Клиническое течение и симптомы
Заболевание начинается постепенно, больные часто не могут четко определить момент начала болезни.
Клинические симптомы подразделяют на две группы.
В первую группу входят симптомы, связанные с аутоиммунным воспалением экзокринных желез, приводящим к их секреторной недостаточности.
- основные клинические проявления заболевания - поражение слезных и слюнных желез:
· ксерофтальмия(снижение выработки слезной жидкости) характеризуется припухлостью тканей в наружной части верхнего века за счет увеличения слезных желез, а также ощущением зуда, жжения, дискомфорта, рези, "песка в глазах", связанными с развитием сухого кератоконъюнктивита. При присоединении гнойной инфекции возможно образование язв, помутнение и перфорация роговицы;
· ксеростомия(снижение секреции слюны) – сопровождается уплотнением, припухлостью, болезненностью слюнных желез, развитием хронического паренхиматозного паротита («мордочка хомяка»), а также воспалительными изменениями слизистой оболочки полости рта, проявляющимися сухостью во рту, пришеечным кариесом, адентией;
- другие проявления:
· сухость слизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи, бронхов, наружных половых органов, влагалища, кожи с развитием воспалительных изменений соответствующих органов (ксеротрахеит, ксеробронхит и т.д.);
· хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью, дуоденит, энтероколит, панкреатит.
|
|
|
Ко второй группе относятся системные проявления заболевания,в основе которых лежат васкулит и лимфоидная инфильтрация тканей:
· поражение суставов в виде артралгий или рецидивирующего неэрозивного артрита мелких суставов (у большинства больных);
· умеренные миалгии (10–15%), реже - тяжелый миозит;
· лимфаденопатия региональная (75%);
· генерализованная лимфаденопатия(10–15%);
· спленомегалия;
· лимфопролиферативные заболевания – псевдолимфома, лимфома, макроглобулинемия Вальденстрема (примерно 5%). Частота лимфопролиферативных опухолей при СШ в 44 раза выше, чем в популяции. К клиническим признакам, свидетельствующим о риске лимфопролиферативных опухолей, относятся стойкое и значительное увеличение околоушных желез, снижение количества γ- глобулинов;
· поражение легких ввиде интерстициального поражения легких, связанного с лимфоидной инфильтрацией легких, легочного фиброза или плеврита;
· поражение почек наблюдается редко и связано с канальцевым ацидозом, генерализованной аминоацидурией и фосфатурией, развитием нефрогенного диабета или хроническим интерстициальным нефритом; очень редко на фоне тяжелой криоглобулинемии развивается гломерулонефрит, ведущий к почечной недостаточности;
|
|
|
· васкулитразвивается у 5–10% пациентов. В патологический процесс могут вовлекаться сосуды мелкого и среднего калибра. Наиболее частые проявления васкулита: поражение кожи (пурпура, рецидивирующая крапивница, кожные язвы); множественный мононеврит, часто в сочетании с феноменом Рейно. В некоторых случаях развивается криоглобулинемическая или гипергаммаглобулинемическая пурпура. Иногда первым проявлением СШ может быть уртикарный васкулит. Описано поражение сосудов внутренних органов, включая почки, ЖКТ, селезенку, молочные железы и др.
Характерной особенностью СШ является развитие поливалентной аллергии.
Классификация
Выделяют хроническое и подострое течениезаболевания.
Чаще течение СШ - хроническое, медленно – прогрессирующее. При этом висцеральные проявления, как правило, отсутствуют, однако функциональные нарушения со стороны различных желез могут быть значительными, вплоть до развития слепоты, адентии.
Подострое течение встречается значительно реже и характеризуется высокой активностью заболевания, ранним присоединением висцеральных проявлений, риском возникновения злокачественных осложнений.
|
|
|
Различают минимальную (I), умеренную (II), высокую (III) степени активности заболевания.
Диагностика
Специфических лабораторных признаков при СШ нет.
У четверти больных обнаруживается умеренная анемия, и очень часто – умеренная лейкопения. Описано развитие гемолитической анемии. Более чем в 80% случаев выявляется увеличение СОЭ (обычно очень выраженное), гипергаммаглобулинемия, в то время как уровень СРБ обычно в пределах нормы. Тромбоцитопения не характерна. При выраженной лейкопении и тромбоцитопении показана стернальная пункция для исключения миелодиспластического синдрома, лимфомы или токсической лекарственной реакции. Протеинурия наблюдается редко и свидетельствует о развитии амилоидоза, криоглобулинемии или гломерулонефрита.
Как правило, при СШ выявляются высокие титры РФ, АНФ, антител к Ro/La и широкому спектру органоспецифических аутоантигенов (париетальным клеткам желудка, щитовидной железе, гладкой мускулатуре, митохондриям и др.). С очень высокой частотой встречается криоглобулинемия. При системных проявлениях -свободные легкие цепи моноклональных иммуноглобулинов в моче и в сыворотке крови.
|
|
|
Для выявления сухого кератоконъюнктивитаиспользуют тест Ширмера – снижение слезоотделения после стимуляции (10 мм за 5 мин) и окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым или флюоресцеином с последующей биомикроскопией.
Для диагностики паренхиматозного паротита используют сиалографию и биопсию слизистой оболочки нижней губы. Обнаружение лимфоплазмоцитарной инфильтрации в биоптатах слюнных желез позволяет выявить их раннее поражение и подтвердить диагноз СШ еще до развития классических проявлений ксеростомии.
Дата добавления: 2018-06-27; просмотров: 277; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!