АНОМАЛИИ МЕЖЖЕЛУДО ЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ 3 страница

Важным диагностическим признаком является шум над легочной ар­терией — грубый протяжный систолодиастолический «машинный шум», «шум поезда в тоннеле». Шум сопровождается систолодиастолическим или систолическим дрожанием («кошачье мурлыканье») в проекции основа­ния сердца. Иногда этот шум оказывается единственным признаком от­крытого артериального протока. Шум начинается непосредственно после I тона, по мере повышения давления в аорте громкость шума увеличива­ется и достигает максимальной интенсивности в конце систолы (совпада­ет со II тоном), когда градиент давления между аортой и легочной артери­ей достигает максимальной величины. С началом диастолы давление в аорте начинаетснижаться, интенсивность шума уменьшается, шум окан­чивается в середине или во второй половине диастолы. Систолический компонент шума всегда длительнее и громче диастолического, с развитием легочной гипертензии он становится короче и может исчезнуть полностью.

Следует помнить, что диастолический шум возникает, когда часть кро­ви во время диастолы возвращается из легочной артерии через проток в аорту, с развитием легочной гипертензии диастолический компонент шума уменьшается, а затем вовсе исчезает. При выравнивании давления в большом и малом круге кровообращения, когда давление крови в ле­гочной артерии становится выше, чем в аорте, направление кровотока через шунт изменяется, и порок становится практически «афоничным». ЭКГ при незначительной выраженности порока может быть без па­тологии. Обнаруживаемые изменения отражают тип и величину пере­грузки сердца в зависимости от стадии нарушения гемодинамики. При выраженном пороке выявляется отклонение электрической оси впра­во (при выраженной легочной гипертензии) или влево, признаки ги­пертрофии обоих желудочков, у некоторых больных регистрируется неполная блокада левой ножки пучка Гиса.

На фонокардиограмме в типичных случаях над легочной артерией определяется ромбовидной формы систолодиастолический шум. На

577

Некоронарогенные болезни сердца

верхушке фиксируется систолический шум ромбовидной формы с пи­ком в середине систолы — шум относительной митральной недоста­точности — и реже короткий мезодиастолический шум ромбовидной или веретенообразной формы, средней или малой амплитуды — шум относительного митрального стеноза. Во время вдоха систолический шум ослабевает или исчезает.

При рентгенологическом исследовании отмечается усиление сосу­дистого рисунка, соответствующее величине артериовенозного сброса крови, расширение или выбухание ствола легочной артерии с увеличе­нием диаметра долевых и сегментарных сосудов легкого (кардиотора-кальный индекс составляет 55- 60%) за счет вначале левого, а затем обо­их желудочков и левого предсердия. С возрастом отмечается расшире­ние восходящей части аорты. При отсутствии легочной гипертензии изменения на рентгенограмме могут отсутствовать.

На эхокардиограмме специфических признаков нет, однако харак­терно увеличение полости левого желудочка и изменение отношения размера левого предсердия к диаметру аорты (в норме размер левого пред­сердия равен диаметру аорты или несколько меньше его). При незара-щении артериального протока отношение этих параметров может со­ставить 1:2 и более. Как проявление объемной перегрузки левого желу­дочка отмечено увеличение скорости движения передней створки митрального клапана в период диастолы. Довольно часто удается визуа­лизировать проток и определить ток крови через него при проведении допплеровского исследования. При контрастной эхокардиографии опре­деляется заброс контрастного вещества из легочной артерии в аорту

При катетеризации правых отделов сердца выявляется повышение давления в правом желудочке (около 45 мм рт. ст.) и в легочной арте­рии (до 100 мм рт. ст). При введении контрастного вещества в полость желудочка определяют его дальнейшее поступление не только в аорту, но и в систему легочной артерии. Наиболее достоверным признаком является проведение катетера из легочной артерии в аорту, когда он описывает своеобразную характерную кривую. Во время удаления ка­тетера регистрируется кривая аортального, затем легочного давления.

 

Некоронарогенные болезни сердца

Открытый артериальный проток даже небольших размеров ведет к преждевременной смерти, что обусловлено снижением компенсатор­ных возможностей миокарда и сосудов малого круга кровообращения, присоединением различных осложнений (пневмония, легочная гипер-тензия, бактериальный эндартериит, сердечная недостаточность, раз­рыв аневризмы и др.) чаще в возрасте после 40 лет. При большом диа­метре протока развивается типичная картина с цианозом и одышкой. При неосложненном течении средняя продолжительность жизни — 50-60 лет, хотя описаны единичные случаи, когда больные доживали до 70- 79 лет (диаметр протока у них не превышал 3 мм).

Дифференциальную диагностику проводят с:

• стенозом устья легочной артерии,

• дефектом межжелудочковой перегородки,

• дефектом межпредсердной перегородки,

• комплексом Эйзенменгера,

• триадой Фалло.

Лечение. Показаниякхирургическомулечению зависят отразмеров про­тока, степени легочной гипертензии и клинической картины сердечной декомпенсации. Хирургическое лечение порока хорошо разработано. Опе­рация заключается в прошивании или перевязке открытого артериального протока. В настоящее время большинство хирургов используют метод пе­ревязки двойной лигатурой. Метод прост, сравнительно безопасен и дает надежные результаты. Отдаленные результаты хирургического лечения по­казывают, что своевременная операция позволяет добиться полного выздо­ровления. У больных с выраженной легочной гиттертензией результат опе­рации зависит от исходного состояния и обратимости структурных и функ­циональных изменений легочных сосудов и миокарда.

Наиболее сложным является вопрос об операции у больных с вы­сокой легочной гипертензией, так как известно, что у них проток часто склерозирован, попытки его перевязки могут привести к тяжелейше­му кровотечению вследствие разрыва протока, прорезывания лигату-ры и т. д. Абсолютно противопоказано хирургическое лечение больным с праволевым сбросом крови.

313

Некоронарогенные болезни сердца КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

Порок представляет собой врожденное сегментарное сужение аор­ты, располагающееся в области ее перешейка, и является одним из са-мыхчастых — до 15% всех врожденных пороков сердца, у мужчин встре­чается в 2- 2,5 раза чаще, чем у женщин. Первое описание порока при­надлежит J. Meckel (1750), термин предложен Mercier (1838).

Патологическая анатомия. Коарктация чаще локализуется в области дуги аорты дистальнее места отхождения левой подключичной артерии вблизи от артериального протока или соответствующей ему связки.

По анатомическим особенностям выделяются три варианта порока:

1) изолированная коарктация аорты;

2) коарктация в сочетании с открытым артериальным протоком (рис. 41):

• постдуктальная (расположенная ниже отхождения открытого
артериального протока),

• юкстадуктальная (проток открывается на уровне сужения),
•предуктальная (артериальный проток отходит ниже уровня

коарктации);

Рис. 41. Варианты коарктации аорты:

а) постдуктальная; 6) предуктальная с локальным сужением; в) предуктальная с сужением

на протяжении. 1 — коарктация аорты; 2 — открытый артериальный проток

(по Н.А. Белоконь, В.П. Подзолкову, 1991, с изменениями)

Некоронарогенные болезни сердца

3) коарктация аорты в сочетании с другими врожденными порока­ми сердца (дефектом межжелудочковой, межпредсердной перегород­ки стенозом аорты, аневризмой синуса Вальсальвы, транспозицией ма­гистральных сосудов).

В стенке аорты в области коарктации нарастает склеротический про­цесс, приводящий к утолщению интимы, ее значительным изменениям. Дистально от коарктации стенка истончается, просвет аорты расши­ряется, иногда аневризматически (вследствие воздействия турбулент­ного потока крови после прохода места сужения). Характерны склеро­тические изменения в сосудах верхней половины тела, усиленное раз­витие коллатералей, по которым кровь переходит из верхней части аорты в постстенотический ее участок, дистрофические изменения мио­карда. Особенно значительно расширены подключичные артерии, вет­ви подмышечной артерии. Левый желудочек сердца значительно гипер­трофирован, в том числе его мышечный и трабекулярный аппарат, что может вызвать сужение пути оттока.

Гемодинамика. Механическое препятствие на пути кровотока в аор­те вызывает перегрузку левого желудочка и ведет к развитию двух ре­жимов кровообращения: гипертонического (верхняя половина туло­вища) и гипотонического (брюшная полость, нижние конечности). Проксимальнее места сужения артериальное давление повышено, что сопровождается увеличением минутного объема крови и работы лево­го желудочка. Дистальнее препятствия артериальное давление (особен­но пульсовое) снижено, кровоснабжение частично, а иногда и полнос­тью осуществляется за счет коллатералей.

При постдуктальной коарктации кровь из аорты под высоким дав­лением сбрасывается через открытый артериальный проток в легочную артерию, при этом может рано развиться легочная гипертензия. При предуктальном варианте направление сброса через артериальный про­ток будет определяться разницей давлений между легочной артерией и нисходящей аортой ниже места коарктации, сброс может быть артерио-венозным и веноартериальным. Последний объясняет дифференциро­ванный цианоз (есть на ногах и нет на руках) как клинический при­знак предуктальной коарктации.

575

Некоронарогенные болезни сердца

Патогенез артериальной гипертензии при коарктации аорты сложен и до конца не ясен. Предполагается, что механическая обструкция, активация ренин-ангиотензиновой системы на фоне недостаточной перфузии почек и органические изменения в сосудистой стенке при­водят к увеличению общего периферического сопротивления сосудов.

Клиника и диагностика. Клиническая картина порока определяется возрастом, анатомическими изменениями, уровнем артериального дав­ления. У детей старшего возраста и взрослых при отсутствии жалоб повышенное артериальное давление обнаруживают случайно.

Отмечаются разнообразные жалобы:

•головная боль,

•головокружение,

•носовые кровотечения,

•повышенная утомляемость,

•слабость и боль в ногах,

•судороги мышц ног,

•зябкость стоп.

При осмотре обращает на себя внимание:

•диспропорциональное развитие скелетных мышц: мышцы верх­ней половины гипертрофированы при относительной гипотрофии мышц таза и нижних конечностей,

•кожа на ногах холодная,

• повышенная пульсация при пальпации межреберных артерий (при
наклоне вперед с опущенными руками),

•усиленная пульсация сонных и подключичных артерий,

•пульсация аорты в яремной ямке,

•резкая пульсация артерий верхних конечностей,

•пульсация в межлопаточном пространстве,

•пульсация в подмышечной впадине,

• резко ослаблена пульсация на бедренной артерии и сосудах ниж­
них конечностей,

• выраженная артериальная гипертензия (преимущественно систо­
лическая до 220 мм рт. ст.),

 

Некоронарогенные болезни сердца

• небольшое пульсовое давление на ногах: систолическое артери­
альное давление на ногах на 50-60 мм рт. ст. ниже, чем на руках
при нормальном диастолическом,

• артериальное давление на нижних конечностях нередко снижено
или вообще не определяется,

• верхушечный толчок усилен,

• границы сердечной тупости обычно расширены влево, аорта рас­
ширена,

• кожа верхней половины тела теплая, нижней — более холодная,
бледная.

Данные аускультации неспецифичны, I тон приглушен, акцент 11 тона на аорте вследствие повышения артериального давления в начальном отделе аорты, систолический шум средней интенсивности во втором межреберье слева, хорошо проводится в межлопаточное пространство.

На ЭКГ отклонение электрической оси влево, определяются при­знаки выраженной гипертрофии миокарда левого желудочка.

При фонокардиографическом исследовании на аорте регистриру­ются систолический шум и акцент II тона. Высокочастотные колеба­ния систолического шума начинаются с небольшим интервалом после I тона. Шум имеет ромбовидную форму. Амплитуда колебаний II тона увеличена. Изредка регистрируется диастолический шум.

При рентгенографическом исследовании в переднезадней проекции определяется увеличение левого желудочка, расширение восходящей аорты. Определяется узурация нижних краев ребер вследствие давле­ния резко расширенных и извитых межреберных артерий. В переднем косом положении отчетливо выступает разность в диаметре восходя­щей и нисходящей частей аорты (тень аорты приобретает вид цифры «3»). Легочный рисунок обычно выражен, сосудистый пучок выбухает справа за счет расширения восходящей части аорты, левый контур его сглажен. Усилена пульсация левого желудочка, восходящей части аор­ты и плечеголовных сосудов.

Эхокардиография помогает установить диагноз: визуализируются ме­сто сужения аорты, его диаметр и протяженность, атакже соотношение

_

Некоронарогенные болезни сердца

с ветвями дуги аорты и открытым артериальным протоком. С помощью допплер-эхокардиографии можно определить систолический турбулент­ный поток и градиент давления в месте коарктации (рис. 42).

Рис. 42. Допплер-эхоКГ при коарктации аорты

При катетеризации аорты диагноз порока подтверждается при опре­делении величины градиента систолического давления между восхо­дящей и нисходящей аортой, месте сужения, выраженности аневриз-матических изменений аорты. В полости левого желудочка и аорте вы­является значительное повышение систолического давления. При предуктальном варианте катетер из легочной артерии беспрепятствен­но проходит через открытый артериальный проток в нисходящую аор­ту, где определяется снижение насыщения крови кислородом.

Дифференциальную диагностику проводят с:

• клапанным приобретенным стенозом устья аорты,

• идиопатическим гипертрофическим стенозом устья аорты,

• незаращением артериального протока,

• стенозом легочной артерии,

• тетрадой Фалло,

• комплексом Эйзенменгера.

318

Некоронарогенные болезни сердца

Течение и прогноз. Коарктация аорты при отсутствии лечения харак­теризуется крайне неблагоприятным течением. Большинство больных умирают от прогрессирующей сердечной недостаточности, инфекцион­ного эндокардита, иногда от разрыва аорты или ее аневризмы, инсульта.

Лечение. Наличие коарктации аорты является абсолютным показа­нием к хирургическому вмешательству, риск которого неодинаков в различные возрастные периоды и зависит от тяжести состояния боль­ных, анатомии порока и нарушений кровообращения. При благопри­ятном течении порока оптимальным для операции является возраст 5-6 лет. Консервативное лечение осложнений (сердечная недостаточ­ность, артериальная гипертензия), как правило, мало эффективны.

У больных в возрасте старше 20 лет вопрос о показаниях к операции должен решаться индивидуально: операция необходима больным, у которых отсутствуют склеротическая форма легочной гипертензии и тяжелый кальциноз аорты. При наличии выраженной декомпенсации кровообращения хирургическое лечение связано с высоким риском, по­этому показания к операции определяют с осторожностью, оценив со­кратительную способность миокарда и причину сердечной недостаточ­ности.

У взрослых больных восстановление проходимости аорты обычно легко осуществляется путем резекции суженного участка аорты и на­ложения анастомоза конец в конец или же замещения суженного участ­ка сосудистым протезом. Реже используют операцию прямой или не­прямой истмопластики аорты.

Из осложнений следует отметить артериальную гипотензию, кото­рая может развиться сразу же после восстановления кровотока по аор­те, абдоминальный синдром и кровотечение, возникающие в ближай­ший послеоперационный период. Специфическим осложнением пос­ле устранения коарктации аорты является развитие послеоперационной или так называемой парадоксальной гипертензии, которая встречает­ся у 50- 80% больных. Лечение гипертензивного синдрома требует при­менения вазодилататоров: триметафана камзилата, нитропруссида на­трия, блокаторов β-aдpeнopeцeптopoв.

Некоронарогенные болезни сердца

Летальность в отдаленные сроки у больных, оперированных в воз­расте старше 25 лет, достигает 35%, у 20% больных нормализации арте­риального давления не происходит, возможно образование аневризмы аорты и рестеноза. Основные причины смерти в отдаленный послеопе­рационный период — сердечная недостаточность и инфаркт миокарда.

АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА

Аномалия развития трехстворчатого клапана, характеризующаяся смещением створок клапана в полость правого желудочка, впервые описана W. EbsteinB 1866 г.

Патологическая анатомия. Основная анатомическая особенность порока заключается в смещении трехстворчатого клапана в полость правого желудочка по направлению к верхушке сердца, обычно до ме­ста соединения приточной и трабекулярной его частей (рис. 43). Сте­пень дисплазии, деформации створок, их структур варьируют в широ­ких пределах. Во всех случаях в полость желудочка смещена задняя

Рис. 43. Аномалия Эбштейна (схема): 1 _ ПЖ (уменьшенный); 2 — «атриализованная» часть ПЖ;

3 — дефект межпредсердной перегородки (по Н.А. Белоконь, В.П. Подзолкову, 1991, с изменениями)

Некоронарогенные болезни сердца

створка и довольно часто — перегородочная, местом наибольшего сме­щения является комиссура между ними. Смещенные створки часто резко деформированы, истончены, хорды их укорочены, сосочковые мышцы гипоплазированы. К фиброзному кольцу прикрепляется толь­ко малоизмененная передняя створка, являющаяся чаще всего един­ственной функционирующей створкой трехстворчатого клапана, она значительно увеличена в размерах, нередко является парусообразной, иногда свободный ее край прикрепляется в выводном отделе правого желудочка и вызывает стенозирование путей оттока. Патология трех­створчатого клапана сопровождается расширением фиброзного коль­ца, что приводит к выраженной недостаточности клапана.

Смещенные створки делят полость правого желудочка на две функ­циональные части: большая (верхняя) часть, расположенная над сме­щенным клапаном, является «атриализованной» частью правого желу­дочка и образует с правым предсердием общую, большую по объему по­лость. Меньшая (нижняя) часть располагается под смещенным клапаном и вместе с трабекулярным и выходным отделом функционирует собствен­но как правый желудочек. Стенка правого предсердия гипертрофирова­на, в то время как стенка предсердной части правого желудочка истон­чена, аневризматически выбухает, толщина ее составляет 1 - 3 мм, мио­кард дистальной камеры нормальный или несколько утолщенный.

---

Дата добавления: 2019-03-09; просмотров: 151; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!