Сложности диагностики эпилептических энцефалопатий в детской неврологической практике
Фомина-Чертоусова Н.А., Ефремов В.В., Ковалева Н.С., Рубцов Н.С.
РостГМУ,
г. Ростов-на-Дону
Актуальность исследования и научная новизна. Эпилептической энцефалопати-ей называется тяжелое поражение головного мозга, которое проявляется полиморфными и резистентными к терапии приступами, пароксизмальной активностью на ЭЭГ и обязатель-
191
но когнитивным, поведенческим и неврологическим дефицитом, причинами которого яв-ляются как частые тяжелые приступы, так и постоянная продолженная эпилептиформная активность на ЭЭГ. Последнее обстоятельство лежит в основе феномена когнитивной эпи-лептиформной дезинтеграции – симптомокомплекса приобретенных нарушений высших психических функций у детей, ассоциированных с эпилептиформной активностью на ЭЭГ при отсутствии у них эпилептических приступов. К числу таких эпилепсий, сопровожда-ющихся данным феноменом, относится эпилепсия с непрерывными комплексами спайк-волна в медленно-волновом сне и бессудорожные эпилептические энцефалопатии.
Сложности диагностики эпилептических энцефалопатий связаны с тем, что эти случаи оказываются на водоразделе психиатрии и неврологии, и зачастую пациенты с доминирующими психиатрическими жалобами обращаются первично к психиатру по поводу психических расстройств и подобные нарушения не рассматриваются как форма эпилептического заболевания. При отсутствии диагноза эпилептической энцефалопатии такие пациенты получают нейролептики, антидепрессанты и ноотропы. Эти препараты снижают порог судорожной готовности и часто приводят к усугублению симптоматики.
|
|
|
Цель. Рассмотреть варианты течения эпилептических энцефалопатий у детей,просле-дить связь развития когнитивных нарушений с частотой эпилептических приступов, а также оценить бессудорожные формы ЭЭ с когнитивной эпилептиформной дезинтеграцией на ЭЭГ.
Материалы и методы. В основу работы положены результаты обследования29больных с различными ЭЭ, находившихся на стационарном лечении в психоневрологи-ческих отделениях г. Ростова -на-Дону. У всех обследованных больных определяли воз-раст дебюта эпилептических приступов, их тип и частоту, оценивали анамнез болезни
AAA учетом выявления и анализа факторов предрасположенности, способствующих разви-тию заболевания, данные неврологического статуса и электроэнцефалографии в покое и при функциональных нагрузках, при этом особый акцент уделялся феномену когнитив-ной эпилептиформной дезинтеграции при отсутствии эпилептических приступов. Всем больным проводилась магнитно-резонансная томография.
|
|
|
Результаты исследования. Все больные с ЭЭ,в нашем исследовании оказалисьраспределены следующим образом: 12 случаев приходилось на синдром Веста, 4- на ран-нюю младенческую эпилептическую энцефалопатию с супрессивно-взрывным паттер-ном на ЭЭГ (синдром Отахара), одинаково были распределены (по 3 больных) синдром Драве и Леннокса-Гасто, у 7 констатировалась эпилепсия с непрерывными комплексами спайк-волна в медленно-волновом сне.
85% (25 больных) выявлялся симптоматический характер эпилептических эн-цефалопатий, и в основе 1/3 случаев (8 больных) лежали мальформативные изменения головного мозга, у 5 больных был верифицирован туберозный склероз, гипоксически-ишемические повреждения мозга были отмечены у 4-х детей, у оставшихся 8 больных методами нейровизуализации была идентифицирована органическая патология голов-ного мозга (билатеральная перисильвиарная дисплазия – у 2-х детей, гамартома дна тре-тьего желудочка – у 1 больного, синдром Штурге-Вебера – у 5 пациентов).
При синдроме Веста флексорныеспазмы, включающие так называемые салаамовы судороги, отмечались у 3-х больных, экстензорные - у 4-х, и наиболее часто встречались смешанные спазмы (у 5 больных). Общей чертой всех инфантильных спазмов являлся как правило их молниеносный и серийный характер. При этом у 7 из 12 больных инфантиль-ные спазмы носили симметричный характер, а у 5 - асимметричный, точно такие же были
|
|
|
192
В изменения на ЭЭГ, при которой истинная гипсаритмия наблюдалась у 7 из 12, у 5 - фо-кальные изменения на фоне гипсаритмии, стойкая амплитудная асимметрия гипсаритмии.
При эпилепсии с непрерывными комплексами спайк-волна в медленно-волновом сне, все дети до проведения ЭЭГ-исследования курировались врачами различных специ-альностей с диагнозами: аутизм, расстройство речи, глубокая умственная отсталость, гиперкинетические расстройства, расстройства поведения и эмоций, обучения и соци-ального функционирования. Эпилептических припадков и предположений об эпилеп-тической природе заболевания никогда не было, и это таким образом способствовало прогрессированию когнитивных нарушений.
Выводы. 1.Частые и тяжелые эпилептические приступы приводят к выраженнымкогнитивным нарушениям. 2. При бессудорожных формах эпилептических энцефало-патий сама интериктальная эпилептиформная активность на ЭЭГ оказывает негативное повреждающее воздействие на высшие психические функции. 3. Детям с нарушения-ми психики, коммуникации, со сложными расстройствами поведения и мышления, длительными галлюцинаторно-паранойальными и эмоциональными нарушениями, связанными с картиной постоянных разрядов на ЭЭГ необходимо назначение АЭП, по-зволяющих уменьшить нейропсихологический дефицит и значительно улучшить каче-ство жизни больных и адаптацию пациентов в обществе.
|
|
|
Дата добавления: 2019-03-09; просмотров: 134; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!