ТРИКУСПИДАЛЬНАЯНЕДОСТАТО ЧНОСТЬ

Патологическая анатомия. Для органической недостаточности трех­створчатого клапана характерно значительное расширение фиброзно­го кольца за счет области передней и задней створок и соответствую­щих комиссур. Часть фиброзного кольца, соответствующая основанию перегородочной створки, не дилатируется и является единым целым с перегородочной частью межжелудочковой перегородки. Относитель­ная недостаточность характеризуется отсутствием фиброзных измене­ний, отмечается лишь утолщение краев створок, вызванное постоян­ным воздействием волны регургитации.

Некоронарогенные болезни сердца

Патологическая физиология. Регургитация крови из правого желудоч­ка в правое предсердие относительно быстро ведет к дилатации правого предсердия без существенной его гипертрофии (см. рис. 32). Компенса­ция порока осуществляется подобно митральной недостаточности, од­нако компенсирующие возможности правого предсердия меньше, по­этому рано формируются венозная гипертензия и венозный застой с де­понированием крови в печени и других органах брюшной полости.

Недостаточность трехстворчатого клапана с большим объемом ре-гургитации создаете систолу волну обратного тока, которая приводит к систолической пульсации яремных вен и печени. Среднее давление в полости правого предсердия повышено в 2-3 раза и более. Как и при недостаточности митрального клапана, вследствие большей податли­вости к растяжению сердечной мышцы, чем фиброзного кольца, воз­можно появление относительного стеноза с небольшим градиентом диастолического давления между правым предсердием и правым же­лудочком, манифестирующего слабым диастолическим шумом.

Клиническая картина. Типичны жалобы на одышку, слабость, серд­цебиение, тяжесть в правом подреберье. Если порок формируется у больного с ранее имевшимся митральным стенозом, застойные явле­ния в малом круге кровообращения уменьшаются, одышка ослабевает, больной легче переносит горизонтальное положение.

При осмотре обращают на себя внимание систолическая пульсация шейных вен, обусловленная обратным током крови из правого желудоч­ка, набухание шейных вен в положении лежа, выраженная пульсация в эпигастральнои области, в области печени. Аускультативно определяется систолический шум средней интенсивности, усиливающийся ко II тону и определяющийся у основания мечевидного отростка, слева у нижнего края грудины, шум усиливается на вдохе (симптом Риверо — Корвало).

На электрокардиограмме определяются признаки гипертрофии правого желудочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS b соответ­ствующих отведениях в сочетании с измененной конечной частью желу­дочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сегмента ST ) в тех же отведениях, увеличение зубца Р в отведениях II , III и aVF

Некоронарогенные болезни сердца

фонокардиографически определяются снижение амплитуды I тона я областью проекции клапана. Систолический шум имеет лентовид-форму и занимает всю систолу, шум усиливается на вдохе и в по­ложении на правом боку.

Рентгенологически определяются расширение верхней полой вены, преобладающее увеличение правых отделов сердца, закругление их контуров во всех проекциях, увеличение правого предсердия и желу­дочка во второй косой проекции.

При эхокардиографическом исследовании определяется расширение полости правого желудочка, признаки регургитации на трехстворча­том клапане.

О наличии и выраженности трикуспидальной недостаточности мож­но судить по кривым давления в правом предсердии.

Диагностика порока основывается на признаках венозного полнокро­вия, положительного венного пульса, обнаружении систолического шума с характерной топографией, а также на данных рентгенографии сердца.

Течение органической трикуспидальной недостаточности, как пра­вило, быстро прогрессирующее, рефрактерное к терапии. Наиболее тяжело протекает органическая трикуспидальная недостаточность, ко­торая присоединяется к сформированному митральному пороку, по­скольку быстро нарастают нарушения кровообращения. Осложнени­ями порока часто бывают мерцание предсердий, тромбирование поло­сти правого предсердия с тромбоэмболией легочной артерии, иногда желудочно-кишечные кровотечения.

Лечение. Специфических консервативных методов лечения трикуспи­дальной недостаточности нет, развивающуюся сердечную недостаточ­ность лечат, используя общепринятые методы. По показаниям назнача­ют мочегонные препараты, периферические вазодилататоры, блокато-ры р-адренорецепторов (втом числе карведилол), сердечные гликозиды, антикоагулянты, метаболические препараты. Лечение направлено на Уменьшение застоя в большом круге кровообращения, уменьшение объе­ма выброса из правого желудочка, коррекцию метаболизма миокарда и гомеостаза.

Некоронарогенные болезни сердца

Глава 9. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии и дефор­мации клапанов, отверстий или перегородок между камерами сердца или отходящих от него сосудов, нарушающие внутрисердечную и систем­ную гемодинамику, предрасполагающие к развитию острой или хрони­ческой недостаточности кровообращения. Частота врожденных поро­ков сердца составляет до 1 % всех заболеваний сердца.

Врожденные пороки сердца являются следствием определенных нарушений в период его эмбрионального формирования. Основное развитие сердца происходит с 21-го по 42-й дни жизни плода. В кау-дальном конце сердечной трубки располагается венозный синус, в ко­торый впадают большие вены, за ним следует область предсердий, часть трубки образует общий желудочек. К концу первого месяца намечают­ся первые признаки разделения сердца на правую и левую половины (полное разделение потоков крови завершается только в постнаталь-ный период). Формирование так называемой первичной межпредсерд-ной перегородки ( septum primum ) почти полностью разделяет общее первичное предсердие на две половины, остается лишь небольшое со­общение— межпредсердное отверстие (ostium primum ). К этому време­ни венозный синус смещается в правое предсердие. Дальнейшее раз­витие первичной перегородки приводит к полному закрытию первич­ного отверстия, но полного разобщения предсердий не происходит, поскольку одновременно в краниальном отделе первичной перегород­ки образуется новое отверстие — вторичное межпредсердное отверстие (ostium secundum), через которое кровь продолжает поступать из пра­вого предсердия в левое, что является условием нормального внутри­утробного кровообращения плода. В этот же период образуется вто­ричная межпредсердная перегородка, которая возникает также от краниального участка стенки правого предсердия, несколько правее первичной перегородки. Эта перегородка сплошная, имеет вид полу­месяца, образуя своими краями овальное окно (fenestra ovalis), которое не совпадает с вторичным отверстием в первичной перегородке (ПО-

Некоронарогенные болезни сердца

леднее расположено выше у самой стенки предсердия). Нерезорбиро-авшаяся часть первичной перегородки прикрывает овальное отвер­стие в виде одностороннего клапана, допускающего движение крови только из правого предсердия в левое.

При нарушениях нормального процесса развития первичной и вто­ричной межпредсердных перегородок и эндокардиальных подушек мо­гут образовываться различные врожденные пороки сердца. Неполное развитие первичной перегородки приводит к образованию дефекта меж-предсердной перегородки типа ostium primum, при нормально развитой первичной перегородке и нарушении развития вторичной перегородки образуется дефект типа ostium secundum — высокий дефект межпредсерд-ной перегородки. Сочетание нарушения развития перегородок предсер­дия с неправильным расположением венозного синуса приводит к обра­зованию сложных дефектов межпредсердной перегородки.

Формирование перегородки и окончательное закрытие сообщения между желудочками происходит благодаря формированию соединитель­нотканного образования, развивающегося на основании эндокардиаль­ных подушек, края мышечной части мышечной перегородки и эндокар­диальных складок артериального конуса. Это образование в дальнейшем истончается, образуя так называемую мембранозную часть межжелудоч­ковой перегородки. При нарушении развития мышечной части межже­лудочковой перегородки в ней образуются единичные или множествен­ные отверстия, которые обычно не вызывают нарушения гемодинамики, поскольку сжимаются во время сокращения миокарда желудочков в пе­риод систолы. Чаще дефекты образуются в мембранозной части межже­лудочковой перегородки, при этом в зависимости от нарушения развития различных отделов этой части перегородки образуются высокие или низ­кие ее дефекты, нередко они захватывают нижележащую часть мышеч­ной перегородки. Клапанный аппарат атриовентрикулярных отверстий формируется из соединительной ткани эндокардиальных подушек.

К моменту окончательного закрытия межжелудочкового сообщения происходит разделение артериального ствола на аорту и легочную ар­терию. Перегородка между ними, а также клапанный аппарат форми-

~273

 

Некоронарогенные болезни сердца

руются из разрастания эндокардиальных соединительнотканных скла­док артериального ствола. Нарушение развития аортолегочной пере­городки может быть локальным, на небольшом протяжении, тогда формируется порок типа аортолегочного свища. Иногда разделения артериального ствола на аорту и легочную артерию вообще не проис­ходит, и формируется порок, называемый общим артериальным ство­лом. В процессе формирования этой перегородки направление ее рос­та может нарушиться и идти не по спирали, как обычно, а прямо — в таких случаях формируется порок, называемый транспозицией аорты и легочной артерии (аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого). В ряде случаев нарушения развития перегородки артериального конуса приводят к ее отклонению в ту или иную сторо­ну, вследствие чего возникает сужение аорты или легочной артерии. К сужению последней часто присоединяется нарушение развития скла­док конуса в месте, где они участвуют в формировании мембранозной части перегородки, — образуется дефект в ней, расширенная аорта сдви­гается вправо и оказывается расположенной прямо над дефектом — развивается порок, получивший название «тетрада Фалло».

Возникновение ряда врожденных пороков сердца и магистральных сосудов связано с нарушениями в постнатальный период. С момента рождения ребенка, первого вдоха начинают функционировать легкие, через которые осуществляется газообмен. Артериальный проток, благо­даря сокращению гладких мышц его стенки, функционально закрыва­ется, затем происходит его анатомическое закрытие. Увеличение легоч­ного кровообращения и соответственно поступление большого количе­ства крови в левое предсердие приводят к увеличению давления в нем по сравнению с правым предсердием, вследствие чего происходит функцио­нальное закрытие овального отверстия имеющимся клапаном, а затем приращение его к краям овального отверстия — так формируется целост­ная межпредсердная перегородка. Полное анатомическое закрытие овального отверстия происходит к концу 1-го года жизни. Нарушение в процессе нормального закрытия артериального протока приводит к фор­мированию порока, известного как открытый артериальный проток. При

274

Некоронарогенные болезни сердца

очетании незаращения овального отверстия с недоразвитием вторич­ной перегородки формируется дефект межпредсердной перегородки в области овального окна.

Описано несколько сот различных вариантов и сочетаний шунтов, по-гючных сообщений между большим и малым кругом кровообращения, ати­пичных расположений клапанов, впадений или отхождений сосудов и дру­гих сложных аномалий, что обусловило многообразие их классификаций. По этиологии врожденные пороки подразделяются на две группы:

1. Первая (основная) группа - пороки, обусловленные нарушени­
ем формообразования, являющиеся патологией эмбрионального раз­
вития сердечно-сосудистой системы.

2. Вторая группа, меньшая по численности, — пороки, развившие­
ся вследствие заболеваний эндокарда, перенесенных во внутриутроб­
ный период.

Дифференцировать клинически эти две группы практически невоз­можно, так как клиническая симптоматика их сходна: поражается пре­имущественно трехстворчатый клапан и клапан легочной артерии (то есть порок правой половины сердца).

Возникновение пороков эмбрионального развития может быть об­условлено:

1) генными мутациями,

2) различными инфекционными процессами в период беременности,

3) интоксикациями (эндогенными и экзогенными в период бере­
менности).

С учетом морфологии поражения среди врожденных пороков серд­ца выделяют:

• изменения положения сердца,

• аномалии предсердной перегородки,

• аномалии межжелудочковой перегородки,

• аномалии легочной артерии,

• аномалии артериального протока,

• аномалии аорты,

• перемещение больших сосудов,

• аномалии клапанного аппарата сердца.

275

Некоронарогенные болезни сердца

В клинической практике существует деление врожденных пороков на «синие» (когда происходит смешивание артериальной и венозной крови и кожные покровы, губы, ушные раковины, ногти приобретают синюшный оттенок) и «белые» (не сопровождаются изменением цвета кожных покровов).

Классификация врожденных пороков сердца ( Perloff J . K ., 1987):

Общие

• врожденная корригированная транспозиция магистральных артерий,

• аномалии расположения сердца,

• врожденная полная блокада сердца.

Пороки сердца «белые» с шунтированием крови слева направо

1. Шунт крови на уровне предсердий:

1) дефект межпредсердной перегородки,

2)      дефект межпредсердной перегородки в сочетании с митраль­
ным стенозом (синдром Лютамбаше),

3) частичное аномальное присоединение легочных вен.

2. Шунт крови на уровне желудочков:

1)дефект межжелудочковой перегородки,

2)дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с недоста­
точностью клапана аорты,

3)дефект межжелудочковой перегородки со сбросом крови из ле­
вого желудочка в правое предсердие.

3. Шунт крови из устья аорты в правую часть сердца:

1) разрыв аневризмы синуса Вальсальвы,

2) коронарная артериовенозная фистула,

3) аномальное отхождение выхода левой коронарной артерии из
ствола легочной артерии.

4. Шунт крови между аортой и легочной артерией:

1) аортопульмональное окно,

2) открытый артериальный проток.

5. Многоуровневые шунты крови:

1) полный общий предсердно-желудочковый канал,

2) сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с дефектом
межпредсердной перегородки,

276

Некоронарогенные болезни сердца

3) сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с открытым

артериальным протоком.

Пороки сердца «белые» без шунтирования крови 1 Пороки левых отделов сердца:

1) врожденная обструкция притоку крови в левое предсердие,

2) митральная недостаточность,

3) первичный дилатируюший фиброэластоз эндокарда,

4) стеноз устья аорты,

5) недостаточность аортального клапана,

6) коарктация аорты.

2. Пороки правых отделов сердца:

1) аномалия трехстворчатого клапана Эбштейна без цианоза,

2) стеноз легочной артерии,

3) врожденная недостаточность клапана легочной артерии,

4) идиопатическое расширение ствола легочной артерии.
Пороки сердца «синие»

С усиленным легочным кровотоком:

1. Полная транспозиция магистральных артерий.

2. Синдром Тауссиг — Бинга.

3. Артериальный ствол.

4. Полная аномалия присоединения легочных вен.

5. Единственный желудочек без стеноза легочного ствола.

6. Общее предсердие.

7. Тетрада Фалло с атрезией легочного ствола и усилением колла­
терального артериального кровотока.

8. Атрезия трехстворчатого клапана с большим дефектом меж­
желудочковой перегородки, без стеноза легочного ствола.

9. Гипоплазия левых отделов сердца (атрезия аорты и митрально­
го клапана).

С нормальным или уменьшенным легочным кровотоком:

1. Атрезия трехстворчатого клапана.

2. Аномалия Эбштейна с шунтированием крови из правого пред­
сердия в левое.

Некоронарогенные болезни сердца

3. Атрезия легочного ствола с интактной межжелудочковой перего­
родкой.

4. Стеноз или атрезия легочного ствола с дефектом межжелудочко­
вой перегородки (тетрада Фалло).

5. Стеноз легочного ствола с шунтированием крови из правого пред­
сердия в левое.

6. Полная транспозиция магистральных сосудов в сочетании со сте­
нозом легочного ствола.

7. Отхождение обоих выносящих сосудов из правого желудочка в
сочетании со стенозом легочного ствола.

8. Единственный желудочек со стенозом легочного ствола.

9. Артериовенозные свищи легких.

10. Сообщение между полыми венами и левым предсердием.

Многие врожденные пороки сердца не совместимы с жизнью или ком­бинируются с другими тяжелыми уродствами. Существует 2-3 возраст­ные волны смертности: больные умирают в течение критического срока -в первые недели или месяцы после рождения, у переживших этот период после некоторой компенсации ухудшение наступает в возрасте 12-15 лет.

Возможность хирургического лечения врожденных пороков сердца обусловливает важность их прижизненной диагностики, особенно в дет­ском возрасте. Врожденные пороки сердца относятся к категории наи­более трудных в дифференциально-диагностическом отношении видов патологии. Несмотря на выраженность аускультативной картины, по­зволяющей заподозрить врожденный порок сердца, точная топическая диагностика их в клинике терапевтического профиля пока еще остается проблематичной. Вторая важная проблема для врачей-терапевтов— это отбор и направление таких больных для хирургического лечения.

АНОМАЛИИ РАСПОЛОЖЕНИЯ СЕРДЦА

К аномалиям внутригрудного расположения сердца относятся: на­рушения расположения верхушки сердца, ее соответствия с характером расположения органов брюшной полости и случаи неправильного фор­мирования сердца в виде обратного или неопределенного раСПОЛОЖе-

Некоронарогенные болезни сердца

ния эмбриональных закладок правого и левого предсердий. Частота этих аномалий составляет 1,5% среди всех врожденных пороков сердца.

Рис. 33. Правосформированное праворасположенное сердце (по В.И. Бураковскому, Л.А. Бокерия, 1989, с изменениями)

Наиболее частыми аномалиями являются правосформированное праворасположенное сердце — изолированная декстрокардия (рис. 33) и левосформированное праворасположенное сердце (рис. 34) — «зер­кальная декстрокардия» (соответственно у 54 и 33% больных с право­сторонним расположением сердца). В первом случае расположение других органов грудной клетки и топография органов брюшной поло­сти соответствуют физиологической норме, во втором случае наблю­дается полное обратное расположение внутренних органов. Если стро­ение сердца и сосудов не нарушено, оно в целом функционирует нор­мально, нарушения кровообращения не происходит.

Некоронарогенные болезни сердца

 

Некоронарогенные болезни сердца

Рис. 34. Левосформированное праворасположенное сердце (по В.И. Бураковскому, Л.А. Бокерия, 1989, с изменениями)

Диагностика:

• при пальпации сердечный толчок располагается в пятом межре-
берье справа по среднеключичной линии;

• аускультативно тоны сердца лучше всего прослушиваются справа
соответственно общепринятым аускультативным точкам, симметрич­
но смещенным на правую половину грудной клетки;

• на ЭКГ при изолированной декстрокардии характерен поло­
жительный зубец Ръ I, aVL, aVF, V,_ ₄ отведениях, что объясняется обыч­
ным распространением предсердной деполяризации благодаря
нормальному расположению предсердий. В грудных отведениях воль-

тажкомплексов QRS прогрессивно увеличивается от V6Rдо V1_₂ и далее

снижается к V₆, указывая на правостороннее расположение сердца.

При этом потенциалы правого желудочка в форме комплексов rS или

RS регистрируются в отведениях от V₆R до V_{2, 3}, левого — в виде qR

 на ЭКГ при истинной декстрокардии характерен отрицательный зубец Р в I, aVL, V_{5, 6} отведениях, отражающий расположение си­нусного узла в левостороннем предсердии, положительный Рв II , III , V отведениях, отрицательные комплексы QRS в I, aVR, повышение их вольтажа от V, до V₆R и снижение- otV, до V₆, отрицательные Т в I aVL, V_{5, б}. В I стандартном отведении регистрируются зубцы, имею­щие противоположное обычному направление: II стандартное отве­дение соответствует нормальному III и наоборот, III стандартное от­ведение — II , отведение aVL отражает отведение aVR и наоборот, aVR-aVL, отведение V, равноценно V₂R, V₃- V₃R, V₄- V₄R, V₅- V₅R, V₆- V₆R. Отведение aVF не изменяется. Если поменять местами электроды правой и левой руки и наложить грудные электроды зеркально к нор­мальному сердцу, то ЭКГ можно анализировать как при нормальном расположении сердца;

• рентгенологическое исследование выявляет тень сердца преиму­щественно в правой половине грудной клетки, верхушка сердца ори­ентирована вправо.

Дифференциальную диагностику проводят с декстропозицией сердца — механическим смещением сердца вправо в результате левостороннего плеврального экссудата, правостороннего ателектаза, опухоли легких и средостения, воспалительных заболеваний легких, сколиоза. Ведущими диагностическими критериями в данном случае будут симптомы сопут­ствующего заболевания и результаты рентгенологического исследования, позволяющие определить, куда направлена верхушка левого желудоч­ка — вправо (декстрокардия) или влево (декстропозиция).

Само по себе существование аномального положения сердца не сопро­вождается расстройствами гемодинамики. Хирургическому лечению под­лежат лишь больные с сопутствующими пороками сердца.

Некоронарогенные болезни сердца

АНОМАЛИИ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки - это врожденный порок серд­ца, при котором имеется сообщение между двумя предсердиями, раз­вивающееся в результате аномального развития первичной и вторич­ной межпредсердных перегородок и эндокардиальных подушек. Пер­вое упоминание о пороке встречается в работах Галена. Наиболее полное описание патолого-анатомической картины порока принадлежит К. Rokitansky (1875). Дефект межпредсердной перегородки является наиболее частым пороком сердца у взрослых, составляя 15-20% всех врожденных пороков, у женщин встречается чаще, чем у мужчин (3:2).

Патологическая анатомия. Исходя из эмбриогенеза различают несколь­ко анатомических вариантов дефекта межпредсердной перегородки:

1. Дефект первичной перегородки (тип ostium primurn ) представляет
собой вариант дефекта эндокарда, располагается в нижнем отделе пе­
регородки непосредственно над уровнем предсердно-желудочковых от­
верстий, сочетается с расщеплением створок митрального и реже трех­
створчатого клапанов.

2. Дефект вторичной перегородки (тип ostium secundum) - вариант,
при котором всегда сохраняется край перегородки в нижнем отделе,
отделяющий его от уровня предсердно-желудочковых клапанов; наи­
более часто локализуется в центральной части межпредсердной пере­
городки в области овальной ямки. Дефекты венозного синуса чаще
встречаются высоко в межпредсердной перегородке вблизи от впаде­
ния верхней полой вены и связаны с атипичным впадением легочных
вен в правое предсердие или верхнюю полую вену (рис. 35). Дефекты
венозного синуса могут также локализоваться в нижней части перего­
родки над устьем нижней полой вены.

3. Общее предсердие — полное отсутствие межпредсердной перего­
родки или наличие только рудиментарных ее элементов, часто сочета­
ется с расщеплением атриовентрикулярных клапанов.

Открытое овальное отверстие, которое не закрывается у 20% взрослых, не следует рассматривать как разновидность дефекта межпредсердной

28~2

Некоронарогенные болезни сердца

^рис. 35. Анатомические варианты дефекта межпредсердной перегородки (по F. Netter, 1969, с изме­нениями)

Некоронарогенные болезни сердца

перегородки, так как при истинном дефекте имеется недостаточность ткани, а при открытом овальном окне сообщение осуществляется бла­годаря клапану, который открывается при особых обстоятельствах. На­рушений гемодинамики при этом не наблюдается, но если давление в правом предсердии превышает давление в левом, то происходит шунти­рование крови справа налево.

Гемодинамика. Наличие дефекта межпредсердной перегородки при­водит к сбросу артериальной крови из левого предсердия в правое вслед­ствие наличия градиента давления между ними (см. рис. 21). В резуль­тате возникает перегрузка объемом правой половины сердца, дилатация правого желудочка и увеличение объема циркулирующей крови в малом круге. При больших дефектах это может приводить к легочной гипер-тензии, однако выраженная гипертензия в малом круге в первые 20 лет возникает не более чем у 2% больных, что может быть обусловлено ря­дом факторов: отсутствием непосредственного влияния на сосуды лег­ких высокого давления левого желудочка, передачей давления из право­го желудочка в легочную артерию, значительной растяжимостью пра­вых отделов сердца, резервной емкостью легочных сосудов и их низким сопротивлением.

Основную роль в компенсации нарушения кровообращения играет правый желудочек, работа которого увеличивается в несколько раз. Недостаточность правого желудочка и недостаточность кровообраще­ния развивается после 10 лет существования порока, в более старшем возрасте присоединяется недостаточность левого желудочка. Послед­няя, вызывая уменьшение его податливости, может приводить к уве­личению объема шунта слева направо.

Клинические проявления порока зависят от степени нарушения гемо­динамики и изменяются с возрастом. При относительно небольшом дефекте в молодом возрасте больные могут не предъявлять жалоб, и порок выявляется при случайном обследовании. В возрасте старше 30 лет могут появиться одышка и сердцебиение при физической на­грузке, затем и в покое, нарастают слабость и утомляемость. При боль­ших дефектах межпредсердной перегородки одышка является одним

284

Некоронарогенные болезни сердца

из симптомов заболевания уже в молодом возрасте, у таких больных может также появляться синюшность кожных покровов за счет сме­шивания аортальной и венозной крови.

При открытом овальном отверстии, если дефект небольшой и нет других аномалий, то форма и размеры сердца не изменены. Большие дефекты приводят к гипертрофии и дилатации правого предсердия и правого желудочка. Левые отделы сердца, как правило, не изменяются.

При перкуссии отмечается расширение границ сердца преимуще­ственно вправо, а при больших дефектах— влево. В отдельных случаях описаны наличие сердечного горба (за счет увеличения правых отде­лов сердца), а также систолическое дрожание у левого края грудины.

Характерна аускультативная картина: над легочной артерией слева у грудины выслушивается систолический шум умеренной интенсивности, возникающий вследствие увеличенного кровотока через клапан легочной артерии. Тембр и интенсивность шума могут быть различными, интен­сивность его возрастает при задержке дыхания на выдохе. Второй тон над легочной артерией усилен и раздвоен. Реже определяется диастолический шум над нижней частью грудины, связанный с относительным стенозом отверстия трехстворчатого клапана при увеличенном количестве крови, проходящей через него. После того, как возросшее легочное сосудистое сопротивление приводит к понижению величины сброса крови слева на­право , интенсивность шумов снижается, появляется диастолический шум, вызванный недостаточностью клапана легочной артерии.

Диагностика. На ЭКГ электрическая ось сердца у больных со вто­ричным дефектом отклонена вправо, с первичным — влево. При каж­дом из дефектов обнаруживается различная степень перегрузки и гипер­трофии правого желудочка и правого предсердия, выраженность кото­рой зависит от величины давления в легочном стволе. Выявляются признаки частичной блокады правой ножки пучка Гиса (феномен rsR' в правых грудных отведениях), отражающей замедление активации зад-небазальной части межжелудочковой перегородки.

На фонокардиограмме регистрируется систолический шум с мак­симальной интенсивностью у левого края грудины, где прикрепляется

~285

Некоронарогенные болезни сердца

III ребро. Шум может занимать всю систолу, может носить равномер­ный, ромбовидный или убывающий характер. Иногда регистрируется и диастолический шум. Амплитуда колебания II тона усилена.

На рентгенограмме сердце увеличено в поперечнике, в косых про­екциях определяется увеличение правых отделов сердца. Дуга легоч­ной артерии выбухает, дуга аорты уменьшена, усилен сосудистый ри­сунок легких (за счет переполнения артериального русла). Корни лег­ких расширены, характерна их пульсация.

Эхокардиография в настоящее время может служить методом вери­фикации диагноза дефекта межпредсердной перегородки. Дефект мож­но непосредственно увидеть, он хорошо определяется при допплер-эхокардиографии. При эхокардиографическом исследовании выявля­ют следующие признаки:

• увеличение полости правого предсердия и правого желудочка,

• парадоксальное движение межжелудочковой перегородки,

• гипердинамичное движение стенок левого предсердия,

• признаки легочной гипертензии,

• признаки расщепления митрального и трехстворчатого клапанов
с проявлениями их недостаточности при первичном дефекте,

• пролапс митрального клапана при вторичном дефекте,

• шунтирование крови между предсердиями слева направо или спра­
ва налево.

Катетеризация полостей сердца позволяет выявить сброс крови на уровне предсердий. При дефекте межпредсердной перегородки выявля­ется повышение давления в полости правого предсердия, в правом же­лудочке и легочной артерии (см. рис. 21). Характерным для порока яв­ляется проведение катетера из правого предсердия в левое и повышение насыщения крови кислородом в полости правого предсердия по сравне­нию с пробами крови, взятой у устья полых вен. Разница в 2 об. % и более (или 8- 10%) рассматривается как абсолютный признак шунтирования крови.

Дифференциальная диагностика. Вторичный дефект межпредсердной перегородки дифференцируют с небольшим стенозом устья легочной

286

Некоронарогенные болезни сердца

артерии, митральным стенозом, хроническим легочным сердцем (важ­ное значение имеют пульмонологический анамнез и обследование).

Дифференциальную диагностику первичного дефекта проводят с недостаточностью митрального клапана по следующим критериям:

• определение времени возникновения шума: появление шума в
раннем детском возрасте — всегда убедительный признак врож­
денного порока;

• при недостаточности митрального клапана максимум шума опре­
деляется в точке Боткина и на верхушке сердца, шум проводится
хорошо по направлению клевой подмышечной впадине;

• при недостаточности митрального клапана границы сердца преиму­
щественно расширены влево и вверх, что определяется при перкус­
сии и рентгенологически (митральная конфигурация), на ЭКГ вы­
являют признаки гипертрофии преимущественно левого желудочка;

• при катетеризации в компенсированном состоянии давление в
правом предсердии мало изменяется;

• при введении контрастного вещества в левые отделы сердца не про­
исходит его сброса в правое предсердие;

• на эхокардиограмме отсутствует патология со стороны митраль­
ного клапана.

Течение и прогноз. Вторичный дефект имеет благоприятное есте­ственное течение в первые 20- 30 лет жизни, жалобы возникают после 40 лет, затем появляются аритмии, сердечная недостаточность, кото­рая обусловлена выраженной легочной гипертензией. Причиной смер­ти без операции является правожелудочковая сердечная недостаточ­ность, реже тромбоз легочной артерии, аритмии. При первичном де­фекте течение менее благоприятное, раньше возникают жалобы и осложнения, основным отягощающим фактором является легочная ги-пертензия, прогноз хуже.

Лечение. Хирургическое лечение — единственный эффективный способ радикальной коррекции врожденных пороков сердца. Вслед­ствие возможности увеличения шунта крови слева направо, появления фибрилляции предсердий и развития легочной гипертензии с возрас-

287

Некоронарогенные болезни сердца

том желательно выполнение хирургической коррекции порока до по­явления признаков ухудшения функции сердца. Показания к хирургическому лечению:

• неэффективная медикаментозная терапия сердечной недостаточ­
ности,

• значительный артериовенозный сброс,

• отставание в физическом развитии,

• повышение давления в малом круге кровообращения.
Противопоказаниями к операции являются:

1. Веноартериальный (справа налево) сброс, поскольку это признак
выраженной гипертензии и часто необратимых изменений в малом кру­
ге кровообращения.

2. Выраженная левожелудочковая недостаточность.

Хирургическое лечение заключается в ушивании или пластике за­платой дефекта межпредсердной перегородки в условиях искусственно­го кровообращения. Мелкие дефекты зашивают, большие закрывают го-мотрансплантатами или протезами из пластмассовой губки. При пер­вичном дефекте со значительной митральной недостаточностью дополнительно ушивают расщепленную створку или проводят протези­рование митрального клапана. В результате операции улучшается состо­яние больного; уменьшаются одышка, сердцебиение, размеры сердца. Условием хороших результатов хирургического лечения служит своев­ременность операции, которую следует выполнять до 15- 16-летнего воз­раста, пока не возникли нарушения ритма, легочная гипертензия и дис­трофические изменения миокарда вследствие длительных перегрузок.

Медикаментозная терапия включает симптоматические средства: антиаритмические препараты при фибрилляции предсердий и паро-ксизмальной суправентрикулярной тахикардии, лечение застойной сердечной недостаточности.

Синдром Лютомбаше — дефект межпредсердной перегородки в со­четании со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия.

Патологаческая анатомия. Морфологически характеризуется наличием дефекта межпредсердной перегородки и врожденного или приобретенного

288

Некоронарогенные болезни сердца

сужения левого атриовентрикулярного отверстия. Дефект межпредсердной перегородки при этом чаще всего вторичный и локализуется в области оваль­ной ямки, как правило небольшой. Морфологические изменения митраль­ного клапана разнообразны и отражают все стадии приобретенного и врож­денного митрального стеноза. Характерным является расширение легоч­ной артерии, которая иногда вдвое превышает размер аорты.

Гемодинамика. Сброс крови из левого предсердия в правое проис­ходит так же, как при изолированном дефекте межпредсердной пере­городки, величина шунта увеличивается пропорционально возраста­нию стенозирующего дефекта митрального отверстия. В то же время сужение левого атриовентрикулярного отверстия приводит к наруше­нию оттока крови из малого круга и гипертензии в системе малого кру­га. Таким образом, синдром Лютамбаше обусловливает более выражен­ные нарушения гемодинамики в малом круге, в результате чего возни­кают гипертрофия и расширение правого желудочка и предсердия.

Клиника и диагностика. Клиническая картина зависит от того, ка­кой из анатомических компонентов порока превалирует. Наиболее ча­сто отмечаются следующие симптомы:

• бледность кожных покровов, часто акроцианоз,

• резкая одышка, быстрая утомляемость,

• частые приступы сердцебиений,

• головокружение,

• слабость,

• в анамнезе частый бронхит,

• прекардиальная и эпикардиальная пульсация,

• границы сердечной тупости смещены вправо, сердце занимает сре­
динное положение,

• во втором - четвертом межреберье слева определяется «кошачье
мурлыканье», выслушивается грубый систолический шум,

• над легочной артерией выслушивается систолический и диасто-
лический шум (вследствие расширения легочной артерии).

На ЭКГ электрическая ось часто отклонена вправо, выражены при­знаки гипертрофии правых отделов сердца. Типичны высокие зубцы Р

,10

Некоронарогенные болезни сердца

в I и II стандартных отведениях, комплекс QRS уширен, часто двух­фазный. Нередко выявляется мерцание предсердий.

На фонокардиограмме отмечаются элементы шума, обусловленно­го дефектом межпредсердной перегородки, а также пресистолический шум и раздвоение II тона, характерные для сужения левого атриовент-рикулярного отверстия.

На рентгенограмме — увеличенное шарообразное сердце, в передне-задней проекции выступают резко увеличенный ствол легочной арте­рии и ее основные ветви (усиленная пульсация, «пляска корней» при рентгеноскопии). Значительно расширено правое предсердие и гипер­трофирован правый желудочек, усилен рисунок корней, определяется маленькая узкая дуга аорты.

При катетеризации сердца выявляется значительное повышение дав­ления в правых отделах сердца и легочной артерии. Можно обнару­жить повышение содержания кислорода в правом предсердии вслед­ствие сброса крови слева направо.

Дифференциальную диагностику проводят с:

• дефектом межпредсердной перегородки,

• стенозом левого атриовентрикулярного отверстия ревматической
этиологии,

• сложным митральным пороком с преобладанием стеноза или не­
достаточности.

Лечение. Хирургическое лечение заключается в одномоментной коррек­ции — ликвидации дефекта межпредсердной перегородки и митральной комиссуротомии. Противопоказаниями к операции служат лишь тяжелая стадия легочной гипертензии и резко выраженная дистрофия миокарда, обусловливающая терминальную стадию нарушения кровообращения.

---

Дата добавления: 2019-03-09; просмотров: 147; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!