АНОМАЛИИ МЕЖЖЕЛУДО ЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ 1 страница

Дефект межжелудочковой перегородки — врожденный порок серд­ца, при котором имеется патологическое сообщение между правым и левым желудочками сердца. Порок встречается достаточно часто и вы­является в 15- 25% случаев всех врожденных пороков сердца.

Патологическая анатомия. Дефекты могут располагаться выше или ниже наджелудочкового гребня, последние могут быть расположены в

290

Некоронарогенные болезни сердца

мембранозной или мышечной части межжелудочковой перегородки (рис. 36). Дефект может по размеру варьировать от 1 до 30 мм и более, иметь различную форму: круглую, эллипсовидную, с мягкими или фиб-розно измененными краями. Небольшое низко расположенное изоли­рованное отверстие в мышечной части межжелудочковой перегородки называют болезнью Толочинова — Роже. При пороке также находят ги­пертрофию миокарда и дилатацию полостей обоих желудочков, пред­сердий, расширение ствола легочной артерии, иногда значительное. Напротив дефекта в стенке правого желудочка и иногда на трехствор­чатом клапане выявляют фиброзное утолщение как реакцию на трав­му от струи крови, бьющей через дефект.

Гемодинамика. Функциональные расстройства зависят прежде всего от размеров отверстия и от состояния легочного сосудистого русла. При небольших дефектах (до 10 мм) возникает значительный градиент дав­ления в правом и левом желудочках, и во время систолы происходит не­значительный артериовенозный сброс крови через дефект. Из-за низко-

Рис. 36. Мышечный дефект межжелудочковой перегородки (по F. Netter, 1969, с изменениями)
10*                                                                                                                       

Некоронарогенные болезни сердца

го сопротивления крови в малом круге кровообращения давление в пра­вом желудочке и легочных артериях либо повышается незначительно либо остается нормальным. В диастолу, в результате повышения конеч­ного диастолического давления в правом желудочке, часть крови из его полости может возвращаться в левые отделы, вызывая объемную пере­грузку левого предсердия и особенно левого желудочка.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки не создают пре­пятствия сбросу крови слева направо, который происходит как в си­столу, так и в диастолу. Оба желудочка функционируют как единая на­сосная камера с двумя выходами, уравнивая давление в системном и легочном круге кровообращения. В этих случаях величина сброса сле­ва направо обратно пропорциональна отношению легочного и систем­ного сосудистого сопротивления. Если общелегочное сопротивление нормальное или повышено, но составляет менее половины от сопро­тивления в большом круге кровообращения, то происходит большой сброс крови, легочный кровоток в 2 раза и более превышает систем­ный. Если общелегочное сопротивление составляет половину и боль­ше общепериферического, то объем сброса уменьшается. При большом сбросе крови слева направо наблюдается значительное повышение дав­ления в малом круге кровообращения, объемные и систолические пе­регрузки левого и правого желудочков, что обусловливает развитие выраженной декомпенсации кровообращения. У этих больных очень рано наблюдается развитие структурных изменений в легких и разви­тие вторичной легочной гипертензии.

Клиника и диагностика. Клиническая картина зависит от возраста больного, размеров дефекта, величины сосудистого сопротивления лег­ких. При небольших дефектах (болезнь Толочинова— Роже) клиничес­кие проявления порока отсутствуют, одышка при физическом напряже­нии чаще всего является первым проявлением декомпенсации. Основ­ным клиническим признаком порока является характерный громкий систолический шум Роже, выслушиваемый у третьего- четвертого меж-реберья слева от грудины. В большинстве случаев ЭКГ в пределах физио­логической нормы, на рентгенограмме — сердце нормальных размеров.

292

Некоронарогенные болезни сердца

При дефектах больших размеров (диаметром более 10 мм или более по -вины диаметра устья аорты) клиническая картина имеет ряд особенностей:

• жалобы на одышку по типу тахипноэ с участием вспомогательных
мышц, ощущение сердцебиения, боль в области сердца,

• нередко возникает упорный кашель, усиливающийся при перемене
положения тела,

• частая пневмония, трудно поддающаяся лечению,

• парастернальный сердечный горб, иногда значительных размеров
(«грудь Девиса»),

• сердечный толчок разлитой, значительно усилен,

• при пальпации грудной клетки часто определяется систолическое
дрожание в четвертом межреберье слева и в области мечевидного
отростка,

• аускультативно определяется связанный с I тоном грубый систо­
лический шум слева у грудины у места прикрепления III и IV реб­
ра, шум проводится к верхушке сердца, в ряде случаев отчетливо
выслушивается на спине в межлопаточном пространстве, не про­
водится на сонные артерии, характерна его равномерная интен­
сивность в течение всей систолы,

I тон усилен над верхушкой, II тон резко акцентирован и расщеп­лен над легочной артерией.

На ЭКГ выявляются признаки комбинированной гипертрофии обо­их желудочков и предсердий, электрическая ось отклонена вправо.

На фонокардиограмме регистрируется высокочастотный систоли­ческий шум с максимальной интенсивностью у левого края грудины у III -1У ребра. Шум занимает всю систолу и имеет вид ленты. Ампли­тудные характеристики тонов и их соотношение сохраняются. При гипертензии в системе легочной артерии амплитуда колебаний II тона увеличена, определяется диастолический шум относительной недоста­точности клапана легочной артерии.

На рентгенограмме усилен легочной рисунок за счет переполнения артериального русла. При выраженной легочной гипертензии усилены прикорневые зоны, а сосудистый рисунок периферических отделов лег-

Некоронарогенные болезни сердца

ких выглядит «обедненным». Сердце значительно увеличено за счет обо­их желудочков и предсердий. Дуга легочного ствола выбухает по левому контуру, при рентгеноскопии отмечается усиление ее пульсации.

Эхокардиографическое исследование позволяет верифицировать диа­гноз — прямо определить размеры и расположение дефекта, наличие и направление сброса крови. На эхокардиограмме можно выявить:

• увеличение размеров левого предсердия, левого желудочка,

• гиперкинез стенок левого желудочка,

• увеличение правого желудочка, правого предсердия,

• изменение движения створок клапана легочной артерии, что ука­
зывает на повышение давления в малом круге кровообращения,

• визуализируется дефект перегородки (более 10 мм; рис. 37),

• турбулентный поток через перегородку слева направо.

Рис. 37. ЭхоКГ у больного с дефектом межжелудочковой перегородки в области верхушки (В-режим)

При катетеризации правых отделов сердца отмечается значитель­ное повышение давления в правом желудочке и легочной артерии, а так-

Некоронарогенные болезни сердца

же повышение насыщения крови кислородом, начинающееся на уров­не правого желудочка и увеличивающееся в легочном стволе.

Ангиокардиография позволяет судить о локализации дефекта, его размерах, а также исключить сопутствующую патологию.

Дифференциальную диагностику проводят с:

• недостаточностью митрального клапана,

• дефектом межпредсердной перегородки,

• открытым артериальным протоком,

• стенозом устья аорты и легочной артерии,

• комплексом Эйзенменгера,

• тетрадой (триадой) Фалло.

Течение. Спонтанное закрытие дефекта происходит в 15-60% слу­чаев. Такие больные должны находиться на диспансерном наблюде­нии, так как у них в дальнейшем могут возникать различные осложне­ния — поражение проводящей системы сердца, недостаточность трех­створчатого клапана, мерцание предсердий.

Лечение. При появлении признаков сердечной недостаточности необходима дигитализация, однако при консервативном ведении боль­ных прогноз в каждом случае определить невозможно.

Абсолютные показания к операции:

• критическое состояние или недостаточность кровообращения, не
поддающаяся консервативной терапии,

• подозрение на развивающиеся необратимые изменения в сосудах
легких.

Относительные показания:

• большой дефект с признаками значительного сброса крови,

• частые респираторные заболевания,

• отставание в физическом развитии.

Хирургическое лечение проводят в условиях искусственного кровооб­ращения. Дефект закрывают с помощью лоскута из пластмассовой губки.

Хирургическое лечение противопоказано, если систолическое дав­ление в легочной артерии равно системному и артериовенозный сброс крови составляет менее 40% от минутного объема малого круга крово­обращения и имеется шунт справа налево.

295

Некоронарогенные болезни сердца

Комплекс Эйзенменгера — высокий дефект межжелудочковой пере­городки, смещение аорты вправо и отхождение ее одновременно от обо­их желудочков сердца («сидящая верхом аорта»), расширение легочной артерии. При этом пороке происходит сброс крови из левого желудочка в правый (через дефект межжелудочковой перегородки) и выброс крови из правого желудочка одновременно в аорту и легочную артерию.

Клиника и диагностика. Клиническая картина во многом сходна с дефектом межжелудочковой перегородки, однако более отчетливо про­являются нарушения гемодинамики.

Наиболее частыми клиническими симптомами являются:

• одышка,

• сердцебиение при физической нагрузке,

• синюшность кожных покровов вследствие смешивания артериаль­
ной и венозной крови,

• кровохарканье,

• характерное систолическое дрожание на уровне третьего межре-
берья слева от грудины.

Аускультативно и на фонокардиограмме слева у грудины у места прикрепления III - IV ребра, а также в проекции аорты выслушивается грубый систолический шум. Диастолический шум обусловлен аорталь­ной недостаточностью.

На ЭКГ обычно ось сердца не отклонена, нередко наблюдается внут-рижелудочковая блокада.

На рентгенограмме в переднезадней проекции резко выступает дуга ле­гочной артерии. Сосудистый пучок усилен, корни легких сильно пульсиру­ют («пляска корней»). Размеры сердца увеличены за счет обоихжелудочков.

При катетеризации сердца отмечается повышение давления в пра­вом желудочке и легочной артерии. Насыщение венозной крови кис­лородом может быть равномерно снижено в правых отделах сердца и легочной артерии или незначительно повышено в правом желудочке. При введении контрастного вещества в полость левого желудочка вы­является его переход в полость правого желудочка во время систолы и дальнейшее одновременное поступление в аорту и легочную артерию.

296

Некоронарогенные болезни сердца

Дифференциальную диагностику проводят с:

• недостаточностью митрального клапана,

• изолированным дефектом межжелудочковой и межпредсердной
перегородки,

• стенозом устья легочной артерии и тетрадой Фалло, болезнью Айерсы.

Больные могут доживать до среднего возраста. К осложнениям ком­плекса Эйзенменгера относятся легочные кровотечения и эмболии, обусловленные аневризматическими расширениями легочных артерий в их более мелких ответвлениях.

Лечение. Операция наложения анастомоза противопоказана, так как повышенное давление в системе легочной артерии сделало бы невозмож­ным правильное функционирование искусственного протока. Медика­ментозное лечение симптоматическое. Оно включает лечение сердечной недостаточности, назначение антикоагулянтов для предотвращения тром­боза легочной артерии и кровопускания при выраженной полицитемии.

ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Изолированный стеноз легочной артерии является довольно частым (9% всех врожденных пороков сердца) пороком сердца, характеризу­ется наличием препятствия на пути поступления крови на уровне кла­пана легочного ствола.

Патологическая анатомия. Морфологически порок неоднороден, обструкция выбросу крови из правого желудочка может локализовать­ся на надклапанном, клапанном и/или подклапанном уровнях, выде­ляют несколько его форм:

• клапанный стеноз легочной артерии — наиболее частая форма,
порок образуется в результате сращения створок по комиссурам, и
клапан получает вид диафрагмы с отверстием округлой или слег­
ка овальной формы диаметром от 1 до 10 мм и более (рис. 38);

• инфундибулярный (подклапанный) стеноз образуется за счет фиброз-
но-мышечной полосы у места соединения полости правого желудочка
и артериального конуса или за счет гипертрофированных мышц, фор­
мирующих суженный выход из правого желудочка и располагающих­
ся под клапанами легочной артерии или ниже, в выводном тракте;

297

 

Некоронарогенные болезни сердца

Рис. 38. Схема клапанного стеноза легочной артерии (по Н.А. Белоконь, В.П. Подзолкову, 1991, с изменениями)

•наиболее редкая форма — сужение просвета легочной артерии, обусловленное неравномерным делением артериального ствола.

Морфологически определяется концентрическая гипертрофия мышц выходного отдела, нарушается структура эндокарда: он утолща­ется и в выходном отделе нередко отмечается формирование выражен­ного фиброза. В стенке легочной артерии происходят дегенеративные изменения, она истончается, возникает характерное для клапанного стеноза постстенотическое расширение легочной артерии, которое не­редко распространяется и на левую ветвь. При выраженном стенозе миокард плотный из-за диффузного кардиосклероза. Трехстворчатый клапан часто имеет признаки дисплазии.

Гемодинамика. Препятствие оттоку крови создает перегрузку пра­вого желудочка, систолическое давление в нем значительно возрастает

298

Некоронарогенные болезни сердца

(по 200 мм рт. ст. и более), в результате чего образуется систолический градиент давления между правым желудочком и легочной артерией, возникает гипертрофия правого желудочка. Систолическое давление в легочной артерии в большинстве случаев в пределах нормы или слегка понижено. По мере развития гипертрофии миокарда он становится более ригидным и менее растяжимым, возрастает диастолическое дав­ление в правом желудочке, что ведет к повышению давления в правом предсердии, его гипертрофии и дилатации. Степень стеноза с возрас­том повышается, так как измененный поток крови через суженное от­верстие усугубляет клапанную деформацию.

Клиника и диагностика. Клинические признаки целиком зависят от степени стеноза, наиболее часто выявляются:

• физическое недоразвитие,

• жалобы на выраженную одышку, особенно после физического на­
пряжения в связи с недостаточной артериализацией легких, боль
в сердце, перебои в работе сердца, головокружение, обмороки,

• наличие сердечного горба,

• усиление сердечного толчка,

• систолическое дрожание передней части грудной стенки во вто­
ром - третьем межреберье слева от грудины,

• перкуторно расширение границ сердца вправо,

• интенсивный грубый систолический шум над легочной артерией,
который хорошо проводится к верхней части левой половины груд­
ной клетки и на область спины — слева у IV и V грудных позвон­
ков, усиливается на вдохе,

• II тон над легочной артерией при клапанном и подклапанном (ин-
фундибулярном) стенозе ослаблен или даже отсутствует, при над-
клапанном стенозе может быть усилен.

На ЭКГ электрическая ось отклонена вправо. Часто определяются признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка и правого пред­сердия, которые коррелируют со степенью стеноза. Смещение интер­вала S — Т вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствуют о крайней степени перегрузки.

~299

Некоронарогенные болезни сердца

При фонокардиографии в точке легочной артерии регистрируется высокочастотный систолический шум ромбовидной формы, который занимает почти всю систолу, пик шума определяется тем позже, чем выше степень стеноза. Осцилляции II тона уменьшены, при надкла-панном стенозе увеличены. Стеноз выражен тем значительнее, чем больше интервал между аортальным и легочным компонентом II тона, который превышает 0,1 с только при тяжелых стенозах.

На рентгенограмме в переднезаднем положении выявляется расши­рение контура правого желудочка. Легочная артерия при подклапан-ном поражении уменьшена, при надклапанном сужении — расширена с выступающей дугой. Характерно различие между пульсирующим ос­новным стволом легочной артерии и неподвижными легочными арте­риями среднего калибра в области корней легких. Аорта часто бывает недоразвита, левый желудочек небольших размеров. Легкие повышен­ной прозрачности вследствие сниженного кровоснабжения.

Эхокардиографическое исследование позволяет выявить порок и детализировать его анатомическое строение, хотя иногда могут возни­кать затруднения с визуализацией клапана легочной артерии. Выявля­ется утолщение створок клапана с неполным открытием их во время систолы, уменьшением отверстия из-за сращения створок по комис-сурам, а также гипоплазия клапанного кольца. С помощью допплеров-ского исследования определяется турбулентный систолический поток в легочном стволе, можно рассчитать градиент давления в месте пре­пятствия между правым желудочком и стволом легочной артерии.

Катетеризация является верифицирующим методом диагностики в не­ясных случаях: патогномоничным признаком стеноза легочной артерии служит градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией. Давление в полостях сердца характерно изменено: в правом желудочке оно повышается до 100- 200 мм рт. ст. и выше, давление в легочной артерии остается нормальным или несколько сниженным, при выраженном стенозе это снижение значительно (менее 8 мм рт. ст.). По ха­рактеру изменения давления от легочной артерии к правому желудочку можно судить о локализации стеноза, что важно для выбора тактики хирур­ги

Некоронарогенные болезни сердца

гцческого лечения: при клапанном стенозе (благоприятном для операции) перепад давления происходит резко, в момент прохождения клапана может регистрироваться отрицательное давление — эффект Вентури; при инфун-дибулярном (подклапанном) стенозе давление изменяется более постепен­но в полости левого желудочка давление не изменено.

---

Дата добавления: 2019-03-09; просмотров: 140; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!