Перебіг захворювання і прогноз
Прогноз захворювання у дітей, як правило, не сприятливий.
Це обумовлено розвитком рефрактерної до терапії застійної СН, загрозливих життю аритмій серця і часто – тромбоемболічних ускладнень. Захворювання характеризується рецидивуючим перебігом з періодичним підсиленням СН.
Тривалість життя хворих від першої маніфестації захворювання до смерті коливається від 1 до 20 років і більше, а середня тривалість життя складає біля 5 років.
При цьому однорічне виживання складає 70-94%, дворічне – 74%, чотирирічне – 54%, п’ятирічне – 36-54%, а десятирічне – 20-36% (Амосова К.М. І співавт.,1988).
Однак в останні роки відзначається більш високе виживання хворих, яке за дворічний період складає 90%, за чотирирічний – 83%, а за п’ятирічний період – 76-82%, що, можливо пов’язано з раннім доклінічним виявленням, профілактикою і більш ефективним сучасним лікуванням.
Причиною смерті хворих в 48-64% випарків є рефрактерна СН, в 30-50% випадків – несподівана серцева смерть, яка обумовлена частіше (в 80% випадків) шлуночковими тахіаритміями, значно рідше – тромбоемболічними ускладненнями.
ГІПЕРТРОФІЧНА КАРДІОМІОПАТІЯ
Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) – захворювання невідомоі етіології, для якого характерна гіпертрофія міокарда лівого шлуночка без розширення або з невеликим зменьшенням його. У більшості випадків пошкоджується міжшлуночкова перегородка, ніж стінки шлуночка. При цьому захворюванні значно знижуеться функція діастолічної релаксації.
|
|
|
На мал. 13 представлено схематичне зображення рухів передньої стулки МК при гіпертрофічній кардіоміопатії ( за В.Г. Майданником, 1999).
Мал.13. Схематичне зображення рухів передньої стулки МК при гіпертрофічній кардіоміопатії: ЛП – ліве передсердя; ЛШ – лівий шлуночок; Ао – аорта; МК – стулка мітрального клапана.
Виділяють два основних типи гіпертрофічної КМП:
1. Симетричну, з рівномірною гіпертрофією усіх стінок лівого шлуночка або без обструкції і градієнту тиску між лівим шлуночком і аортою.
2. Асиметричну, з переважною гіпертрофією міжшлуночкової перегородки або з обструкцією і градієнтом тиску ( обструктивна, гіпертрофічний субаортальний стеноз). Епідеміологія. Гіпертрофічна КМП серед дорослого населення у високо розвинених країнах ( США,Японія та ін.) зустрічаеться приблизно в 2 рази рідше, ніж дилатаційна КМП, і частота її виявлення коливаеться від 0.17 до 1.1%.
В дитячому віці хворі з ГКПМ ( По даним Російскої Федерації) складають від 41% до 58% усіх хворих з кардіоміопатіями.
Етіологія і патогенез. В теперішній час доведено, що гіпертрофічна кардіоміопатія є генетично детермінованим захворюванням. Це захворювання передається спадково генетичними аномаліями або спонтанними мутаціями і призводить до порушення структури і функції саркомерів міофібрил.
|
|
|
Захворювання передаеться по аутосомно – домінантному типу за спадковістю з досить високою пенетрантністю і експресивністю. Це доведено перш за все «сімейним» характером захворювання оскільки на долю сімейних випадків ГКМП приходиться не менше 33% хворих, частіше з обструктивною формою захворювання.
Однак при ехокардіографічному обстеженні всіх родичів в сім'ях хворих ГКМП число виявлених хворих може досягати 67%, і чим більші сім'ї, тим вище відсоток виявляємих хворих. При цьому в 58% випадків ознаки ГКМП виявляються у двох членів сім'ї, в 27% випадків – у трьох і в 15% випадків – у п'яти.
У хворих дітей з гіпертрофічною кардіоміопатією сімейна форма захворювання виявляється в 40-48% випадків, причому в 70% батьків і у їх дітей виявляються ідентичні форми захворювання.
Бурхливий прогрес генетики відкриває великі можливості в точній доклінічній діагностиці ГКМП.
Відомо, що в більшості випадків діагностика ГКМП базується на даних ехокардіографії.
Класифікація. Найбільш популярною є класифікація Нью-Йоркської асоціації кардіологів, згідно якої передбачається виділення чотирьох стадій захворювання в залежності від велечини субаортального градієнта тиску і клінічних проявів.
|
|
|
I стадія – градієнт тиску до 25 мм рт. ст., хворі не пред'являють скарг ні в сані спокою, ні під час фізичного навантаження.
II стадія – градієнт тиску до 35 мм рт. ст., хворі пред'являють скарги на задишку під час фізичного навантаження.
III стадія – градієнт тиску до 45 мм рт. ст., у хворих з’являються клінічні ознаки стенокардії і задишки.
IV стадія – градієнт тиску до 80 мм рт. ст. і більше, що супроводжується клінічними проявами задишки, стенокардії і вираженими порушеннями гемодинаміки.
О.А. Мутафьян та співавтори (2003) пропонують робочу класифікацію ГКМП, яка може бути представлена наступним чином (табл.14).
Таблиця14
Дата добавления: 2018-09-23; просмотров: 224; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!