Патоморфологія і патофізіологія

При РКМП серце невеликих розмірів, порожнини шлуночків не зміне­ні або зменшені. Маса міокарда не збільшена. Характерним є значне збільшення передсердь на стороні враженого шлуночка.

Збільшення ригідності стінок шлуночків гемодинамічно супроводжує­ться синдромом рестрикції, різким збільшенням діастолічного тиску в шлуночках, що значно утруднює їх наповнення.

Дефект діастоли призводить до розвитку типової діастолічної сер­цевої недостатності (релаксаційної недостатності шлуночків і систо­лічної недостатності передсердь).

Синдром малого серцевого викиду значно посилюється під час фізич­ного навантаження, що проявляється в неспроможності серця адекватно збільшувати хвилинний об'єм кровообігу.

Етіологія

Етіологія невідома.

· характерно відсутність в анамнезі якого-небудь первинного захворювання;

· припускається генетична детермінованість хвороби, що в певній мірі доводиться наявністю не тільки спорадичних, але й менш частих сімейних форм захворювання, які виявляються в 10-12% випадків;

· спорадичні випадки можуть бути наслідком аутоімунних процесів, які спровоковані перенесеними інфекційними, бактеріальними (стреп­тококовими), вірусними (ентеровіруси Коксакі В або А) або парази­тарними (філаріоз) захворюваннями;

· певну роль відводять незбалансованому харчуванню з дефіцитом бі­лка, вітамінів, селену, карнітину.

Класифікація рестриктивної кардіоміопатії. (Т.Н.Новікова і В.І.Новіков,1999)

І. Ідіопатичні (первинні) рестриктивні кардіоміопатії (ендоміокардіальний фіброз невідомої етіології).

II. Вторинні специфічні рестриктивні кардіоміопатії:

1. Ендоміокардіальний фіброз при специфічних захворюваннях:

· гіпереозінофільному синдромі (синдром Лефлера);

· карциноідному синдромі;

· радіаційних ураженнях;

· фіброеластозі.

2. Інфільтративні:

· при амілоїдозі;

· ліпідозах (хвороба Гоше, хвороба Фарбі);

· гемохроматозі;

· інших хворобах накопичення;

· саркоідозі.

Клінічна картина

· хворі скаржаться на виражену задишку, тахікардію, втомлюваність і слабкість при незначному фізичному навантаженні;

· порушення на шляхах венозного притоку до обох шлуночків супро­воджуються застоєм крові в малому колі кровообігу і, в більшій мірі, у великому колі кровообігу з розвитком недостатності кровообігу по правошлуночковому типу;

· спостерігаються помірна пероральна синюшність і акроціаноз, який підсилюється під час фізичного навантаження;

· набухання шийних вен і відсутність спадіння на вдиху;

· пульс слабкого наповнення, систолічний AT знижений;

· верхівковий поштовх звичайний, локалізований;

· права і ліва межі серця не змінені, а верхня межа суттєво змі­щена вгору за рахунок вираженої атріомегалії;

· І тон помірно послаблений, II тон акцентований над легеневою артерією;

· часто вислуховується ритм тричленного протодіастолічного галопу над верхівкою;

· над верхівкою серця вислуховується середньої інсивності «дму­хаючий» протосистолічний шум мітральної недостатності, який проводиться в аксилярну ділянку;

· в ділянці мечеподібного відростка вислуховується систолічний шум недостатності тристулкового клапана, який підсилюється під час глибокого вдиху;

· часто виявляються різні аритмії і тромбоемболічні ускладнення в малому і великому колах кровообігу, джерелами яких служать тромби в шлуночках а при фібриляції передсердь - і в передсер­дях;

· характерна бівентрикулярна СН, однак вона частіше протікає по правошлуночковому типу;

· крім набухання яремних вен, характерно збільшення печінки, а в пізніх стадіях - асцит і анасарка.

Електрокардіографія

· постійна тахікардія;

· реєструються часто ектопічні передсердні аритмії, особливо пароксизмальна, а пізніше і постійна форма фібриляції передсердь;

· може виявлятися гіпертрофія і виражене перевантаження передсердь (високі, загострені зубці Р, зниження сегмента S-Т, інвертованість зубця Т);

· гіпертрофія шлуночків не характерна для РКМП;

· порушення внутрішньошлуночкової провідності проявляється в наявно­сті зазубреності комплексу QRS , парціальних і повних блокад ні­жок пучка Гіса;

· електрична вісь серця відхилена ліворуч, вольтаж шлуночкового комплексу підвищений.

Рентгенографія

·  виражена кардіомегалія, як правило, відсутня, крім випадків наяв­ності випоту в перикарді та дилатації одного або обох передсердь;

· легеневий рисунок підсилений за рахунок венозного застою.

Еходоплеркардіографія

· це один з основних методів діагностики РКМП, який дає великий об'єм інформації;

· може виявлятись потовщення ендокарда шлуночків;

· у частини хворих порожнина шлуночків може бути зменшена за раху­нок облітерації верхівкового сегмента;

· при вираженому венозному застої у великому колі кровообігу в по­рожнині перикарда виявляється рідина;

· характерна виражена атріомегалія за рахунок дилатації одного або двох передсердь;

· інколи в шлуночках виявляються шаруваті ехопозитивні сигнали при­стінкових тромбів;

часто виявляють помірну ретургітацію крові через частково фіброзовані стулки мітрального і тристулкового клапанів;

· Індекси скоротливості та релаксації зменшені.

Із додаткових методів дослідження можуть застосуватись методи комп'ютерної або ядерної матнітнорезонансної томографії та ендоміокардіальної біопсіі.

Дифиренційна діагностика спрямована на виключення констриктивного перикардиту. Наявність ознак хво­роб накопичення, є підставою для діагностування рестриктивної кардіоміопатії.

Прогноз РКМП серйозний і в багатьох випадках несприятливий. Щорічна летальність становить 10,2%. П'ятирічного терміну життя досягають 45% пацієнтів. Найчастішими причинами смерті є застійна рефрактерна серцева недостатність, тромбоемболія, порушення серцевого ритму.

Лікування

· базисною терапією є діуретики;

· при порушенні розслаблення міокарда доцільним є застосування антагоністів кальцію(верапаміл, ніфедипін);

· призначення серцевих глікозидів, як правило, не призводить до позитивного ефекту;

· не показано призначення неглікозидних інотропних засо­бів.

 

ПЕРИПАРТАЛЬНА КАРДІОМІОПАТІЯ

Перипартальна кардіоміопатія (післяпологова кардіоміопатія) - це ідіопатичне захворювання серцевого м'яза, яке характеризується всіма ознаками дилятаційної КМП і проявляється у вигляді застійної СН, що розвивається на останньому триместрі вагітності або в перші 3-5 місяців після пологів у здорових жінок. Проблема перипартальної КМП є актуальною як для педіатрії, так і для підліткової медицини.

В усьому світі за останні роки зростає кількість випадків під­літкової і ранньої вагітності (молоді матері 13-18 років), які скла­дають групу медико-соцільного ризику. У молодих матерів в декілька разів частіше виявляються ускладнення в пізні терміни вагітності і значно вищий відсоток смертності.

 

 

Епідеміологія

Перипартальна КМП - рідкісне захворювання, яке реєструється з частотою 1:10000 пологів, існує певна ендемічність і залежність час­тоти захворювання від раси. Так, серед представників негроїдної раси в Америці і в деяких країнах Африки ця частота складає 1:100 пологів.

Клініка

· факторами ризику розвитку захворювання, крім належності до негроїдної раси, рахуються також повторна вагітність у жінок старших 30 років, переважно двійнят, й токсикоз в пізньому гестаційному періоді;

· більше ніж в 2/3 випадків захворювання починається в післяпологовому періоді, переважно в перші 2-4 тижні після пологів;

· в більшості випадків початок захворювання підгострий з поступо­вим зростанням ознак прогресуючої застійної СН, яка майже рефрактерна до медикаментозної терапії;

· на протязі 1-3 місяців, а інколи і раніше, до серцевої декомпен­сації приєднуються аритмічний і тромбоемболічний синдроми;

· зростають задишка, ортопное, стійка тахікардія, пероральний ціа­ноз;

· виявляються кардіомегалїя, розлитий і послаблений верхівковий поштовх, зміщення меж серця вліво і вверх за рахунок дилатації лівого шлуночка і лівого передсердя, глухість І тону, акцент II тону над легеневою артерією;

· інколи відзначається тричленний ритм протодіастолічного галопа, систолічний шум відносної мітральної недостатності.

Електрокардіографія

· поряд з ознаками помірної гіпертрофії лівого шлуночка і переван­таження лівого передсердя може реєструватись низький вольтаж комплексів QRS ;

· виражені реполяризацїйні метаболічні і гіпоксичні порушення у вигляді депресії сегмента S-T і сплощення або інверсії зубця Т;

· різноманітні порушення серцевого ритму і провідності.

Еходоплеркардіографія

· виявляється дилатація лівого шлуночка і передсердя;

· зростаюче погіршення скоротності міокарда;

· збільшення кінцевого діастолічного розміра лівого шлуночка;

· зниження фракції скорочення і фракції викида.

           Рентгенографія

· відзначаються ознаки венозного застою в легенях,

· розширення серця в поперечнику за рахунок лівих відділів.

Диференційний діагноз необхідно проводити з вірусним міокардитом, артеріальною гіпертензією, тиреотоксикозом, прееклампсіею та ін.

Перебіг захворювання

·   у частини жінок хвороба протікає важко і по перебігу і прогнозу нагадує ідіопатичну ДКМП. При цьому смертність коливається від 25 до 50% і біля половини хворих помирають в перші 2-3 місяці після пологів;

· якщо кардіомегалія і застійна СН стійко зберігається до 6 місяців і більше, то прогноз як правило, несприятливий;

· у другої частини хворих, незважаючи на вираженість клінічної сим­птоматики, лікувальні заходи призводять до значного покращення гемодинамічних показників, зменшенню і навіть нормалізації розмірів серця, підвищенню і відновленню скоротності міокарда на 30-50%, стійкому клінічному покращенню і навіть видужанню. Однак це не повністю гарантує відсутності ризику можли­вого рецидиву захворювання при наступній вагітності.

Лікування

Лікування здійснюється за тими ж принципами, що і дилатаційної КМП. Складність медикаментозної терапії може бути обумовлена обстави­нами, які пов'язані з самою вагітністю, можливим токсичним впливом препаратів на плід і супутніми ускладненнями перебігу вагітності.

---

Дата добавления: 2018-09-23; просмотров: 229; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!