Класифікація (робоча) гіпертрофічної кардіоміопатії
(О.А. Мутафьян і співавт., 2003)
| Спадковість | Сімейна форма Спорадична форма |
| Характер і локалізація гіпертрофії | Симетрична (концентрична) гіпертрофія лівого шлуночка Асиметрична гіпертрофія: · Субаортальний гіпертрофічний стеноз; · Мезовентрикулярна гіпертрофія; · Верхівкова гіпертрофія. |
| Вираженість і характер обструкції | Необструктивна форма Обструктивна форма: · постійна обструкція (в стані спокою); · лабільна (динамічна, латентна) обструкція; · мезовентрикулярна обструкція. |
| Стадія хвороби і градієнт тиску | I стадія – градієнт тиску до 25 мм рт. ст. II стадія – градієнт тиску до 35 мм рт. ст. III стадія – градієнт тиску до 45 мм рт. ст. IV стадія – градієнт тиску до 80 мм рт. ст. |
| Ускладнення | Синкопальний (непритомний) синдром; Аритмічний синдром (фібриляція предсердь, шлуночкова аритмія та ін.); Тромбоемболічний синдром; Інфекційний ендокардит; Серцева недостатність (I, II, III, IV функціональний клас – ФК) |
Приклад діагнозу: Гіпертрофічна кардіоміопатія, сімейна форма, асиметрична, субаортальний гіпертрофічний стеноз з лабільною обструкцією, III стадія ( градієнт тиску - 40 мм рт. ст.), аритмічний синдром, серцева недостатність II ФК.
Клінічна картина
· частіше хворіють хлопчики (до 70% хворих);
· гіпертрофічна КМП формується антенатально, але клінічно проявляється у віці 20 – 40 років;
· певну допомогу в діагностиці надає аналіз сімейного анамнезу з вказівкою на серцеву патологію;
|
|
|
· сімейні форми ГКМП в середньому виявляються у віці 15 років, а спорадичні – в 25 років;
· більшість хворих протягом багатьох років відчувають себе досить задовільно, не пред'являють яких-небудь скарг і справляють враження фізично активних і жвавих дітей, однак при цілеспрямованому зборі анамнезу виявляється втомлюваність і слабкість після інтенсивних фізичних навантажень, серцебиття, напади запаморочення, інколи синкопальні стани з втратою свідомості, непритомності;
· ці прояви виникають як на фоні фізичного, так і психемоційного напруження і тахікардії. Їх можна пов'язати з гострим порушенням кровонаповнення лівого шлуночка і збільшенням градієнта тиску в результаті обструкції, що призводить до різкого падіння серцевого викиду і короткочасної ішемії мозку, а також з несподівано виникаючим порушенням ритму серця;
· синкопальні стани зустрічаються у 10–40% дорослих хворих з ГКМП і у 26-80% хворих дітей і підлітків;
· синкопальний синдром проявляється нападами різкої слабкості, блідісті і запамороченню, які можуть переходити в непритомність. Їх частота широко варіює: від поодиноких епізодів до щотижневих і навіть щоденних, які можуть закінчуватися несподіваною смертю;
|
|
|
· дуже важливо при зборі анамнезу виявити випадки синкопальних станів, інфарктів міокарда в молодому віці, важливих порушень серцевого ритму і несподіваної серцевої смерті серед ближніх родичів хворого;
· одним із перших симптомів захворювання є задишка, яка частіше виникає під час фізичного навантаження, але інколи може виникати і в стані спокою, вночі. При ускладненні захворювання аритмічним синдромом, особливо фібриляцією предсердь, задишка може набувати нападоподібний характер, нагадуючи серцеву астму;
· часті скарги на болі в ділянці серця під час фізичного навантаження і емоційному напруженні, які обумовлені відносною ішемією міокарду. Біль в ділянці серця або за грудниною, частіше ниючого або колючого характеру, залежить від наявності або відсутності обструкції і не зникає від прийому коронаролітиків;
· одним із важливих клінічних синдромів ГКМП є аритмічний синдром, який проявляється відчуттям серцебиття, перебоями в роботі серця, а також характерними ЕКГ-змінами. Аритмічний синдром виявляється у 32-45% хворих ГКМП (частіше екстрасистолії шлуночкові, фібриляція передсердь, шлуночкова тахікардія, рідше – порушення провідності).
|
|
|
Фізикально
· пульс може бути помірно прискореним, неревномірним, поштохоподібним;
· систолічний і пульсовий АТ має тенденцію до зниження;
· ділянка серця, як правило, не деформована, крім випадків, коли рано розвинулась кардіомегалія і лівосторонній горб;
· верхівковий поштовх підсилений, припіднятий, помірно розлитий, зміщений вліво;
· можливе систолічне дрижання;
· межі серця можуть бути нормальними або значно зміщеними вліво і вверх в пізні терміни при зростанні декомпенсації;
· аускультативно I тон не змінений, II тон в пізніх стадіях захворювання може бути патологічно акцентований без роздвоєння. У верхівці серця може вислуховуватись IV тон;
· вислуховуються два систолічні шуми: перший – на верхівці серця, другий в III-IV міжребер'ї;
· при збільшенні гіпертрофії міжшлуночкової перегородки може з'явитись мезодіастолічний шум внаслідок неповного відкриття стулки мітрального клапана (ця ознака є прогностично несприятливою);
· виникнення діастолічного шуму аотальної регургітації також є прогностично несприятливою.
Гіпертрофічна КМП має декілька варіантів перебігу. Виділяють наступні форми захворювання: малосимптомну, вегетодистонічну, інфарктоподібну, кардіологічну, аритмічну, декомпенсовану, псевдоклапанну, миттєву, змішану.
|
|
|
Такий поділ деякою мірою є умовним і ґрунтується на домінуючому клініко-інструментальному симтомі.
Додаткові методи дослідження: ЕКГ, ФКГ, апекскардіографія, рентгенографія органів грудної клітки, магнітно-резонансна томографія, генетичне дослідження, ендоміокардіальна біопсія (ЕМБ), холтер-моніторинг.
Електрокардіографія
· ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, зубець Q у відведенні II, III, aVF, V5-6, глибокі, негативні зубці Т, депресія сегмента S-T;
· ознаки гіпертрофії лівого передсердя «Р-мітрале»;
· часто реєструються блокади передньо-верхньої гілки лівої гілки пучка Гіса;
· можливі порушення ритму серця і провідності (екстрасистолії, пароксизмальна тахікардія, феномен Вольфа-Паркінсона-Уайта та ін).
Апекскардіографія
· двогорба хвиля вигнання;
· подовження часу вигнання крові із лівого шлуночка і фази його ізометричного розслаблення;
· зменшення хвилі швидкого наповнення шлуночка, збільшення амплітуди і тривалості систоли лівого передсердя.
Фонокадіографія
· амплітуда I і II тонів, як правило, не змінена, і лише при декомпенсації лівих відділів серця амплітуда II тона може бути збільшена над легеневою артерією без роздвоєння;
· над верхівкою і в точці Ерба-Боткіна в пізній діастолі може реєструватись IV тон серця, який обумовлений інтенсивним скороченням перевантаженого і гіпертрофованого лівого передсердя. Там же записуеться «інтервальний», з піком в другій половині систоли, «ромбоподібний» або «веретеноподібний», середньочастотний або високочастотний, мезосистолічний «шум вигнання»;
· в аксилярній ділянці може реєструватись пов'язаний з I тоном «зменшуючий», середньочастотний і середньоамплітудний систолічний шум мітральної регургітації;
· амплітуда і тривалість шумів варіабельні в залежності від зміни положення тіла, фаз дихання, фізичного навантаження, проведених фармакологічних проб.
Ехокардіографія
Найбільш важливим, демонстративним і надійним методом діагностики ГКМП є еходоплеркардіографічне дослідження. Цей метод дозволяє верифікувати діагноз, оцінити ступінь і асиметричність гіпертрофії лівого шлуночка і міжшлуночкової перегородки, характер структурних змін стулок мітрального клапана, початок і тривалість мітрально-септального контакту, величину субаортального градієнту тиску, контрактильну і релаксаційну спроможності міокарда.
Рентгенографія ОГК
· в пізніх стадіях захворювання легеневий малюнок може бути підсилений за рахунок помірного венозного застою;
· серце помірно збільшене в поперечнику, інколи з припіднятою над діафрагмою, заокругленою верхівкою;
· тінь лівого передсердя збільшена, особливо в боковій і косих проекціях, а в фронтальній проекції відзначається зглаженість «талії» серця.
Дата добавления: 2018-09-23; просмотров: 292; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!