Этиология, патогенез, классификация
Выделяют простую и кистозную гипоплазию (по характеру изменений в бронхиальном дереве), локальную или изолированную и распространенную (по распространенности).
Наиболее часто встречается кистозная гипоплазия (поликистоз, кистозное легкое, сотовое легкое и др.), которая составляет 60-80% от всех пороков и характеризуется недоразвитием или полным отсутствием в отдельных участках легкого респираторного отдела и трансформацией порочно сформированных бронхов, дистальнее субсегментарных, в кистоподобные полости. Кистозная гипоплазия возникает в результате нарушения развития легких на 2-3-м месяце эмбриогенеза и морфологически характеризуется признаками остановки развития бронхолегочного аппарата с образованием множественных кист, размеры которых значительно (до 10-20 раз) превышают диаметр неизмененных бронхов аналогичных генераций. Кисты выстланы внутри эпителием слизистой бронхов, а в их стенках обнаруживаются недифференцированные хрящевые, мышечные и соединительнотканные элементы. Объем респираторной части легкого уменьшен, легочная ткань имеет различную степень дифференцировки. Кистозная гипоплазия чаще всего поражает верхнюю долю правого легкого.
Особенности клинического течения
Отмечается преобладание этого порока у женщин (2:1), причем чаще поражается левое легкое. Нередко гипоплазия сочетается с другими пороками легкого, а у 25% больных - с аномалиями и пороками развития сердца и сосудов. В 10% случаев порок протекает бессимптомно. Клинические проявления, как правило, возникают в раннем возрасте и обусловлены присоединением инфекции. Инфицирование кист приводит к формированию хронического воспалительного процесса в бронхолегочной системе с развитием нарастающей дыхательной недостаточности (функциональные нарушения носят преимущественно обструктивный характер), легочной гипертензии и легочного сердца.
|
|
|
Один из основных и постоянных симптомов инфицирования кист при гипоплазии – влажный кашель. Мокрота гнойная, отходит в значительном количестве. Иногда наблюдается кровохарканье. Для кистозной гипоплазии характерна богатая аускультативная картина – дыхание может амфорическим, выслушивается большое количество звучных разнокалиберных влажных хрипов, которые описывают как “барабанную дробь”.
Наиболее частыми осложнениями являются нагноение кист, легочные кровотечения, пневмоторакс, крайне редко встречается амилоидоз.
Диагностика
Решающее значение имеют рентгенобронхологические методы.
Рентгенография, томография и компьютерная томография. Выявляется уменьшение легкого или доли в объеме, смещение органов средостения в пораженную сторону, неравномерность и ячеистость легочного рисунка, наличие множественных тонкостенных полостей, редукция бронхов.
|
|
|
Бронхография позволяет обнаружить полостные образования в виде “гроздьев винограда” или четкообразные расширения бронхов, либо имеет место картина пропуска генераций, когда от крупных бронхов отходят мелкие.
При ангиопульмонографии определяется недоразвитие сосудов малого круга кровообращения, резкое обеднение сосудистой сети в артериальной фазе.
При бронхоскопии, как правило, выявляется гнойной эндобронхит с большим количеством гноя в просвете бронхов.
Лечение хирургическое - показано удаление доли или всего легкого. Если объем поражения превышает 10 - 11 сегментов проводится консервативное лечение.
СЕКВЕСТРАЦИЯ ЛЕГКОГО
- порок развития, обусловленный аномальным развитием части паренхимы легкого, васкуляризация которого осуществляется посредством артерии, отходящей от аорты. Встречается в 6,4 % от всех пороков легкого.
Этиология, патогенез, классификация
Упоминания об этом пороке относится к 1777 г., когда Huber сообщил о случае сообщения грудной аорты с сосудами нижней доли, однако впервые секвестрация была описана в 1861 г. K. Rokytansky и E. Pektorzick. Тератогенный период этого порока относится к ранней эмбриональной фазе, когда происходит появление аберрантной артерии. Через этот сосуд отшнуровываются и фиксируются единичные или множественные зародыши развивающегося бронхиального дерева.
|
|
|
Различают 2 формы секвестрации:
- внутридолевая секвестрация - “секвестр” локализуется в легочной паренхиме, преимущественно в заднебазальных сегментах нижней доли левого легкого;
- внедолевая секвестрация - “секвестр” располагается внелегочно, представляя собой абберантное легкое, с преимущественной локализацией в нижних отделах гемиторакса. Секвестр - представлен одиночной или множественными кистами, выстланными кубическим, цилиндрическим или мерцательным эпителием. Кисты содержат воздух, но могут быть заполнены и жидкостью, чаще шоколадного цвета.
Чаще всего встречается внутрилегочная секвестрация, крайне редко – сочетание внутрилегочной и внелегочной секвестрации.
Характерные признаки секвестрации:
1. Бронхи секвестрированной части легкого не имеют связи с трахеобронхиальным деревом.
2. Артериальное кровоснабжение секвестра осуществляется посредством добавочного сосуда, отходящего от артерий большого круга кровоснабжения (грудной или брюшной отдел аорты), и расположенного в легочной связке. Крайне редко питающий сосуд отходит от межреберной, диафрагмальной артерий.
|
|
|
3. Венозный отток происходит в одну из легочных вен - непарную или полунепарную. В первом случае может развиваться артериальная гипоксемия и признаки перегрузки левых отделов сердца, выраженность которых зависит от величины сброса, во втором - признаки перегрузки правых отделов.
Дата добавления: 2018-09-23; просмотров: 187; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!