СТАТИСТИКА, ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Следует отметить, что старые термины «заячья губа» и «волчья пасть» должны стать достоянием истории, так как они, во-первых, сами по себе вызывают у родителей ребенка панический ужас и страх перед этим дефектом; во-вторых, односторонний полный врожденный ще-линный дефект губы очень мало похож на губу зайца, у которого она разделена лишь частично - по краю и притом на 3 части; в-третьих, врожденный щелинный дефект нёба никак не похож на нёбо волка, у которого оно хоть и высокое, но не имеет щели.
Неправильными, с нашей точки зрения, являются и термины «расщелина губы» и «расщелина нёба», так как они дают неверное представление о происхождении этого дефекта. Ведь у эмбриона щели на нёбе, губе или десне образуются в силу несращения соответствующих участков челюстно-лицевой области, а вовсе не из-за расщепления их после предварительного нормального срастания.
Более приемлем термин «незаращение», а еще более точный — «несращение губы» или «несращение нёба». Последним термином мы и реко мендуем пользоваться, так как он отражает патогенез врожденных дефектов губ, нёба, лица.
Статистика
Среди всех пороков развития человеческого организма на первом месте по частоте стоят аномалии конечностей, а на втором-четвертом — аномалии зубов, челюстей и лица (В. Г. Ковалев, 1997)
По имеющимся данным, случаи несращения губы составляют от 20 до 33.3%, а несращения нёба — соответственно от 66.7 до 80% всех врожденных дефектов челюстно-лицевой области.
|
|
|
Раньше было принято считать, что на 500-1000 рождений приходится один случай соче-танного несращения губы и нёба либо только губы или нёба, однако в некоторых странах зарегистрирован более высокий показатель -1:300, а экспертная группа ВОЗ отмечала частоту рождения детей с ВНГН в мире равной 0.6-1.6 на 1000 новорожденных. Недавно М. И. Готь и соавт. (1995) установили, что в Западной Украине частота рождения детей с врожденными несращениями губы и нёба колеблется от 1:595 (Волынская область) до 1 на 1023 живорожденных.
Этиология
Этиологические факторы аномалий организма человека, в том числе и челюстно-лицевой области, делятся на экзогенные и эндогенные.
К экзогенным относятся:
1 ) физические (механические и термические воздействия; внешнее и внутреннее ионизирующее облучение);
2 ) химические: гипоксия, неполноценное питание матери в критические периоды развития эмбриона, недостаток витаминов (ретинола, токоферола ацетата, тиа-мина, рибофлавина, пиридоксина, ци-анокобаламина), а также незаменимых аминокислот и йода в пище матери; гормональные отклонения; воздействие те-ратогенных ядов, вызывающих гипоксию и уродства плода; влияние химических соединений, имитирующих действие ионизирующего излучения, например иприта; загрязнение воздуха, воды и почвы радиоизотопными отходами и фабрично-заводскими дымами; прочие вредные факторы, ухудшающие экологическую обстановку;
|
|
|
3 ) биологические (вирусы коревой краснухи, эпидемического паротита, опоясывающего лишая, бактерии и их токсины);
| 151 |
Глава 14 Врожденные несращения губы и неба
4) психические (вызывающие гиперадренали
немию)
В настоящее время проводятся пренатальные ультразвуковые исследования направленные на выявление аномалии развития лица и челюстей у плодов беременных женщин 16 20 недель с целью предупреждения влияния на организм будущей матери и ее плода неблагоприятных фак торов внешней среды при этом для диагности ки используются эмпирические таблицы расчета степени роста (Т А Тутуева 1992) Кэндогенным факторам относятся 1 ) патологическая наследственность (несращения неба и губы могут передаваться как доминантным так и рецессивным путем)
2) биологическая неполноценность клеток 3 ) влияние возраста и пола родителей В анамнезе больных и их родителей часто мож но установить следующие факторы с которыми приходится связывать появление врожденных дефектов перенесенные матерью во время беременности инфекционные заболевания токсо-плазмоз самопроизвольные и искусственные аборты тяжелая физическая травма на 8-12 и неделях беременности заболевания половой сферы, тяжелая психическая травма матери поздние роды, нарушение питания матери
|
|
|
По данным наблюдении, определенное ме-дико генетическое значение имеют такие наслед ственные микропризнаки потенциальных несраще нии губы и неба как резко выраженный излом ли нии Купидона снижение основания крыла носа искривление перегородки носа, высокое (готическое) небо деформация небного язычка, изгиб вер хнеи альвеолярной дуги Особенно большое прогностическое значение имеют эти микропризнаки в районах повышенной частоты рождения детей с дефектами лица и челюстей
Патогенез
Чтобы понять механизм возникновения ука занных аномалий, следует изучить процесс фор мирования губы и неба
Образование губы и неба начинается на 6 и неделе утробной жизни, к 11 и неделе образу ются губа и твердое небо, а к концу 12-и неде ли срастаются друг с другом фрагменты мягкого неба Состояние губы и неба у зародыша на от дельных ступенях развития такое же, как и при несращениях, наблюдаемых в клинике от сквоз ного двустороннего щелинного дефекта губы, альвеолярного отростка и неба до несращения только мягкого неба либо только язычка или скрытого несращения губы Условно это состоя ние губы или неба можно назвать «физиологи ческим» несращением Под влиянием одного или нескольких перечисленных этиологических факта
|
|
|
ров сращение краев «физиологической щели» за держивается, что приводит к врожденному не сращению губы неба или их сочетанию
Одним из патогенетических факторов несращения половинок неба, очевидно, является давление языка, размеры которого в результате дис корреляции роста оказались больше обычных Такое несоответствие может возникать на почве гормональнообменных нарушении в организме матери
Среди других факторов в литературе есть ука зание на значение генетических и внешних воз действии а порой - и на их сочетание механическое воздействие на плод или его оболочку (удар в живот беременной женщины, езда верхом на лошади), пороки развития матки, узость амнио нального мешка, опухоль матки, суженность таза давление амниотических нитей на развивающийся плод многоплодная беременность, многократные аборты, воздействие высокой или низкой температуры на плод, различные виды внешних и внутренних облучений, способных вызвать необратимые мутации генов половых клеток (в частности радиоактивные изотопы), гипоксия, неукротимая рвота анемия на почве токсикоза беременности недостаток питания, в частности недостаток или избыток витаминов А, Е, группы В злоупотребление алкоголем, лекарствами (хлороформом, талидамидом, препаратами гормонов), инфекционные заболевания токсоплаз-моз, психические травмы беременной, влекущие гиперкортизонэемию, заболевания мочеполовой системы, повышенная физическая нагрузка бе ременной и т д
Нашей клиникой достаточно точно доказано (С А Абдрахманов 1991), что в условиях Кир гизии причинами врожденных дефектов лица и челюстей могут быть 30 факторов, среди которых сочетаются обычно 7 8 (гипоксия, холод жара, долгая солнечная радиация, загрязнение воды химическими удобрениями и отходами хи мических производств наследственность ин фекционное заболевание, гиповитаминоз)
Рис 106 Нормальная форма верхней губы и ее соотноше
ние с нижней губой
а — анфас б профиль
| Ю. И. Вернадский. Травматология и восстановительная хирургия |
152
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 323; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!