Псевдогипопаратиреоз, или болезнь Олбрайта
Обусловлена резистентностью периферических тканей к действию паратгормона вследствие нарушения гормонально-рецепторного взаимодействия.
Бывает двух типов.
I типа, встречается чаще, тканевая нечувствительность к паратгормону зависит от снижения активности регуляторного белка, обеспечивающего взаимодействие между рецептором и мембранной аденилатциклазой и участвующего в активации этого фермента. В результате не происходит достаточного образования второго посредника — цАМФ и как следствие этого не запускаются пострецепторные механизмы, ответственные за внутриклеточные реакции, осуществляющие эффект паратгормона.
II типа также изменены пострецепторные механизмы, а именно, нарушена реакция клетки на рост содержания в ее цитоплазме цАМФ.
Следствие недостаточности паратирина: гипокальциемия и повышение уровня фосфатов в крови.
Клиника:
1)Гипопаратиреоидная тетания - судороги мышц лица с парестезиями губ, языка, скованностью вокруг рта. При судорогах губных мышц возникает так называемый «рыбий рот», а вследствие поражения мышц, идущих к углам рта, появляется «злобная» улыбка. Из-за спазма мускулатуры рта речь становится неясной.
2) повышает возбудимость нервно-мышечной системы
3) проявление тетании — ларингоспазм. При затянувшемся приступе может наступить смерть от асфиксии.
Гиперпаратиреоз
Гиперпаратиреозы делятся на первичные и вторичные.
|
|
|
Первичныйобусловлен патологической гиперфункцией околощитовидных желез вследствие их аденомы или гиперплазии.
Болезнь Реклингаузена (фиброзно-кистозная остеодистрофия)
Избыточная продукция паратгормона приводит к вымыванию кальция из костной ткани, к ее деминерализации, диффузному остеопорозу, к возникновению костных кист и патологических переломов.
Главным признаком гиперпаратиреоза является гиперкальциемия.
Клиника:
1)Почечные изменения: т.к. кальций начинает откладываться в почках, развивается нефрокальциноз — сужение просвета канальцев известковыми отложениями, и чаще нефролитиаз — закупорка просвета канальцев камнями.
Эти приводят к почечной недостаточности.
ранние проявления — полиурия с гипостенурия и жажда
2)Отложение кальция в поджелудочной железе может стать причиной острых панкреатитов. 3)Гиперкальциемия способствует развитию пептических язв с преимущественной локализацией
в 12‑перстной кишке.
4)брадикардия ,т.к.при избытке ионов кальция нарушается механизм сопряжения возбуждения и сокращения в сердечной мышце (больной может умереть от внезапной остановки сердца после приема пищи, богатой кальцием, например после приема стакана молока).
|
|
|
Вторичный гипопаратиреоз это компенсаторная гиперфункция околощитовидных желез, воз-
никающая вторично как реакция на длительную гипокальциемию, обусловленную неэндокринными факторами.
Почечная. у больных с хронической почечной недостаточностью (ХПН).
Механизм:При ХПН снижается выделение фосфатов с мочой. Избыток фосфатов связывает биологически активную форму кальция, концентрация которого соответственно снижается. Падение уровня кальция в крови стимулирует функцию паращитовидных желез.
Печеночная форма вторичного гиперпаратиреоза встречается при хронических гепатитах, циррозах печени, атрезии желчновыводящих путей.
Механизм: в условиях сниженного поступления желчных кислот
- начинается потеря организмом ионов кальция, которые экскретируются с жирами в виде нерастворимых мыл,
- либо развивается с дефицит витамина D, всасывание которого затрудняется.
Кишечная форма развивается после обширных резекций тонкого кишечника, при хронических энтероколитах, вследствие нарушения всасывания кальция.
Этиология и патогенез острой и хронической недостаточности надпочечников.
Острая недостаточность коры надпочечников — катастрофическое состояние,
Угрожающее жизни больного и развивающееся вследствие быстрого или внезапно-
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 257; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!