Распространенность аденом и их связь с раком.



Слизистая оболочка толстой кишки, имеющая площадь около 1/3 кв. м, представлена огромным количеством эпителиальных клеток (осуществляющих защитную роль, функцию всасывания и секреции).

Одновременно наблюдается интенсивная репарация эпителиальных клеток, которые обновляются каждые 4-6 дней. Быстрая смена эпителиальных клеток слизистой оболочки позволяет ей, в известных пределах, адекватно противостоять различным воздействиям внешней среды. По данным J. McGregor (1974) за 50 лет жизни через кишечник человека проходит до 1300 г различных канцерогенов, что убедительно свидетельствует о существенной роли внешних факторов в генезе толстокишечных раков.

Многочисленные сообщения указывают на то, что рак прямой и ободочной кишок прогрессивно нарастает за последние десятилетия.

Ведущую роль в возникновении толстокишечного рака, по мнению большинства авторов, играют аденомы. С другой стороны, противники этой теории полагают, что рак толстой кишки возникает de novo, и аденомы не играют существенной роли в его развитии.

Решение этого вопроса имеет принципиальное значение, поскольку в настоящее время общепризнанна необходимость удаления аденом как мера, направленная на предупреждение возникновения рака.

Изучение частоты выявления аденом и раков в различных странах показало четкую корреляцию между ними у лиц в возрасте старше 50 лет.

¨ Так, в Колумбии обнаружено 12,7% аденом и 10,9% раков,

¨ в Японии — 16,4% аденом и 17,3% раков,

¨ в Англии, соответственно, 37,2% и 42,1%,

¨ в США — 51,2% и 49,1%.

Следует отметить, что часть статистических исследований проводилась с применением различных методов исследования:

1. в одних использовались данные ректоскопии,

2. в других колоноскопии,

3. в третьих изучались операционные препараты.

Данные свидетельствуют о том, что у больных, страдавших различными хроническим заболеваниями, полипы возникают чаще в более молодом возрасте, чем в группе судебно-медицинских вскрытии.

Хронические болезни как бы способствуют преждевременному старению механизмов, ответственных за контроль пролиферации эпителия слизистой оболочки.

С возрастом увеличивается также и частота обнаружения множественных аденом. Так, у лиц, умерших до 60 лет, множественные аденомы составили 42,5%, а после 80 лет они обнаружены в 68,5% случаев.

Другим аргументом в пользу связи аденом и рака может служить их преимущественная локализация в определенных отделах толстой кишки. Установили, что рак локализуется, главным образом, в сигмовидной и прямой кишках (63,3%) и здесь же обнаружено 56,1% аденом.

В отличие от широкого собирательного понятия полип термин аденома отличается тем, что является конкретным отражением гистологического строения, свидетельствующего о доброкачественной эпителиальной опухоли с признаками дисплазии различной степени выраженности.

Аденомы делятся на три типа:

Тубулярные аденомы (железистый полип),

Тубулярно-ворсинчатые,

Ворсинчатые аденомы.

Макроскопическая характеристика аденом.

Подавляющее большинство аденом диаметром до 0,5 см по внешнему виду отличаются мало. Обычно они имеют:

Ø широкое основание ("сидячие" полипы),

Ø гладкую поверхность,

Ø изредка с намечающейся дольчатостью.

Ø Макроскопически обнаружить наличие ворсинок в них не удается.

Можно утверждать, что на ранних стадиях развития аденом, размером до 2-3 мм. они имеют сходный внешний вид.

Тубулярная аденома.

Более 80% тубулярных аденом имеют диаметр менее одного сантиметра. Очень редко они достигают диаметра 2-3 см. По мере увеличения размеров их поверхность остается ровной, но увеличивается число долек и глубина борозд между ними, характерно также появление ножки.

Реже они имеют широкое основание и совсем редко встречаются стелющиеся тубулярные аденомы, слегка выступающие над поверхностью слизистой оболочки.

Тубулярно-ворсинчатая аденома.

Внешний вид тубулярно-ворсинчатой аденомы отличается от предыдущего типа более выраженной дольчатостью и наличием небольших участков с очень мелкими дольками или ворсинками.

В отдельных случаях отличить их макроскопически не всегда легко. В среднем их размеры больше.

Только 50% имеют диаметр до 1 см, остальные — более крупных размеров.

Ворсинчатая аденома.

Ворсинчатые аденомы в подавляющем большинстве случаев имеют диаметр более 1 см, из них большая часть превышает 3 см.

Ни разу не наблюдали ворсинчатую аденому размером менее 0,5 см.

При наличии большого числа исследованных аденом можно предположить, что отсутствие мелких ворсинчатых аденом не случайность, а закономерность, связанная с тем, что различные по своему строению аденомы являются стадиями одного процесса и в этом ряду ворсинчатые аденомы являются заключительным этапом.

Эта схема не абсолютна, поскольку не обязателен переход одного вида аденомы в другой.

Поверхность ворсинчатой аденомы покрыта тонкими мягкими, легко травмирующимися ворсинками.

Изредка наблюдаются стелющиеся ворсинчатые опухоли, незначительно выступающие над поверхностью и напоминающие ковер.

Они могут располагаться циркулярно и достигать больших размеров, распространяясь вдоль стенки кишки.

Диффузный полипоз толстой кишки, поражающий часто нескольких членов одной семьи, передающийся по наследству и заканчивающийся, как правило, раковым превращением полипов.

Особенности:

Ø Во-первых, как выяснилось, в последнее время диффузный полипоз не так уж редок;

Ø Во-вторых, его необходимо отличать от одиночных или множественных полипов толстой кишки. Если последние виды полипоза могут протекать бессимптомно и долго не приводят ни к каким расстройствам общего состояния больных, то диффузный полипоз обычно протекает с самого начала, чаще с детства, тяжело, сопровождается инфантилизмом, истощением и значительными нарушениями гомеостаза!

Ø Диффузный полипоз толстой кишки относится к числу тяжелых заболеваний желудочно-кишечного тракта. Сущность патологии заключается в том, что слизистая оболочка толстой кишки поражается множеством полипов, на фоне которых практически всегда развивается рак.

Ø Частая заболеваемость в молодом возрасте, нередкие летальные исходы,

Ø Семейный характер — все это создает представление о роковом течении болезни и обреченности таких больных.

КЛАССИФИКАЦИЯ И ТЕРМИНОЛОГИЯ

В многочисленных статьях, монографиях и сообщениях отдельных исследователей указывается, что диффузным полипозом следует называть заболевание, при котором, наряду с поражением слизистой оболочки толстой кишки полипами, имеется еще выраженный семейный анамнез.

Полипы, возникающие как исход воспалительных поражений толстой кишки, имеют меньший индекс малигнизации, чем полипы при диффузном полипозе.

Стоит согласиться с тем, что диффузный полипоз толстой кишки самостоятельным заболеванием.

В течение ряда лет в клинике НИИ проктологии использовалась классификация, предложенная В. Л. Ривкиным (1966), в которой выделялось четыре формы полипоза:

Ø Аденопапилломатозный;

Ø Гиперпластический или милиарный;

Ø Кистозно-гранулирующий (ювенильный);

Ø Смешанный, при котором обнаруживаются примерно в равном соотношении полипы из различных названных выше групп.

В этой классификации нет выделения стадий заболевания.

В последние годы предложена и внедрена классификация полипозных поражений толстой кишки [Федоров В. Д., 1978], согласно которой эти поражения подразделяются следующим образом:

Одиночные полипы.

2. Множественные полипы:

Ø Групповые;

Ø Рассеянные по разным отделам.

3. Диффузный семейный полипоз толстой кишки.

При постановке диагноза необходимо определение гистологической структуры полипов всякий раз, когда данные рентгенологического исследования толстой кишки и колоноскопии свидетельствуют о поражении, характерном для диффузного полипоза.

Анализ клинических наблюдений, некоторых лабораторных показателей, данных морфологических исследований позволил выделить следующие формы и стадии диффузного полипоза толстой кишки:

1. форма — пролиферирующий диффузный полипоз (полипоз с преобладанием в полипах процессов пролиферации):

I стадия — гиперпластический (милиарный) полипоз;

II стадия — аденоматозный полипоз;

III стадия — аденопапилломатозный полипоз.

2. форма — ювенильный диффузный полипоз (полипоз с преобладанием в полипах секреции эпителия желез).

3. форма — гамартомный полипоз (синдром Пейтца — Егерса).

(Описываемая стадия полипоза, при которой полипы не превышают размеров просяного зерна, носит название гиперпластической (милиарной)).

Характерная для этого заболевания симптоматика: частый стул, кровь в испражнениях и анемия,/ выявляются в этой стадии только у 28—55% больных. Средний возраст этих больных 30 лет.

По мере увеличения размеров полипов меняется их структура. В основе этого процесса лежит усиленный рост эпителиальных клеток.

Такие полипы при гистологическом исследовании напоминают строение желез, чем и объясняется их название «железистые» или «аденоматозные». Поверхность железистых полипов гладкая или крупнодольчатая, они четко дифференцируются на тело и ножку.

Аденоматозное строение чаще всего обнаруживают в полипах размерами от 0,5 до 0,8 см, изредка они достигают больших размеров.

Ко второй форме диффузного полипоза толстой кишки относится ювенильный полипоз. Для ювенильных полипов характерна преимущественно гладкая поверхность, округлая форма и значительное полнокровие, иногда сочетающееся с изъязвлением поверхности. Полипы более 1 см в диаметре имеют длинную тонкую ножку. Мелкие полипы имеют широкое основание. На разрезе в теле полипа часто можно видеть мелкие и крупные полости, заполненные прозрачной слизью. По мере роста увеличиваются размеры полипа. Однако на определенной стадии развития полип приобретает выраженную дольчатость или бахромчатость, что придает ему сходство с ворсинчатыми полипами. В отличие от последних, у этих образовании нет нежных папиллярных выростов, а при микроскопическом исследовании дольки этих полипов имеют строение, характерное для ювенильных полипов.

Длительное наблюдение за больными с типичным ювенильным полипозом свидетельствует о том, что со временем часть ювенильных полипов становится аденоматозными или аденопапилломатозными. Все это дает основание предполагать, что ювенильный и пролиферирующий полипоз имеет сходные механизмы развития.

К третьей форме диффузного полипоза относится синдром Пейтца — Егерса, характеризующийся сочетанием полипов желудочно-кишечного тракта с меланиновой пигментацией слизистой оболочки губ и кожи кистей рук и стоп. Чаще полипы обнаруживаются в тонкой кишке и желудке, реже в толстой кишке. Количество полипов меньше, чем при предыдущих формах. Они крупные, с хорошо выраженной ножкой и крупнодольчатым телом.

При гистологическом исследовании эпителий полипов мало отличается от нормального. Индекс малигнизации незначительный. Отличительным признаком этих полипов является наличие ветвящихся гладкомышечных прослоек в строме полипа, что может свидетельствовать о том, что они являются пороком развития. По данным литературы малигнизация полипов при синдроме Пейтца — Егерса наблюдается очень редко.

Клинически выражается болями в брюшной полости, частым жидким стулом с примесью крови и слизи, тошнотой, рвотой.

 

Внекишечные проявления заболевания

При осмотре слизистой оболочки толстой кишки обнаруживалось значительное колебание числа полипов от 30 до нескольких сотен. Общее их число было значительно меньше, чем при аденоматозе. В части случаев полипы располагаются равномерно по всем отделам толстой кишки, но чаще они поражали преимущественно прямую и сигмовидную или слепую и восходящую кишку.

Так же как и одиночные ювенильные полипы, они имели темно-вишневый цвет, округлую форму с гладкой блестящей поверхностью и длинную ножку. Средние размеры полипов составляли 0,5-2 см. На этом фоне иногда обнаруживались полипы с крупнодольчатой или ворсинчатой поверхностью, напоминавшие ворсинчатые аденомы. Диаметр их достигал 5-6 см. Изредка полипы сливались в отдельные крупные конгломераты. Исследование операционных препаратов позволяет одновременно изучать полипы разных размеров. Так, на фоне крупных типичных ювенильных полипов обнаруживаются мелкие полипы диаметром от 1 до 4 мм на широком основании. Такие полипы практически не удаляются эндоскопически и поэтому патологоанатомы встречаются с ними крайне редко. Мелкие полипы в отличие от крупных — бледные.

У полипов диаметром 5 мм и более появляется ножка. На верхушке мелких ювенильных полипов можно обнаружить язвенный дефект, покрытый слоем фибрина.

Синдром Кронкайт-Канада.

В 1947 г. американскими врачами L.Cronkhite и W.Canada описан полипоз желудочно-кишечного тракта, сочетающийся с:

Ø атрофией ногтей,

Ø пигментацией кожи,

Ø аллопецией,

Ø и гипопротеинемией (синдром Кронкайт-Канада).

Заболевание редкое. Полипы располагаются диффузно по слизистой оболочке. Их строение несколько отличается от описанных выше форм полипоза наличием кистозно-расширенных желез с атрофией эпителия без признаков дисплазии. В строме небольшой инфильтрат из плазматических клеток и эозинофилов.

Болеют обычно лица среднего и пожилого возраста.

Эти полипы иногда трудно отличить от ювенильных.

У больных полипозом встречаются и другие наружные проявления:

Ø атеромы;

Ø липомы;

Ø остеомы;

Ø десмоидные фибромы;

Ø изменения ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек».

Клиническая характеристика различных форм

диффузного полипоза толстой кишки:

Синдром Гарднера.

При обследовании в клинике больных, страдавших аденоматозом, у 46 из них обнаружен синдром Гарднера, характеризующийся сочетанием аденоматоза толстой кишки с опухолями мягких тканей или с остеомами костей черепа.

Синдром назван по имени автора, описавшего в 1948 г. трех таких больных. По мнению некоторых исследователей, синдром Гарднера следует выделять в особую форму полипоза на том основании, что при нем наблюдается более тяжелое течение заболевания.

Однако такое же течение наблюдается и при обычных формах аденоматоза, что не дает оснований для выделения наблюдений с синдромом Гарднера в отдельную группу.

Наряду с синдромом Гарднера описывают сочетание полипоза:

Ø с опухолью мозга (синдром Тюрко),

Ø опухолями надпочечника,

Ø щитовидной железы,

Ø кистами сальных желез (синдром Олфилда).

Следует отметить, что при аденоматозе нередко обнаруживаются десмомы. Особенно часто они возникают у больных, перенесших оперативные вмешательства.

Изредка десмомы достигают очень больших размеров и веса в несколько килограмм. В отдельных случаях они инфильтрируют корень брыжейки или прорастают в забрюшинную клетчатку, что делает их неоперабельными.

Пролиферирующая форма

Полипозом этой формы страдает основной контингент больных. Практически каждый второй больной диффузным полипозом толстой кишки — это пациент именно этой формой болезни.

При полипозе с преобладанием процессов пролиферации симптомы заболевания начинают проявляться в период полового созревания. У этой группы наиболее частым и постоянным симптомом является частый, до 5—б раз в сутки стул, а также наличие патологических примесей в кале (кровь, слизь), обнаруживаемые у 80% больных.

Следует подчеркнуть, что в начале заболевания полипоз этой стадии может протекать скрытно, почти бессимптомно и такие больные выявляются случайно при обследовании семей больных диффузным полипозом. В этой стадии заболевания почти не страдает общее состояние больных, нет похудания,

В основном это больные молодого возраста, однако, следует помнить, что и у этих больных к моменту госпитализации рак был диагностирован в 35%.

Аденопапилломатозная стадия пролиферирующей формы является наиболее частой стадией диффузного полипоза. Именно в этой стадии полипоза отмечается наиболее выраженная клиническая картина заболевания: частый жидкий стул с примесью крови и слизи. В силу того, что именно в этой стадии процесса обнаруживается наибольшее число больных раком (83,3%), нередко в клинической картине на первый план выступают симптомы, характерные именно для рака толстой кишки:

Ø истощение,

Ø анемия,

Ø резко выраженное нарушение обменных процессов, что нередко сопровождается признаками частичной кишечной непроходимости.

Ювенильная форма

Ювенильный полипоз проявляется уже в возрасте 10—12 лет, причем признаки его бывают в это время выражены в достаточной степени: частый стул, выпадение полипов из заднего прохода при дефекации, выделение крови. Дети, страдающие ювенильным полипозом, заметно отстают в физическом развитии.

Чаще встречаются одиночные ювенильные полипы, локализующиеся преимущественно в прямой кишке и значительно отличающиеся по своему строению от аденом.

Одиночные ювенильные полипы имеют гладкую или дольчатую поверхность диаметром от 1 до 5 см, иногда они приобретают гроздевидный характер. Полипы покрыты полнокровной блестящей слизистой оболочкой, иногда их поверхность изъязвлена, что может явиться причиной кровотечений.

Обычно ювенильные полипы имеют длинную тонкую ножку. В отдельных случаях она может перекручиваться, вызывая некроз и самоампутацию полипа. Постоянные небольшие кровотечения приводят к анемии, у некоторых детей развиваются утолщения ногтевых фаланг пальцев рук и ног.

По мнению большинства исследователей, ювенильные полипы не малигнизируются.

Нередко дети, страдающие этой формой диффузного полипоза лечатся по поводу анемии неясной этиологии или «острой дизентерии».

Гамартомная форма.

Гамартомный полипоз — синдром Пейтца — Егерса, клинически проявляет себя уже с момента рождения ребенка, когда у него можно обнаружить меланиновую пигментаций слизистой оболочки губ, кожи лица, в виде так называемых веснушек. Первые признаки поражения полипами желудочно-кишечного тракта в данной форме, как правило, начинают проявлять себя признаками кишечной необходимости, развивающейся в результате образования инвагинатов. Во всех наблюдениях не обнаруживали рака ни у одного из больных с данной формой диффузного полипоза.

Кроме того, выявление даже самых ранних стадий диффузного полипоза толстой кишки возможно, если использовать для этого весь комплекс имеющихся в распоряжении врача диагностических приемов и методов.

ДИАГНОСТИКА:

Ректороманоскопия.

С помощью этого метода устанавливают:

Ø распространенность и степень поражения прямой и дистальной части сигмовидной ободочной кишки полипами;

Ø определяют состояние слизистой оболочки, часто и озлокачествление полипов.

При осмотре с помощью обычного жесткого ректоскопа:

Ø в гиперпластической стадии полипоза видны плоские округлые полипы размером 0,3—0,5 см в диаметре. Они располагаются вплотную друг к другу, так что участков свободной слизистой оболочки почти нет и создается впечатление ее инфильтрации. Все полипы имеют, примерно, одинаковый размер и окраску.

Ø В аденоматозной стадии полипоза на всем протяжении выявляют полипы различной формы со скоплением их на складках кишки. Наряду с мелкими полипами при этом могут быть полипы размером до 1 см в диаметре. Обычно аденомы имеют одинаковую бледно-розовую окраску.

Ø В аденопапилломатозной стадии полипоза видны разнокалиберные полипы, среди бледно-розовых небольших по размеру аденом имеются довольно большие образования ярко-красного или багрового цвета, неправильной формы, с разрыхленной, часто дольчатой поверхностью.

Ø В ювенильной форме при осмотре слизистой оболочки толстой кишки обнаруживалось значительное колебание числа полипов от 30 до нескольких сотен. Общее их число было значительно меньше, чем при аденоматозе. В части случаев полипы располагаются равномерно по всем отделам толстой кишки, но чаще они поражали преимущественно прямую и сигмовидную или слепую и восходящую кишку.

Так же как и одиночные ювенильные полипы, они имели темно-вишневый цвет, округлую форму с гладкой блестящей поверхностью и длинную ножку. Средние размеры полипов составляли 0,5-2 см. На этом фоне иногда обнаруживались полипы с крупнодольчатой или ворсинчатой поверхностью, напоминавшие ворсинчатые аденомы. Диаметр их достигал 5-6 см. Изредка полипы сливались в отдельные крупные конгломераты. Исследование операционных препаратов позволяет одновременно изучать полипы разных размеров. Так, на фоне крупных типичных ювенильных полипов обнаруживаются мелкие полипы диаметром от 1 до 4 мм на широком основании. Такие полипы практически не удаляются эндоскопически и поэтому патологоанатомы встречаются с ними крайне редко. Мелкие полипы в отличие от крупных — бледные.

У полипов диаметром 5 мм и более появляется ножка. На верхушке мелких ювенильных полипов можно обнаружить язвенный дефект, покрытый слоем фибрина.

Ø !!!!!!! Для окончательного установления диагноза и определения формы полипоза при ректороманоскопии производят множественную биопсию полипов с разных уровней.

Рентгенодиагностика.

Следует отметить, что рентгенологический метод до сих пор является главенствующим среди других специальных методик обследования этих больных. Он позволяет не только установить морфологическую картину заболевания, но и достаточно четко определить протяженность поражения полипами слизистой оболочки толстой кишки, а также определение при этом взаимоотношений толстой кишки с соседними органами.

Колоноскопия.

Колоноскопию следует применять в сочетании с рентгенологическим исследованием как дополняющие друг друга методы при топической диагностике. Это особенно важно при диагностике диффузного полипоза толстой кишки.

Одной из целей проведения колоноскопии при диффузном полипозе толстой кишки является диагностика малигнизированных полипов.

При гиперпластической стадии пролиферирующего полипоза тонус кишки повышен, слизистая оболочка ее несколько разрыхлена, тусклая, матовая со смазанным сосудистым рисунком, полипы небольшие, диаметр их не превышает 0,5 см. Полипы имеют округлую форму, со слегка уплощенной поверхностью, цвет полипов не отличается от окружающей слизистой оболочки. Полипы располагаются вплотную друг к другу, так что иногда не видно участков свободной слизистой оболочки. Характерным для гиперпластической стадии является скопление полипов на верхушках гаустр (этим, по-видимому, обусловлено то обстоятельство, что иногда гиперпластические полипы могут при ирригоскопии симулировать ворсинчатые образования).

В отличие от аденоматозной стадии полипы имеют одинаковую высоту над уровнем слизистой оболочки.

При аденоматозной стадии полипы несколько больше в размерах и диаметр их достигает 0,5—1,0 см, они более резко выступают над поверхностью слизистой оболочки, между полипами имеются участки визуально неизмененной слизистой, цвет полипов более интенсивный по сравнению с окружающей нормальной слизистой оболочкой.

Отмечено, что количество и размер полипов заметно нарастают в направлении к дистальным отделам толстой кишки.

У больных с ювенильной формой диффузного полипоза бросается в глаза выраженная сегментарность поражения:

Ø у большей части больных полипы поражают правые (слепая и восходящая ободочная кишки), а также левые отделы ободочной кишки.

Ø Между полипами всегда имеются участки свободной слизистой оболочки. Полипы имеют диаметр от 1 до 3 см, форма их разнообразна, они могут иметь вид глыбок с неровной поверхностью или напоминать цветную капусту.

Ø Полипы небольшого (до 1,5 см) размера могут западать за складки кишки так, что увидеть их бываем трудно.

Ø В левых отделах толстой кишки полипы могут изъязвляться, в то время как при осмотре правых отделов изъязвлений на этих полипах не было найдено.


Дата добавления: 2019-02-12; просмотров: 161; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:






Мы поможем в написании ваших работ!