Заняття фізкультурою і спортом

При максимальному ступені (III) ПМК відзначається дезадаптивна відповідь кровообігу на фізичне навантаження і низька працездатність, у зв’язку з чим такі діти повинні звільнятись від занять фізкульту­ри в основній групі. Їм необхідно рекомендувати заняття фізкульту­рою в спецгрупі і лікувальну гімнастику.

При 1-2 ступені аускультативного пролапса показано заняття фіз­культурою з обмеженням прийняття участі у спортивних змаганнях.

Тактика ведення дітей з «німою» формою ПМК визначається характером і вираженістю вегетативних порушень. При нормальній фізичній працез­датності і відсутності проявів нейродистрофії по даним ЕКГ цим ді­тям дозволяється заняття фізкультурою і спортом.

КАРДІОМІОПАТІЇ

Кардіоміопатія (КМП) – це захворювання міокарду невідомої етіології некоронарогенного походження, що характеризується кардіомегалією, серцевою недостатністю, прогредіентним перебігом та фатальним закінченням.

За класифікацією В003 (1980), основаною на етіологічних ознаках, виділяють два основних типи кардіоміопатій:

· первинний тип, який представляє собою захворювання серцевого м’яза з невідомими чинниками;

· вторинний тип, при якому чинник захворювання міока­рду відомий або пов’язаний з ураженням інших органів.

Основні клінічні прояви кожної етіологічної групи позначені як Д – дилатаційна, R – рестриктивна, Н – гіпертрофічна кардіоміопатія.

До первинного типу кардіоміопатій відносяться:

· ідіопатичні кардіоміопатії (Д,R,Н);

· сімейні кардіоміопатії (Д,Н);

· еозинофільне ендоміокардіальне захворювання (R);

· ендоміокардіальний фіброз(R);                                                                                            До вторинного типу   кардіоміопатій відносяться:

· інфекційні (Д ) – вірусні, бактеріальні, грибкові, протозойні кардити;

· метаболічні (Д) – тиреотоксикоз,гіпотиреоз, феохромоцитома;

· спадкові (Д,R) – глікогенози, мукополісахаридози;

· дефіцитні (Д) – електролітні (гіпокаліемія, гіпомагніемія та аліментарні);

· при системних захворюваннях (Д,Н) – дерматоміозит, системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, склеродермія, вузликовий поліартеріїт;

· лейкемія, інфільтати та гранульоми (Д,R) – амілоїдоз, саркоїдоз, злоякісні новоутворення, гемохроматоз;

· нейром’язові ураження (Д) – м’язова дистрофія, міотонічна дистро­фія, атаксія Фрідрейха;

· токсичні реакції (Д) – лікарські засоби (доксорубоміцин, сульфа­ніламіди, циклофосфан); радіація, алкоголь;

· захворювання серця пов’язані з вагітністю (Д);

· ендоміокардіальні фіброеластози (К ).

Експертами ВООЗ (1995) було запропоновано класифікацію КМП, від­повідно до якої виділяють: дилатаційну, гіпертрофічну, рестриктивну, аритмогенну кардіоміопатію правого шлуночка, а також некласифіковані кардіоміопатії /фіброеластоз, систолічна дисфункція з мінімальною дилатацією тощо/.

На мал.12 схематично представлено анатомічні зміни при кардіоміопатіях (за В.Г.Майданником, 1999).

Мал.12. Анатомічні зміни при кардіоміопатіях

ЛП – ліве передсердя; ЛШ – лівий шлуночок.

Крім того, експертами ВООЗ було виділено групу специфічних КМП, ураження міокарда за якої пов’язане з певними (специфічними) серцевими або системними розладами.

До групи специфічних КМП відносять:

1. Ішемічні КМП, які являють собою дилатаційну КМП з порушеною контрактильною здатністю, але не поясненим ступенем хвороби коронар­них артерій чи ішемічних уражень.

2. Вальвулярні  КМП, які пов’язані зі шлуночковою дис­функцією.

3. Гіпертензивні КМП, які часто пов’язані з гіпер­трофією лівого шлуночка в поєднанні з дилатаційною або рестриктивною і КМП й серцевою недостатністю.

4. Запальні КМП, які являють собою міокардити з дисфунк­цією серця та вірусного, бактеріального, рикетсіозного, грибкового, протозойного (хвороба Шагаса) походження.

5. Метаболічні  КМП включають:

· ендокринні (при акромегалії, гіпокортицизмі, тиреотоксико­зі, мікседемі, ожирінні, цукровому діабеті, феохромоцитомі);

· при інфільтративних і гранульоматозних процесах, хворобах нагромадження

(амілоїдоз, гемохроматоз, саркоідоз, лейкоз, мукополісахароидоз, глікогеноз (хвороба Помпі), ліпідоз (хвороба Гоше, хвороба Фабрі);

· при дефіциті мікроелементів (калій, магній, селен тощо), вітамінів і поживних речовин (бері-бері, квашщиоркор), а також при анеміях.

6. КМП при системних захворюваннях сполучної тканини (дерматоміозит, ревматоїдний артрит, системна склеродермія, систем­ний червоний вовчак).

7. КМП при системних нейро-м'язових зах­ворюваннях:

· нейром’язових розладах (атаксія Фрідрейха, синдром Нунана, лентигіноз);

· м’язових дистрофіях (Дюшена, Бекера, міотонії).

8. КМП при впливі токсичних фізичних фак­торів (алкоголю, кокаїну, кобальту, свинцю, фосфору, ртуті, антрациклінових антибіотиків, циклофосфаміду, уремії, проникаючої (йонізуючої) радіації.

9. Перипартальна (післяпологова) кардіоміопатія - рідкісне захворювання невідомої етіології, що характеризується роз­витком у післяпологовому (рідше в передпологовому) періоді у раніше практично здорових молодих жінок кардіомегалії, дилатації серцевих порожнин, тяжкої застійної серцевої недостатності, що часто призво­дить до фатального результату.

Епідеміологія

Нині КМП уже не відносять до рідкісної патології. Так, частота виявлення ГКМП у США та деяких інших західних країнах становить 1:500 населення. Щорічно виникає 5-8 нових випадків ДКМП на 100 000 населення, однак справжню поширеність ймовірно недооцінено.

У Японії поширеність КМП на 100 000 населення було виявлено як 14,0 для ДКМП, 17,3 для ГКМП та 0,2 для РКМП, що свідчить про меншу поширеність ДКМП порівняно з іншими країнами Заходу, у той же час як поширеність ГКМП приблизно однакова.

Що стосується дитячого населення, то поширеність КМП у періоді новонародженості становить 10 на 100 000 дітей, народжених живими, тоді як у дитячому віці поширеність КМП збільшується. Зокрема, поши­реність ДКМП становить 36 на 100 000 дитячого населення, а ГКМП І РКМП – 2 на 100 000 дітей.

ДИЛАТАЦІЙНА КАРДІОМІОПАТИЯ

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) – найпоширеніша КМП, для якої характерно розширення порожнин серця, зменшення його скоротливої здатності, розвиток серцевої недостатності, порушення ритму серця, тромбоемолії.

Ця форма КМП у дітей зустрічається значно рідше ніж у дорослих. Серед хворих ДКМП значно переважають особи чоловічої статі у співвідношенні 2,5-3; І, а серед дітей хлопчики складають 60% хворих. Середній вік дітей на час встановлення діагнозу складає 9,6-4,4роки.

Етіологія

Дилатаційна кардіоміопатія, як і інші КМП, може бути первинною (ідіопатичною) і вторинною (специфічною), обумовленою відомими при­чинними захворюваннями.

Більшість авторів розглядають ДКМП як поліетіологічне захворюва­ння, воно може носити сімейний або генетичний характер.

Серед причин виникнення захворювання необхідно виділити наступні фактори: спадкова схильність, вплив вірусної інфекції, токсичних ре­човин, аліментарної недостатності білків, вітамінів, мікроелементів тощо.

Спадкова схильність  підтверджується високою частотою наявності сімейних форм (сімейна КМП), коли ДКМН діагносту­ється у близьких родичів пробандів, які мають клінічні прояви захво­рювання, в 20-34% випадків. Хлопчики хворіють в основному по досягненні періоду статевого дозрівання.

Роль вірусної інфекції (ентеровіруси Коксакі групи В, аденовірус, ентеровірус, вірус герпеса, краснухи, цитомегаловірус, вірус епідемічного паротиту, вірус енцефаломіокардиту тощо) обґрунтовується випадками розвитку захворювання піс­ля перенесеної вірусної інфекції, виявленням РНК в міокарді хворих ДКМП і, нарешті, створенням експериментальної моделі ДКМП як кінепь вірусного міокардиту.

Вплив токсичних факторів: ксенобіотиків - сполук металів (міді, кадмію, кобальту, цинку, свинцю та ін.), зма­щучих

 речовин, пестицидів та ін. речовин, а також великих доз про­типухлинних препаратів (антрациклінових антибіотиків, цитостатиків), етилового спирту та його метаболітів, які чинять пошкоджуючий вплив на мембрани і мітохондрії кардіоміоцитів.

Хронічне зловживання алкоголем викликає токсичний вплив етилового спирту і його метаболіту ацетальдегіду на ультраструктурні компоненти кардіоміоцитів з розвитком клініко-гемодинамічних і морфологічних ознак дилатаційної «алкоголь­ної кардіоміопатії».

Токсичний вплив великих доз протипухлинних препаратів, особливо антрациклінового антибіотика адріаміцину, на мембрану кардіоміоцитів з наступним розвитком гістоморфологічних і клінічних ознак ДКМП.

Обмінні порушення, які пов’язані з дефіцитом в організмі амінокислот, особливо триптофана, віт. В1 (тіаміна) при хворобі бері-бері, селену, карнітина, при яких розвивається кардіоміопатія.

Зв’язок ДКМП з аліментарною недостатністю підтверджується частим виявленням ДКМП в країнах ,де населення частіше страждає від незбалансованого харчування (Китай, країни Аф­рики та ін.). При одноманітному незбалансованому харчуванні може розвинутись і «карнітинова кардіоміопатія», яка пов’язана з віднос­ною і абсолютною нестачею в харчах карнітину.

ДКМП може виникнути при дифузних захворюваннях сполучної тканини, при ендокринних захворюваннях (тиреотоксикоз, цукровий діабет та ін.) міопатіях, гемолітикоуремічному синдромі, синдромі Рея та ін.

Патогенез

Первинним патофізіологічним порушенням при дилатаційній кардіо­міопатії вважається зниження скоротливості міокарда. Це призводить до зменшення фракції викиду лівого шлуночка, збільшенню його кінцево-діастолічного об’єму і розвитку типових патофізіологічних змін, які характерні для серцевої недостатності будь-якої етіології .

Клініка

· хворіють діти всіх вікових груп, в тому числі грудного віку;

· клінічна картина варіабильна;

· хвороба розвивається, як правило, поступово, інколи симптоми з’являються несподівано;

· дитина стає дратівливою, втрачає апетит, з’являється кашель (застій у судинах малого кола кровообігу);

· поступово розвиваються ознаки серцевої недостатності: задишка при невеликому фізичному навантаженні, напади задухи, серцебиття, перебої в серці;

· на початковій стадії захворювання переважають симптоми лівошлуночкої недостатності, в подальшому застійні явища розвиваються і у великому колі кровообігу;

· пізні стадії захворювання характеризуються постійною задишкою, блідістю шкірних покривів, пітливістю;

· межі відносної серцевої тупості зміщені в усі сторони;

· серце значно збільшене, особливо лівий шлуночок;

· відзначається патологічна пульсація в прекардіальній ділянці;

· вислуховується ритм галопу, систолічний шум відносної недостат­ності клапанного апарату шлуночків, рідше – діастолічний;

· тони серця послаблені;

· приблизно у 10-20% хворих розвивається мерехтлива аритмія, мож­ливі напади пароксизмальної тахікардії;

· приблизно у 20-25% таких хворих можливі тромбоемболічні усклад­нення у великому і малому колах кровообігу, причиною яких можуть бути тромбофлебіт, пристінкові, внутрішньосерцеві тромби і міс­цеві застійні тромбози.

Тривалість життя хворих з дилатаційною кардіоміопатією після встановлення діагнозу не перевищує 2-3 роки.

Можна виділити декілька варіантів перебігу дилатаційної кардіоміопатії:

1-й варіант – «підступна» кардіоміопатія, що підстерігає коли кардіоміопатія протягом багатьох років супроводжується симпто­мами недостатності кровообігу, протікає приховано. Однак після появи клінічних ознак недостатності кровообігу досить швидко настає леталь­ний кінець.

2-й варіант – так звана прогресуюча кардіоміопатія, яка відрізняється більш тривалим перебігом. Цей варіант можна вважати кінцем міокардиту.

3-й варіант – рецидивуючий, який формується на фоні адек­ватної терапії.

Особливістю перебігу захворювання є відсутність ін­формативних змін з боку загальнолабораторних методів дослідження.

---

Дата добавления: 2018-09-23; просмотров: 289; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!