Поражение ретикулоэндотелиальной системы
Патология данной системы проявляется полиаденией (увеличением всех групп лимфатических узлов), а также увеличением печени и селезенки.
Течение и степень активности СКВ
С учетом остроты начала болезни, степени полисиндромности начального периода, быстроты прогрессирования, реакции на лечение кортикостероидами и общей продолжительности болезни, выделяют три варианта течения СКВ: острое, подострое, хроническое.
При остром теченииначало болезни внезапное, температура тела высокая, характерны острый полиартрит, выраженные кожные изменения, полисерозиты, поражение почек, нервной системы, похудание, увеличение СОЭ, цитопении.
Подострое течение характеризуется волнообразностью таких симптомов, как лихорадка, артрит, полисерозит, поражение кожи, которые на протяжении 6-12 месяцев могут проходить самостоятельно. Однако постепенно процесс генерализуется, развивается множественное поражение органов и систем.
При хроническом течении отмечаются отдельные синдромы, характерные для СКВ, в течение ряда лет. На ранних этапах наблюдаются кожные изменения, суставной синдром. При длительном течении могут присоединяться различные висцеральные поражения.
По характеру клинических, иммунологических и морфологических признаков выделяют 3 степени активности заболевания (табл.2).
Таблица 2
Оценка активности СКВ
| Показатель | |||
| 1 | 2 | 3 | |
| Температура тела | Нормальная | Менее 38° С | 38° С и более |
| Похудание | - | Умеренное | Выраженное |
| Поражение кожи | Дискоидные очаги | Экссудативная эритема | «Бабочка» и эритема волчаночного типа |
| Полиартрит | Артралгии | Подострый | Острый, подострый |
| Перикардит | Адгезивный | Подострый | Острый, подострый |
| Миокардит | Кардиосклероз, дистрофия | Очаговый | Диффузный |
| Эндокардит | Недостаточность митрального клапана | Поражение одного клапана (обычно митрального) | Поражение многих клапанов |
| Плеврит | Адгезивный | Сухой | Выпотной |
| Пневмонит | Пневмофиброз | Хронический (межуточный) | Острый (васкулит) |
| Нефрит | Хронический гломерулонефрит | Нефритический или мочевой синдром | Нефротический синдром |
| Нервная система | Полиневрит | Энцефалоневрит | Острый энцефало-радикулоневрит |
| Гемоглобин (г/л) | 120 и более | 100-110 | Менее 100 |
| СОЭ (мм/ч) | 16-20 | 30-40 | 45 и более |
| Фибриноген (г/л) | 4 | 5 | 6 и более |
| Альбумины (%) | 48-60 | 40-45 | 30-35 |
| Глобулины,% α-2 g | 10-11 20-23 | 11-12 24-25 | 13-17 30-40 |
| LE-клетки | единичные или отсутствуют | 1:2000 лейкоцитов | 5:1000 лейкоцитов. и более |
| АНФ (титры) | 1:32 | 1:64 | 1:128 и выше |
| Тип свечения | Гомогенный | Гомогенный и краевой | Краевой |
| Антитела к ДНК (титры) | Низкие | Средние | Высокие |
|
|
|
Диагностика
|
|
|
· Увеличение СОЭ наблюдается часто, но четкая корреляция с активностью заболевания отсутствует.
· Лейкопения(обычно лимфопения) коррелирует с активностью заболевания.
· Гипохромная анемия развивается при хроническом воспалении, скрытом желудочном кровотечении, приеме некоторых ЛС; аутоиммунная гемолитическая анемия развивается редко.
· Тромбоцитопения обычно наблюдается у пациентов с АФС, очень редко возникает аутоиммунная тромбоцитопения, связанная с синтезом антител к тромбоцитам.
· Протеинурия, гематурия, лейкоцитурия — выраженность этих симптомов зависит от клинико-морфологического варианта волчаночного нефрита.
Нарушения биохимических показателей не специфичны, зависят от преобладающего поражения внутренних органов в различные периоды болезни. Увеличение СРП мало характерно, в большинстве случаев отражает развитие сопутствующей инфекции.
АНТИНУКЛЕАРНЫЙ (АНФ) ИЛИ АНТИЯДЕРНЫЙ ФАКТОР выявляется у 95% больных СКВ (обычно в высоком титре); отсутствие АНФ ставит под сомнение диагноз СКВ.
АНТИТЕЛА К ДВУСПИРАЛЬНОЙ ДНК выявляются у 20—70% больных, относительно специфичны, повышение их уровня коррелирует с активностью заболевания и развитием волчаночного нефрита. Антитела к гистонам более характерны для лекарственной волчанки, чем для СКВ.
|
|
|
АНТИТЕЛА К РНК-СОДЕРЖАЩИМ МОЛЕКУЛАМ (СПЛАЙСОСОМАМ):
· Антитела к Sm выявляются у 10—30% пациентов, высоко специфичны;
· Антитела к малому ядерному рибонуклеопротеину (РНП) чаще определяются у больных с проявлениями смешанного заболевания соединительной ткани;
· Антитела к Ro/SS-A сочетаются с лимфопенией, тромбоцитопенией, фотодерматитом, легочным фиброзом, синдромом Шегрена;
АНТИТЕЛА К ФОСФОЛИПИДАМ (ложноположительная реакция Вассермана, волчаночный антикоагулянт) характерны для АФС.
LE-КЛЕТКИ (лейкоциты, фагоцитировавшие ядерный материал), циркулирующие иммунные комплексы обнаруживаются у многих больных, однако их клиническое значение невелико.
СНИЖЕНИЕ ОБЩЕЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АКТИВНОСТИ КОМПЛЕМЕНТА (СН50) и его отдельных компонентов (СЗ и С4) наблюдается у больных с волчаночным нефритом, коррелирует с активностью (особенно СЗ) нефрита.
Критерии диагноза СКВ
Диагноз СКВ ставится с учетом критериев АРА — Американской ревматологической ассоциации (табл.3)
|
|
|
При наличии четырех критериев диагноз СКВ ставится с чувствительностью 96% и специфичностью 96%. Наличие меньшего числа критериев не исключает диагноз СКВ.
В число диагностических критериев СКВ входят некоторые лабораторные показатели, однако патогномоничные лабораторные нарушения отсутствуют.
Таблица 3
Критерии диагноза СКВ
| Критерий | Значение |
| 1. Высыпания на скулах и щеках | Фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся над кожей |
| 2. Дискоидные высыпания | Эритематозные приподнимающиеся пятна с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками; со временем развиваются атрофические рубцы |
| 3.Фотосенсибилизация | Кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет (в анамнезе или по наблюдению врача) |
| 4.Изъязвление в полости рта | Изъязвления в полости рта или носоглотки, обычно болезненные (должны наблюдаться врачом) |
| 5.Артрит | Неэрозивный артрит двух или более периферических суставов, с болезненностью, припуханием, выпотом |
| 6. Серозит | а) Плеврит – плевральные боли или шум трения плевры а анамнезе или наличие плеврального выпота; б) Перикардит – документированный инструментально (ЭХОКГ) или выслушиваемый врачом шум трения перикарда |
| 7. Поражение почек | а) Стойкая протеинурия более 0,5 г/сутки б) Цилиндрурия (эритроцитарная, гемоглобиновая, гранулярная канальцевая или смешанная) |
| 8.Неврологические нарушения | Судороги или психозы, не связанные с приемом лекарств или с нарушением метаболизма вследствие уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса |
| 9. Гематологические нарушения | а) Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом; б) Лейкопения (менее 4*10 \9л), зарегистрированная 2 и более раз; в) Тромбоцитопения (менее 100* 10 \12л) в отсутствии приема ЛС |
| 10.Иммунологические нарушения | а) Антитела к двуспиральной ДНК; б) Антитела к Sm; в) Антитела к фосфолипидам: · повышение уровня IgG и IgM антител к кардиолипину; · положительный тест на волчаночный антикоагулянт; · ложноположительная реакция Вассермана |
| 11.Антинуклеарные антитела (АНА) | Повышение титра АНА в любой период болезни при отсутствии приема ЛС, вызывающих волчаночноподобный синдром |
Лечение
ОБЩИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ:
· исключить психоэмоциональную нагрузку;
· уменьшить пребывание на солнце;
· активно лечить сопутствующие инфекционные процессы;
· употреблять пищу с низким содержанием жира и высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина D:
· по возможности не применять оральные контрацептивы, содержащие эстрогены, которые могут вызвать обострение СКВ;
· назначать наименее токсичные ЛС в эффективных дозах;
· при вовлечении в процесс жизненно важных органов и высоком риске необратимости их поражений своевременно назначать агрессивную терапию, включающую фармакологические и нефармакологические методы лечения.
НПВП
Используют для купирования конституциональных и мышечно-скелетных проявлений СКВ, а также умеренно выраженного серозита. У больных СКВ чаще, чем у больных с другими заболеваниями, при их применении развивается нарушение функции почек и наблюдаются некоторые необычные побочные эффекты (гепатит, асептический менингит).
Дата добавления: 2018-06-27; просмотров: 837; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!