Магнітно – резонансна томографія
МРТ дає можливість отримання трьохмірного зображення серця і володіє високою здатністю, майже на 30% перевищує можливості еходоплеркардіографії, у виявленні ступеня розповсюдженості і товщини стінок лівого шлуночка.
Позитронно-емісійну томографію використовують з метою виявлення та оцінки порушень регіонарної перфузії і метаболізму міокарда, які часто супроводжуються субендокардіальною ішемією особливо у молодих хворих, схильних до ризику несподіваної серцевої смерті.
Генетичне обстеження є найбільш цінним і вірогідним в діагностиці ГКМП, особливо її маніфестних форм у молодих родичів пробантів, а також в диференціальній діагностиці характеру гіпертрофії при захворюваннях, які мають подібну симптоматику.
Ендоміокардіальна біопсія – це не інвазивний метод, який дозволяє підтвердити діагноз при наявності клініко-інструментальних даних на користь ГКМП.
Диференційний діагноз
Диференційний діагноз необхідно проводити з такими захворюваннями: стеноз гирла аорти вродженого або набутого генезу, дефект міжшлуночкової перегородки, ізольована коарктація аорти («дорослий тип»), недостатність мітрального клапана, пролапс мітрального клапана, «серце спортсмена».
Перебіг захворювання
Перебіг захворювання, залежить від особливостей локалізації, розповсюдженості і вираженості гіпертрофії, вираженості структурних дефектів мітрального клапана і підклапанного апарата, швидкості прогресування фібросклеротичних процесів в міокарді, часу з'явлення і важкості аритмічного і тромбоемболічного синдромів.
|
|
|
Виділяють декілька варіантів перебігу:
1. безсимтомний (субклінічний) перебіг з відсутністю яких-небудь маніфестних клінічних проявів хвороби протягом усього життя.
2. маніфестний перебіг захворювання з вираженими клінічними і інструментальними ознаками гіпертрофії міокарда лівого шлуночка з його прогресуючою діастолічною дисфункцією, перевантаження лівого передсердя, аритмічним і тромбоемболіними синдромами, рефрактерної до терапії серцевої недостатності;
3. маломаніфестний або безсимптомний перебіг захворювання з непередбаченим фатальним кінцем у вигляді несподіваної серцевої смерті.
Основні ускладнення: аритмічний синдром, тромбоемболічний синдром, нашарування інфекційного ендокардиту, застійна серцева недостатність, несподівана серцева смерть.
Діти, які хворіють ГКМП і не знають про своє захворювання, можуть дозволяти собі підвищені фізичні навантаження, не отримують своєчасного лікування, повинні бути віднесенні до групи ризику по несподіваній серцевій смерті.
Лікування
|
|
|
Лікування ГКМП повинно бути симптоматичним,спрямованим на корекцію основних патофізіологічних механізмів порушення кардіогемодинаміки, терапію ускладнень і включати консервативні, медикаментозні, електрофізіологічні методи лікування, а також паліативним - хірургічна корекція асиметричної гіпертрофії міокарда і структурних дефектів мітрального клапана
Усім хворим з гіпертрофічною КМП заборонені заняття спортом і не рекомендовані інтенсивні фізичні навантаження .
У разі відсутності ознак застійної серцевої недостатності не обмежують вживання рідини і повареної солі.
Можна призначити курси седативної фітотерапії і м'яких денних транквілізаторів.
Медикаментозна терапія
Із медикаментозних засобів призначають:
1. препарати, які зменшують симпатичну імпульсацію і скоротність міокарда, а також його потребу в кисні;
2. засоби, які покращують діастолічне розслаблення і наповнення;
3. препарати антиаритмічної дії;
4. кардіотрофічні і антиоксидантні препарати.
З першої групи препаратів застосовують блокатори Я-адреноблокаторів (пропранолон, анаприлін, обзідан, індерал та ін.).
Я-адреноблокатори зменшують частоту і швидкість серцевих скорочень, контрактильність міокарда без зниження коронарного кровотоку, що призводить до зменшення потреби гіпертрофованого міокарда в кисні, а подовження діастоли сприяє кращому наповненню шлуночків.
|
|
|
Клінічно це супроводжується в більшості хворих зменшенням серцебиття, задишки, стенокардії, частоти синкопальних станів. Все це дозволяє рахувати Я-адреноблокатори препаратами вибору при лікуванні хворих ГКМП.
Обзідан призначають тривало (по 0,5-2 мг/кг від декількох місяців до декількох років, відміна препарата поступова).
Пропанололон (анаприлін) призначають дітям в дозі 0,5-1 мг/кг/добу/, поступово збільшуючи її до 2 мг/кг/добу і більше, за 4 прийоми, тривало (протягом багатьох місяців).
Навіть тривале застосування Я-адреноблокаторів не приводить до регресії гіпертрофії міокарда і не запобігає несподіваній серцевій смерті.
Побічні ефекти: виражена брадикардія, артеріальна гіпотензія, різка слабкість, запаморочення, обструктивний синдром, що потребує корекції дози цих препаратів.
З препаратів другої групи - блокаторів кальцієвих каналів використовують верапаміл. ділтиазем, ніфедипін, які значно зменшують субендокардіальну ішемію гіпертрофованого міокарда в результаті зниження його потреби в кисні і коронародилатуючого ефекту. Ці препарати також позитивно впливають на діастолічну функцію лівого шлуночка.
|
|
|
В зв'язку з тим, шо ніфедипін може збільшити градієнт тиску, його застосування повинно бути обережним.
Найбільш апробованим препаратом є верапаміл (ізоптин, фіноптин), який по вираженості ефекту перевершує анаприлін і частіше використовується при його недостатній ефективності.
Верапаміл призначають дітям і підліткам в дозі 80-240 мг/добу або 2-4 мг/кг/добу в 3-4 прийоми, тривало. Доза підбирається індивідуально в стаціонарних умовах, починаючи з малих доз і поступово збільшуючи їх через кожні 2-3 дні.
В той же час тривале застосування верапамілу, особливо в великих дозах, підсилює його побічні ефекти від помірних (нудота, блювота, закрепи) до загрожуючих життю.
В тих випадках, коли пропранолон і верапаміл малоефективні або коли існують протипоказання до їх застосування (виражена брадиаритмія, атріовентрикулярна блокада, індивідуальна непереносимість) призначають дізопірамід (ритмілен).
Це сильний антиаритмічний препарат, який застосовується для купірування суправентрикулярних і шлуночкових аритмій при ΓΚΜП,він ефективніший ніж верапаміл і пропранолон, зменшує напади синкопе, задишку, стенокардію, збільшує фізичну працездатність.
Дізопірамід (ритмілен) дорослим призначають в дозі 400-800 мг/добу або 5-10 мг/кг/добу всередину, в 3-4 прийоми. Препарат краще переноситься, ніж пропранолон і верапаміл. Може відзначатись сухість в роті.
Однак при важких порушеннях ритму серця перевага віддається аміодарону (кордарону).
Призначення аміодарону сприяє зменшенню серцебиття і задишки, запаморочень і головокружіння, кардіалгій, збільшенню толерантності до фізичних навантажень. На відміну від інших препаратів попереджає виникненню несподіваної серцевої смерті або значно зменьшує її частоту і покращує прогноз захворювання.
Кордарон призначають в початковій дозі 10-15 мг/кг/добу або 200-600 мг/добу в 3 прийоми, протягом 5-7 днів до насичення з наступним поступовим (протягом 2-х тижнів) зниженням дози до підтримуючої (100-200 мг/добу в 2 прийоми), яка призначається по 5 днів на тиждень з дводенним переривом. Підтримуючу дозу застосовують протягом багатьох місяців.
Побічні ефекти: головні болі, порушення сну, тремор, порушення зору, фоточутливість і депігментація шкіри, облисіння, порушення функції щитовидної залози; цей препарат сильно пригнічує функцію синусового вузла, атріовентрикулярну провідність і знижує AT,
Хворим з обструктивного формою ГКМП не показані серцеві глікозиди та інші кардіотоніки (допамін, допутрекс та ін.).
Ці препарати, підсилюючи скоротність міокарда шлуночків, збільшують тривалість і ступінь динамічної обструкції шляхів відтоку, що приводить до вираженого збільшення субаортального внутрішньошлуночкового градієнту тиску, значному зниженню серцевого викиду, аж до розвитку синкопальних станів і несподіваної серцевої смерті.
Можливі показання для застосування серцевих глікозидів:
· ускладнення ГКМП важкою формою фібриляції передсердь;
· розвиток на пізніх стадіях захворювання систолічного типу застійної СН, обумовленої трансформацією гіпертрофічної KMП в дилатаційну.
При застійній СН з обережністю призначають сечогінні препарати (гіпотиазид, фуросемід, верошпірон та ін.), оскільки пов'язане з ними зменшення перенавантаження і наповнення шлуночків супроводжується в систолу збільшення ступеня обструкції вихідного відділу лівого шлуночка. Тому діуретики показані в малих дозах лише при вираженому венозному застої і загрозі набряку легень.
При обструктивній формі ГКМП нe застосовують переферичні вазодилататори, оскільки вони збільшують обструкцію шляхів відтоку і значно збільшують субаортальний градієнт тиску.
З обережністю використовують каптоприл в «негіпотезивних дозах» (0,5 мг/кг/добу) в комплексній терапії разом з діуретиками і кардіотоніками лише при систолічній застійній СН, яка розвинулась на фоні трансформації гіпертрофічної КМП в дилатаційну.
В останні роки для редукції маси міокарда здійснюються спроби використання інгібітора гормона росту октреотиду (аналог соматостатину). Застосування цього препарату було успішним при гіпертрофії міокарда у хворих з акромегалією.
Підшкірне введення октреотиду хворим ГПМК (по схемі протягом одного місяця) супроводжувалось зменшенням маси міокарда лівого шлуночка в середньому на 24%.
Однак застосування інгібіторів росту у дітей і підлітків, безумовно, пов'язано з суттєвими обмеженнями.
На ранніх стадіях захворювання ГКМП показані препарати, які покращують електролітний баланс і володіють антиоксидантною дією.
На пізніх стадіях захворювання слід додавати також препарати, які покращують анаболічні і енергетичні процеси в міокарді.
З метою корекції електролітного обміну використовують препарати калія: панангін (або аспаркам) по 1/3-1 табл. 2-3 рази в день протягом 2-4 тижнів, а також магнерот по Ѕ-1 табл. 3 рази в день на протязі не менше 6 тижнів.
Антиоксидантна терапія включає полівітамінні препарати з високим вмістом віт. А, С, і мікроелементів, в тому числі і селена: оксигард, вітамакс плюс, триовіт, олігогал-Se, а також есенціале по 1 капс 3 рази в день або 5-10 мл в 100-150 мл 5% р-ну глюкози в/в (40-50 кап. за 1 хв.) щоденно на протязі 10-14 днів.
Хорошими антиоксидантними препаратами є: мексидол в дозі 10 мг/кг/ добу в 3 прийоми; емоксипін в дозі 5 мг/кг/добу в/в краплинно; димефосфон в дозі 100 мг/кг/добу в/в краплинно. Курс лікування - не менше 2-х тижнів. Ці препарати володіють також антіагрегантною і ангіопротекторною дією.
З метою покращення енергетичного обміну (тільки при систолічній застійній СН) можна призначати препарати, які зменшують мітохондріальну недостатність, фосфаден по 0,025-0,05 г 3 рази в день всередину або по 1-2 мл 2% р-ну в/м 1-2 рази в день. Тривалість курсу - від 1 до 4 тижнів;
· цитохром (Цито-Мак) по 1 табл. 3-4 рази в день або в/м по 1-4мл 0,25% р-ну 1-2 рази в день;
· гліко-6 по капс. 3-4 рази в день;
· мілдронат по 0,125-0,24 г 3-4 рази в день всередину або в/м по 2-5 мл 1 раз в день; тривалість курсу - від 2 до 6 тижнів;
· неотон по 1-2 г в/в краплинно в 100-150 мл 5% р-ну глюкози 1-2 рази в день; тривалість курсу - 7-10 днів;
· актовегін по 1-2 драже 3 рази в день або в/м по 3-5 мл 1 раз на добу, через 2 дні; тривалість курсу - 2-3 тижні.
Кардіохірургічне лікування
Показання до кардіохірургічного лікування:
· маніфестно важкий і швидко прогресуючий перебіг процесу з СН III-
IVфункціонального класів;
· безуспішність активної комплексної медикаментозної терапії;
· наявність стійкої обструкції спокою з високим субаортальним градієнтом тиску /вище 45 мм рт.ст. або III-IV стадія хвороби по NYHA;
· трансформація гіпертрофічної кардіоміопатії в дилатаційну і розвиток систолічної застійної СН, рефрактерної до медикаментозної терапії.
Оперативне втручання не показано:
· при обструктивних формах симетричної і асиметричної ГКМП;
· асимптоматичним хворим;
· хворим з латентною (лабільною) обструкцією з мізерною клінічною симптоматикою.
В результаті операції більше ніж у 2/3 хворих зменшується обструкція вихідного відділу лівого шлуночка, знижується градієнт тиску, припиняються запаморочення, покращується переносимість фізичних навантажень, послаблюються систолічні шуми, зменшуються епізоди фібриляції шлуночків, хоча може зберігатись стенокардія.
Частота випадків несподіваної серцевої смерті може дещо зменшуватись, але операція не попереджує ризик несподіваної смерті.
Виживання прооперованих хворих через 5 років складає 93%, а через 10 років - 84-88%, в той же час як у хворих, які лікувались медикаментозно, 10-річне виживання складає 67%.
Щорічна смертність у прооперованих хворих (виключаючи післяопераційну летальність) складає 1-2%, а серед хворих обструктивною кардіоміопатією, які лікувались медикаментозно – 4%.
Операційна летальність навіть в кращих кардіохірургічних клініках досягає 8-10% і в значній мірі залежить від віку хворих.
Так, у осіб молодого і середнього віку летальність дорівнює 1,2% а у хворих старше 60-65 років вона зростає до 15,5%. В останні роки відзначаються більш низькі цифри операційної летальності (до 1-5%).
Ускладнення оперативного лікування: травматичні ушкодження провідної системи серця у вигляді повної блокади лівої ніжки пучка Гіса або парціальних блокад її гілок, порушення АВ-провідності різних ступенів, аж до повної АВ-блокади (5-10% випадків), травматична післяопераційна недостатність аортального клапану, інфаркт міокарда МШП (у 6% випадків), аневризма стінки лівого шлуночка (у 3-7% хворих).
Трансплантація донорського серця показана хворим в пізній стадії захворювання, у яких відбувається трансформація ГКМП в дилатаційну, розвивається систолічний тип застійної СН, рецидивують пароксизми важких і складних порушень серцевого ритму і провідності, а проведена активна медикаментозна терапія не ефективна.
Крім того, пересадка серця показана хворим, у яких попередні кардіохірургічні втручання не дали бажаного клінічного ефекту.
РЕСТРИКТИВНА КАРДІОМІОПАТІЯ
Рестриктивная кардіоміопатія (РКМП) - це група різнорідних по етіології і патогенезу захворювань, для яких характерне порушення діастолічного розслаблення ригідних стінок шлуночків внаслідок розповсюдженого ендоміокардіального фіброзу або інфільтрації стінок шлуночків різними патологічними субстанціями. Це призводить до утруднення діастолічного наповнення шлуночків, порушенню внутрішньосерцевої гемодинаміки і серцевої недостатності.
При цьому захворюванні об'єми порожнин і товщина стінок серця суттєво не змінені.
Основними змінами РКМП є ригідність стінок шлуночків, що веде до зменшення їх еластичності та розтягування і до недостатнього наповнення шлуночків під час діастоли.
За рестриктивної форми КМП має місце підвищення системного та легеневого венозного тиску.
Виділяють ідіопатичні рестриктивні кардіоміопатії, або первинні РКМП і специфічні кардіоміопатії, або вторинні РКМП, які виникають на фоні відомих причинних захворювань.
Епідеміологія
Захворювання зустрічається в різних вікових групах, як серед дітей, так і дорослих (від 5 до 63 років). Однак частіше хворіють діти, підлітки і молоді чоловіки, у яких захворювання починається раніше і протікає важче.
Дата добавления: 2018-09-23; просмотров: 248; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!