ВРОЖДЕННЫЕ НЕСРАЩЕНИЯ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ
Анатомическая структура и размеры губ у детей и взрослых значительно варьируют; однако они имеют определенные гармонические пределы, отклонение от которых ассоциируется у нас с представлением о некрасивой или даже уродливой форме губ.
Нормально развитая верхняя губа (рис. 106) имеет следующие анатомические компоненты:
1 ) фильтр (iiltrum);
2 ) две колонки (columellae);
3 ) красную кайму;
4) срединный бугорок или хоботок;
5 ) линию (или дугу) Купидона - так называется линия, разграничивающая красную кайму и кожу верхней губы. При лечении ребенка с врожденным дефектом губы хирург должен воссоздать все ее перечисленные элементы.
Классификация
В соответствии с клинико-анатомическими признаками врожденные дефекты верхней губы делят на несколько групп:
1. В трансверзальной плоскости несращения верхней губы делят на боковые — односторонние (составляющие около 82%), двусторонние (около 17%) - и срединные, разделяющие губу на две симметричные части (около 1%).
2. В вертикальной плоскости их подразделяют на частичные (когда несращение распространилось лишь на красную кайму, или одновременно с красной каймой имеется несращение нижнего отдела кожной части губы (рис. 107 а)) и полные — в пределах всей высоты губы, в результате чего обычно бывает развернутым крыло носа
из-за несращения основания ноздри (рис. 108 б, в, г).
И. М. Готь и О. М. Масна (1995) установили, что размеры несращений (крыло носа
|
|
|
— верхняя губа — альвеолярный отросток
— нёбо) справа значительно большие, чем слева.
Существенно отличаются размеры носовых отверстий на стороне несращения и здоровой стороне: соответственно до 14 и 8 мм. При двусторонних несращениях размеры дефектов с каждой стороны является меньшими, чем при односторонних. То же касается и величин дефектов носа. Все эти факты весьма полезны как для обоснования выбора отсроченного хирургического вмешательства, так и для предоперационного лечения (ортопедического, ортодон-тического, логопедического). 3. По глубине несращения тканей различают:
а) явные — несращения всех слоев губы (красной каймы, слизистой оболочки, кожи и мышечного слоя);
6) скрытые — несращения лишь мышечного слоя губы, при этом слой кожи несколько истончен;
в) сочетанные — несращения губы, распространяющиеся на десну или нёбо (рис. 107 в, г), щеку (колобома лица), веки и надбровные дуги. При двусторонних несращениях верхней губы может наблюдаться различная их протяженность по высоте и глубине (например, на одной стороне — полное несращение фрагментов губы, распространяющееся на альвеолярный отросток и нёбо, а на другой — лишь скрытое несращение мышечного слоя в пределах красной каймы и несколько выше линии Купидона). Двустороннее полное несращение губы в ряде случаев сопровождается более или менее выраженной протру-
|
|
|
Рис. 107. Основные разновидности несращений верхней 1411,1
а - одностороннее частичное несращение; б - одностороннее полное несращение верхней губы, сочетающееся с несращением альвеолярного отростка и неба; в, г - двустороннее полное несращение верхней губы, альвеолярного отростка и неба
Глава 14. Врожденные несращения губы и неба
153
зией межчелюстной кости. В результате этого срединный фрагмент губы иногда резко выступает вперед (в виде «хобота») и спаян с кончиком носа (рис. 107 г), необычайно сильно обезображивая новорожденных. Объясняется это тем, что в эмбриональном периоде и после рождения (до 6-7-летнего возраста) хрящ перегородки носа занимает ведущее положение в системе развивающихся хрящей, поэтому он раньше, чем другие хрящи, закладывается и дифференцируется. В первой фазе постнатального периода вся перегородка носа состоит из хряща.
Несращения губы и нёба могут сочетаться с аномалиями мозгового отдела черепа, ушных раковин, языка (макроглоссия), грудной клетки, позвоночного столба, различных внутренних органов и конечностей (М. И. Мигович, В. В. Ви-нарчук-Патерега, 1992). Например, описаны синдром Гангарта (Hanhart) — несращение верхней губы и нёба, сочетающееся с одно- или двусторонним пороком развития почек; синдром Грау-хана (Grauchan) — сочетание несращения губы, нёба с недоразвитием кисти (дисфалангия, полидактилия, шестипалость), мочевого пузыря, гениталий, почек.
|
|
|
Кроме того, наряду с дефектами губы или нёба у детей могут отмечаться соматические и хронические инфекционно-аллергические (гипотрофия, экссудативный диатез, рахит, пневмония, анемия, тубинтоксикация, ревматизм и др.), ортопедические (сколиоз, плоскостопие и др.), хирургические (пупочная грыжа, крип-торхизм, водянка яичка), оториноларингологи-ческие (снижение слуха), нервно-психические (неврозы, задержка психического развития, оли-гофрения, эпилепсия, глухонемота) заболевания (Б. Я. Булатовская, 1974).
Наиболее частыми пороками развития внутренних органов у таких детей являются следующие: тетрада Фалло, открытый артериальный (боталлов) проток, фиброэластоз, стеноз отверстия легочного ствола, крипторхизм, стеноз мочеточника, стеноз трахеи, пилоростеноз, дополнительный анус и др. Все эти обстоятельства объясняют высокий (до 20%) уровень летальности детей с врожденными дефектами губы и нёба. Таких детей нужно тщательно и всесторонне обследовать. Это тем более необходимо потому, что у детей аномалии губы и нёба приводят (О. Е. Малевич, 1971) к хронической дыхательной недостаточности II степени, которая, вызывает усиление работы органов дыхания; энергетические затраты на это покрываются за счет ускорения обменных процессов и увеличения поглощения организмом кислорода за 1 минуту.
|
|
|
При недостаточно эффективном использовании дыхательной поверхности легких необходимый темп транспорта газов в организме обеспечивается не за счет ускорения кровотока с пос
ледующим развитием сердечной недостаточности, а путем продукции эритроцитов с большим, чем обычно, содержанием гемоглобина, а следовательно, и большей способностью связывать кислород и углекислый газ. Автор полагает, что несколько сниженный уровень эритроцитов у таких больных (во всех возрастных периодах) следует в первую очередь связывать с особенностями дыхательной функции, а не с элементарными расстройствами, как это считалось раньше.
Анализ электрокардиограмм 122 детей с несращениями губы и нёба показал наличие у них и существенных изменений в сердце: нарушение проводимости, автоматизма, возбудимости и др. (3. О. Вадачкория и соавт., 1991). Ю. А. Юсубов и Э. С. Мехтеев (1991) у 8 из 56 констатировали недоношенность; у всех детей в возрасте 2.5-3 месяцев склонность к респираторным заболеваниях повышена на фоне сниженности всех показателей клеточного иммунитета, что побудило авторов в целях стимуляции клеточного иммунитета проводить до и после операции курс лечения с помощью иммуномодулятора — левамизола (по 2.5 мг на 1 кг массы ребенка на ночь в течение недели). А. М. Пасечник (1998) с целью коррекции местно-ткане-вого и общего иммунитета и улучшения результатов пластики нёба рекомендует осуществлять до операции санацию полости рта больного, прием внутрь натрия нуклеината (в дозе 0.01 г на 1 кг массы больного 3 раза в день после еды) в течение 4-5 дней, облучение нёба гелий-неоновым лазером (в дозировке 0.2 Дж/см2) ежедневно в течение 4-5 дней, гидромассаж нёба 3-6 мин (при Р=0.5 атм) в течение 4-5 дней (а.с. №1624746).
Клиника
Клиника несращений губ зависит от их вида и числа. Наиболее тяжелое обезображивание, затруднение акта сосания груди матери, нарушение дыхания, а впоследствии и произношения звуков наблюдаются при двусторонних, особенно полных, несращениях верхней губы.
Иногда несращение, начинаясь от угла рта, переходит во врожденный щелинный дефект щеки, обусловливая картину одно- или двусторонней макростомии. Несращение губы и щеки может распространяться на нижнее веко, подглазничный край верхней челюсти, надбровную дугу и всю лобную кость (см. гл. XXIII).
При врожденных несращениях верхней губы и нёба в 76.3% случаев встречаются различные деформации эубо-челюстной системы, устранение которых является неотъемлемой частью комплексного лечения больных. Самым частым видом зубочелюстных деформаций при врожденных несращениях губы и нёба является сужение верхней челюсти (60.7%).
По мнению А. Н. Губской, к врожденным, или первичным, деформациям нужно относить
6 Зак. 987
| 154 |
Ю И Вернадский. Травматология и восстановительная хирургия
аномальное расположение зубов около области несращения, аномальные формы зубов и их корней, адентии, сверхкомплектность зубов.
Деформации, которые постепенно развиваются в результате взаимодействия дефекта с внешней средой, воздействия различных биомеханических факторов после рождения ребенка, следует считать вторичными. Они могут развиваться до и после операции.
До операции развиваются следующие дефекты:
1 ) смещение отдельных передних зубов или большого фрагмента альвеолярного отростка с зубами в вестибулярном направлении;
2 ) сужение верхней челюсти.
Они усиливаются по мере роста ребенка, активизации его речи, усиленного развития языка (макроглоссия) и т. д.
После хейлопластики могут возникать:
1 ) смещение отдельных зубов или их группы в направлении к небу, поворот их вокруг поперечной и продольной осей;
2 ) уплощение переднего отдела альвеолярного отростка верхней челюсти.
Наряду с этими анатомическими нарушениями у больных с врожденными несращениями верхней губы и нёба отмечаются функциональные изменения со стороны жевательного аппарата, которые проявляются понижением силы мышц губ, жевательной эффективности и ати-пичностью рефлекторных жевательных движении нижней челюсти.
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 349; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!