АНОМАЛИИ МЕЖЖЕЛУДО ЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ 2 страница

Прогноз зависит от степени стеноза и выраженности клинических проявлений. При незначительном стенозе легочной артерии больные доживают до старости. При более выраженном стенозе и прогрессиро-вании заболевания может развиваться недостаточность правого желу­дочка, которая является основной причиной внезапной смерти в мо­лодом возрасте. Частыми осложнениями порока являются туберкулез легких и инфекционный эндокардит.

Дифференциальную диагностику следует проводить с:

• дефектом межпредсердной перегородки,

• дефектом межжелудочковой перегородки,

• комплексом Эйзенменгера,

• открытым артериальным протоком,

• тетрадой Фалл о.

Лечение в основном хирургическое, которое является единственным эффективным методом.

Показания к хирургическом лечению:

• выраженная клиническая картина порока,

• градиент давления между правым желудочком и легочной артери­
ей свыше 40 мм рт. ст.

Хирургическое лечение противопоказано при выраженной право-желудочковой недостаточности.

Для лечения порока разработано несколько видов операций:

• «закрытые» операции типа легочной вальвулотомии, когда рассе­
каются сросшиеся комиссуры. При инфундибулярном стенозе иссека­
ют избыточные ткани в области выходного отдела правого желудочка в
условиях искусственного кровообращения;

•транслюминальная чрескожная баллонная вальвулопластика. В большинстве случаев возникает незначительная недостаточность клапана легочной артерии, которая не имеет гемодинамического значения.

 

Некоронарогенные болезни сердца

Некоронарогенные болезни сердца

Летальность после хирургического устранения порока не превышает 3%, однако она резко увеличивается при выраженной кардиомегалии обусловленной гипертрофией и дилатацией правых отделов сердца, то есть когда имеется поражение сократительного миокарда. Отдаленные резуль­таты лечения хорошие и находятся в прямой зависимости от возраста боль­ного, в котором сделана операция, и исходной тяжести стеноза.

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фалло относится к наиболее распространенным «синим» порокам сердца, частота его составляет в старшем возрасте 12- 14% всех врожденных пороков сердца.

В 1888 г. E.-L.A. Fallot впервые описал этот порок как самостоятель­ную нозологическую форму и дал его анатомическую характеристику.

Патологическая анатомия. Основу порока составляет недоразвитие выходного отдела правого желудочка и смещение конусной перегородки кпереди и влево, что обусловливает стеноз выходного отдела правого же­лудочка, как правило, с нарушением развития фиброзного кольца легоч­ного ствола, клапанного аппарата и очень часто ствола и ветвей (рис. 39). Нередко наблюдается двухстворчатый клапан легочной артерии.

В комплекс тетрады Фалло входят четыре аномалии:

1) высокий дефект межжелудочковой перегородки,

2) декстрапозиция аорты (одновременное отхождение аорты от пра­
вого и левого желудочков сердца),

3) стеноз или атрезия легочной артерии,

4) гипертрофия правого желудочка.

Характерно развитие коллатерального кровообращения в сосудах малого круга кровообращения, изменение сосудов легких, которые пре­терпевают значительную перестройку: некоторые сосуды склерозируют-ся, облитерируются, в просвете иногда образуются многоствольные со­суды. Отмечают наличие тромбов в системе мелких разветвлений легоч­ной артерии, полную окклюзию ряда сосудов легких с их реканализацией.

Гемодинамика. Нарушение гемодинамики определяется выраженнос­тью стеноза легочной артерии и дефекта межжелудочковой перегородки. Сужение легочной артерии приводит к перегрузке правого желудочка

302

Рис. 39. Схема тетрады Фалло (no H.A. Белоконь, В.П. Подзолкову, 1991, с изменениями)

давлением, кроме того, в большом круге кровообращения увеличен ми­нутный объем крови, так как кровь в аорту поступает из обоих желудоч­ков. Повышенный возврат крови к правому желудочку вызывает одно­временно и перегрузку объемом. Нарушения гемодинамики приводят к выраженной гипертрофии правого желудочка. Сброс крови из левого же­лудочка в правый не имеет большого значения вследствие значительного увеличения давления в правом желудочке, поэтому градиент давления между обоими желудочками сердца оказывается незначительным.

В случаях умеренного стеноза легочной артерии, когда сопротивле­ние выбросу крови в легкие ниже, чем в аорту, сброс крови через дефект

303

Некоронарогенные болезни сердца

межжелудочковой перегородки происходит слева направо, и легочный кровоток оказывается увеличенным, что клинически проявляется так называемой бледной (ацианотичной) формой тетрады Фалло. По мере увеличения выраженности стеноза возникает перекрестный, а затем ста­бильный сброс крови справа налево (веноартериальный), что клиничес­ки обозначается переходом в цианотичную («синюю») форму порока.

Клиника и диагностика. Клинические проявления зависят от степени сужения выходного отдела правого желудочка и легочной артерии и сте­пени гипоксемии. Уже с раннего детства у больных отмечается диффуз­ный цианоз (в аорту одновременно поступает кровь из правого и левого желудочков, происходит смешивание артериальной и венозной крови, что вызывает синюшность кожных покровов), полицитемия и сгущение крови. Могут возникать обильные легочные кровотечения.

Наиболее характерным симптомом являются приступы одышки с появлением цианоза, которые возникают вследствие спазма мышц в выходном отделе правого желудочка, в результате чего кровь из него по­ступает в аорту, при этом увеличивается кислородное голодание и может наступить потеря сознания (гипоксическая кома). Приступ начинается внезапно, с усиления одышки, цианоза, возможны апноэ, судороги с последующим появлением гемипареза, может закончиться летально.

Больные не в состоянии переносить физическую нагрузку, так как во время нее увеличивается сброс венозной крови, усиливается гипок-семия, что ведет к усугублению гипоксии тканей. Типичны одышка при небольшом напряжении, резкая слабость после нагрузки, головокру­жения, тахикардия, усиление цианоза.

Наиболее частыми клиническими симптомами являются:

• изменение формы ногтей («часовые стекла»),

• деформация пальцев в виде барабанных палочек (как реакция на
длительную гипоксемию),

• отставание в физическом развитии,

•дети предпочитают положение «на корточках», при котором со­здаются особенно благоприятные условия для кровообращения в легких (уменьшается объем венозного сброса крови в аорту),

304

Некоронарогенные болезни сердца

• судорожный синдром вследствие гипоксии мозга,

• видимые слизистые оболочки и кожные покровы цианотичны,

• артериальное давление обычно снижено,

• пульсовое давление уменьшено,

• перкуторно незначительное расширение правых границ сердца,

• характерные аускультативные признаки:

 

• грубый «сухой» систолический шум во втором-третьем межре-
берье слева у грудины,

• систолическое дрожание во втором-третьем межреберье, вы­
званное стенозом устья легочной артерии,

• II тон над легочной артерией ослаблен.

На ЭКГ выявляется значительное отклонение электрической оси вправо, определяются признаки выраженной гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Может регистрироваться нарушение проводимости по правой ножке пучка Гиса.

На фонокардиограмме выявляется шум ромбовидной формы во вто­ром-третьем межреберье слева у грудины, как правило, занимает всю систолу и убывает к ее концу, II тон раздвоен. Резко выраженный щел­чок закрытия аортального клапана обусловливает значительное коле­бание амплитуды II тона и очень слабо выраженный, короткий по ам­плитуде второй «щелчок», передающийся с устья легочной артерии.

На рентгенограмме в переднезадней проекции в большинстве случа­ев отмечается нерезкое выпячивание нижней части правого контура за счет гипертрофии правого желудочка. Аорта чаще смещена вправо, пи­щевод отклонен влево. В общем силуэт сердца кажется маленьким, но верхушка притуплена и приподнята над диафрагмой — форма сердца напоминает деревянный башмак. На левом контуре отсутствует дуга ле­гочной артерии, поэтому контур в этом месте вогнут. Аортальный «клюв» не выделяется вследствие декстрапозиции аорты. Легочные поля повы­шенной прозрачности, в более поздних стадиях может быть усиление рисунка корней легких вследствие развившихся коллатералей.

При эхокардиографическом исследовании хорошо выявляются все признаки порока, возможно непосредственное определение величины

305

Некоронарогенные болезни сердца

смещения аорты, дефекта межжелудочковой перегородки, степени ле­гочного стеноза и гипертрофии правого желудочка. Наиболее харак­терными эхокардиографическими признаками являются:

• разрыв между межжелудочковой перегородкой и передней стен­
кой аорты,

• локализация аорты над межжелудочковой перегородкой,

• расширение устья аорты,

• гипертрофия правого желудочка,

• клапанный и субклапанный стеноз легочной артерии,

• гипоплазия кольца клапана легочной артерии, легочного ствола и
проксимальных отделов легочных артерий,

• заброс контрастного вещества из правого желудочка в выходной
отдел левого желудочка и аорту,

• при до гитлеровском исследовании турбулентный систолический по­
ток в правый желудочек (шунт слева направо), возможен турбулент­
ный поток в выходной отдел левого желудочка (шунт справа налево),

•дополнительный турбулентный диастолический поток в случае функционирующего аортолегочного анастомоза в легочном стволе.

• градиент давления между правым желудочком и легочной артерией.
Катетеризация сердца и ангиокардиография являются наиболее

информативными методами диагностики тетрады Фалло. При катете­ризации полостей обнаруживается значительное повышение давления в правом желудочке, равное системному градиенту давления между правым желудочком и легочной артерией. Характерным гемодинами-ческим признаком порока является одинаковое систолическое давле­ние в правом желудочке и аорте, куда нередко удается провести кате­тер через дефект межжелудочковой перегородки. Давление в правом предсердии чаще нормальное, в легочной артерии умеренно снижено. При введении контрастного вещества в полость правого желудочка отмечается одновременное его поступление в легочную артерию и аор­ту. Определяется также дефект наполнения в инфундибулярной части правого желудочка или клапана легочной артерии, что позволяет опре­делить степень ее стеноза.

ж

Некоронарогенные болезни сердца

Дифференциальную диагностику проводят с:

• комплексом Эйзенменгера,

• стенозом легочной артерии,

• дефектом межпредсердной перегородки,

• транспозицией легочной артерии,

• незаращением артериального протока.

Течение и прогноз определяются степенью легочного стеноза. Средняя продолжительность жизни неоперированных больных около 12 лет, хотя у отдельных больных она может превышать 40 лет. Не менее 25% боль­ных, не имеющих цианоза в первые недели жизни, приобретают синюш­ный цвет кожи спустя недели, месяцы или годы в связи с увеличением степени легочного стеноза. Прогрессирование гипоксемии, цианоза и полицитемии вызвано не только увеличением степени легочного стено­за, но также свидетельствует о нарастающем тромбозе легочных артериол и артерий с последующей постепенной редукцией легочного кровотока. Если больной достигает зрелого возраста, то в связи с полицитемией по­является опасность развития тромбозов сосудов головного мозга. Частым осложнением является присоединение инфекционного эндокардита.

Лечение. Консервативное лечение неэффективно. Хирургическое лече­ние показано всем больным с тетрадой Фалло и может быть радикальным или паллиативным. Радикальная коррекция порока включает устранение легочного стеноза и закрытие дефекта межжелудочковой перегородки в уело-виях искусственного кровообращения. При тяжелых формах цианотичес-кие приступы, высокий уровень гемоглобина (более 200 г/л), быстро ухуд­шающееся состояние больного может быть показанием к проведению пал­лиативной операции — наложении аортолегочных анастомозов с целью увеличения легочного кровотока и уменьшения гипоксии. Эти операции позволяют пациентам дожить до 5- 6-летнего возраста, когда возможно про­ведение радикальной коррекции порока с меньшей степенью риска.

Отдаленные результаты радикального лечения неосложненных форм тетрады Фалло, как правило, хорошие. Ухудшение состояния в отда­ленные сроки может быть обусловлено оставшимся в той или иной сте­пени стенозом легочной артерии, легочной недостаточностью, река-

Ш

 

Некоронарогенные болезни сердца

Некоронарогенные болезни сердца

нализацией межжелудочковой перегородки, нарушениями ритма сер­дца. Последние обычно обусловлены травмированием проводящих пу­тей во время операции, остаточным высоким давлением в правом же­лудочке, выраженной кардиомегалией из-за реканализации межжелу­дочковой перегородки или развития аневризмы правого желудочка Именно аритмии являются причиной внезапной смерти больных в раз­личные сроки после операции.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК

Открытый артериальный проток (ductus arteriosus, боталлов проток), соединяющий аорту и легочную артерию, — необходимая анатомическая структура в системе кровообращения плода, обеспечивающая эмбриональ­ный тип кровообращения, переводя кровь из правого желудочка и легоч­ной артерии в аорту. После рождения, с появлением легочного дыхания, проток облитерируется и превращается в артериальную связку. В норме процесс анатомического закрытия протока продолжается не более 2- 8 нед. Незаращение протока приводит к аномалии кровообращения. Порок был известен еще Галену во II веке, но первое описание принадлежит G. Aranzio (1564). Название порок получил по имени итальянского врача L. Botallo, описавшего клинический диагноз открытого артериального протока в 1849 г. У женщин порок обнаруживается чаще, чем у мужчин (3:1).

Патологическая анатомия. Артериальный проток располагается в верх­нем отделе переднего средостения, отходит от дуги аорты напротив ле­вой подключичной артерии и идет в косом направлении кпереди и вниз, впадая в бифуркацию легочного ствола и частично в левую легочную ар­терию (рис. 40). Проток имеет форму цилиндра или усеченного конуса длиной 10- 25 мм и шириной до 20 мм, спереди покрыт листком парие­тальной плевры, улегочного конца— перикардом. Впереди протока про­ходят левый блуждающий и диафрагмальный нервы. В зависимости от формы протока существуют различные анатомические его типы: цилин­дрический, воронкообразный, окончатый, аневризматический. При дли­тельном существовании протока возникает его кальциноз, захватываю­щий и аорту. Ствол и ветви легочной артерии расширены. В мелких ле­гочных артериях и артериолах по мере развития легочной гипертензии

 

Рис.40. Открытый артериальный проток (по F. Netter, 1969, с изменениями)

происходят характерные морфологические изменения — мышечно-фиб-розное перерождение стенок и уменьшение их просвета.

Гемодинамика. В период внутриутробного развития основное коли­чество крови у плода из правого желудочка и легочного ствола поступает через артериальный проток в аорту. С первым вдохом легочное сопро­тивление снижается и поднимается давление в аорте, что способствует возникновению обратного сброса. При незаращении артериального про­тока вследствие разности давления между аортой и легочной артерией происходит сброс оксигенированной крови в легочную артерию и далее в легкие, затем через сосуды малого круга кровообращения она возвра­щается обратно в левую половину сердца и аорту, то есть увеличивается кровоток в малом круге кровообращения и гипертензия в системе ле­гочной артерии. Кровенаполнение левого предсердия и левого желудочка увеличено. Величина артериовенозного сброса крови (клиническая тя­жесть течения порока) зависит от диаметра протока, разницы показате­лей давления между аортой и легочной артерией и соотношения сосуди­стого сопротивления в малом и большом круге кровообращения. При малых размерах протока объем шунта небольшой и давление в легочной

309

Некоронарогенные болезни сердца

артерии остается нормальным. При большом диаметре протока значи­тельное количество крови поступает в легочную артерию, затем в левые отделы, вызывая их объемную перегрузку. Кроме того, давление в аорте передается непосредственно через проток в легочную артерию, что спо­собствует раннему развитию легочной гипертензии, при этом степень последней может быть достаточно высокой.

Клиника и диагностика. Клиническая симптоматика и течение за­болевания варьируют в зависимости от степени нарушения гемодина­мики. При небольших и средних размерах протока течение порока дли­тельно может быть бессимптомным, и порок обнаруживается случай­но. В большинстве случаев в течение долгого времени больные не предъявляют жалоб; в фазе декомпенсации на первый план выступают одышка и сердцебиение. Обычно отмечается бледность кожных покро­вов. Появляющийся цианоз не является прямым следствием порока, а возникает только при значительном повышении давления в легочной артерии, обусловленном застоем в легких. Позднему цианозу, как пра­вило, предшествует цианоз при нагрузке (увеличение потребления кис­лорода периферическими тканями). При большей выраженности шун­тов у больных обнаруживаются следующие симптомы:

• снижение толерантности к физической нагрузке,

• быстрая утомляемость, одышка и сердцебиение при физической
нагрузке,

• отставание в физическом развитии,

• при пальпации усиление верхушечного толчка,

• пульсация в эпигастральной области за счет правого желудочка,

• парастернальный сердечный горб,

• пульс быстрый, высокий,

• усиление II тона над легочной артерией,

• «пляска каротид» при большом диаметре артериального протока,

• сердечная недостаточность лево-правожелудочковая:

 

• стойкая тахикардия,

• тахипноэ,

• увеличение печени и селезенки.

310

Некоронарогенные болезни сердца

Систолическое давление нормальное или слегка повышено, диа-столическое — резко снижено, и при физической нагрузке может снижать­ся до нуля, что обусловливает типичное высокое пульсовое давление.

---

Дата добавления: 2019-03-09; просмотров: 128; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!