Механизм смерти при острой кровопотере.

Быстро падает ОЦК, снижается содержание гемоглобина - развивается тяжелая тканевая гипоксия, что ведет к параличу дыхательного центра и оста­новке дыхания, а затем к прекращению сердечной деятельности.

Патофизиологические принципы терапии гиповолемии:

устранение

· гиповолемии

· нарушения микроциркуляции и реологии крови

· дефицита интерстициальной жидкости

Патогенез осложнений гемотрансфузии.

Осложнение	Патогенез
Непосредственные реакции и осложнения
Иммунные реакции и осложнения
Острый гемолиз	При несовместимости по системе АВО: комплемент-опосредованная реакция между естественными IgM антителами реципиента (анти-А, анти-В, или анти-А,В) с эритроцитами донора. Гемолиз - выделение свободного гемоглобина, тромбопластина, калия, ЦИК.
Гипертермическая (фебрильная) негемолитическая реакция	взаимодействие антител реципиента (HLA или гранулоцитов) с вводимыми лейкоцитами, что приводит к выбросу эндогенных пирогенов (IL-6, IL-1, фактор некроза опухолей)
Анафилактический шок	реакция антиген-антитело с выделением биологически активных веществ, вызывающих повреждение сосудистой стенки с образованием отека, спазма мышц бронхов, нарушение кровообращения с резким падением артериального давления.
Крапивница	взаимодействие IgE с перелитыми белками плазмы. Происходит дегрануляции базофилов или тучных клеток и массивный выброс медиаторов, влияющих на сосудистую стенку: гистамин, гепарин, фактор хемотаксиса эозинофилов аллергии (ФХЭ-А), фактор хемотаксиса нейтрофилов аллергии (ФХН-А), IgE.
Некардиогенный отек легких	Этиология и патогенез до конца не ясны. Иммунный - HLA антитела и/или антитела гранулоцитов донора вступают в реакцию с клетками легочных сосудов реципиента, вызывают активацию комплемента и агрегацию гранулоцитов с последующим повреждением паренхимы легких. Неиммунный - гранулоциты активизируются в острой фазе цикла, мигрируют в легкие, где они захватываются легочными капиллярами. Освобождаются радикалы кислорода и протеолитические ферменты, которые разрушают эндотелиальные клетки капилляров легких.
Неиммунные реакции и осложнения
Острый гемолиз	эритроциты лизируются под воздействием неблагоприятных химических (например, осмотических) или термических факторов во время заготовки, хранения, транспортировки или переливания. Чем длительнее срок хранения компонента, тем выше процент нежизнеспособных клеток крови.
Бактериальный шок	переливание бактерий и/или их токсинов приводит к развитию бактериально-токсического шока, возможно сепсиса.
Отек легких	При переливании крови ↑ЦВД => ↑сопротивление, которое приходится преодолевать лимфатическим сосудам, чтобы отдать лимфу в верхнюю полую вену => нарушение оттока лимфы из легких => отек +нарушение работы сердца из-за ↑ОЦК
Отдаленные реакции и осложнения
Иммунные реакции и осложнения
Гемолиз	реакция антиген-антитело с участием иммунных IgG, которые появились после предварительной сенсибилизации (беременности, гемотрансфузий). Антитела против антигенов систем Kell, Kidd (Jka), Duffy (Fya) или Rh (E, с, С). Изначально низкий титр антител повышается через 7-21 день после трансфузии и гемолиз начинается в эти сроки.
Реакция «трансплантат против хозяина»	Очень редкое, но фатальное осложнение - смертность до 90%. Этиология: инфузия компонентов крови, содержащих иммунокомпетентные Т-лимфоциты (цитокиновые). Патогенез: обычно наблюдается у реципиентов с иммунодефицитом. Но может быть и у реципиентов без нарушения иммунной системы, но с таким же гаплотипом HLA, как у HLA- гомозиготных доноров (обычно, родственников реципиента). Т.е. лимфоциты донора узнаются иммунной системой реципиента и запускается каскад против различных а/г реципиента.
Посттрансфузионная пурпура	Этиология: анти-НРА-1а (антитромбоцитарные) антитела вызывают иммунную деструкцию и перелитых, и аутологичных тромбоцитов. Патогенез: у пациентов развивается тяжелая тромбоцитопения (менее 10 тысяч на мл) в течение 5-10 дней после трансфузии тромбоцитов или эритроцитов.
Аллоиммунизация антигенами эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов или плазменными белками	Этиология: появление аллоантител к антигенам, присутствующим на клетках и в плазме и являющимися чужеродными для реципиента. Сенсибилизация может происходить и во время беременности. Патогенез: при повторных переливаниях имеющиеся аллоантитела вызывают отсроченные гемолитические реакции с разрушением клеток крови и белков плазмы.
Неиммунные реакции и осложнения
Перегрузка железом – гемосидероз органов	250 мг железа после каждой перелитой дозы эритроцитов накапливается в ретикулоэндотелиальной системе до насыщения тканей. Затем железо начинает откладываться в других местах, таких как сердце, кожа, поджелудочная железа и другие эндокринные органы.
Инфицирование (трансмиссия вирусных инфекций)	Переливание вместе с элементами крови вирусов => развитие заболевания

+ Патогенез синдрома массивных трансфузий

Цитратная интоксикация. Избыток цитрата немедленно связывается ионизированным кальцием.

Нарушения гемостаза. «Разведение» плазменных факторов свертывания, дилюционная тромбоцитопения, развитие ДВС-синдрома и гипокальциемией.

Ацидоз. Восстановление нормального кровотока и гемодинамики способствует быстрому уменьшению ацидоза, обусловленного как гиповолемией, органной гипоперфузией, так и переливанием больших количеств компонентов крови.

Гиперкалиемия. Необходим лабораторный контроль уровня калия в плазме крови реципиента и ЭКГ мониторинг.

Гипотермия. Переливание "холодной" консервированной крови и ее компонентов, хранимых при температуре 4°С, направленное на восстановление нормальной перфузии, может усугубить гипотермию.

Анемия. Определение. Принципы классификации анемий. Острая постгеморрагическая анемия, ее характеристика: по основным принципам классификации анемий, по объему циркулирующей крови, картина крови.

Анемия – уменьшение содержания эритроцитов и/или гемоглобина в единице объема крови и клинические проявления, обусловленные снижением кислородпереносящей способности крови. Общие проявления:

v бледность кожных покровов и слизистых оболочек;

v изменение функционального состояния нервной системы, ССС (утомляемость, сонливость, головокружение, шум в ушах, ухудшение памяти, нарушение ритма сердечной деятельности);

v анемическая гипоксия → дистрофия внутренних органов (особенно ЖКТ) → нарушение всасывания → усугубление анемии, уменьшение вязкости крови, возрастание скорости кровотока → шум «волчка» над крупными артериями;

v ухудшение деятельности эндокринных желез.

Классификация анемий:

1. По цветовому показателю:

· нормохромные: 0,85-1,05;

· гипохромные: <0,85;

· гиперхромные: >1,05.

2. По реакции костного мозга:

· арегенераторные (Rtz < 0.2%);

· гипорегенераторные (Rtz 0,2 - 1%);

· регенераторные (Rtz >1%);

· гиперрегенераторные (Rtz > 1%,+ нормобласты).

3. По типу эритропоэза:

· нормобластические;

· мегалобластические.

4. По патогенезу:

· острые постгеморрагические;

· гемолитические;

· дизэритропоэтические.

5. По этиологии: например, вследствие инфекции, иммунопатологической реакции, травмы, гиповитаминоза и т.д.

6. По клиническому течению:

· острые;

· хронические.

7. По размерам эритроцитов:

· микроцитарные;

· нормоцитарные;

· макроцитарные.

Острая постгеморрагическая анемия, ОПГА: организм в течение короткого периода времени теряет большой объем крови; этиологически связана с травмой/кровопотерей (до-, послеродовая, кровотечения из ЖКТ, матки, разрыв фаллопиевых труб, внематочная беременность и т.д.). Ведущее звено – снижение ОЦК и острая сосудистая недостаточность. Клинически: при потере 30% ОЦК – гиповолемический шок (нитевидный пульс, холодная влажная кожа, недостаток воздуха, спутанность сознания), при приближении к 50% ОЦК – смерть от гиповолемии, кардио-васкулярного шока.

Различают 4 стадии компенсации ОПГА:

1. Рефлекторная: раздражение баро- и хеморецепторов снижением ОЦК, АД и гипоксемией приводит к:

Ø Спазму периферических сосудов;

Ø Увеличению ЧСС;

Ø Учащению/углублению дыхания;

Ø Сокращению органов кровяных депо;

Ø Падению диуреза, снижению выделения секретов.

2. Гидремическая: постепенное восстановление ОЦК за счет тканевой жидкости, лимфы. Наблюдаются признаки разжижения крови: уменьшение концентрации белков, снижение удельного веса крови и веса сухого остатка. Наиболее интенсивно жидкость в кровоток поступает в течение первых 30 мин.

3. Белковая: восстановление концентрации белка в плазме (падение белка наиболее выражено через 8-12 часов после кровопотери). Восстановление в течение 1-6 суток в зависимости от тяжести кровопотери. Параллельно происходит восстановление коллоидо-осмотического давления, что способствует удержанию поступающей в кровоток жидкости.

4. Костно-мозговая : восстановление количества форменных элементов крови: от 2 недель до полугода и более. В ККМ реактивная гиперплазия эритробластической ткани с повышенным эритропоэзом. Идет интенсивная пролиферация нормобластов, их превращение в ретикулоциты. Ретикулоциты, а иногда и нормобласты вымываются в периферическую кровь.

Т.о.: нормоцитемическая гиповолемия → олигоцитемическая гиповолемия → олигоцитемическая нормоволемия → нормоцитемическая нормоволемия.

ОПГА – шаблон: анемия + лейкоцитоз + тромбоцитоз (или верхняя граница нормы).

Модель ОПГА: за 4-6 дней до занятия кролику делают кровопускание в объеме 1,5-1,8% от массы тела.

Необратимый постгеморрагический синдром:

ü периодическое дыхание;

ü гипотермия;

ü продолжительная прогрессирующая гипотония;

ü резкое сгущение крови;

ü ослабление, урежение сердечных сокращений;

ü потеря способности крови к коагуляции;

ü гипогликемия, гемоколит.

169. Состояние эритропоэза, изменения цветового показателя и количества ретикулоцитов при основных видах анемий. Причины и механизмы наблюдаемых изменений. Цветной показатель и количество ретикулоцитов у взрослых.

 

Анемия	КМ	ЦП	Ретикулоциты	Эритропоэз
Острая постгеморрагическая анемия (ОПГА)	1.Рефлекторная ф. -	нормохромия	<1%	эритробласти- ческий
	Гидремическая ф. -	нормохромия	<1%
	Белковая ф. -	нормохромия	≤1%
	Костномозговая ф. +	гипохромия	>1%
Гемолитические анемии (ГА)	+ Регенераторные или гиперрегенераторные	гипохромия м.б. нормохромия	>1%	эритробласти- ческий
Дизэритропоэтические анемии (ДА): 1.Апластические анемии	- арегенераторные	всегда нормохромия	1.<0.2%	эритробласти- ческий
2.ДА . Дефицит Fe	-гипо/арегенераторные	Резко снижен! гипохромия	<1%	эритробласти- стический
3.ДА. Дефицит B12/ФК	- гипо/арегенераторные	Гиперхромия.		мегалобласти- ческий

 

ОПГА. Основное звено патогенеза -разведение крови при компенсации утраты части эритрона.

Патогенез.

1. Острое кровотечение ( 5 мл/кг массы и выше)→ нормоцитемическая гиповолемия.
2. Рефлекторная фаза адаптации к кровопотере: тахикардия, сужение сосудов, включая вены, что обеспечивает выход крови из депо. При масштабной стремительной кровопотере симпато-адреналовая система активирует вазоконстрикцию и централизацию кровообращения. Концентрация гемоглобина и эритроцитов в ед.крови не снижаются, т.е. гематокрит не меняется.
3. Гидремическая фаза. Развивается гемодилюция ( тканевая жидкость и лифа идут в кровь за счет сдвига старлинговской околоравновесной точки), перераспределительный простой лейкоцитоз и постгеморрагический тромбоцитоз ( происходит демаргинация лейкоцитов т тромбоцитов и присоединение их к общему кровотоку). Содержание эритроцитов и гемоглобина в ед. крови падает. Нормохромия.
4. Белковая фаза – усиление продукции плазменных белков макрофагами и гепатоцитами. Нормохромия.
5. Костномозговая стадия. Выход из КМ большего, чем обычно, числа ретикулоцитов. Цветовой показатель понижается, развивается ретикулоцитоз.

Гемолитические анемии.

Наблюдаются, когда имеет место стойкое ( хр. ГА) или массированное ( о. ГА) преобладание разрушения эритроцитов над формированием.

Общие черты:

1. Синдром усиленного гемолиза : преждевременное разрушение эритроцитов, накопление продуктов метаболизма гемоглобина.
2. Синдром усиления эритропоэза –заметное возрастание эритропоэза в КМ .

Картина крови:

• Выраженный ретикулоцитоз обусловлен компенсаторным усилением кроветворения. ( Регенераторные или гиперрегенераторные).
• Чаще всего гипохромия.
• Нормобластические.
• Ретикулоцитоз.
• Полихроматофилия (наличие в исследуемых образцах крови после их окрашивания красителем Романовского как нормальных розовых клеток, так и окрашенных в синий цвет эритроцитов. Клетки, которые окрашиваются в синий цвет под действием этого красителя, являются молодыми эритроцитами).
• Нормобластоз.

 

Анемии от нарушения эритропоэза = дизэритропоэтические.

-снижения объема эритрона и концентрации гемоглобина вызвано недостаточностью образования эритроцитов и / или синтеза гемоглобина.

1. Железодефицитные.

Причины: недостаток усвояемого железа в пище, пониженное всасывание железа, недостаточность запасов железа, затрудненная утилизация железа потери железа при кровотечениях, повышенные потери железа физиологическими путями.

Вначале в периферической крови не обнаруживается изменений красных клеток. Нормохромия и нормоцитоз. По мере замещения этих клеток и углубления железодефицита, появляются микроцитоз и гипохромия, встедствие снижения концентрации гемоглобина из-за нарушения его синтеза. Полихроматофилия и др. признаки регенерации эритроцитов отсутствуют или мало выражены.

Картина крови:

• Гематокрит снижен.
• Содержание гемоглобина и эритроцитов снижено.
• Цветной показатель резко снижен. При тяжелых железодефицитных анемиях – до минимальных цифр.
• Ретикулоцитарный индекс соответствует гипорегенераторному состоянию.

 

1. Дефицит фолиевой кислоты / B12

 Фолиевая кислота необходима для синтеза пуринов, пиримидинов, при ее недостатке нарушается процесс удвоения ДНК, клетки не делятся, увеличиваются в размерах. При недостатке витамина B12 нарушается образование активной формы фолиевой кислоты, поэтому проявления такие же.

Картина крови:

• Макроцитоз, гиперхромия.
• Гипорегенераторное / арегенераторное состояние.
• Гематокрит низкий.

 

1. Апластические анемии.

-результат нарушения функций костного мозга.

Картина крови:

• нормохромия
• нормоцитоз
• арегенераторное состояние

 

Ретикулоциты – это молодые формы эритроцитов, в цитоплазме которых после потери ядра остались агрегированные клеточные органеллы – рибосомы и митохондрии в виде зернисто-нитчатой субстанции, различаю­щиеся по степени зрелости. Это полихроматофильные клетки. Время их жизни в костном мозге – 36–44 ч, в периферической крови – 24–29 ч. В норме содержание ретикулоцитов взрослого человека колеблется от 0.2% -1 %от общего количества эритроцитов. Увеличенное количество ретикулоцитов – критерий активации кроветворения в костном мозге при гемолитической анемии, после кровопотери, а сниженное характерно для гипопластической анемии.

Цветовой показатель крови – это параметр, который отражает относительное содержание гемоглобина в эритроцитах по отношению к норме. Содержание гемоглобина в норме в одном эритроците колеблется от 27 до 33,3 пикограмм (пг), при этом величина 33,0 пг условно принята за единицу и названа цветовым показателем, значения которого в норме составляют соответственно 0,85 – 1,05.

Определение цветового показателя крови имеет значение для проведения дифференциального диагноза при анемиях различной этиологии. По цветовому показателю все анемии можно разделить на нормохромные, гипохромные и гиперхромные.

Ц.П.= (Hb*3) /кол-во эритроцитов*100

 

170. Полицитемия. Этиология, патогенез. Виды полицитемий, их различия, классификация по ОЦК. Особенности этиологии и патогенеза истинной полицитемии и эритромиелоза. Нарушение гемодинамики при полицитемиях.

Увеличение абсолютного размера эритрона носит название эритроцитоза, или полицитемии.

Эритроцитоз (полицитемия) — со­стояние с повышенным количеством ге­моглобина и эритроцитов в единице объема крови. Гематокрит при этом также повышен.

По происхождению эритроцитозы могут быть:

• абсолютными (истинными), вслед­ствие усиленного эритропоэза;

• относительными (ложными), вслед­ствие сгущения крови.

Абсолютный эритроцитоз— всегда результат усиленной пролиферации клеток эритрона.

Эта пролиферация может быть «ав­тономной», первичной, как результат внутреннего дефекта, позволяющего пролиферирующим клеткам ускользать от нормальных регулирующих воздей­ствий или избегать апоптоза.

В этом случае она не связана с повы­шением концентрации эритропоэтина, а может отражать ЕРО-независимые меха­низмы (например, связанные с экспрес­сией протонкогенов эритроидных кле­ток — при эритролейкозе, или представлять результат клонально повы­шенной пролиферации без нарушения клеточной дифференцировки (как при болезни Вакеза — миелопролиферативном, относительно доброкачественном заболевании )

Усиление пролиферации эритро­идных клеток при абсолютном эритроцитозе может быть и вторичным — вследствие воздействия внешних сти­мулов и увеличения продукции эрит­ропоэтина.

Наиболее частой причиной абсо­лютных вторичных эритроцитозов яв­ляется гипоксия, обусловливающая выработку эритропоэтина, стимулиру­ющего эритропоэз в костном мозге.

Среди абсолютных вторичных эрит­роцитозов можно выделить физиологи­ческие (у жителей высокогорья, у альпинистов). Описан своеобразный вторичный эритроцитоз спортсменов, употребляющих эритропоэтиновый до­пинг. Прочие вто­ричные абсолютные эритроцитозы (как и все первичные абсолютные эритроци­тозы) являются патологическими.

Различают три группы патологичес­ких вторичных абсолютных эритроцитозов:

1) Во-первых, это состояния, развива­ющиеся как следствие гипоксии при хронических заболеваниях аппарата транспорта кислорода, то есть легких и сердечно-сосудистой системы, а так­же эритроцитов.

• при ХОБЛ (хронической обструктивной болезни легких);

• при синдроме ночного апноэ;

• при пороках сердца с право-левым шунтом;

• при наследственных аномалиях ге­моглобина и эритроцитов, не вызы­вающих укорочения срока жизни эритроцитов, но снижающих способность переносить кислород. В этом случае анемия не развива­ется, но хроническая гемическая ги­поксия провоцирует усиление инкреции ЕРО и увеличивает эритрон.

 

Наследственные вторичные эритро­цитозы развиваются на базе таких пер­вичных наследственных аномалий как:

• аутосомно-доминантные гемоглобинозы (дефекты глобина со снижени­ем уровня 2,3-ДФГ в эритроците, повышенным сродством Нb к кис­лороду и затруднённым процессом отдачи кислорода в тканях);

• аутосомно-рецессивная первично повышенная продукция эритропоэтина.

 

Идиопатическая гиперпродукция эритропоэтина — другая наследствен­ная аномалия, приводящая к вторично­му эритроцитозу, имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Для это­го редкого заболевания характерно повышение экскреции эритропоэтина с мочой.

2) Во-вторых, абсолютные вторичные эритроцитозы могут развиваться при болезнях почек, когда в почке начинает­ся избыточная продукция эритропоэтина, а именно:

• при поликистозе почек;

• при гидронефрозе;

• после пересадки почки;

• при почечно-клеточном раке (в пос­леднем случае опухолевые клетки вырабатывают особенно много ЕРО).

3) В-третьих, вторичные абсолютные эритроцитозы сопровождают непочеч­ные опухоли, продуцирующие ЕРО. Поскольку данный цитокин вырабаты­вается диффузными эндокринными клетками, широкий круг различных онкологических паци­ентов может иметь первично повышен­ную опухолевую продукцию ЕРО, в ча­стности:

• при печёночно-клеточном раке;

• при опухолях матки;

• при гемангиобластоме мозжечка.

4) В-четвёртых, ряд гормонов стиму­лируют продукцию ЕРО, вследствие чего можно столкнуться с вторичным абсолютным эритроцитозом у таких эн­докринологических пациентов, как боль­ные с признаками:

• гипертиреоза;

• гиперандрогенизма;

• гиперкортицизма.

Все вторичные абсолютные эритро­цитозы — поликлональные процессы. Пер­вичные эритроцитоз, в противоположность этому, моноклональны или олигоклональны. В этом смысле, дело обстоит так же, как при лейкемоидиых реакциях, основным отличием которых от лейкозных картин крови слу­жит поликлональность первых.

 

Относи­тельные эритроцитозы.

Этиология относительных эритроци­тозов («ложных полицитемий») многооб­разна и связана с тем множеством факто­ров, которые способны вызвать обезво­живание организма н перераспределение крови. Хотя при относи­тельном эритроцитозе имеется увеличе­ние гематокрита, содержания гемоглоби­на и эритроцитов в единице объёма крови, а также часто — содержания лейкоцитов и кровя­ных пластинок в единице объема крови, однако, ЦП и ретикулоцитарный индекс остаются в пределах нормы. Кроме того, у больных имеются другие очевидные признаки дегидратационного синдрома. Ложные полицитемии ухудшают реологические свойства крови и нарушают микроциркуляцию, способ­ствуя стазу и тромбозу.

Первичные абсолютные эритроцитозы – это результат не­зависимой от эритропоэтина моно- или олигоклоналъной пролиферации эритро­идных клеток.

Наиболее частой формой первично­го абсолютного зритроцитоза является эритремия (собственно polycythaemia vera rubra или болезнь Вакеза),

При эритремии количество эритроцитов возрастает первично и необратимо в ре­зультате гиперплазии, по преимуществу, эритроидного ряда костного мозга на фоне разрастания костномозговой тка­ни. Некоторые авторы трактуют болезнь Вакеза, как неопластический миелопролиферативный процесс, близ­кий к хроническому миелолейкозу. Но отличия: 1) при болез­ни Вакеза эритроидные клетки имеют щелочную фосфатазу, а в их предшественниках нет филадельфийской хро­мосомы, тогда как при ХМЛ дело обсто­ит наоборот. (Впрочем, недавно обнаруже­на соматическая мутация длинного плеча 20-й хромосомы при болезни Вакеза.) 2) Признаки дифференцировки при болез­ни Вакеза у эритроидных клеток сохра­няются, а при ХМЛ в костном мозге имеются атипичные лейкозные бласты. 3) Наконец, при ХМЛ нехарактерен эритроцитоз.

Впрочем, риск возникновения лейкоза при болезни Вакеза повышен до 1—3%_, а процесс апоптоза эритроидных клеток на­рушен, следовательно, как и другие миелопролиферативиые заболевания, свя­занные с соматическими мутациями, это заболевание надо считать, по край­ней мере, предлейкозным, если не отно­сящимся к хроническим миелолейкозам.

При болезни Вакеза уровень ЕРО весьма низкий.

По Содеману (1985), при истинной полицитемии имеются, по меньшей мере, два клона эритроидных предше­ственников:

• зависимый от эритропоэтина;

• независимый от эритропоэтина (эритроидные колонии данного клона растут без ЕРО).

Возможно, второй клон обладает наследуемыми особенностями рецеп­тора ЕРО или его пострецепториого аппарата, делающими ЕРО-зависимую систему регуляции эритропоэза «хронически стимулированной».

По патогенезу заболевание может быть названо миелопролиферативным синдромом или панмиелозом — тоталь­ной гиперплазией клеток костного мозга с анормальной пролиферацией эритроидного, миелоидного и мегакариоцитарного ростков.

Болезнь Вакеза - редкое заболева­ние, встречается обычно в пожилом возрасте (50 -60 лет), чаще у мужчин (более 60% больных). Болезнь этноспецифична и описана, почти исключительно, у евреев и значительно реже — у афро­американцев.

Болезнь Вакеза существенно отли­чается от вторичных абсолютных эритроцитозов, в том числе — наследствен­ных.

Нарушение гемодинамики.

Возрастание массы циркулирующей крови, уве­личение ее вязкости. Гематокрит со­ставляет до 60-80 л/л, как следствие нарушается гемодинамика, развивается гипоксия и нарушение метаболизма. Весьма характерным симптомом слу­жит резкое повышение артериального кровяного давления.

Сплено- и геиатомегалия (в результа­те экстрамедуллярного разрастания в этих органах миелоидной ткани и депо­нирования избытка крови) также неиз­менно обнаруживаются у таких больных.

Нередко отмечаются проявления гиперандрогенизма. Считается, что гиперандрогенизм может иметь патогенетическое значение при данном нарушении, так как способствует эритропоэзу. Вслед­ствие высокой скорости использования железа могут быть снижены его резервы.

Характерны уменьшенный ЦП увеличенный РцП (ретикулоциты) красной крови.

Возросшее количество клеток обусловливает:

• возрастание вязкости крови;

• замедление кровотока и повышен­ный распад клеток

Эти факторы приводят к освобож­дению значительных количеств тромбопластина в кровеносном русле.

Может вызвать развитие тромбо-геморрагического синдрома. Гемостатические нарушения — наи­более частая причина гибели больных болезнью Вакеза. Кроме того, повышен риск инсульта — вследствие резкого возрастания артериального давления.

 

Одна из форм острого миелобластного лейкоза — эритролейкоз (болезнь ди Гульельмо, эритромиелоз) харак­теризуется моноклональной злокаче­ственной пролиферацией атипических лейкозных бластов, принадлежащих к эритроидному ряду. При этом заболевании, в отличие от большинства форм острого лейкоза, вместо анемического синдрома иногда может наблюдаться абсолютный пер­вичный эритроцитоз. Однако, так про­исходит лишь изредка, а уровень гемог­лобина и эритроцитов не повышается столь значительно, как при болезни Ва­кеза.

 

Хроническая постгеморрагическая анемия. Характеристика по всем принципам классификаций анемий, по объему циркулирующей крови. Этиология, патогенез, компенсаторные явления при хронической анемии.

Анемия- уменьшение количества ЭЦ и/или гемоглобина в единице объема крови.

Классификация:

Анемия

· По ЦП: гипохромная

· По реакции КМ: регенераторная

· По типу эритропоэза: нормобластическая

· По патогенезу: дизэритропоэтичекая

· По этиологии: хроническая постгеморрагичекая

· По объему циркул. крови: гиповолемическая.

Этиология: Развивается в результате многократных потерь небольших объемов крови при кровотечениях из желудочно-кишечного тракта, и при почечных, маточных, носовых и геморроидальных кровотечениях.

Патогенез:

Основные признаки: гипохромия, микроцитоз, гипоферремия.

Периферическая кровь характеризуется снижением цветового показателя до 0,4-0,6, микроцитозом, умеренным лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом влево. При длительном течении болезни анемия приобретает гипорегенераторный характер. Гематокрит снижен, кол-во ЭЦ снижено (из-за снижения пролиферации эритрона, возрастания неэффективного эритропоэза, ЭЦ и укорочения их жизни), снижается содержание белых форменных элементов, умеренная нейтропения, тромбоцитоз. Все указывает на потерю железа: уровень ферритина, железо сыворотки снижен, увеличивается общая железосвязывающая способность, снижено насыщение трансферрина.

Общеклинические симптомы:

· Изменения кожи, ногтей, волос, слизистой рта, ВДП, пищевода, желудка, мышечная слабость, извращение вкуса и обоняния.

· Койлонихия- ногти становятся уплощенными и вогнутыми, истончаются и ломаются. (механизм: железо входит в состав ферментов- пролиноксидаз).

· Мышечная слабость- из-за анемии и дефицита альфа-глицерофосфатоксидазы и нарушения обмена миоглобина. (пример-ночное недержание мочи у девочек).

· Гиперемия небных дужек, задней стенки глотки, охриплость голоса, дисфагия – все вместе это синдром Пламмера-Уинсона (из-за гипоксии кл. слизистых и их дальнейшей гибели).

· Нарушается обмен коллагена, отслаивается пораженный эпителий от б/м.

· У многих атрофический гастрит (приводит к порочному кругу, т. к. норм кислотность нужна для всасывания железа).

· Отмечаются анемические сердечные шумы, чаще всего выслушивается систолический шум на верхушке.

---

Дата добавления: 2019-03-09; просмотров: 880; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!