Классификация лимфогранулематоза и лимфом по Ann Arbor .
| СТАДИЯ | ХАРАКТЕРИСТИКА |
| I | поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани |
| II | поражение двух и более групп лимфатических узлов под одну сторону диафрагмы |
| III | поражение двух и более групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы |
| III1 | поражение отдельных лимфатических структур в верхней части брюшной полости (селезенки, лимфатических узлов ворот печени, чревных узлов). |
| III2 | поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной полости (парааортальных, подвздошных и брыжеечных узлов). |
| IV | диффузное поражение различных внутренних органов. |
| ВСЕ СТАДИИ ПОДРАЗДЕЛЯЮТСЯ НА: | |
| А | Бессимптомное течение, нет признаков интоксикации. |
| В | необъяснимая потеря веса на 10%, беспричинная лихорадка свыше 38 градусов, ночной пот |
Клинически у больных наблюдается слабость, быстрая утомляемость. В дальнейшем на фоне субфебрилитета отмечаются подъемы температуры до высоких цифр (до 40С), сильный кожный зуд, ночные поты. В крови отмечается эозинофилия, ускорение СОЭ. При пальпации у 70% больных обнаруживается увеличение периферических лимфоузлов, чаще шейных и подключичных. Обычно они безболезненные, плотные, еденичные или множественные, спаянные в пакеты, с подвижной кожей над ними, без признаков воспаления. Возможно развитие компрессионного синдрома при сдавлении увеличенными лимфоузлами средостения верхней полой вены.
|
|
|
Несмотря на интенсивные исследования и накопление многочисленных иммунологических данных, диагностика лимфомы Ходжкина по-прежнему базируется на гистологическом исследовании – нахождение классических клеток Рида-Березовского-Штернберга в пораженной ткани является необходимым условием постановки диагноза.
При генерализованном процессе, как правило, поражается селезенка. Пульпа ее на разрезе красная, с множеством бело-желтого цвета очагов некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый “порфировый” вид. Ее называют “порфировая селезенка”.
Дифференцировать лимфогранулематоз необходимо практически со всеми состояниями, сопровождающимися лимфоаденопатией. В первую очередь необходимо исключать наиболее часто встречающиеся причины лимфоаденопатий - бактериальные и вирусные инфекции. Во всех сомнительных случаях или при первичном подозрении на опухолевый процесс ответ должен искаться с помощью морфологического исследования.
Для лечения лимфогранулематоза используется лучевая и химиотерапия. Как самостоятельный метод лечения лучевая терапия используется у больных с I и II А стадиями заболевания. На IIВ и IIIА стадиях лучевая терапия сочетается с полихимиотерапией. У больных с IIIВ и IV стадиями предпочтение отдается химиотерапии.
|
|
|
Основными на настоящий момент схемами лечения являются:
ABVD (адриамицин (доксорубицин), блеомицин, винбластин, дакарбазин 1-й и 14-й дни), BEACOPP (блеомицин, этопозид, доксорубицин, циклофосфамид), MOPP, COPP и т.д.
Тимомы
Опухоли, развивающиеся из вилочковой железы или ее остатков, называются тимомами.
У мужчин и женщин тимомы встречаются одинаково часто и составляют 10 – 20% всех образований средостения (Cohen, 1986; Nonaka, 1996).
Наиболее характерной локализацией вилочковой железы, а соответственно и ее образований является: по Твайнингу - переднее средостение (средний и верхний отделы), по Shields –передний отдел.
Они обнаруживаются в любом возрасте - от раннего детского до старческого. Общеизвестно, что тимус продолжает расти до наступления половой зрелости, после чего наступает период обратного развития. Однако даже у людей пожилых идолгожителей (90 лет и старше) сохраняются остатки железистой ткани, которые затеряны в массе жировой клетчатки (Тонков В.Н.).
По своему строению вилочковая железа лимфоэпителиальный орган. Поверхность вилочковой железы покрыта тонкой оболочкой из нежной соединительной ткани, содержащей значительное количество эластических волокон. От оболочки внутрь идут перегородки, разделяющие вещество железы на дольки (лобули).Тимус состоит из темного коркового и более светлого мозгового вещества. Между корковым и мозговым веществом резкой грани нет, но кора значительно богаче клетками. Главную массу их составляют лимфоциты. Характерной особенностью ткани вилочковой железы, позволяющей ее отличить от лимфоэпителиальной ткани других органов, является наличие особых концентрических телец (телец Гассаля). Представляют собой комплексы плоских эпителиальных клеток, наслоенных друг на друга.
|
|
|
Основная роль вилочковой железы заключается в формировании, поддержании и полноценном функционировании системы иммуногенеза в организме.
Различают опухоли, исходящие из мозгового и коркового слоев тимуса: эпителиоидная тимома (эпидермоидная, веретеноклеточная, лимфо-эпителиальная, гранулематозная (т.е. лимфогранулематоз)), лимфоидная тимома. Кроме того, выделяют гиперплазию тимуса, задержку инволюции и кисты вилочковой железы.
В настоящий момент опухоли тимуса не делят на доброкачественные и злокачественные, а ориентируются на степень инвазии при построении прогноза
|
|
|
Классификация опухолей вилочковой железы по степени инвазии
( Masaoka A . et al . 1981г)
Степень I Макроскопически полностью инкапсулированная опухоль без инвазии капсулы при микроскопии.
Степень II
IIa микроскопическая инвазия опухоли в капсулу
IIb макроскопическая инвазия опухоли в капсулу, окружающую жировую клетчатку и/или медиастинальную плевру
Степень III инвазия элементов опухоли в прилежащие органы: легкое, перикард, крупные сосуды
Степень IV
IVa плевральная или перикардиальная диссеминация опухоли
IVb лимфогенные и гематогенные метастазы
Инвазивные тимомы чаще метастазируют лимфогенно, после удаления нередко рецидивируют в средостении. Крайне редко наблюдается гематогенная диссеминация по паренхиматозным органам и костям скелета.
Клиническая картина
1. Общие симптомы: слабость, повышение температуры тела, похудание, снижение аппетита, анемизация
2. Симптомы сдавления и прорастания опухоли в соседние органы и ткани
3. Проявления миастении у 10-50% больных с тимомами
Миастения - заболевание, характеризующееся быстрой, патологической мышечной утомляемостью и прогрессирующей слабостью различных групп мышц.
Следует различать истинную миастению и миастенический синдром. Для истинной миастении характерно проявление чаще в молодом возрасте, у женщин в два раза чаще, чем у мужчин. Причем она может сопровождаться опухолью тимуса или не сопровождаться опухолью тимуса.
Миастенический синдром(синдром Ламберта-Итона) может быть проявлением таких заболеваний, как: энцефалит, боковой амиотрофический склероз, рассеянный склероз, гормонально активные опухоли легких, желудка, гонад. Чаще у мужчин после 40 лет.
Выделяют V cтепеней тяжести миастении (Jaretzki A. et al. 2000 г.), но для практикующих врачей принципиально представлять две формы - глазную и генерализованную миастению.
Для глазной миастении характерна слабость глазных мышц, может отмечаться слабость мышц верхнего века. Сила всех остальных мышц нормальная. Генерализованная миастения характеризуется резкой мышечной слабостью скелетной мускулатуры, нарушением жевания, глотания (дисфагия), речи (дизартрия), дыхания, развитием мышечной гипотрофии.
Наиболее тяжелым проявлением миастении является развитие миастенического криза, при котором отмечается нарушение функции дыхательной мускулатуры.
Провоцировать развитие миастенического криза могут:
1. Физическое и психическое переутомление
2. Инфекционные заболевания (в том числе простудные)
3. Рентгенотерапия
4. Операционная травма
5. Менструальный период
Очень тяжело протекает послеоперационный миастенический криз, чаще всего он возникает на 2-3 день после операции.
На фоне усиления всей миастенической симптоматики с нарушением речи, глотания, общей мышечной слабости, нарастает дыхательная недостаточность. Дыхание становится частым поверхностным, с участием в дыхании мышц живота, а затем дыхание становится редким, поверхностным вплоть до остановки (апноэ). Наблюдается учащение пульса до 130 ударов в 1 минуту, падение артериального давления.
Диагностика образований вилочковой железы принципиально ничем не отличается от диагностики других образований средостения, за исключением определения признаков миастении (прозериновая проба, электромиография).
Дата добавления: 2018-09-23; просмотров: 299; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!