Особенности кардиальных нарушений
У детей с различными формами эпилепсии
Цоцонава Ж.М., Сосиновская Е.Ю.
Астраханский ГМУ,
ДГКБ №2,
г. Астрахань
Несмотря на современные успехи в исследовании различных аспектов патогенеза эпилепсии, остаются актуальными проблемы, касающиеся соматической сферы боль-ных эпилепсией, в частности, вопросы вовлечения кардиоваскулярной системы в пато-логический процесс.
\endash литературе описаны несколько типов кардиоцеребральных взаимоотноше-ний при эпилепсии. В ряде случаев пароксизмальная активность головного мозга нейрональным путем провоцирует изменения электрофизиологических свойств специализированной проводящей системы сердца и создает условия для инициали-зации пароксизмов. Рассматривается вариант, когда длительно существующие при-ступы тахиаритмий, нарушая церебральную гемодинамику, создают условия для формирования патологической активности головного мозга, что, в свою очередь, провоцирует аритмии. Кроме того, необходимо учитывать, что имеется единый био-химический механизм, приводящий к мембранным сдвигам в структурах мозга и сердца и обусловливающий пароксизмальную биоэлектрическую активность в обе-их системах.
Развитие сердечных аритмий при эпилепсии и их цереброгенный характер под-тверждается многими исследователями. Сердечная аритмия является наиболее вероят-ным фактором риска внезапной смерти при эпилепсии. Ведущую роль в возникновении аритмического синдрома при эпилепсии отводят дисфункции надсегментарных вегета-тивных образований.
|
|
|
198
Цель исследования. Определить особенности вегетативного влияния на сердеч-ную деятельность у детей с различными формами эпилепсии.
Материалы и методы исследования. Проводилось комплексное обследование78детей с различными формами эпилепсии (симптоматические фокальные (лобные, ви-сочные), идиопатические генерализованные, идиопатические фокальные) в возрасте от 4-11 лет. В группу контроля вошло 40 условно-здоровых ребенка. Наряду с общеприня-тыми клиническими методами (оценка неврологического и соматического статуса, ЭКГ, Эхо-КС, ЭЭГ, МРТ головного мозга), проводилась регистрация и спектральный анализ показателей ВРС (в соответствии с Европейско-Американским стандартом (1996 г.) и Российскими рекомендациями по 5-минутным записям, через 20 минут после адаптации
- состоянии покоя и в ортостатической пробе. Анализировались основные спектральные показатели ВСР - TP-общая мощность спектра; VLF-гуморально-метаболический; LF-симпатический; HF- парасимпатический отделы вегетативной нервной системы.
|
|
|
Полученные результаты. Анализ полученных данных показал,что у детей с эпи-лепсией в отличие от условно–здоровых детей достоверно чаще встречаются клиниче-ские проявления кардиальной патологии.
При регистрации ЭКГ у детей с эпилепсией выявлялись следующие нарушения ритма и проводимости: синусовая тахикардия (92 уд/мин) – 31%, синусовая брадиарит-мия (63 уд/мин) – у 21,8% , неполная блокада правой ножки пучка Гиса – у 17,2%, на-рушения внутрижелудочковой проводимости – у 11,5% и редкие экстрасистолы – у 8% исследуемых. В 56,3% случаях отмечены нарушения процессов реполяризации, которые нередко носили распространенный характер и регистрировались более чем в трех груд-ных отведениях.
При анализе вариабельности ритма сердца обращали внимание низкие пока-затели общей мощности спектра как в покое [ТР 1421 мс²(386-2870)], так и после ор-тостатической пробы [ТР 1160 мс² (508-1650), р=0,001]. В спектре ВРС доминировало гуморально-метаболическое влияние как в горизонтальном положении тела [VLF 588 мс² (241-1115),р<0,012], так и при переходе в вертикальное положение [VLF 653 мс² (296-1213), р<0,001]. Наличие сниженных параметров симпатического [LF 466 мс² (212-1009), р<0,001] и парасимпатического влияния [HF 464 мс² (74-863), р<0,003] в регуляции сер-дечного ритма, отражало степень недостаточности регуляторных механизмов сердечной деятельности. Преобладающее влияние VLF компонента характеризовало гиперадап-тивное состояние ритма сердца. Полученные результаты объективизировали наличие значительных нарушений сердечной деятельности у детей, страдающих эпилепсией.
|
|
|
Кроме того, была выявлена корреляция между встречаемостью нарушений ритма и проводимости сердца у больных эпилепсией и частотой эпилептических припадков (r=0,56; p<0,05). Это свидетельствовало о том, что эпилептические припадки являются одним из значимых факторов риска возникновения аритмий у больных эпилепсией и риск развития аритмий тем больше, чем выше частота эпилептических приступов.
формировании определенного паттерна нарушений ритма и проводимости серд-ца у больных эпилепсией важную роль играет также латерализация эпилептического очага. Анализ полученных данных показал, что нарушения ритма и проводимости серд-ца (синоатриальные и атриовентрикулярные блокады), обусловленные повышением то-нуса парасимпатической нервной системы, с большей частотой встречались у больных с левосторонним эпилептическим очагом. Синусовая тахикардия, отражающая усиление
|
|
|
199
симпатических влияний, отмечалась исключительно у больных с правосторонним эпи-лептическим очагом.
Таким образом, анализ спектральных показателей вариабельности сердечного рит-ма у детей, страдающих эпилепсией, позволяет объективно оценить степень выраженно-сти нарушений сердечной деятельности, в связи с чем, данная методика может служить дополнительным критерием в оценке сердечной деятельности у детей с эпилепсией.
Клинический случай из группы нарушений митохондриального β-оКисления жирных кислот – недОстаточность короткОЦепочечной ацил-Коа дегидрогеназы жирных кислот
Цыпина Л.Г., Мирасов А.А.
РДКБ,
БГМУ,
г. Уфа
Диагностика врожденных дефектов метаболизма у детей вызывает значитель-ные трудности, поскольку заболевания отличаются клиническим полиморфизмом, на-поминая нейроинфекции. Митохондриальные энцефаломиопатии относятся к группе нарушений митохондриального β-окисления жирных кислот – недостаточность корот-коцепочечной ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот, частота их встречаемости от 1:9000 до 1:13000 (Белоусова Е.Д., 2010). Данная патология относится к заболеваниям с полиорганным поражением и неблагоприятным исходом.
Девочка Х., 2 лет, поступила с жалобами на судороги, повышение температуры, рво-ту, катаральные явления. Заболела остро: на фоне гипертермии развились тяжелые судо-рожные припадки с диспноэ. Ребенок 1 в семье, родилась с признаками гипоксического повреждения ЦНС, с оценкой по Апгар 6-8 баллов, массой 3800 г. Наследственность не отягощена. Физическое и нервно-психическое развитие до 1,5-годовалого возраста – по возрасту, после чего развились признаки заболевания: приступы пароксизмальной рво-ты, общая слабости, потеря массы тела до 20%, хронические запоры. При обследовании выявились признаки реактивного изменения в печени с повышением показателей пече-ночных проб. В течение полугода ребенок перестал ходить, сидеть, снизился интерес к окружающему, присоединились миопатический синдром, гипотрофия, появились мио-клонии в руках.
Status praesens. Состояние при поступлении в нашу клинику тяжелое. В сознании, вялая, игрушками не интересуется. Речь - 5-6 слов, стереотипно говорит отдельные сло-ги, эмоциональный фон низкий. Предпочитает лежать, голову не удерживает, не сидит, нет опоры на ноги. Соматически – проявление генерализованной вирусно- бактериаль-ной инфекции в виде миокардита , энтероколита с нарушением опорожнения кишечника. Неврологический статус - ч.м.н – легкий птоз с обеих сторон. Зрачки равномерные, реак-ция на свет сохранена. Мышечный тонус низкий, гипотония в мышцах орофарингеаль-ной группы, конечностей, живота, сила мыщц 3-2,5 балла. Выражен вялый тетрапарез с гиподинамией, арефлексией, нарушением статико-моторных функций. Менингеальных
200
симптомов нет. Постоянно миоклонические подергивания в конечностях по гемитипу,
с генерализацией в виде тонико-клонических судорог. Состояние в динамике с ухуд-шением - усилились проявления общей слабости, появились выраженные бульбарные нарушения – перестала глотать, жевать, развилась гипофония, слюнотечение, диспное, полная утрата приобретенных высших психических функций. В динамике - угнетение сознания до комы II-III ст., состояние рефрактерного эпилептического статуса. В анали-зах с первого дня поступления наблюдалась гипопротеинемия, несмотря на многократ-ное переливание альбумина.
Данные обследования. В общих анализах крови – умеренный лейкоцитоз, в терми-нальной стадии - лейкопения, анемия, сдвиг лейкоформулы влево с резким увеличением палочкоядерных элементов до 42%, СОЭ в норме. В биохимическом анализе крови - по-вышение печеночных показателей – AлT 48-98 ед/л, AсT 87-254 ед/л. КОС, коагулограм-ма, общий анализ мочи в пределах нормы. Анализ ликвора : цитоз общ. 31/3 (с/яд 23/3,
лф 8/3), р. Панди ++; белок 0,79 ‰. Иммунограмма: IgA 2,29; IgM 2,8; IgG 9,2; ЦИК 43
у.е.; С-РБ отр., прокальцитонин - 2,23 нг/мл: высокая активность септического воспали-тельного процесса на фоне выраженного угнетения клеточного звена противовирусного иммунитета. ЭЭГ – волны дельта-диапазона по всем отведениям 65-150 мкВ с преоб-ладанием в центрально-передневисочных, теменных областях с наслоением бета-ритма 10-15 мкВ, выраженные диффузные изменения биопотенциалов головного мозга, дис-функция срединных неспецифических структур мозга. УЗИ органов брюшной полости: гепатоспленомегалия, калькулезный холецистит. ЭНМГ мышц и нервов ног – миопа-тический характер нарушений. МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника - постгипоксическая энцефалопатия, киста шишковидной железы. Атрофические изме-нения вещества головного мозга с признаками расширения желудочков и субарахнои-дальных пространств.
С учетом анамнеза, развития симптомов заболевания с нарастанием клиниче-ских проявлений и токсико-метаболических нарушений, был выставлен диагноз: Нейродегенеративное заболевание обменно-метаболического генеза, вероятно из группы митохондриальных нарушений. Миопатический синдром с вялым тетрапаре-зом, бульбарный синдром, судорожный синдром. Проведены анализы на ТМС (спектр ацилкарнитинов, аминокислот) в лаборатории МГНЦ в Москве, результат определил повышение концентрации изо-/бутирилкарнитина. Анализ на органические кислоты мочи – повышение концентрации 2 гидроксиизобутирата, 3-гидробутирата, 3-метил-глутаконовой кислоты, 4-гидроксифенилацетата, 4-гидроксифениллактата, адипино-вой кислоты, гомованилиновой кислоты, лактата, себациновой кислоты, субериновой кислоты, этилмалоната. Данные изменения могут быть характерны для недостаточ-ности короткоцепочечной ацил- КоА дегидрогеназы, из группы митохондриальных нарушений.
Несмотря на проводимую интенсивную терапию состояние ребенка с отрицатель-ной динамикой, с нарастанием полиорганной недостаточности и последующим развити-ем летального исхода.
Значение своевременной диагностики дефектов метаболизма велико. Доступные скрининговые методики способны обеспечить правильную трактовку выявленной па-тологии, организовать оказание специализированной медико-генетической помощи и оптимальное лечение ребенка.
201
Дата добавления: 2019-03-09; просмотров: 173; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!