Рекомендуемые клинические исследования
1. Исследование пульса, АД на обеих руках и ногах, аускультация сосудов различных регионов.
2. Ангиография.
3. Ультразвуковая допплерография и компьютерная магнитно-резонансная томография.
Классификационные критерии артериита Такаясу
(W.P. Arend et al., 1990)
1. Возраст <40 лет (начало заболевания до 40 лет).
2. Перемежающаяся «хромота» конечностей (слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении).
3. Ослабление пульса на плечевой артерии.
4. Разница АД на правой и левой руках более 10 мм рт.ст.
5. Шум на подключичных артериях или брюшной аорте.
6. Изменения при ангиографии (сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанное с атеросклерозом, фибромаскулярной дисплазией и др.).
Наличие у больного трех и более любых критериев позволяет поставить диагноз артериита Такаясу с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%.
Облитерирующий тромбангиит
(болезнь Винивартера–Бюргера)
Облитерирующий тромбангиит – хроническое воспалительное заболевание артерий среднего и мелкого калибра, вен с преимущественным вовлечением дистальных отделов сосудов нижних и верхних конечностей и последующим распространением патологического процесса на проксимальные зоны сосудистого русла, редким поражением церебральных и висцеральных артерий.
Встречается преимущественно у мужчин молодого возраста (средний возраст около 30 лет), имеющих длительный стаж курения.
|
|
|
Поражение артерий нижних конечностей – ведущие симптомы в клинической картине, хотя поражаются и верхние конечности. Наиболее частыми жалобами являются чувство зябкости и онемения пальцев стоп, жжение подошв, особенно во время ходьбы, мучительные боли в пораженных отделах конечностей, усиливающиеся в покое, особенно ночью. Отмечается образование язвенных дефектов, некрозов с предшествующим цианозом концевых фаланг одного или нескольких пальцев стопы.
Частым висцеральным проявлением является поражение коронарных артерий с развитием стенокардии, инфаркта миокарда.
Описаны случаи тромботической окклюзии брюшного (инфраренального) отдела аорты.
К редким проявлениям болезни относят поражение мезентериальных сосудов, ветвей височной артерии, ЦНС, ишемический неврит зрительного нерва, тромбоз почечных артерий.
В 90% случаев развиваются флебиты нижних конечностей, нередко сочетающиеся с тромбозом воспаленного отрезка сосуда. Поверхностные мигрирующие флебиты встречаются у 25–40% больных.
Могут быть полиартралгии. Развитие миалгий и лихорадки нехарактерно.
Рекомендуемые клинические исследования
|
|
|
1. Ультразвуковая допплерография артерий и вен.
2. ЭКГ, ЭхоКГ.
Прогноз
Благодаря глюкокортикоидной и цитотоксической терапии прогноз у больных СВ значительно улучшился. Так, при узелковом полиартериите пятилетняя выживаемость увеличилась с 10% у нелеченных больных до 55% у больных, получавших ГКС, и до 80% на фоне лечения циклофосфаном и азотиоприном.
В отсутствие лечения средняя продолжительность жизни больных гранулематозом Вегенера составляет 5 месяцев, а смертность в течение первого года достигает 80%. На фоне сочетанной иммуносупрессивной терапии ремиссия продолжительностью около 4 лет отмечалась при данной патологии у 93% больных. При остальных системных васкулитах, рассмотренных выше, прогноз в целом благоприятен.
Основными причинами смерти при узелковом полиартериите и артериите Такаясу являются сердечно-сосудистые поражения, при гранулематозе Вегенера – интеркуррентная инфекция, при геморрагическом васкулите – прогрессирующее поражение почек. Серьезная опасность развития осложнений существует при болезни Хортона (поражение артерий глаз с частичной или полной потерей зрения) и облитерирующем тромбангиите (гангрена нижних конечностей, острая коронарная недостаточность).
|
|
|
РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ
Ревматоидный артрит (РА) —воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся симметричным хроническим эрозивным артритом с преимущественным поражением периферических суставов и системным воспалительным поражением внутренних органов.
РА занимает одно из ведущих мест в ряду ревматических болезней, а по тяжести клинической картины и своим последствиям (анкилозирование) не имеет себе равных среди других видов артрита.
Эпидемиология
РА – одно из наиболее распространенных воспалительных заболеваний, частота которого в популяции составляет в среднем 1%.
В целом женщины болеют примерно в 2,5 раза чаще мужчин, однако у пациентов серопозитивных по ревматоидному фактору (РФ) и у лиц пожилого возраста эти половые различия менее очевидны.
Максимум заболеваемости приходится на пятое десятилетие жизни.
Этиология
РА – мультифакториальное аутоиммунное заболевание, в развитии которого принимает участие множество факторов: внешней среды, иммунные, генетические, гормональные и др.
Среди экзогенных факторов особое значение придается вирусам (парвовирус В 19, ретровирусы, вирус Эпштейна – Барра, цитомегаловирус), бактериальным суперинфекциям (микоплазмы, микобациллы, кишечные бактерии), токсинам, в том числе компонентам табака. Вирус Эпштейна – Барра, длительное время персистируя в лимфоцитах, способен нарушать синтез иммуноглобулинов. Однако убедительные доказательства непосредственной связи РА с перенесенной инфекцией отсутствуют.
|
|
|
Роль генетической предрасположенности в развитии РА подтверждается многими фактами. Риск РА примерно в 16 раз выше у кровных родственников больных. РА чаще встречается у носителей определенных, так называемых «артритогенных», антигенов, особенно HLA –DR1 и HLA –DR 4, общим свойством которых является активация Т – лимфоцитов. Описано большое число других генов и их рецепторов, которые определяют «чувствительность» или «устойчивость» к РА. Предполагают также, что носительство определенных аллелей HLA – DR ассоциируется с более тяжелым течением РА и серопозитивностью по ревматоидному фактору (РФ).
О роли половых гормонов и пролактина свидетельствует тот факт, что до 50 лет РА значительно чаще встречается у женщин, чем у мужчин, а в более позднем возрасте эти различия нивелируются.
Прием контрацептивов и беременность снижают риск развития РА, тогда как лактация увеличивает этот риск.
Важный механизм, определяющий быстрый переход острого воспаления в хроническое при РА, связан с дефектами в гипоталамо- гипофизарно- надпочечниковой системе. Это проявляется в нарушении синтеза кортизола, играющего важную роль в предотвращении избыточной активации иммунной системы.
В целом, вклад генетических факторов в развитие РА составляет 15%, а факторов внешней среды -85%.
Патогенез
Согласно современным представлениям, в основе патогенеза РА лежат аутоиммунные реакции, главным плацдармом для которых служит синовиальная оболочка.
Неизвестный этиологический фактор (экзо – или эндогенный) на ранней стадии РА запускает «неспецифическую» воспалительную реакцию, которая у генетически предрасположенных индивидуумов приводит к патологической реакции синовиальных клеток. В результате активации иммунных клеток (Т- и В- лимфоцитов), происходит формирование аутоантител (РФ и др.) к компонентам синовиальной оболочки. Образующиеся в дальнейшем иммунные комплексы, активируя систему комплемента, усугубляют воспалительную реакцию, способствуют развитию гиперплазии синовиальной оболочки, инвазивный рост которой (паннус) приводит к разрушению суставного хряща и субхондральной кости.
Главная роль в процессе воспаления синовиальной оболочки при РА принадлежит способности активированных лимфоцитов стимулировать синтез макрофагами провоспалительных цитокинов (ИЛ – 1, ФНО - альфа) и в меньшей степени противовоспалительных (ИЛ-10), что обуславливает поддержание воспаления и деструкцию сустава.
В развитии деструкции хряща и субхондральной кости при РА важную роль играют матриксные металлопротеазы, образующиеся в зоне паннуса, а также свободные радикалы и гидролитические ферменты, выделяемые нейтрофилами.
Особенно большое значение придают недавно открытой группе цитокинов (RANKL, OPG) и их рецепторов (RANK), принимающих участие в регуляции цитокин - зависимой резорбции костной ткани.
Ранний признак ревматоидного синовита- ангиогенез или неоваскуляризация, что сопровождается транссудацией и миграцией лимфоцитов в синовиальную ткань и нейтрофилов в синовиальную жидкость.
На поздних стадиях в патогенезе РА начинают преобладать автономные процессы, обусловленные мутацией синовиальных фибробластов и дефектами апоптоза.
Эти данные объясняют трудности противовоспалительной терапии РА, которая наиболее эффективна в рамках достаточно небольшого по времени «терапевтического окна», после чего клетки- мишени начинают терять способность отвечать на физиологические регулирующие «противовоспалительные» стимулы и приобретают устойчивость к фармакологическим воздействиям.
Дата добавления: 2018-06-27; просмотров: 234; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!