомы: Изменение кожи, ногтей (койлонихия -ложкообразные ногти), волос, мышечная слабость (дефицит железосодержащего фермента альфа-глицерофосфатоксидазы), невозможность удержать мочу при смехе, кашле, извращение вкуса, обоняния, стоматит, глоссит, Железодефицит à снижение активности железопротеинов à Снижение способности париетальных клеток к секреции HCl.
ЖДА без дефицита железа:
Дата добавления: 2019-03-09; просмотров: 307; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!