Комбинированный ревматический митральный порок (Ревматический митральный стеноз с недостаточностью: 1.05.2)

С преобладанием стеноза: стадии и показания к хирургическому ле­чению, как при митральном стенозе

С преобладанием недостаточности: стадии и показания к хирурги­ческому лечению, как при митральной недостаточности

Без явного преобладания: стадии и показания к хирургическому ле­чению, как при митральной недостаточности

Пролапс митрального клапана 1.34.1

Аортальный стеноз: Ревматический 1.06.0 Неревматический 1.35.0 (с уточнением этиологии)

I стадия — полной компенсации

II стадия — скрытой сердечной недостаточности

III стадия — относительной коронарной недостаточности

ГУ стадия — выраженной левожелудочковой недостаточности

V стадия— терминальная
Аортальная недостаточность:

Ревматическая 1.06.1

Неревматическая 1.35.1 (с уточнением этиологии)

I стадия — полной компенсации

II стадия — скрытой сердечной недостаточности

III стадия— субкомпенсации

IV стадия — декомпенсации

V стадия— терминальная
Комбинированный аортальный порок:

Ревматический аортальный стеноз с недостаточностью 1.06.2 Неревматический аортальный (клапанный) стеноз с недостаточ­ностью 1.35.2 (с уточнением этиологии)

С преобладанием стеноза: стадии и показания к хирургическому ле­чению соответствуют таковым при аортальном стенозе

С преобладанием недостаточности: стадии и показания к хирургиче­скому лечению соответствуюттаковым при аортальной недостаточности

216~

Некоронарогенные болезни сердца

Без явного преобладания: стадии и показания к хирургическому ле-нию соответствуюттаковым при аортальном стенозе Трикуспидальный стеноз:

Ревматический 1.07.0

Неревматический 1.36.0 (с уточнением этиологии) Трикуспидальная недостаточность:

Ревматическая 1.07.1

Неревматическая 1.36.1 (с уточнением этиологии) Комбинированный трикуспидальный порок:

Ревматический трикуспидальный стеноз с недостаточностью 1.07.2

Неревматический стеноз трехстворчатого клапана с недостаточ­ностью 1.36.2 (с уточнением этиологии) Стеноз легочной артерии 1.37.0 Недостаточность клапана легочной артерии 1.37.1 Комбинированный порок клапана легочной артерии (Стеноз легочной артерии с недостаточностью клапана 1.37.2) Сочетанные пороки сердца:

Сочетанное поражение митрального и аортального клапанов 1.08.0 Сочетанное поражение митрального и трехстворчатого клапанов 1.08.1 Сочетанное поражение аортального и трехстворчатого клапанов 1.08.2 Сочетанное поражение митрального, аортального и трехстворчато­го клапанов 1.08.3

Выраженность «простых» пороков определяется тремя степенями:

I степень— незначительная

II степень — умеренная

III степень— резко выраженная.

Степени выраженности пороков в соответствии с их клинико-ин-струментальными характеристиками приведены далее по отдельным нозологическим формам пороков сердца.

Следует указать, что порок сердца считается «комбинированным» ^пРи наличии стеноза и недостаточности одного клапана и «сочетан-ным» при поражении нескольких клапанов. При наличии нескольких пороков, они перечисляются, причем первым указывают порок, выра-

Некоронарогенные болезни сердца

женность которого больше — например, недостаточность аортального клапана, митральный порок с преобладанием стеноза.

Учитывая, что калыдиноз клапана определяет тактику хирургичес­кого вмешательства, предложено выделять 3 степени калыдиноза (Кны-шов Г.В., БендетЯ.А., 1996).

Степени калъциноза клапанов

I +  Отдельные глыбки кальция в толще комиссур или створок

II ++ Значительное обызвествление створок и комиссур без во-

влечения клапанного кольца

III +++ Массивный кальциноз клапана с переходом на фиброзное

кольцо, а иногда на стенку аорты и миокард желудочков В диагнозе также необходимо учитывать этиологическую причину порока (ревматизм, инфекционный эндокардит, атеросклероз), степень сердечной недостаточности.

Для больных, перенесших операцию на клапанах сердца, следует обо­значить имевшийся ранее порок, указать дату оперативного лечения, ха­рактер осложнений. Например, оперированный митральный порок серд­ца с преобладанием стеноза, закрытая комиссуротомия (дата) или опери­рованный порок аортального клапана с преобладанием недостаточности. Протезирование аортального клапана (указать вид протеза и дату).

Наряду с пороками сердца, обусловленными органическими измене­ниями клапана, встречаются нарушения функции клапана в виде отно­сительной недостаточности или относительного стеноза. Причиной от­носительной недостаточности клапана может быть снижение тонуса папиллярных мышц или нарушение функции циркулярных мышц, ко­торые в норме во время систолы уменьшают просвет отверстия. При сни­жении тонуса этих мышц отверстие в период систолы остается большим, и даже неизмененные створки клапана не могут его полностью прикрыть. Наиболее типична относительная недостаточность митрального клапа­на при аортальном пороке, что дало основание говорить о «митрализа-ции аортального порока». Относительная недостаточность клапанов магистральных сосудов наблюдается при увеличении периметра фиброз­ного кольца, при котором площадь створок клапанов оказывается недо-

218

Некоронарогенные болезни сердца

таточной для полного прикрывания устьев сосудов (чаще относитель­ная недостаточность клапана легочной артерии). Относительный сте­ноз возникает в случаях резкого увеличения кровотока через отверстие нормального размера, например, при выраженной недостаточности мит­рального или аортального клапанов. Присоединение относительной не­достаточности клапана или относительного стеноза, несмотря на изме­нения аускультативных признаков и течение заболевания, не дают осно­вания для обозначения порока как комбинированного.

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Впервые порок описал Viussens в 1715 г., при его возникновении со­здается препятствие движению крови из левого предсердия в левый же­лудочек. Митральный стеноз— наиболее частый ревматический порок сердца. Порок обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблю­дается у женщин (80%).

Этиология. Митральный стеноз возникает вследствие длительно протекающего ревматического эндокардита, исключительно редкой причиной митрального стеноза является инфекционный эндокардит. Сужение или закрытие митрального отверстия может быть вызвано тромбом, полипом, миксомой левого предсердия.

Патологическая анатомия. Патологические изменения в митраль­ном клапане при ревматическом процессе сложны и разнообразны. В основе порока клапана лежат склеротические процессы, в которые во­влечены створки, фиброзное кольцо, хорды и сосочковые мышцы (рис. 18). Сужение отверстия возникает вначале вследствие склеива­ния соприкасающихся краев створок, в первую очередь по их полю­сам, прилежащим к фиброзному кольцу (рис. 19), где подвижность ограничена, с образованием комиссур. В дальнейшем сращение ство­рок распространяется к середине отверстия, постепенно его суживая. Параллельно происходят фиброзные изменения структур клапанного аппарата, они становятся ригидными и малоподвижными. Одно-време нно склерозируется и теряет свою эластичность фиброзное коль­цо. Ьсли процесс локализуется главным образом в створках клапана,

~219

Некоронарогенные болезни сердца

Некоронарогенные болезни сердца

 

Рис .18. Митральный клапан (no F. Netter, 1969, с изменениями)

то при сращении краев фиброзно утолщенного клапана образуется диафрагма с щелевидным отверстием — стеноз в виде «пуговичной пет­ли» (в 85% случаев). Вовлечение в патологический процесс подклапан-ных структур — поражение сухожильных нитей с их сращением, утол­щением, укорочением — резко ограничивает подвижность клапана, при значительном вовлечении подклапанных образований сужение имеет вид «рыбьего рта» (рис. 20). У части больных обнаруживается двойное сужение — срастание створок и сухожильных нитей. При длительном существовании порока происходит обызвествление клапана.

Патологическая физиология. В норме площадь атриовентрикуляр-ного отверстия составляет 4-6 см², отверстие обладает значительным резервом площади, и только ее уменьшение более чем в 2 раза может вызвать заметное нарушение гемодинамики. Чем меньше площадь от­верстия, тем тяжелее клинические проявления митрального стеноза. «Критическая площадь», при которой начинаются заметные гемоди-намические расстройства, составляет 1-1,5 см².

Сопротивление кровотоку, создаваемое суженным митральным от­верстием («первый барьер»), приводит в действие компенсаторные ме­ханизмы, обеспечивающие достаточную производительность сердца. При митральном стенозе перемещение крови из левого предсердия в

Рис .19. Клапаны сердца (по F. Netter, 1969, с изменениями)

А— клапан легочной артерии: 1 — передняя створка, 2 — правая створка, 3 — левая створка;

Б — аортальный клапан: 1 — правая (коронарная) створка, 2 — левая (коронарная) створка,

3 — задняя (некоронарная) створка; В — митральный клапан: 1 — передняя (аортальная) створка,

2 — комиссуральные створки, 3 — задняя створка, 4 — фиброзное кольцо; Г — трехстворчатый

_ManaH: 1 _ передняя створка, 2 — перегородочная створка, 3 — задняя створка,

4 — фиброзное кольцо

Некоронарогенные болезни сердца

Рис. 20. ЭхоКГ митрального стеноза (В-режим, площадь отверстия =1,2 см²) желудочек ускоряется из-за повышения градиента давления между ле­вым предсердием и левым желудочком (рис. 21). Компенсаторно воз­растает давление в левом предсердии, миокард предсердия гипер­трофируется, полость его расширяется. Вследствие того, что левое пред­сердие не справляется с увеличенной нагрузкой, дальнейший рост

Рис. 21. Давление крови (мм рт. ст.) в разных отделах сердца и сосудов в норме (систолическое/диастолическое)

Некоронарогенные болезни сердца

лавления в нем приводит к ретроградному повышению давления в ле­гочных венах и капиллярах, возникает артериальная гипертензия в ма­лом круге кровообращения. При давлении в левом предсердии выше определенного уровня из-за раздражения рецепторного аппарата в стенках левого предсердия и легочных вен возникает рефлекторное сужение мелких легочных артерий на прекапиллярном уровне («вто­рой барьер») — рефлекс Китаева, что предохраняет капиллярную сеть легких от переполнения кровью. В дальнейшем вследствие длительно­го сосудистого спазма возникает органическое перерождение стенок сосудов, развивается гипертрофия, а также склероз стенок легочных артериол, капилляров, паренхимы легких. Возникает стойкий легоч­ный «второй барьер». Нарушения гемодинамики усугубляются ослаб­лением миокарда левого предсердия. Высокое давление в легочной ар­терии (до 80 мм рт. ст. и выше) приводит к компенсаторной гипертро­фии, а затем и дилатации правого желудочка, в нем повышается диастолическое давление. В дальнейшем повышение давления в легоч­ной артерии и развитие синдрома изнашивания миокарда обусловли­вает появление правожелудочковой недостаточности и относительной недостаточности трехстворчатого клапана (рис. 22).

Клиническая картина митрального стеноза зависит от стадии забо­левания, состояния компенсации кровообращения. При компенсатор­ной гиперфункции левого предсердия больные обычно жалоб не предъявляют, могут выполнять значительную физическую нагрузку.

При повышении давления в малом круге кровообращения появля­ются жалобы на одышку и ощущение сердцебиения при физической нагрузке. При резком повышении давления в капиллярах развиваются приступы сердечной астмы, возникает сухой или с отделением неболь­шого количества слизистой мокроты кашель, часто с примесью крови (кровохарканье). При высокой легочной гипертензии у больных на­блюдается слабость, повышенная утомляемость, обусловленная тем, что в Условиях митрального стеноза («первый барьер») при физической нагрузке не происходит адекватного увеличения минутного объема сердца (так называемая фиксация минутного объема).

 

Некоронарогенные болезни сердца

Рис. 22. Митральный стеноз (по F. Netter, 1969, с изменениями)

Некоронарогенные болезни сердца

Внешний вид больных с умеренно выраженным митральным сте­нозом не изменен. При выраженном стенозе и нарастании сиптомов легочной гипертензии наблюдается типичное Facies mitralis : «митраль­ный» румянец на щеках на фоне бледной кожи лица, цианоз губ, кончи­ка носа, ушных раковин. У больных с высокой легочной гипертензией при физической нагрузке усиливается цианоз, а также появляется серо­ватое окрашивание кожи («пепельный цианоз»), что обусловлено низ­ким минутным объемом сердца. Область сердца в нижней части груди­ны часто выбухает и пульсирует вследствие образования «сердечного горба», обусловленного гипертрофией и дилатацией правого желудоч­ка и усиленными ударами его о переднюю грудную стенку. По левому краю грудины в третьем-четвертом межреберье может наблюдаться пульсация выходных трактов правого желудочка, связанная с его гемо-динамической перегрузкой в условиях легочной гипертензии.

В области верхушки сердца или несколько латеральнее определяет­ся диастолическое дрожание — «кошачье мурлыканье» — феномен, обусловленный низкочастотными колебаниями крови при прохожде­нии ее через суженное митральное отверстие.

Митральный стеноз диагностируют на основании характерной мело­дии тонов и шумов сердца. Усиленный (хлопающий) I тон на верхушке сердца и тон открытия митрального клапана (щелчок открытия), появля­ющийся через 0,08-0,11 с после II тона, создают характерную мелодию митрального стеноза — ритм перепела. Хлопающий I тон выслушивается только при отсутствии грубых деформаций створок (при отсутствии фиб­роза и кальциноза клапана). Тон открытия митрального клапана сохра­няется и при возникновении фибрилляции предсердий. При повышении давления в легочной артерии во втором межреберье слева от грудины выслушивается акцент II тона, часто с раздвоением, что обусловливается неодновременным захлопыванием клапанов легочной артерии и аорты.

К характерным аускультативным симптомам при митральном сте­нозе относится диастолический шум, который может возникать в раз­личные периоды диастолы. Протодиастолический шум возникает в начале диастолы вследствие движения крови через суженное отверстие

 

Некоронарогенные болезни сердца

в результате градиента давления в левом предсердии — левом желудоч­ке, характер его низкий, рокочущий (его пальпаторным эквивалентом является «кошачье мурлыканье»). Шум может быть различной продол­жительности, интенсивность его постепенно снижается. Пресистоли-ческий шум возникает в конце диастолы за счет активной систолы пред­сердий, при появлении фибрилляции предсердий шум исчезает. Пре-систолический шум обычно короткий, грубого, скребущего тембра, имеет нарастающий характер, заканчивается хлопающим I тоном. Сле­дует отметить, что диастолические шумы при митральном стенозе вы­слушиваются на ограниченной площади и не проводятся, поэтому не­достаточно тщательный поиск места наилучшей аускультации митраль­ного клапана может быть источником диагностических ошибок.

Электрокардиограмма при незначительном митральном стенозе не изменена. По мере прогрессирования порока появляются признаки перегрузки левого предсердия ( Pmitrale ), гипертрофии правого желу­дочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответ­ствующих отведениях в сочетании с измененной конечной частью же­лудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сег­мента 57) в тех же отведениях. Часто регистрируются нарушения ритма сердца (мерцание, трепетание предсердий).

Фонокардиограмма для диагностики митрального стеноза имеет боль­шое значение. При митральном стенозе обнаруживается изменение интен­сивности I тона, появление добавочного тона (щелчок открытия митраль­ного клапана), а также появление шумов в диастоле. Длительность интер­вала от начала II тона до тона открытия митрального клапана (II тон — QS ) колеблется отО,08доО, 12 си укорачивается до 0,04-0,06 с припрогрессиро-вании стеноза. По мере повышения давления в левом предсердии удлиня­ется интервал β-l тон, который достигает 0,08-0,12 с. Регистрируются раз­личные диастолические шумы (пре-, мезо- и протодиастолический). Фо-нокардиографическая картина при митральном стенозе представлена на рис. 23. Значение фонокардиографии возрастает в условиях тахисистоли-ческой формы фибрилляции предсердий, когда при обычной аускультации трудно отнести выслушиваемый шум ктой или иной фазе сердечного цикла.

Некоронарогенные болезни сердца

Рис. 23.Фонокардиограмма при митральных и аортальных пороках сердца (по F. Netter, 1969, с изменениями)

 

Некоронарогенные болезни сердца

Некоронарогенные болезни сердца

Эхокардиография может быть верифицирующим методом при мит­ральном стенозе, при котором наблюдаются следующие изменения: •однонаправленное (П-образное) движение передней и задней створок митрального клапана вперед (в норме задняя створка в период диастолы смещается кзади; рис. 24);

• снижение скорости раннего диастолического прикрытия передней
створки митрального клапана (до 1 см/с);

• уменьшение амплитуды открытия створки митрального клапана
(до 8 мм и менее);

• увеличение полости левого предсердия (переднезадний размер
может увеличиваться до 70 мм);

• утолщение клапана (фиброз и кальциноз; рис. 25).
Экспертами Американского кардиологического колледжа (1998) разра­
ботаны показания к проведению эхокардиографии при митральном стенозе:

Рис. 24. ЭхоКГ при митральном стенозе (М-режим)

1. Диагностика митрального стеноза, оценка степени тяжести на­рушения гемодинамики (значение градиента давления, площадь мит­рального кольца, давление в легочной артерии), а также определение размеров и функции правого желудочка.

Рис. 25. ЭхоКГ при митральном стенозе (В-режим)

2. Оценка состояния митрального клапана для определения пока­
заний к проведению чрескожной баллонной вальвулотомии левого
атриовентрикулярного отверстия.

3. Диагностика и оценка степени тяжести сопутствующих клапан­
ных поражений.

4. Повторное обследование пациентов с диагнозом митрального сте­
ноза, у которых клиническая картина заболевания с течением времени
изменилась.

5. Оценка состояния гемодинамики и градиента давления в легоч­
ной артерии с помощью допплер-эхокардиографии в покое у пациен­
тов в случае несоответствия результатов объективного и инструменталь­
ных методов исследования.

Катетеризация полостей сердца играет вспомогательную роль. У ча­сти больных с митральным стенозом для точной диагностики порока требуется проведение инвазивных методов. Показания для катетери­зации сердца при митральном стенозе, разработанные экспертами Аме­риканского кардиологического колледжа (1998), приведены ниже.

~229

Некоронарогенные болезни сердца

Показания для катетеризации сердца при митральном стенозе:

1. Необходимость выполнения чрескожной митральной баллонной
вальвулотомии у правильно подобранных пациентов.

2. Оценка степени тяжести митральной регургитации у пациентов,
у которых предполагается выполнение митральной чрескожной бал­
лонной вальвулотомии, в случае когда клинические данные противо­
речат эхокардиографическим.

3. Оценка состояния легочной артерии, левого предсердия и диастоли-
ческого давления в полости левого желудочка, когда клиническая симп­
томатика и/или давление в легочной артерии не соответствуют степени
тяжести митрального стеноза по данным допплер-эхокардиографии.

4. Изучение гемодинамической реакции легочной артерии и давле­
ния в левом предсердии на стресс, когда клиническая симптоматика и
состояние гемодинамики в покое не совпадают.

Диагноз основывается на выявлении прямых признаков, обуслов­ленных наличием собственно митрального стеноза, к которым отно­сят клапанные симптомы:

1) хлопающий I тон,

2) тон открытия митрального клапана (щелчок открытия),

3) диастолический шум,

4) диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»),

5) эхокардиографические признаки наличия митрального стеноза.
Косвенные признаки обусловлены нарушением циркуляции крови

в малом круге кровообращения:

1) Левопредсердные симптомы, обусловленные реакцией левого
предсердия на нарушенный кровоток через митральное отверстие -
увеличение левого предсердия, выявляемое рентгенологическими и
эхокардиографическими методами, признаки его гипертрофии на ЭКГ

2) Нарушения со стороны легких (непосредственное следствие за­
стойных явлений в малом круге кровообращения):

а) одышка при нагрузке,

б) приступы сердечной астмы и отек легких,

в) выбухание ствола легочной артерии,

г) расширение ветвей легочной артерии.

230

Некоронарогенные болезни сердца

3) Правожелудочковые изменения (изменения правых отделов серд­ца в связи с легочной гипертензией):

а)       пульсация в эпигастрии за счет правого желудочка,

б)       рентгенологические и эхокардиографические признаки уве­
личения правого желудочка и правого предсердия,

в) гипертрофия правого желудочка (возможно и правого пред­
сердия) на ЭКГ,

г)       нарушение кровообращения в большом круге (правожелудоч-
ковая недостаточность).

Наличие и выраженность прямых и косвенных признаков позволя­ют оценить выраженность митрального стеноза.

Течение. Типично постепенное развитие порока, он формируется в бо­лее поздние сроки после атаки ревматизма. У больных появляется немо­тивированная усталость, боль в области сердца. Прогрессирование забо­левания ведет к появлению одышки при физических нагрузках. Нередко начальные фазы болезни оказываются незамеченными, их связывают с перегрузками на работе, сопутствующими заболеваниями. В этих случаях дебютом болезни могут быть фибрилляция предсердий, кровохарканье, реже отек легких или инфаркт-пневмония. Постоянным симптомом мит­рального стеноза является прогрессирующая одышка.

Течение процесса определяется степенью выраженности стеноза, наличием легочной гипертензии и состоянием сократительной способ­ности правого желудочка. Митральный стеноз у большинства больных неуклонно прогрессирует, скорость зависит преимущественно от актив­ности ревматического процесса.

По мере прогрессирования митрального стеноза можно выделить две группы осложнений, являющихся следствием застойных явлений в малом круге и развития дилатации отделов сердца: кровохарканье, сер­дечная астма, высокая легочная гипертензия; нарушения сердечного ритма — мерцание или трепетание предсердий, тромбоэмболические осложнения. После появления симптомов нарушения кровообраще­ния при проведении медикаментозного лечения по прошествии 5 лет Умирают 50% больных ( Rapoport E ., 1975).

Некоронарогенные болезни сердца

В течении митрального стеноза выделяют несколько периодов, ко­торые нашли отражение в систематизации эволюции гемодинамичес-ких расстройств. В свое время наиболее широкое распространение по­лучила классификация А.Н. Бакулева и Е.А. Дамир (1954). В настоя­щее время рекомендуется к использованию классификация, принятая на VI Конгрессе кардиологов Украины (Киев, 2000), согласно которой выделяют 5 стадий митрального стеноза:

/ стадия — полной компенсации. Гемодинамические нарушения обусловлены незначительным сужением митрального отверстия (пло­щадь его составляет 2- 2,5 см²). Давление в левом предсердии повыше­но до 10-15 мм рт. ст. Клинические проявления минимальны:

• жалобы отсутствуют,

• трудоспособность не ограничена,

•признаки митрального стеноза выявляются при аускультации, фоно- и эхо кардиографии — типичный пресистолический шум, обусловленный прохождением крови с большой скоростью через суженное митральное отверстие во время систолы предсердия,

• на ЭКГ — признаки перегрузки левого предсердия ( Pmitrale ),

• рентгенологически определяется незначительное увеличение ле­
вого предсердия и диаметра легочной артерии.

Хирургическое лечение не показано.

И стадия — легочного застоя. Характеризуется сужением митрального отверстия до 1,5- 2 см², давление в левом предсердии повышается до 20-30 мм рт. ст., соответственно возрастает и давление в легочной артерии, что увеличивает нагрузкунаправыйжелудочек. Впокое— нормальный минут­ный объем крови, который не обеспечивается при физической нагрузке.

Клинические симптомы:

• одышка при физической нагрузке,

• признаки гипертензии в малом круге с нередким развитием ослож­
нений:

 

• кашель, кровохарканье,

• приступы удушья, чаще ночью,

• отек легких,

232

Некоронарогенные болезни сердца

• трудоспособность ограничена,

• правожелудочковой декомпенсации нет,

• аускультативно, при фонокардиографии определяются типичные при­
знаки митрального стеноза, акцент II тона над легочной артерией,

• на ЭКГ — Pmitrale , признаки гипертрофии правого желудочка,

• на эхокардиограмме однонаправленное П-образное движение
створок митрального клапана,

• при рентгенологическом исследовании — увеличение левого пред­
сердия, легочной артерии, усиление легочного рисунка, застой­
ные явления в легких.

Нарушение кровообращения соответствует I стадии по классифи­кации Н.Д. Стражеско, В.Х. Василенко (1935). Больным показана мит­ральная комиссуротомия.

III стадия — правожелудочковой недостаточности. Характеризует­ся стойкой гипертензией в малом круге кровообращения с образова­нием «второго барьера», усилением работы правого желудочка и раз­витием его недостаточности. Склерозирование легочных сосудов, уменьшение легочного кровотока обусловливает урежение или исчез­новение приступов сердечной астмы и отека легких. Дистрофические изменения в паренхиматозных органах выражены умеренно. Площадь митрального отверстия составляет 1- 1,5 см².

Клинические симптомы:

• выраженная одышка,

• бледность кожных покровов,
•цианоз,

• непереносимость физических нагрузок,

• признаки правожелудочковой декомпенсации,

• повышение венозного давления,

• увеличение печени,

• значительное расширение правых отделов сердца,

• на ЭКГ выражен митральный зубец Р, признаки гипертрофии пра­
вого желудочка,

• рентгенологически выраженное увеличение легочной артерии, ле-
ого предсердия, расширение правого желудочка и правого предсердия.

Некоронарогенные болезни сердца

Правожелудочковая недостаточность хорошо поддается медикамен­тозной терапии. Показания к операции абсолютные, причем во II - III стадиях результаты значительно лучше.

IV стадия — дистрофическая. Площадь митрального отверстия ме­нее 1 см². Характеризуется выраженным нарушением кровообращения в большом и малом круге. Медикаментозное лечение дает незначитель­ный и кратковременный эффект. Усиливаются склеротические процес­сы в легочных сосудах. Прогрессирует дилатация правого желудочка, что нарушает функционирование правого предсердия, повышается венозное давление, появляется застой крови в печени, сосудах нижних конечностей, отеки. Размеры сердца значительно увеличены за счет предсердий и правого желудочка, левый желудочек — прежних разме­ров. Дилатация правого желудочка приводит к относительной недо­статочности трехстворчатого клапана. Важным признаком этой стадии порока является возникновение фибрилляции предсердий. Расстрой­ства периферического кровообращения, гипоксия обусловливают на­рушения функции паренхиматозных органов. Больные практически нетрудоспособны. Характерны следующие признаки:

• бледность,

• цианоз,
•одышка в покое,
•атрофия мышц,

• увеличение печени,

 

• аускультативно определяются шумы, обусловленные относительной
недостаточностью трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии,

• при эхокардиографии обнаруживается кальциноз клапана, тром­
боз левого предсердия,

• рентгенологически — дальнейшее увеличение сердечной тени, уси­
ление легочного рисунка, корни легких расширены.

Это последняя стадия, при которой еще возможно проведение опера­ции, но она ненадолго продлевает жизнь. При осложненных формах мит­рального стеноза с кальцинозом, тяжелым фиброзом клапана и подкла-панных структур, обширным тромбозом левого предсердия — восстанов-

234

Некоронарогенные болезни сердца

ение клапана путем рассечения сросшихся комиссур (комиссуротомия). В таких ситуациях показано протезирование клапана или клапаносохра-няюшая операция в условиях искусственного кровообращения.

V стадия — терминальная. Клиника соответствует III стадии по клас­сификации Н.Д. Стражеско, В.Х. Василенко. Характеризуется тяжелы­ми нарушениями кровообращения с необратимыми дегенеративными изменениями внутренних органов (печени, почек) и асцитом, атрофией мышечной системы. На ЭКГ — глубокие дистрофические изменения миокарда, различные нарушения ритма сердца. Рентгенологически опре­деляется кардиомегалия, высокое стояние диафрагмы, выраженный за­стой в легких, часто выпот в плевральной полости. Медикаментозное лечение не эффективно. Оперативное лечение не показано.

Лечение. Специфических консервативных методов лечения митраль­ного стеноза не существует. По показаниям назначают мочегонные препараты, периферические вазодилататоры (в том числе ингибиторы АПФ), сердечные гликозиды, антикоагулянты.

Основные направления лечения больных с митральным стенозом в стадии компенсации:

1) улучшение гемодинамики в малом круге кровообращения,

2) увеличение времени диастолы и создание условий для наполне­
ния левого желудочка,

3) уменьшение возврата крови к правым отделам сердца,

4) улучшение микроциркуляторных и реологических свойств крови,

5) уменьшение кислородной задолженности и замедление развития
хронической гипоксии,

6) решение вопроса о хирургическом лечении.

Основные направления лечения больных с декомпенсированным мит­ ральным стенозом, осложненным фибрилляцией предсердий:

1) нормализация ритма сердца,

2) оптимизация частоты сердечных сокращений у больных с посто­
янной формой фибрилляции предсердий,

3) обеспечение достаточной периферической вазодилатации и оп­
тимального уровня артериального давления,

235

Некоронарогенные болезни сердца

4) коррекция гомеостаза (электролитного, белкового, кислотно-
основного баланса и др.),

5) предупреждение тромбоэмболических осложнений,

6) коррекция хронической гипоксии,

7) хирургическое лечение.

Митральный стеноз наиболее успешно корригируется хирургичес­кими методами (митральная комиссуротомия). Операция митральной комиссуротомии показана больным с выраженным митральным сте­нозом при наличии симптомов, ограничивающих физическую актив­ность и снижающих трудоспособность.

Эксперты Американского кардиологического колледжа (1998) ре­комендуют проводить митральную баллонную вальвулотомию у следу­ющих категорий больных с митральным стенозом:

1. Пациенты с II- IVфункциональным классом по NYHA, умерен­
ным или тяжелым митральным стенозом (площадь отверстия не более
1,5 см²), у которых состояние клапана позволяет выполнить чрескож-
ную митральную баллонную вальвулотомию (при отсутствии тромбов
в левом предсердии или наличии митральной регургитации).

2. Пациенты без характерной клинической симптоматики с умерен­
ным или тяжелым митральным стенозом (площадь отверстия не более
1,5 см²), легочной гипертензией (систолическое давление в легочной
артерии более 50 мм рт. ст. в покое или 60 мм рт. ст. при нагрузке), у
которых состояние клапана позволяет выполнить чрескожную митраль­
ную баллонную вальвулотомию (при отсутствии тромба в левом пред­
сердии или митральной регургитации).

3. Пациенты с II- IVфункциональным классом по NYHA, умерен­
ным или тяжелым митральным стенозом (площадь отверстия менее
1,5 см²), кальцинированным митральным клапаном, у которых отме­
чается высокий риск хирургического вмешательства (при отсутствии
тромба в левом предсердии или митральной регургитации).

Улучшение состояния больных после митральной комиссурото­мии наступает в 70- 89% случаев. Неэффективность операции обыч­но обусловлена поздним направлением больных к хирургу, выражен­ными изменениями сердца и других внутренних органов. Актив-

~236

Некоронарогенные бо лезни сердца ость ревматического процесса не является противопоказанием к

операции.

Прогноз. Стеноз митрального отверстия относится к наиболее не­благоприятным порокам сердца. При естественном течении больные доживают до 40-45 лет, лишь 20-25% — до 60 лет. Только небольшая часть больных с митральным стенозом (обычно женщины) длительное время сохраняет работоспособность. Беременность и роды у пациен­ток с митральным стенозом часто бывают осложненными.

МИТРАЛЬНАЯНЕДОСТАТО ЧНОСТЬ

Этиология. Основная причина развития недостаточности митраль­ного клапана — ревматизм. С возрастом увеличивается удельный вес больных с неревматической, чаще атеросклеротической этиологией болезни. Нередки случаи ревматической митральной недостаточности при латентном течении болезни. Среди других причин необходимо учитывать инфекционный эндокардит, системные заболевания соеди­нительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродер­мия), инфаркт миокарда с дисфункцией, реже с разрывом сосочковых мышц, иногда наблюдается травматическое повреждение клапана вследствие тупой травмы грудной клетки или внутрисердечных мани­пуляций.

Патологическая анатомия. Митральная недостаточность при ревма­тизме обусловлена гиалинозом краев створок, скручиванием их краев, укорочением хорд. В результате образуются краевые дефекты, и створ­ки не смыкаются во время систолы левого желудочка. Укорочение и спаивание хорд приводят к ограничению подвижности створок (чаще задней). Для митральной недостаточности вследствие инфекционного эндокардита характерна краевая узурация створок клапана или цент­ральная их перфорация. Часто обнаруживается отрыв хорд, на концах разрыва могут быть свежие или кальцинированные вегетации. При ИБС острая митральная регургитация может возникнуть из-за склероза или разрыва сосочковых мышц, которым могут способствовать ишемия или инфаркт сосочковых мышц.

237

 

Некоронарогенные болезни сердца

Патологическая физиология. Гемодинамические нарушения при мит­ральной недостаточности обусловлены возвратом части крови из левого желудочка в левое предсердие (рис. 26). Регургитация до 5 мл крови при каждом сокращении практически не отражается на общей и внутрисер-дечной гемодинамике, возврат до 10 мл рассматривается как незначитель­ный, более 10 мл - как существенный, а 25- 30 мл - как тяжелый. Коли­чество возвратившейся крови зависит от величины клапанного дефекта и состояния сократительной функции миокарда левого желудочка.

Ввиду высокого сопротивления току крови в зоне дефекта клапана об­ратный ток в начале систолы отсутствует, появляется в фазу систолического изгнания и продолжается в фазу изометрического расслабления (в эти пе­риоды давление в левом желудочке превышает давление в левом предсер­дии). Регургитация крови вызывает объемную перегрузку левого желудоч­ка и левого предсердия, вследствие чего развивается гиперфункция, а затем и гипертрофия левых отделов сердца. Порок длительное время компенси­руется мощным левым желудочком. В дальнейшем при ослаблении левого предсердия под влиянием мощных толчков регургитационной волны раз­вивается дилатация левого предсердия, и оно начинает функционировать как полость с низким сопротивлением. Повышенное давление в левом пред­сердии передается на легочные вены, что приводит к легочной гипертензии (рефлекс Китаева) и в более поздних стадиях — к гипертрофии правого же­лудочка. С декомпенсацией последнего развивается относительная недо­статочность трехстворчатого клапана и появляются признаки правосердеч-ной недостаточности. Длительные нарушения кровообращения приводят к стойким изменениям в легких, печени, почках и других органах.

Клиническая картина. В стадии компенсации порока субъективных ощущений не бывает. Больные могут выполнять значительную физи­ческую нагрузку, и порок может быть выявлен случайно при медицин­ском осмотре. При снижении сократительной функции левого желудочка и повышении давления в малом круге кровообращения возникают одыш­ка при физической нагрузке и сердцебиение. При нарастании застой­ных явлений в малом круге (капиллярах) могут возникать приступы сер-

дечной астмы и одышка в покое.

Некоронарогенные болезни сердца

Рис. 26. Митральная недостаточность (по F. Netter, 1969, с изменениями)

Некоронарогенные болезни сердца

При развитии хронических застойных явлений в легких появляется кашель, сухой или с отделением небольшого количества мокроты, часто с примесью крови (кровохарканье). При нарастании симптомов правоже-лудочковой недостаточности появляются отеки на ногах и боль в правом подреберье вследствие увеличения печени и растяжения ее капсулы.

При недостаточности митрального клапана чаще, чем при митраль­ном стенозе, больных беспокоит ноющая, давящая, колющая боль в области сердца, не всегда связанная с физической нагрузкой.

Внешний вид больного не изменяется. Акроцианоз может отмечать­ся при нарастании застойных явлений в малом круге кровообращения.

При значительной регургитации слева от грудины наблюдается сер­дечный горб — следствие выраженной гипертрофии левого желудочка, особенно если порок развился в детском возрасте. Определяется уси­ленный и разлитой верхушечный толчок, локализующийся в пятом межреберье кнаружи от среднеключичной линии, свидетельствующий о гипертрофии и усиленной работе левого желудочка.

При аускультации сердца определяется ослабление или полное от­сутствие I тона сердца, что обусловлено нарушением механизма захло­пывания митрального клапана (отсутствием «периода замкнутых кла­панов»), а также волной регургитации. Акцент II тона над легочной артерией обычно выражен умеренно и возникает при развитии застой­ных явлений в малом круге кровообращения. Часто над легочной ар­терией выслушивается также расщепление II тона, связанное с запаз­дыванием аортального компонента тона, так как период изгнания уве­личенного количества крови из левого желудочка становится более продолжительным. Часто на верхушке сердца определяется глухой III тон, возникающий вследствие того, что увеличенное количество кро­ви из левого предсердия усиливает колебания стенок желудочка.

Наиболее характерным аускультативным симптомом при митральной недостаточности является систолический шум, который возникает вслед­ствие прохождения волны регургитации из левого желудочка в левое предсердие через относительно узкое отверстие между неплотно сомк­нутыми створками митрального клапана. Шум хорошо выслушивается

240

Некоронарогенные болезни сердца

а верхушке сердца, проводится в левую подмышечную область и вдоль

го _{края Г}рудины, интенсивность его варьирует в широких пределах

обычно обусловлена выраженностью клапанного дефекта. Тембр шума

различный — мягкий, дующий или грубый, что может сочетаться с паль-

паторно ощутимым систолическим дрожанием на верхушке.

Систолический шум может занимать часть систолы или всю систолу (пансиетолический шум). Чем громче и продолжительнее систоличес­кий шум, тем тяжелее митральная недостаточность.

На электрокардиограмме при выраженной недостаточности митраль­ного клапана наблюдаются признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях, чаще в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса (уплощение, инверсия зуб­ца Г, снижение сегмента ST ) в тех же отведениях. При развитии легоч­ной гипертензии появляются признаки гипертрофии правого желудоч­ка и правого предсердия. Мерцание предсердий выявляется у 30- 35% больных.

Фонокардиограмма для диагностики недостаточности митрального клапана имеет большое значение, так как позволяет достаточно под­робно охарактеризовать систолический шум. При записи с верхушки сердца амплитуда I тона значительно уменьшена. Интервал Q — I тон увеличивается до 0,07-0,08 с в результате повышения давления в левом предсердии и некоторого запаздывания захлопывания створок митраль­ного клапана. Систолический шум записывается сразу после I тона и занимает всю систолу или большую ее часть (см. рис. 23). Амплитуда шума тем больше, чем более выражена недостаточность клапана.

При рентгенологическом исследовании в переднезадней проекции сердце увеличено в размерах, больше влево. Талия сердца отсутствует за счет значительного увеличения левого предсердия, которое может Достигать гигантских размеров и выступать за правый контур сердца в виде добавочной тени (см. рис. 26).

Эхокардиографическое исследование не выявляет специфических признаков нарушения движения створок клапана. Тем не менее суще-

24?

Некоронарогенные болезни сердца

ствует несколько признаков, по которым можно судить о недостаточ­ности митрального клапана:

• дилатация левых отделов сердца,

• избыточная экскурсия межжелудочковой перегородки,

• разнонаправленное движение митральных створок во времядиастолы

• отсутствие диастолического смыкания створок митрального клапана

• признаки фиброза (кальциноза) передней створки,

• увеличение полости правого желудочка.

При допплер-эхокардиографии возможна оценка степени выражен­ности митральной регургитации. Прямой признак порока — турбулент­ный систолический поток крови в полости левого предсердия, корре­лирующий с выраженностью регургитации.

Катетеризация полостей сердца позволяет выявить ряд ценных диа­гностических признаков. Давление в легочной артерии обычно повы­шено. На кривой легочно-капиллярного давления видна характерная картина недостаточности митрального клапана в виде увеличения вол­ны V более 15 мм рт. ст. с быстрым и крутым падением после нее, что является признаком регургитации крови через отверстие митрального клапана. При вентрикулографии можно наблюдать, как контрастное вещество во время систолы левого желудочка заполняет полость лево­го предсердия. Интенсивность контрастирования последнего зависит от степени недостаточности митрального клапана.

Диагностика недостаточности митрального клапана основывается на выявлении синдрома регургитации, который включает в себя пря­мые признаки:

1) систолический шум на верхушке сердца,

2) ослабление 1тона,

3) часто наличие III тона,

4) выявление турбулентного систолического потока крови в полос­
ти левого предсердия.

К косвенным признакам относятся:

1) увеличение левого желудочка (по данным ЭКГ, эхо кардиографии, рентгенологического исследования),

~24~2

Некоронарогенные болезни сердца

2) увеличение левого предсердия и часто его систолическое расши­рение.

Следует дифференцировать недостаточность митрального клапана

и стеноз устья аорты, недостаточность трехстворчатого клапана, дила-тадионную кардиомиопатию.

Течение. Медленное развитие недостаточности митрального клапана происходит вследствие ревматического вальвулита или атеросклероза, формируется хроническая недостаточность. Умеренная хроническая не­достаточность митрального клапана длительное время протекает относи­тельно благоприятно, больные способны выполнять достаточно большие физические нагрузки. Постепенно развивается одышка, вначале при зна­чительной, затем при умеренной физической нагрузке, а в дальнейшем и в покое. Снижается работоспособность, повышается утомляемость. При присоединении правожелудочковой недостаточности наблюдается пастоз-ность в области стоп, затем — отеки нижних конечностей. Выраженная недостаточность митрального клапана довольно быстро приводит к раз­витию тяжелой недостаточности кровообращения и смерти.

Острую митральную недостаточность наблюдают при разрыве со-сочковых мышц, сухожильных нитей, разрушении или перфорации клапана или инфекционном эндокардите. Остро возникшая недоста­точность митрального клапана может привести к смерти в течение не­скольких часов или суток. Консервативное лечение бесперспективно.

Осложнения при митральной недостаточности разнообразны и прин­ципиально не отличаются от осложнений митрального стеноза. Крово­харканье и сердечная астма наблюдаются относительно редко, течение последней более легкое. Фибрилляция предсердий является частым ослож­нением митральной недостаточности, поскольку значительно выражена дилатация левого предсердия. Тромбоэмболические осложнения разви­ваются реже, чем при митральном стенозе. Это обусловлено, вероятно, тем, что мощные вихревые движения крови, возникающие в полости левого предсердия во время заброса крови из левого желудочка, препятствуют образованию пристеночного тромба. Кроме того, тромбозу препятствует также отсутствие затруднения опорожнения левого предсердия.

~243

Некоронарогенные болезни сердца

В течении митральной недостаточности выделяют несколько ста­дий. В настоящее время для определения хирургической тактики ис­пользуется классификация, принятая на VI Конгрессе кардиологов Украины (Киев, 2000):

I стадия — компенсации. Характеризуется минимальной регургитацией крови через левое атриовентрикулярное отверстие, нарушения гемоди­намики практически отсутствуют. Клинически выявляется небольшой систолический шум на верхушке сердца, незначительное увеличение ле­вого предсердия. По данным эхокардиографии незначительная (до +) ре-гургитация на митральном клапане. Оперативное лечение не показано.

II стадия— субкомпенсации. Обратный ток крови в левое предсер­
дие увеличивается. Нарушения гемодинамики приводят к дилатации
левого предсердия и гипертрофии левого желудочка. Компенсация на­
рушений гемодинамики эффективно осуществляется левым желудоч­
ком и стойко сохраняется. В отличие от митрального стеноза отек лег­
ких у больных возникает крайне редко. Физическая активность боль­
ных ограничена незначительно, поскольку сохранена возможность
увеличения минутного объема крови, одышка возникает лишь при зна­
чительной физической нагрузке. Отмечается систолический шум сред­
ней интенсивности на верхушке сердца. На ЭКГ отклонение электри­
ческой оси влево, в некоторых случаях — признаки перегрузки левых
отделов сердца. При рентгенологическом исследовании отмечается уве­
личение и усиление пульсации левых отделов сердца. При эхокардио­
графии регургитация на митральном клапане в пределах ++. Опера­
тивное лечение не показано.

III стадия — правожелудочковой декомпенсации. Наступает при
значительной регургитации крови в левое предсердие. Перерастяже­
ние левого желудочка приводит к его дилатации. Периодически воз­
никает декомпенсация сердечной деятельности, устраняемая медика­
ментозной терапией. При физической нагрузке возникает одышка, но
она меньше выражена, чем при стенозе. Грубый систолический шум на
верхушке, иррадиирующий в подмышечную область. Отмечается вы­
раженная пульсация грудной стенки в области сердца. На ЭКГ — при-

244

Некоронарогенные болезни сердца

знаки гипертрофии левого желудочка. При рентгенологическом иссле­довании выявляется значительное увеличение левых отделов сердца, усиление их пульсации — симптом «коромысла». «Второй барьер», как правило, не выражен, вследствие чего нет значительного увеличения легочной артерии. При эхокардиографии регургитация на митральном клапане больше ++. Показано хирургическое лечение.

IV стадия — дистрофическая. Характеризуется появлением постоянной правожелудочковой недостаточности. При осмотре отмечается усиление верхушечного толчка, пульсация венозных сосудов на шее. При аускульта-ции, кроме грубого систолического шума, обусловленного митральной не­достаточностью, нередко отмечаются различные шумы, возникающие вслед­ствие дилатации фиброзных колец, появления недостаточности трехствор­чатого клапана. На ЭКГ — признаки гипертрофии левого или обоих желудочков, фибрилляция предсердий или другие аритмии. При рентгено­логическом исследовании — значительное расширение сердца, застой кро­ви в малом круге кровообращения. Нарушения функции почек и печени. Трудоспособность утрачена. Показано хирургическое лечение.

V стадия — терминальная, клинически соответствует III стадии хро­нической недостаточности кровообращения по Н.Д. Стражеско, В.Х. Ва­силенко. Дистрофическая стадия нарушения кровообращения с тяже­лыми необратимыми изменениями внутренних органов (печени, почек), асцитом. Хирургическое лечение не проводится.

Прогноз при митральной недостаточности зависит от степени вы­раженности клапанного дефекта и от состояния миокарда. При уме­ренной митральной недостаточности, редких ревматических атаках компенсация состояния и трудоспособность сохраняются длительное время. К концу 12-летнего периода после появления первых симпто­мов заболевания умирают 86% больных с ревматической недостаточ­ностью митрального клапана.

Лечение. Специфических консервативных методов лечения митраль- недостаточности нет, развивающуюся сердечную недостаточность лечат общепринятыми методами. По показаниям назначают мочегон-ные препараты, периферические вазодилататоры (в том числе ингиби-

245

Некоронарогенные болезни сердца

торы АПФ), блокаторы β-адренорецепторов (втом числе карведилол), сердечные гликозиды, антикоагулянты.

Основные направления лечения больных с митральной недостаточ­ностью в стадии компенсации:

1) ограничение притока крови в малый круг кровообращения,

2) уменьшение интенсивности и объема выброса крови из левого
желудочка (ограничение механизма Франка — Старлинга),

3) улучшение метаболизма миокарда,

4) коррекция микроциркуляторных и реологических свойств крови
и предупреждение развития хронической гипоксии,

5) решение вопроса о хирургическом лечении.

Основные направления лечения больных с митральной недостаточ­ ностью в стадии декомпенсации:

1) нормализация ритма сердца,

2) оптимизация частоты сердечных сокращений у больных с посто­
янной формой фибрилляции предсердий,

3) назначение периферических вазодилататоров в комбинации с
мочегонными препаратами,

4) контроль и коррекция электролитного, белкового, кислотно-ос­
новного баланса,

5) коррекция микроциркуляции и реологических свойств крови,

6) оптимизация метаболизма миокарда, устранение хронической
гипоксии,

7) профилактикатромбоэмболических осложнений,

8) направление на хирургическое лечение.

Показаниями к реконструктивным операциям являются пороки без грубых изменений створок, хорд, сосочковых мышц и при отсутствии кальциноза клапанов. В остальных случаях, включающих клапанный инфекционный эндокардит, постинфарктные пороки, кальциноз II-III степени, операцией выбора является замена клапана механическим или биологическим протезом. Протезирование митрального клапана большинству больных обеспечивает продление жизни, а также восста­новление трудоспособности в послеоперационный период.

246

Некоронарогенные болезни сердца

АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Этиология. Среди этиологических факторов стеноза устья аорты главным является ревматизм, улиц среднего и старческого возраста — атеросклероз. В отдельных случаях некоторое стенозирование аорталь­ного отверстия наблюдается при инфекционном эндокардите, но не _Из-за спаек между створками, а вследствие препятствия кровотоку, со­здаваемому вегетациями и тромботическими массами.

Рис. 27. Аортальный клапан (по F. Netter, 1969, с изменениями)

Патологическая анатомия. Вследствие ревматического поражения створки аортального клапана утолщаются и уплощаются, этим процес­сам способствует появление фиброзных наложений на желудочковой стороне клапана, а также разрастание ткани клапана вследствие меха­нического раздражения интенсивным кровотоком (рис. 27). Свобод­ные края створок спаиваются, что приводит к постепенному сужению аортального отверстия, которое начинается у места прикрепления кла­панных листков к фиброзному кольцу и распространяется к центру. Вследствие завихрения тока крови по обе стороны клапанов на желу­дочковой поверхности клапана происходит отложение пластин фиб­рина, которые фиксируются на комиссурах, образуя мостики, связы­вающие створки клапана между собой и стенкой аорты. В дальнейшем

 

Некоронарогенные болезни сердца

пластины организуются и образуется фиброзная ткань. В тканях кла­пана развиваются дегенеративные процессы, завершающиеся кальци-нозом. Кальциноз может также распространяться на прилежащие структуры — межжелудочковую перегородку, переднюю створку мит­рального клапана, стенку левого желудочка (см. рис. 19).

Стенозированное отверстие может иметь треугольную, щелевидную или округлую форму и располагается чаще эксцентрично.

Миокард левого желудочка претерпевает значительные морфологи­ческие изменения — он гипертрофирован, в нем развиваются дистро­фические изменения — белковое и жировое перерождение мышечных волокон, а в дальнейшем — диффузный и очаговый склероз.

Патологическая физиология. Площадь отверстия аорты в норме со­ставляет 2,5-3,5 см². При уменьшении площади отверстия до 0,8-1 см² возникают гемодинамические проявления порока и регистрируется си­столический градиент давления между аортой и левым желудочком (рис. 28). Выраженные нарушения гемодинамики с градиентом до 100 мм рт. ст. и выше наблюдаются при стенозировании отверстия до 0,5-0,6 см² (величина градиента обратно пропорциональна площади устья аорты).

Компенсация при аортальном стенозе осуществляется преимуще­ственно за счет изометрической гиперфункции и гипертрофии левого желудочка, удлинения фазы изгнания. Левый желудочек усиливает со­кращения и долгое время обеспечивает неизмененный минутный объем крови. Для обеспечения адекватного сердечного выброса левый желу­дочек во время систолы должен создавать давление до 200- 250 мм рт. ст. Степень выраженности гипертрофии левого желудочка пропорцио­нальна тяжести стеноза и длительности заболевания. Вследствие гипер­трофии миокарда масса сердца может достигать 1200 г и более (в норме 250-300 г).

Постепенно, по мере декомпенсации порока, полость левого желу­дочка расширяется, возникает вначале тоногенная, а затем миогенная дилатация. Декомпенсация функции левого желудочка означает нача­ло развития бивентрикулярной сердечной недостаточности.

248

Некоронарогенные болезни сердца

 

 

Рис. 28. Аортальный стеноз (по F. Netter, 1969, с изменениями)

Некоронарогенные болезни сердца

Появление застоя и гипертензии в малом круге кровообращения относится к поздним признакам порока, правые отделы сердца вовле­каются в патологический процесс при «митрализации» порока и раз­витии легочной гипертензии.

Клиническая картина. При небольших анатомических изменениях аортального клапана больные жалоб не предъявляют и многие годы сохраняют достаточно высокую трудоспособность, могут выполнять работу, сопряженную с большими физическими нагрузками, и даже заниматься спортом. Более выраженное препятствие кровотоку из ле­вого желудочка увеличивает силу сердечных сокращений, и больные начинают ощущать сердцебиение.

Гемодинамические нарушения сопровождаются повышенной утомляемостью, обусловленной централизацией кровообращения. Эта же причина вызывает головокружение и обмороки. Часто наблюда­ется боль стенокардического характера. С декомпенсацией порока ве­дущими становятся жалобы на одышку при физической нагрузке. Не­адекватная физическая нагрузка может спровоцировать отек легких. Появление приступов сердечной астмы в сочетании с приступами сте­нокардии рассматривают как прогностически неблагоприятный при­знак.

При осмотре отмечают бледность кожных покровов. При легкой и умеренной степени стеноза пульс и артериальное давление остаются в пределах нормы, при выраженном стенозе пульс малый и медленный, систолическое и пульсовое давление снижено. Верхушечный толчок мощный, разлитой, приподнимающий, смещен вниз и влево. В облас­ти рукоятки грудины приложенная ладонь ощущает выраженное си­столическое дрожание. Перкуторные границы относительной сердеч­ной тупости смещены влево и вниз (до 20 мм и более).

Аускультативно во втором межреберье справа от грудины определя­ется ослабление II тона, а также систолический шум, проводящийся во все точки сердца, на сосуды шеи, преимущественно вправо и на спину, пик его во второй половине систолы. Иногда шум выслушивается на расстоянии (дистанционный шум).

Некоронарогенные болезни сердца

Изменения на электрокардиограмме зависят от степени изменений в мышце левого желудочка. На ранних стадиях развития порока ЭКГ может быть без изменений. По мере прогрессирования стеноза опре­деляются признаки гипертрофии левого желудочка в виде увеличен­ной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях, чаще в сочетании с измененной конечной частью желудочкового ком­плекса. В поздних стадиях порока на ЭКГ могут отмечаться измене­ния, указывающие на перегрузку миокарда левого предсердия, — вы­сокие расщепленные зубцы Р1 и Р11 и низкие зубцы Р111. Нередко реги­стрируются различной степени нарушения предсердно-желудочковой проводимости: от удлинения интервала P — Q до полной AV-блокады.

Фонокардиография. Систолический шум имеет характерную ром­бовидную или веретенообразную форму (см. рис. 23).

Рентгенологическое исследование при аортальном стенозе имеет важ­ное значение: на ранних этапах выявляется умеренное расширение серд­ца влево и удлинение дуги левого желудочка с закруглением верхушки. При длительном течении порока и выраженном сужении отверстия аорты сердце имеет типичную аортальную конфигурацию (см. рис. 28). При развитии относительной недостаточности митрального клапана, то есть при «митрализации» порока отмечается увеличение размеров левого предсердия и появление рентгенологических признаков застоя в малом круге кровообращения.

Эхокардиографическое исследование позволяет выявить следующее:

• неполное систолическое раскрытие створок аортального клапана,

• фиброз и кальциноз створок,

• наличие систолического градиента на аортальном клапане,

• увеличение толщины миокарда левого желудочка (до 15 мм и более),

• увеличение переднезаднего размера левого желудочка (систоли­
ческого — более 40 мм, диастолического — более 60 мм).

При записи эхокардиограммы у основания аорты регистрируется множество интенсивных эхосигналов, сохраняющихся на протяжении всего сердечного цикла. Следует указать, что определение тонких и подвижных створок аортального клапана во время систолы или диа­столы позволяет исключить приобретенный аортальный стеноз.

Некоронарогенные болезни сердца

Экспертами Американского кардиологического колледжа (1998) разра­ботаны показания к проведению эхокардиографии при аортальном стенозе-

1. Диагностика и оценка степени тяжести аортального стеноза.

2. Оценка размеров левого желудочка, функции и/или степени на­
рушения гемодинамики.

3. Повторное обследование пациентов, у которых имеется аорталь­
ный стеноз с изменяющимися симптомами.

4. Оценка изменений нарушения гемодинамики и компенсации же­
лудочков в динамике у больных с диагнозом аортального стеноза в пе­
риод беременности.

5. Повторное обследование пациентов с компенсированным аор­
тальным стенозом и признаками дисфункции левого желудочка или
его гипертрофией.

Катетеризация правых отделов позволяет определить давление в левом предсердии, правом желудочке и в легочной артерии, что дает представле­ние о степени компенсации порока. Катетеризация левых отделов позво­ляет по систолическому градиенту между левым желудочком и аортой определить степень стенозирования аортального отверстия.

Эксперты Американского кардиологического колледжа (1998) разра­ботали показания для катетеризации сердца при аортальном стенозе:

1. Необходимость проведения ангиографии коронарных артерий у
пациентов с высоким риском развития ИБС до выполнения у них опе­
рации по протезированию аортального клапана.

2. Оценка тяжести аортального стеноза у пациентов с характерной кли­
нической симптоматикой в случае, когда протезирование аортального кла­
пана только планируется или когда результаты неинвазивного исследова­
ния сердца не убедительны либо имеются сомнения относительно степени
тяжести патологии или необходимости хирургического вмешательства.

Диагноз стеноза устья аорты устанавливают с учетом трех групп при­знаков: 1) клапанных (грубого систолического шума с характерными локализацией и проведением); 2) левожелудочковых (выявляемых с помощью осмотра, ЭКГ, рентгенологического, эхокардиографическо-го исследований, зондирования полостей сердца); 3) клинических (за­да

Некоронарогенные болезни сердца

ящих от величины сердечного выброса — утомляемость, головная боль головокружение, низкое артериальное давление, медленный пульс). На основании первой группы признаков диагностируется по-_{к а} признаки второй и третьей групп позволяют оценить выражен­ность стеноза и тяжесть нарушений внутрисердечной гемодинамики.

Симптоматика аортального стеноза сходна с клинической картиной ряда сердечно-сосудистых заболеваний. Необходимо дифференциро­вать систолический шум при аортальном стенозе и шум при врожден­ных пороках (коарктации аорты, стенозе устья легочной артерии), а также шум, возникающий при расширении аорты при гипертоничес­кой болезни, атеросклерозе аорты.

Течение и прогноз. Аортальный стеноз характеризуется длительным пе­риодом компенсации, больные могут выполнять тяжелую физическую работу, часто не подозревая о наличии порока. При возникновении де­компенсации быстро развивается сердечная недостаточность, часто с при­ступами сердечной астмы, и прогноз заболевания резко ухудшается. Сред­няя продолжительность жизни после появления выраженных симптомов сердечной недостаточности не превышает 1 года. Считается, что при по­явлении обмороков, стенокардии или левожелудочковой недостаточнос­ти продолжительность жизни ограничивается 2- 4 годами. Смерть насту­пает от хронической недостаточности кровообращения, а также внезапно вследствие коронарной недостаточности или фибрилляции желудочков (14-18 % случаев), не всегда удается устранить у больного отек легких.

В течении заболевания выделяют несколько периодов, которые нашли отражение в классификации, принятой на VI конгрессе кардиологов Украины (Киев, 2000), в которой выделяют 5 стадий аортального стеноза:

I стадия — полной компенсации. Жалоб нет, порок выявляется лишь при аускультации. На эхокардиограмме определяется небольшой гра­диент систолического давления на аортальном клапане в пределах 26-30 мм рт. ст. Хирургическое лечение не показано.

Л стадия— скрытой сердечной недостаточности. Больные жалуют-■я на повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке, оловокружение. Кроме аускультативных признаков обнаруживаются

Некоронарогенные болезни сердца

рентгенологические и электрокардиографические признаки гипертро­фии левого желудочка. При эхокардиографическом исследовании опре­деляется умеренный градиент систолического давления на аортальном клапане (до 50 мм рт. ст.). Показано хирургическое лечение.

/// стадия — относительной коронарной недостаточности. Больные жалуются на боль стенокардического характера, прогрессирующую одыщ-ку, головокружение и обмороки после физических нагрузок. Определяет­ся отчетливое увеличение размеров сердца, преимущественно за счет ле­вого желудочка. На ЭКГ — выраженные признаки гипертрофии левого желудочка, гипоксии миокарда, обусловленные относительной недоста­точностью коронарного кровообращения гипертрофированной мышцы сердца. При эхокардиографии определяется градиент систолического дав­ления выше 50 мм рт. ст. Показано хирургическое лечение.

IV стадия — выраженной левожелудочковой недостаточности. Жа­лобы аналогичны таковым при III стадии, но более выраженные. Пери­одически возникают приступы пароксизмальной одышки ночью, сер­дечной астмы, появляются отек легких, увеличение печени. На ЭКГ — тяжелые нарушения функции миокарда и коронарного кровообраще­ния, часто фибрилляция предсердий. При эхокардиографии на фоне зна­чительного ухудшения показателей сократительной функции левого же­лудочка определяется значительный градиент систолического давления на аортальном клапане, часто его кальциноз. При рентгенологическом исследовании определяется увеличение не только левого желудочка, но и других отделов сердца, а также застойные явления в легких. Постель­ный режим и консервативная терапия способствуют временному улуч­шению состояния отдельных больных. Хирургическое лечение в боль­шинстве случаев невозможно, вопрос решается индивидуально.

V стадия — терминальная. Характеризуется прогрессирующей недо­статочностью левого и правого желудочков. Резко выражены все субъек­тивные и объективные признаки порока. Состояние больного крайне тя­желое, лечение не эффективно, хирургическое лечение не проводят.

Лечение. Специфических консервативных методов лечения аорталь­ного стеноза нет, развивающуюся сердечную недостаточность лечат,

254

Некоронарогенные болезни сердца

используя общепринятые методы. По показаниям назначают мочегон­ные препараты, периферические вазодилататоры, блокаторы Р-адре-норецепторов (в том числе карведилол), сердечные гликозиды, анти­коагулянты, метаболические препараты.

Основные направления лечения больных с аортальным стенозом в стадии компенсации:

1) контроль давления в большом круге кровообращения и умень­
шение градиента давления между левым желудочком и аортой,

2) по показаниям — назначение кардиотонических препаратов,

3) коррекция метаболизма миокарда,

4) решение вопроса о хирургическом лечении.

Основные направления лечения больных с декомпенсированным аор­тальным стенозом:

1) контроль давления в большом круге кровообращения и умень­
шение постнагрузки,

2) коррекция метаболизма миокарда,

3) оптимизация коронарного кровообращения,

4) по показаниям — назначение кардиотонических средств,

5) коррекция электролитных нарушений,

6) нормализация ритма сердца,

7) оптимизация частоты сердечных сокращений у больных с посто­
янной формой фибрилляции предсердий,

8) предупреждение тромбоэмболических осложнений,

9) направление на хирургическое лечение.

Радикальное лечение аортального стеноза — хирургическое, абсо­лютных противопоказаний к операции нет, исключая терминальную стадию сердечной недостаточности. При своевременно проведенной операции отдаленные результаты хорошие.

АОРТАЛЬНАЯНЕДОСТАТО ЧНОСТЬ

Этиология. Основной причиной развития порока (до 80% случаев) является ревматизм. Второе место принадлежит атеросклерозу, далее

следует инфекционный эндокардит. Сифилитическая природа порока

_

Некоронарогенные болезни сердца

не имеет особого значения ввиду успешного лечения больных сифи­лисом в последние годы. Определенное значение имеет недостаточность аортального клапана при артериальной гипертензии, аневризме вос­ходящей части аорты, включая расслаивающую аневризму.

Патологическая анатомия. Морфологические изменения обнаружи­ваются преимущественно в соединительной ткани клапана аорты: створки укорачиваются и деформируются, края их утолщаются, сво­бодный край может подворачиваться, створка часто провисает. Все эти изменения приводят к несмыканию створок во время диастолы.

При инфекционном эндокардите недостаточность клапана возника­ет вследствие перфорации, разрыва створок или разрушения их свобод­ного края. После острого инфекционного процесса деформация может продолжаться вследствие рубцового сморщивания и обызвествления.

Левый желудочек увеличен, отмечается его гипертрофия и дилатация полости, масса сердца достигает 1000-1300 г. При гистологическом иссле­довании обнаруживаются воспалительные и дегенеративные изменения.

Патологическая физиология. Недостаточность аортального клапана характеризуется значительными нарушениями центральной и перифе­рической гемодинамики, которые обусловлены регургитацией крови в левый желудочек во время диастолы через измененный клапан (рис. 29). Возврат части крови в левый желудочек во время диастолы ведет к его объемной перегрузке и повышению диастолического растяжения мио­карда с последующим увеличением силы сокращения левого желудочка (по закону Франка — Старлинга). Регургитация крови из аорты создает турбулентное движение крови в зоне клапанного дефекта, что является причиной протодиастолического шума — ведущего аускультативного признака аортальной недостаточности. Максимальный отток крови из аорты в левый желудочек происходит в самом начале диастолы, пока в аорте высокое давление, а в желудочках, напротив, наименьшее, поэто­му диастолический шум начинается непосредственно за II тоном.

Объем возвратившейся крови зависит от величины клапанного де­фекта. При дефекте площадью около 0,5 см² в левый желудочек воз­вращается от 2 до 5 л минутного объема крови, что составляет 50% и

256

Некоронарогенные болезни сердца

Рис. 29. Аортальная недостаточность (по F. Netter, 1969, с изменениями)

пекоронарогенные болезни сердца

более всего сердечного выброса. При небольшом объеме регургитации градиент давления между аортой и левым желудочком во время диа­столы существенно не отклоняется от нормы, мало изменяется и дав­ление в аорте. Если объем регургитации значителен, в аорте резко сни­жается давление и к концу диастолы приближается к нулю, что приво­дит к исчезновению периода изоволюмического напряжения левого желудочка. Отток крови на периферию и регургитация приводят к про­грессирующему снижению давления в аорте, при этом амплитуда пуль­сового давления может превышать 100 мм рт. ст.

Необходимое капиллярное давление поддерживается за счет укоро­чения диастолического периода и вследствие того, что капилляры на­полняются только в период систолы, наполнение имеет пульсирующий характер, что в свою очередь ведет к появлению многочисленных так называемых периферических сосудистых и капиллярных признаков аортальной недостаточности. В поддержании компенсации кровооб­ращения при недостаточности аортального клапана имеет значение активное изменение тонуса периферических сосудов: преходящее его снижение в период систолы и повышение во время диастолы левого желудочка. Обратный ток крови в левый желудочек резко увеличивает объем выполняемой им работы. Вначале левый желудочек увеличива­ется вследствие диастолического растяжения, затем он гипертрофиру­ется, масса миокарда его может увеличиваться втрое. Для постепенно развивающейся недостаточности аортального клапана характерно со­храняющееся на нормальных цифрах давление в полости желудочка, что соответствует фазе гиперфункции и гипертрофии левого желудоч­ка. Истощение функциональных резервов приводит к повышению диа­столического давления в левом желудочке, его дилатации и к относи­тельной недостаточности митрального клапана («митрализация» аор­тального порока) с последующей легочной гипертензией.

Большое значение в развитии недостаточности левого желудочка имеет и недостаточное коронарное кровообращение, которое возни­кает вследствие низкого диастолического давления и несоответствия обычного коронарного кровотока увеличившейся массе миокарда.

258

Некоронарогенные болезни сердца

Клиническая картина. Клиническое течение во многом зависит от тем-пов формирования и величины дефекта клапана. В стадии компенсации

ока субъективные ощущения обычно отсутствуют. Постепенно про­ецирующая недостаточность аортального клапана протекает благо­приятно даже при значительной величине аортальной регургитации. При быстром развитии больших дефектов симптоматика порока стремительно прогрессирует и приводит к сердечной недостаточности.

Некоторыебольныеощущаютсердцебиение,головокружение. Прибли­зительно у 50% больных с недостаточностью аортального клапана атеро-склеротической или сифилитической этиологии ведущим симптомом бы­вает стенокардия. Одышка возникает вначале при значительной физичес­кой нагрузке, а затем по мере развития левожелудочковой недостаточности — в покое и напоминает сердечную астму Иногда течение внезапно осложня­ется отеком легких вследствие левожелудочковой недостаточности.

Для выраженной недостаточности аортального клапана характер­ны периферические симптомы, обусловленные большими перепадами давления в сосудистом русле:

• бледность кожных покровов,

• отчетливая пульсация сонных артерий («пляска каротид»),

• пульсация височных и плечевых артерий,

• синхронное с пульсацией сонных артерий сотрясение головы (симп­
том Мюссе),

•пульсирующеесужение зрачков (симптом Ландольфи),

• капиллярный пульс — ритмичное изменение интенсивности окраски
небного язычка и миндалин (симптом Мюллера), ногтевого ложа
(симптом Квинке).

При осмотре определяется высокий и скорый пульс (пульс Коррига-
на), усиленный и разлитой верхушечный толчок, границы сердца рас­
ширены влево и вниз. Над крупными сосудами выслушивается двойной
тон Траубе, при надавливании стетоскопом на подвздошную артерию в
области пупартовой связки возникает двойной шум Дюрозье. Систоли­
ческое артериальное давление чаще повышено до 160-180 мм рт. ст., а
диастолическое - резко снижено - до 50-30 мм рт. ст.
о*                                                                                                                      --------

259

 

Некоронарогенные болезни сердца

Некоронарогенные болезни сердца

При аускультации выявляют основной характерный признак: диасто-лический шум, обусловленный обратным током крови из аорты в левый желудочек. Шум начинается сразу за II тоном, нередко заглушая его, по­степенно ослабевает к концу диастолы. При перфорации створок шум приобретает звенящий, «музыкальный» оттенок. С развитием сердечной недостаточности признаки порока становятся менее выраженными, ин­тенсивность и длительность диастолического шума уменьшается.

Электрокардиограмма при нерезко выраженном пороке может быть нормальной. При выраженной аортальной недостаточности отмечают­ся отклонение электрической оси сердца влево, признаки гипертрофии левого желудочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях, чаще в сочетании с измененной конеч­ной частью желудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сегмента ST ) в тех же отведениях. Иногда отмечается удлине­ние интервала P — Q , указывающее на нарушение AV-проводимости.

На фонокардиограмме регистрируется диастолический шум, который следует сразу за II тоном и может занимать всю диастолу (см. рис. 23).

Рентгенологическое исследование выявляет увеличение сердца: ле­вый желудочек массивный, удлиненный, с закругленной верхушкой. Восходящая часть аорты расширена, выступает по правому контуру тени сердца, по левому контуру определяется расширенная дуга аор­ты. Сердце приобретает аортальную конфигурацию.

Эхокардиография является важным методом в диагностике аорталь­ной недостаточности. Наиболее часто обнаруживаются следующие из­менения:

• дилатация и гипертрофия левого желудочка,

• увеличение амплитуды движения межжелудочковой перегородки
и задней стенки левого желудочка,

•увеличение переднезаднего размера левого предсердия (в систо­лу — до 55 мм, в диастолу — до 70 мм),

• отсутствие диастолического смыкания створок аортального клапана,

• мелкоамплитудное диастолическое трепетание передней створки
митрального клапана, вызванное регургитацией крови (рис. 30).

260

Рис. 30. ЭхоКГ при аортальной регургитации (М-режим)

Эксперты Американского кардиологического колледжа (1998) раз­работали следующие рекомендации к проведению эхокардиографии при аортальной регургитации:

1. Необходимость подтвердить наличие и определить степень тяже­
сти острой аортальной регургитации.

2. Диагностика хронической аортальной регургитации у пациентов
с сомнительными данными объективного исследования.

3. Оценка этиологии аортальной регургитации (включая изучение
состояния клапана, а также состояния и размера устья аорты).

4. Оценка степени гипертрофии левого желудочка, его размеров,
объема и систолической функции.

5. Полуколичественная оценка степени тяжести аортальной регур­
гитации.

6. Повторное обследование пациентов с умеренной или тяжелой аор­
тальной регургитацией, у которых клиническая симптоматика за по­
следнее время изменилась.

7. Повторное обследование пациентов без характерной клиничес­кой симптоматики для определения у них размеров левого желудочка и сохранности его функции.

Некоронарогенные болезни сердца

8. Повторное обследование пациентов с мягкой, умеренной или тя­желой аортальной регургитацией и увеличенным устьем аорты без ха­рактерной клинической симптоматики.

Катетеризация правых отделов позволяет определить уровень легоч-но-капиллярного давления и волну регургитации. Катетеризация ле­вых отделов сердца обнаруживает увеличение амплитуды пульсового давления. При аортографии определяется выраженная регургитация из аорты в левый желудочек.

Эксперты Американского кардиологического колледжа разработа­ли показания для проведения катетеризации сердца при хронической аортальной регургитации (1998):

1. Ангиография коронарных артерий до протезирования аортального
клапана у пациентов с высоким риском развития ИБС.

2. Оценка степени тяжести регургитации и тактики хирургического
вмешательства до проведения неинвазивного исследования является
неубедительной или противоречит данным объективного исследования.

3. Оценка функции левого желудочка у пациентов с тяжелой аор­
тальной регургитацией, нуждающихся в хирургическом вмешательстве,
когда результаты неинвазивного исследования неубедительны или про­
тиворечат данным объективного исследования.

Диагноз аортальной недостаточности устанавливают с учетом трех групп признаков: 1) клапанных (диастолического шума, ослабления II тона, изменений при эхокардиографии); 2) левожелудочковых (выяв­лении гипертрофии и дилатации левого желудочка, выраженной струи регургитации, определяемых с помощью ЭКГ, рентгенологического, эхо-кардиографического обследований, катетеризации полостей сердца); 3) периферических симптомов (зависящих от снижения давления в аор­те). На основании первой группы признаков диагностируют порок, а при­знаки второй и третьей групп позволяют оценить выраженность порока и тяжесть нарушений внутрисердечной гемодинамики.

Следует дифференцировать диастолический шум при аортальной не­достаточности и шумы, обусловленные другими причинами. Приво­дим алгоритм дифференциальной диагностики недостаточности аор­тального клапана: __

Некоронарогенные болезни сердца

1 ревматизм в анамнезе. При отсутствии в анамнезе указаний на
матизм следует руководствоваться клинико-инструментальными

критериями.

2 Наличие симптоматики, связанной с особенностями нарушения
внутрисердечной гемодинамики (капиллярный пульс, «пляска каро-

тид», шум Д^юР^озье, большой градиент между систолическим и диа-столическим давлением).

3. Ослабление или отсутствие II тона на аорте.

4. Шум хорошо проводится по току регургитации крови и может хо­
рошо прослушиваться в точке Боткина и на верхушке сердца.

5. На фонокардиограмме шум связан со II тоном, носит убывающий
характер, занимает всю диастолу.

6. На ЭКГ — гипертрофия, а при выраженной недостаточности —
перегрузка левого желудочка и патологический зубец Q в стандартных
и левых грудных отведениях.

7. Рентгенография: увеличение размеров и пульсации левого желу­
дочка, расширение восходящего отдела аорты.

8. Эхокардиография: расширение полости левого желудочка, увели­
ченная амплитуда сокращения задней стенки и межжелудочковой пе­
регородки, увеличение диаметра аорты и наличие диастолической се­
парации.

Течение и прогноз. Больные с умеренными дефектами аортального клапана и небольшими нарушениями внутрисердечной гемодинами­ки десятилетиями сохраняют хорошее самочувствие и работоспособ­ность. Однако развитие декомпенсации кровообращения обычно озна­чает окончание этого благополучного периода. В среднем от времени появления субъективных симптомов до летального исхода проходит 6,5 года. Быстро формируется недостаточность кровообращения у боль­ных с отрывом створки или обширными разрушениями клапана при инфекционном эндокардите, средняя продолжительность жизни та­ких больных не превышает 1 года. Более благоприятно протекает не­достаточность аортального клапана атеросклеротической этиологии, редко ведущая к большим дефектам створок клапана.

1 бЗ

Некоронарогенные болезни сердца

В течении заболевания выделяют несколько периодов, которые на­шли отражение в классификации, принятой на VI конгрессе кардио­логов Украины (Киев, 2000), в которой обозначены 5 стадий недоста­точности аортального клапана, что обеспечивает определенную уни­фикацию применительно к другим порокам сердца:

I стадия — компенсации. Характеризуется начальными симптома­ми порока при отсутствии жалоб. При эхокардиографии определяется незначительная (в пределах +) регургитация на аортальном клапане. Хирургическое лечение не показано.

II стадия — скрытой сердечной недостаточности. Отмечается умерен­ное снижение работоспособности при выраженных клинических при­знаках порока. Определяются характерные физикальные данные поро­ка, увеличение пульсового давления. На ЭКГ — признаки умеренной гипертрофии левого желудочка. При рентгенологическом исследовании отмечается умеренное увеличение и усиление пульсации левого желу­дочка. При эхокардиографии определяется региргитация на аортальном клапане в пределах ++. Хирургическое лечение не показано.

III стадия — субкомпенсации. Отмечаются значительное снижение физической активности, приступы ангинозной боли. Усиленная пуль­сация сонных артерий («пляска каротид»), минимальное артериальное давление обычно составляет менее половины максимального. На ЭКГ — признаки выраженной гипоксии миокарда и гипертрофии левого же­лудочка. При рентгенологическом исследовании отмечают дилатацию и усиленную пульсацию левого желудочка и аорты. При эхокардиогра­фии определяется значительная (4-++ и более) регургитация на аор­тальном клапане. Показано хирургическое лечение.

IV стадия — декомпенсации. Проявляется выраженной одышкой и при­ступами ангинозной боли при небольшой физической нагрузке, определя­ется значительная дилатация сердца, часто обусловливающая относитель­ную митральную недостаточность («митрализация порока»), дальнейшее ухудшение функции миокарда, прогрессирование коронарной недостаточ­ности. Отмечаются выраженные расстройства кровообращения, проявля­ющиеся сердечной астмой, увеличением печени и др. Назначение медика-

264

Некоронарогенные болезни сердца

ментозной терапии и постельный режим способствуют лишь временному улучшению состояния больных. Показано хирургическое лечение.

V стадия — терминальная, клинически соответствует III стадии хрони­ческой недостаточности кровообращения по Н.Д. Стражеско, В.Х. Васи­ленко. Характеризуется прогрессирующей недостаточностью левого и пра­вого желудочков, глубокими дегенеративными изменениями внутренних органов (периферические отеки, асцит, трофические нарушения). Меди­каментозное лечение не эффективно. Хирургическое лечение не проводят

Лечение. Специфических консервативных методов лечения аорталь­ной недостаточности нет, развивающуюся сердечную недостаточность лечат, используя общепринятые методы. По показаниям назначают моче­гонные препараты, периферические вазодилататоры (в том числе инги­биторы АПФ), блокаторы β-адренорецепторов (в том числе карведилол), сердечные гликозиды, антикоагулянты, метаболические препараты.

Основные направления лечения больных с аортальной недостаточно­ стью в стадии компенсации

1) уменьшение интенсивности и объема выброса из левого желудоч­
ка (ограничение механизма Франка — Старлинга),

2) коррекция метаболизма миокарда,

3) решение вопроса о хирургическом лечении.

Основные направления лечения больных с аортальной недостаточно­ стью в стадии декомпенсации:

1) контроль давления в большом круге кровообращения,

2) уменьшение преднагрузки,

3) коррекция метаболизма миокарда,

4) оптимизация коронарного кровообращения,

5) коррекция электролитных нарушений,

6) нормализация ритма сердца,

7) направление на хирургическое лечение.

На хирургическое лечение следует направлять всех больных с аорталь­ной недостаточностью. Абсолютных противопоказаний к операции нет, исключая терминальные стадии сердечной недостаточности. При свое­временно проведенной операции отдаленные результаты хорошие.

265

Некоронарогенные болезни сердца

Пороки правых отделов сердца в изолированном виде относятся к кли­нической казуистике, возникают значительно реже, чем митральные и аортальные. При пороках трехстворчатого клапана недостаточность кла­пана может быть травматического происхождения. Однако у большин­ства больныхтрикуспидальная недостаточность, реже и стеноз, наблюда­ются в качестве компонента комбинированного митрально-аортально-трикуспидального порока. Органическая недостаточность трехстворчатого клапана встречается значительно реже, чем относительная (1:9).

ТРИКУСПИДАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Этиология. Наиболее частой причиной приобретенного порока трех­створчатого клапана является ревматизм, эти пороки часто сочетаются с митральными или аортальными пороками. Среди других причин мож­но назвать травмы и инфекционный эндокардит.

Рис. 31. Трехстворчатый клапан (по F. Netter, 1969, с изменениями)

Патологическая анатомия. Морфологически отмечается склероз створок, фиброзного кольца, сухожильных хорд и верхушек сосочко-вых мышц. При ревматическом поражении трехстворчатого клапана происходит утолщение и укорочение створок, сращение комиссур (рис. 31, см. также рис. 19).

Некоронарогенные болезни сердца

Патологическая физиология. При стенозе отверстия трехстворчато­го клапана перемещение крови из правого предсердия в правый желу­дочек происходит при наличии градиента давления между ними, уве­личивающемся на вдохе. Скорость движения крови между предсерди­ем и желудочком увеличена, турбулентный характер перемещения крови создает основу для диастолического шума. Компенсация крово­обращения в известных пределах происходит за счет расширения и ги­пертрофии правого предсердия (рис. 32). В дальнейшем относительно слабое правое предсердие быстро дилатирует, когда среднее давление в правом предсердии превышает 10 мм рт. ст., развивается застой в боль­шом круге кровообращения с вовлечением органов брюшной полости. Раннее развитие застоя в венах большого круга кровообращения, ха­рактерное для стеноза отверстия трехстворчатого клапана, контрасти­рует с отсутствием ортопноэ и легочного застоя.

Клиническая картина. Особенных жалоб больные не предъявляют. При осмотре обращают на себя внимание набухшие яремные вены — один из первых признаков трикуспидального стеноза. В большинстве случаев явно выражена пресистолическая пульсация шейных вен. Ве­нозное давление резко повышено, отмечается артериальная гипотензия.

На электрокардиограмме характерными признаками порока явля­ются гипертрофия правого предсердия (высокий зубец Р в отведениях II, III и aVF) с нерезко выраженной гипертрофией правого желудочка, возможны неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Г, снижение сегмента ST ) во многих грудных отведениях.

На фонокардиограмме наибольшее диагностическое значение имеет ха­рактерный диастолический шум, усиливающийся в первой половине вдо­ха, уменьшение интервала II тон — тон открытия трехстворчатого клапана, расщепление I тона с усиленными высокочастотными компонентами.

При рентгенологическом исследовании определяется увеличение размеров правого предсердия.

При эхокардиографическом исследовании определяется типичная картина стеноза отверстия без выраженного фиброза створок.

~267

Некоронарогенные болезни сердца

Рис. 32.Трикуспидальный стеноз и/или недостаточность (по F. Netter, 1969, с изменениями)

Некоронарогенные болезни сердца

Катетеризация правых отделов сердца считается одним из главных методов диагностики ревматических пороков трехстворчатого клапа­на в хирургической клинике. Основным гемодинамическим призна­ком сужения правого атриовентрикулярного отверстия является гра­диент диастолического давления между правым желудочком и правым предсердием.

Течение и прогноз. Период компенсации порока обычно непродолжи­тельный. Рано присоединяется фибрилляция предсердий, еще больше нарушающая гемодинамику. Трикуспидальный стеноз относится к наи­более неблагоприятно протекающим приобретенным порокам сердца.

Лечение. Специфических консервативных методов лечения трикус-пидального стеноза нет, развивающуюся сердечную недостаточность лечат, используя общепринятые методы. По показаниям назначают мочегонные препараты, периферические вазодилататоры, блокаторы β-aдpeнopeцeптopoв (в том числе карведилол), сердечные гликозиды, антикоагулянты, метаболические препараты. Лечение направлено на уменьшение застоя в большом круге кровообращения, увеличение на­полнения правого желудочка.

Хирургическое лечение проводят в условиях искусственного крово­обращения, используя пластику и протезирование клапана. Протезиро­вание трехстворчатого клапана проводят только при грубых изменениях створок и подклапанных структур, обусловливающих тяжелый стеноз.

---

Дата добавления: 2019-03-09; просмотров: 305; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!