АНОМАЛИИ МЕЖЖЕЛУДО ЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ 4 страница

Гемодинамика. Изменения гемодинамики определяются степенью смещения и дисплазии трехстворчатого клапана, наличием или отсут­ствием межпредсердного сообщения. При небольшом смещении трех­створчатого клапана изменения гемодинамики незначительные. Ана­томические изменения приводят к дефициту легочного кровотока, не­достаточности трехстворчатого клапана, сбросу крови справа налево через межпредсердное сообщение. Уменьшение легочного кровотока обусловлено тем, что функционирующий правый желудочек, распо­ложенный дистальнее смещенного трехстворчатого клапана, имеет не­большую полость и выбрасывает соответственно меньший, чем в нор­ме, ударный объем крови. Кроме этого, наблюдается ограничение при­тока крови в дистальный отдел правого желудочка и в период диастолы:

Некоронарогенные болезни сердца

во время систолы правого предсердия «атриализованная» камера пра­вого желудочка находится в фазе диастолы, из-за чего продвижение крови в дистальную камеру правого желудочка задерживается и эффек­тивность систолы предсердия снижается. В результате давление в пра­вом предсердии повышается, что обусловливает его дилатацию и ги­пертрофию. При выраженных изменениях возникает неспособность правого предсердия к дальнейшему расширению, что создает препят­ствие оттоку крови из полых вен.

При значительном смещении створок трехстворчатого клапана и отсутствии или небольшом размере межпредсердного сообщения раз­виваются наиболее тяжелые гемодинамические нарушения, возника­ет резкое расширение правого предсердия, которое вместе с «атриали-зованной» частью правого желудочка образует огромную полость, вме­щающую до 2- 2,5 л крови.

Клиника и диагностика. Клинические симптомы разнообразны и зависят от выраженности анатомических нарушений:

• одышка,

• низкая толерантность к физическим нагрузкам,

• приступы пароксизмальной тахикардии, приводящие к потере со­
знания,

• цианоз,

• набухание шейных вен,

• границы сердечной тупости значительно расширены влево и вправо,

• «сердечный горб», обусловленный гигантскими размерами пра­
вого предсердия и верхней частью правого желудочка,

• аускультативно тоны сердца ослаблены, систолический шум три-
куспидальной недостаточности у мечевидного отростка справа у
грудины,

• диастолический шум трикуспидалъного стеноза той же локализации,

• раздвоение I тона,

• II тон ослаблен, расщеплен,

• наличие III и IVтонов, создающих ритм галопа,

• хроническая правожелудочковая недостаточность.

322

Некоронарогенные болезни сердца

На ЭКГ электрическая ось чаще отклонена вправо. Зубцы Р в I и II и правых грудных отведениях высокие и остроконечные (гипертро­фия и дилатация правого предсердия), амплитуда желудочковых зуб­цов низкая. Нередко наблюдается синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта с проявлениями пароксизмальной желудочковой экстрасисто-лии и предсердной тахикардии, трепетание и мерцание предсердий. Часто отмечается полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса, увеличение интервала P - Q .

На фонокардиограмме регистрируются колебания средней ампли­туды, характеризующие систолический шум в точке правого желудоч­ка, запаздывание I тона, II тон во втором межреберье стойко раздвоен, легочный компонент его снижен, III и IVтоны большой амплитуды.

На рентгенограмме в переднезадней проекции выявляется повышен­ная прозрачность легочных полей (за счет обеднения легочного рисун­ка), резкое увеличение размеров сердца за счет расширенных правых отделов. Тень сердца может иметь шаровидную форму, сосудистый пу­чок остается узким. Левые отделы не изменены.

Эхо кардиография позволяет установить правильный диагноз у боль­шинства больных. При эхокардиографическом исследовании выявля­ются следующие наиболее характерные признаки:

• смещение книзу от фиброзного кольца одной, двух или всех ство­
рок трехстворчатого клапана,

• запаздывание закрытия трехстворчатого клапана по сравнению с
митральным (0,065 с и более) — дифференциально-диагностичес­
кий признак порока,

• увеличение амплитуды открытия и снижение скорости раннего диа-
столического закрытия передней створки трехстворчатого клапана,

• деформация эхо-сигнала от створок,

• объемное увеличение размеров правого предсердия, идентифика­
ция «атриализованной» части правого желудочка,

• с помощью допплер-эхокардиографии возможна оценка степени
трикуспидальной недостаточности, шунтирующего потока спра­
ва налево через дефект межпредсердной перегородки.

                                                                                                                    -------------- т

Некоронарогенные болезни сердца

Катетеризацию полостей сердца необходимо проводить с большой осто­рожностью , поскольку у больных с аномалией Эбштейна из-за тяжелого исходного состояния нередко развиваются опасные для жизни наруше­ния сердечного ритма. При катетеризации определяется повышение дав­ления в правом предсердии, при проведении катетера в выходной отдел правого желудочка нередко регистрируется диастолический градиент, ко­торый связан со смещением и дисплазией трехстворчатого клапана или обусловлен относительным стенозированием правого атриовентрикуляр-ного отверстия по сравнению с резко расширенным правым предсердием. Систолическое давление в правом желудочке и легочной артерии обычно нормальное или несколько снижено. Введение контрастного вещества в полость правого желудочка выявляет резкое расширение пути притока и снижение пути оттока. Важные диагностические признаки можно полу­чить при одновременной регистрации давления и внутриполостной ЭКГ

Дифференциальную диагностику проводят с:

• стенозом устья легочной артерии,

• тетрадой Фалло,

• дефектом межпредсердной перегородки.

Течение и прогноз. Заболевание характеризуется прогрессирующим течением. У неоперированных больных старшего возраста прогности­чески неблагоприятными факторами и причиной смерти обычно яв­ляются кардиомегалия, прогрессирующая сердечная недостаточность и нарушения ритма, которые приводят к внезапной смерти.

Лечение. При бессимптомном течении заболевания хирургическое лечение не проводят. Операция показана при наличии цианоза, призна­ков недостаточности кровообращения и тяжелых нарушений ритма серд­ца, рефрактерных к медикаментозному лечению. Радикальная операция состоит в пластической реконструкции трехстворчатого клапана, при невозможности ее выполнения производят протезирование клапана. При сочетании аномалии Эбштейна с синдромом Вольфа — Паркинсона — Уайта одномоментно выполняют пластику трехстворчатого клапана и деструкцию дополнительных путей проведения импульса.

Медикаментозная терапия направлена на лечение сердечной недо­статочности и устранение нарушений ритма сердца.

324

Некоронарогенные болезни сердца

Глава 10. ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Впервые термин «кардиомиопатия» был предложен W. Brigden в 1957 г. для определения заболеваний сердца неизвестного происхож­дения. Дилатационная кардиомиопатия характеризуется резким рас­ширением полостей сердца, снижением сократительной функции серд­ца и развитием сердечной недостаточности. Об истинной распростра­ненности дилатационной кардиомиопатии судить трудно, поскольку частота ее выявления в различных регионах неодинакова. Мужчины болеют в среднем в 3 раза чаще, чем женщины.

Этиология дилатационной кардиомиопатии окончательно не уста­новлена. В настоящее время обсуждается несколько причин иди пред­располагающих факторов развития заболевания, среди которых могут иметь значение вирусные инфекции, беременность и роды, токсичес­кие факторы, наследственная предрасположенность. У 40% больных заболевание развивается без каких-либо видимых причин.

В последнее время накапливается все больше доказательств суще­ствования генетической предрасположенности к развитию заболева­ния. Приблизительно у 20-40% больных с дилатационной кардиомио-патией в семейном анамнезе имеются указания на это заболевание. Описана так называемая семейная кардиомиопатия (Evans J.H., 1949), повторившаяся в трех поколениях, установлен аутосомно-доминант-ный тип наследования.

Известен так называемый синдром Барта (Barth) — редкое и сравни­тельно мало известное генетически обусловленное заболевание сердца, которое приводит к развитию дилатационной кардиомиопатии. Клини­ческие признаки кардиомиопатии появляются у детей мужского пола сразу после рождения или в течение первых месяцев жизни, хотя забо­левание диагностируется позднее. Поражение сердца, как правило, со­четается с изменениями скелетных мышц, низким ростом и повышени­ем вероятности возникновения бактериальных инфекций. Отмечается также нейтропения, обнаруживаются нарушения в митохондриях.

325

Некоронарогенные болезни сердца

У больных с дилатационной кардиомиопатией установлена связь со специфическими антигенами системы HLA , у них чаще всего обнару­живают гаплотипы HLA В27, HLA А2, HLA DQ4 и HLA DR4, что ука­зывает на наследственную предрасположенность к заболеванию и сви­детельствует о возможной его иммунной основе.

Результаты исследования CARDIGENE (1999) показали, что при дилатационной кардиомиопатии имеют значение генетические нару­шения путей эндотелина и полиморфизм гена эндотелиновых рецеп­торов типа А — первый идентифицированный мощный генетический фактор риска развития заболевания.

Возникновение дилатационной кардиомиопатии связывают с вари­антами мутаций гена белка кардиомиоцитов актина, важное значение также отводится патологии гена белка дистрофина, входящего в состав комплекса, связывающего мышечный цитоскелет кардиомиоцита с экстрацеллюлярным матриксом.

Многие исследователи придерживаются полиэтиологической гипо­тезы происхождения заболевания — описано достаточно случаев раз­вития дилатационной кардиомиопатии, являющейся конечным резуль­татом различных патологических процессов.

Существует вирусно-иммунологическая теория возникновения ди­латационной кардиомиопатии. Известно, что вирусы могут поражать сердце здорового человека, иногда бессимптомно, иногда манифести­руя умеренно или тяжело протекающим вирусным миокардитом. Ре­акции на внедрение вируса в сердце, приводящие к дилатационной кардиомиопатии, могут быть различными:

• тяжелое поражение сердца во время исходной инвазии,

• развитие аутоиммунного процесса после исчезновения вируса,

• наличие иммунодефицита усугубляет действие вируса.

После перенесенной инфекции (субклинически протекающего вирус­ного миокардита) иммунная система организма начинает повреждать соб­ственные ткани (развиваются аутоиммунные повреждения). Вероятно, при возникновении миокардита может «запускаться» цепь аутоиммунных ре­акций, что приводит к дальнейшему повреждению миокарда и в конце концов к развитию дилатационной кардиомиопатии. Наличие наруше-

326

Некоронарогенные болезни сердца

ний иммунной регуляции и множества антимиокардиальных антител при яилатационной кардиомиопатии согласуется с этой гипотезой: при имму­нологическом исследовании повышение титров антител к вирусу Кокса-ки ВЗ обнаруживалось у 40% больных с дилатационной кардиомиопатией и только у 2% в группе здоровых лиц, при этом в эндомиокардиальных биоптатах не обнаруживались признаки миокардита. Несмотря на выяв­ление нарушений гуморального иммунитета, в целом вирусно-инфек-ционно-аутоиммунная гипотеза на сегодня остается недоказанной.

Патологоанатомическая картина характеризуется резкой дилатаци-ей всех полостей сердца. Стенка левого желудочка обычно не утолще­на, так как дилатация часто маскирует небольшую степень гипертро­фии. Общая масса сердца увеличена и может достигать 1000 г и более. Практически всегда обнаруживаются неспецифическое умеренное рав­номерное утолщение эндокарда левого желудочка, множественные очаги фиброза. В полостях предсердий и желудочков часто (при вскры­тии свыше 50%) обнаруживаются пристеночные тромбы. Атриовен-трикулярное отверстие значительно растянуто, створки клапанов слегка белесоваты, удлинены, как и сухожильные нити. Сосочковые мышцы гипертрофированы, но часто резко склерозированы.

Микроскопически специфических изменений нет, обнаруживаются неравномерная гипертрофия кардиомиоцитов с большими неправиль­ной формы ядрами, также заметна очаговая жировая дистрофия мы­шечных волокон, дезорганизация миофибрилл, потеря миофиламентов, миоцитолиз, коллапс стромы, интерстициальный фиброз. Отмечаются выраженные дегенеративные и некробиотические изменения кардио­миоцитов (исчезновение поперечной исчерченности, вакуолизация ядер, некроз, умеренное содержание гликогена). Нередко обнаруживаются воспалительные инфильтраты. Следует отметить, что даже при аутопсии возникают затруднения в установлении существа обнаруживаемых при секции изменений. Для дифференциальной диагностики предложен количественный метод подсчета лимфоцитов: при гистологическом ис­следовании биоптатов миокарда у здоровых лиц и при дилатационной кардиомиопатии в интерстициальной ткани миокарда насчитывается от 5 до 10 лимфоцитов при увеличении в 400 или 200 раз соответственно.

327

Некоронарогенные болезни сердца

Превышение этого количества в среднем на 20 в поле зрения при про­смотре нескольких препаратов, полученных из различных отделов же­лудочков, свидетельствует о наличии миокардита.

Не всегда гистологические находки помогают преодолеть диагности­ческие трудности. Е.Н. Амосоваи соавторы (1988) отмечают такие пато-гистологические признаки дилатационной кардиомиопатии:

• распространенная, свыше 30% площади среза, необратимая аль­
терация кардиомиоцитов с замещением склеротической тканью
при минимальной компенсаторной гипертрофии и отсутствии
активной воспалительной реакции,

•атрофия свыше 50% жизнеспособных клеток сократительного миокарда,

• полиморфизм и аморфность ядер клеток миокарда с индукцией
образования в них ядрышкового аппарата,

• кальцификация матрикса митохондрий,

• разрывы нексусов.

Патогенез. В основе развития дилатационной кардиомиопатии лежит обусловленное повреждением кардиомиоцитов снижение сократительной способности сердечной мышцы. При дилатационной кардиомиопатии выявлен ряд нарушений иммунной регуляции, включая гуморальную и клеточную аутоиммунную реактивность по отношению к миоцитам, сни­жение содержания и клеточной активности естественных киллеров и от­клонения в деятельности супрессорных клеток. Причиной угнетения ак­тивности естественных киллеров может служить первичное нарушение их созревания, детерминированное антигенами системы HLA. Угнетение функции Т-супрессоров приводит к развитию аутоиммунных реакций и вторичному цитотоксическому воздействию на миокард специфических антител и иммунных комплексов. При дилатационной кардиомиопатии обнаружены антитела к миокарду у 50% больных, антиинтерфибрилляр-ные антитела — у 49% больных, сенсибилизация к сердечному антигену — у 30% больных. Активация аутоиммунных процессов приводит к образо­ванию антител к миозину и β1-адренорецепторам.

Патогенез дилатационной кардиомиопатии следует прежде всего рассматривать на молекулярном уровне, поскольку нарушается экс-

328

Некоронарогенные болезни сердца

прессия генов, приводящая к изменению фенотипа. Выделяют 3 меха­низма, лежащих в основе развития заболевания:

1) одиночный генный дефект (дефект дистрофина при семейной ди­
латационной кардиомиопатии, дефекты кардиального актина кардиоми­
оцитов при некоторых аутосомно-доминантных вариантах заболевания);

2) полиморфные изменения генов-модификаторов (в гене АПФ и
других компонентах ренин-ангиотензиновой системы и β₂-адренерги-
ческих рецепторах);

3) нарушение экспрессии нормальных генов, кодирующих белки,
которые регулируют сократительную функцию сердца или формиру­
ют структуру его полостей.

Функционирование кардиомиоцитов зависит как от механизмов, ответственных за сократимость и расслабление сердца при отсутствии каких-либо внешних воздействий, так и от структур, которые позво­ляют сердцу быстро повышать или снижать свою активность в ответ на различные физические и психоэмоциональные стимулы. Функциони­рование сердца во многом определяется эндогенными биоактивными веществами — нейротрансмиттерами, цитокинами, аутокринными и паракринными субстанциями, гормонами.

Клеточные реакции иммуного ответа сопровождаются высвобож­дением различных цитокинов — интерферона, фактора некроза опу­холи, интерлейкина-1, интерлейкина-2 и интерлейкина-6, которые за­пускают воспалительные реакции и ведут к прогрессирующему пора­жению миокарда.

Функцией сердца является ритмическое нагнетание крови, прите­кающей из вен в артериальную систему.

В основе насосной функции сердца лежат важнейшие свойства сер­дечной мышцы:

- возбудимость— способность отвечать возбуждением на раздражение,

- проводимость — способность к распространению потенциала дей­
ствия,

- сократимость— способность реагировать механическим, сократитель­
ным актом в ответ на пришедшую в миокард волну возбуждения,

- автоматизм— способность определенных клеток к генерации рас­
пространяющегося потенциала действия, это свойство имеет ритми­
ческий характер.

329

Некоронарогенные болезни сердца

Левый желудочек уникален по своей структуре: ориентация воло­кон имеет строго упорядоченное непрерывное распределение. Субэн-докардиальные (наиболее глубоколежащие) волокна идут преимуще­ственно продольно от фиброзной области вокруг клапанов (основание сердца) к другому концу приблизительно эллипсоидной камеры (вер­хушке); чуть более удаленные волокна лежат под небольшим углом к оси камеры и к верхушке идут как бы по спирали. Для волокон более глубоких слоев угол постепенно увеличивается, так что приблизитель­но на середине стенки они проходят параллельно наименьшей оси ка­меры, то есть по окружности. Затем угол продолжает увеличиваться, и волокна наружной поверхности стенки желудочков (эпикардиальные) снова идут продольно. Такое расположение позволяет желудочку раз­вивать значительные усилия, несмотря на то что по отдельности мы­шечные волокна могут выдерживать только аксиальную нагрузку.

---

Дата добавления: 2019-03-09; просмотров: 122; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!